Die sphäroide Degeneration (spheroidal degeneration) ist eine degenerative Erkrankung, bei der sich gelb-bräunliche kugelförmige Ablagerungen unter dem Epithel von Hornhaut und Bindehaut ansammeln. Entlang der Lidspalte sammeln sich weiß-gelbliche Ablagerungen unter dem Epithel. Sie hat viele andere Namen, die auf geografischen Orten oder betroffenen Ethnien basieren, wie z.B. klimatische Tröpfchenkeratopathie, chronische aktinische Keratopathie, Bietti’s noduläre Hornhautdegeneration, Labrador-Keratopathie usw.
Sie wird als eine der degenerativen Erkrankungen im Zusammenhang mit UV-Exposition angesehen. Sie tritt häufig in tropischen Regionen auf, ist aber in Japan selten. Im Südwesten des indischen Bundesstaates Rajasthan ist die Prävalenz der sphäroiden Degeneration aufgrund hoher Temperaturen, Sandstürme und geringer Niederschläge hoch 2). Sie tritt häufiger bei Männern auf.
Fraunfelder et al. haben diese Erkrankung in die folgenden drei Typen eingeteilt:
| Typ | Merkmale |
|---|---|
| Primär korneal | Tritt unabhängig von Augenerkrankungen auf. Mit dem Alter verbunden. Beidseitig. |
| Sekundärer Hornhauttyp | Sekundär zu langjährigen Augenerkrankungen. Einseitig oder beidseitig |
| Bindehauttyp | Isoliert oder sekundär zum Hornhauttyp. Häufig bei älteren Menschen |
Der primäre Hornhauttyp tritt unabhängig von Augenerkrankungen auf und ist altersbedingt. Der sekundäre Hornhauttyp tritt sekundär zu verschiedenen Augenerkrankungen wie Glaukom, Herpes corneae, Fuchs-Endotheldystrophie, gittriger Hornhautdystrophie usw. auf. Der Bindehauttyp ist mit Pinguecula und Pterygium assoziiert.
Nach der Fraunfelder-Klassifikation werden drei Typen unterschieden. Der primäre Hornhauttyp (Typ 1) tritt beidseitig ohne Augenerkrankung auf und ist altersbedingt. Der sekundäre Hornhauttyp (Typ 2) tritt sekundär zu langjährigen Augenerkrankungen wie Herpes corneae oder Glaukom auf. Der Bindehauttyp (Typ 3) ist mit Pinguecula und Pterygium assoziiert und tritt häufig bei älteren Menschen auf.
| Grad | Befund |
|---|---|
| Spur | Wenige Läsionen im interpalpebralen Bereich eines Auges |
| Grad 1 | Horizontaler Einbezug des interpalpebralen Bereichs, ohne das Zentrum zu erreichen |
| Grad 2 | Erreicht die zentrale Hornhaut, beeinträchtigt das Sehen nicht |
| Grad 3 | Erreicht die zentrale Hornhaut und vermindert das Sehvermögen |
| Grad 4 | Zusätzlich zu Grad 3 ist die Läsion erhaben |
UV-Strahlung gilt als der wichtigste Umweltfaktor. Sie geht mit einer elastoiden Degeneration einher, die bei Pterygium und Pinguecula beobachtet wird. Es wird angenommen, dass durch die Wechselwirkung mit UV-Strahlung Serumproteine aus den Limbusgefäßen in die Hornhaut diffundieren, degenerieren und sich ansammeln.
Umweltfaktoren
UV-Strahlung : der größte Risikofaktor. UV-Strahlung, die von Eis oder Schnee reflektiert wird, sowie UV-Strahlung in Wüstengebieten sind beteiligt.
Klimatische Bedingungen : hohe Temperaturen, niedrige Luftfeuchtigkeit, Sandstürme, geringe Niederschläge erhöhen das Risiko. Im Südwesten des indischen Bundesstaates Rajasthan ist die Prävalenz hoch2).
Berufliche Exposition : Verbrennungen durch Schweißen werden ebenfalls als berufliches Risiko anerkannt.
Individuelle Faktoren und Augenerkrankungen
Alter : Die Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu.
Vorausgegangene Augenerkrankungen : Keratitis, gittrige Hornhautdystrophie, Glaukom usw. sind Risikofaktoren für den sekundären Hornhauttyp.
Andere : trockenes Auge, Mangelernährung, Hornhauttrauma, Mikrotrauma durch Wind, Sand oder Eis.
Da UV-Exposition der größte Risikofaktor ist, ist die Prävalenz in hohen Breitengraden (z. B. Labrador) hoch, wo Schnee und Eis UV reflektieren, und in niedrigen Breitengraden in Wüstengebieten nahe dem Äquator, wo UV intensiv ist. Im Südwesten des indischen Bundesstaates Rajasthan ist die Prävalenz der sphäroiden Degeneration aufgrund hoher Temperaturen, Sandstürme und geringer Niederschläge besonders hoch2).
Klinische Diagnose
Spaltlampenmikroskopie : Nachweis gelblich-brauner kugelförmiger Ablagerungen unter dem Hornhautepithel im Lidspaltenbereich. Bei schwacher Vergrößerung tropfenförmig, bei starker Vergrößerung verschwindend.
Johnson-Ghosh-Graduierung : Bewertung des Ausmaßes der Läsion und der Auswirkung auf das Sehvermögen von Trace bis Grad 4.
Bildgebende Untersuchungen
Vorderabschnitts-OCT : Objektive Beurteilung der Tiefe und Ausdehnung der Ablagerungen. Messung der subepithelialen Fibrose und der Tiefe der vorderen Stromanarbe möglich1).
Histologische Untersuchung : H&E-Färbung zeigt Eosinophilie, Toluidinblau-Färbung blaugrün. Nicht für die Diagnose erforderlich.
In der Regel symptomlos und behandlungsfrei. Altersbedingte Veränderungen schreiten langsam voran, führen aber oft nicht zu Sehstörungen.
Bei Katarakt mit sphäroider Degeneration verringert die Hornhauttrübung die intraoperative Sichtbarkeit2). In Regionen, in denen PKP schwierig ist, ist SICS (Kataraktoperation mit kleinem Schnitt) + IOL-Implantation eine wirksame Option, mit einer Sehverbesserung bei 92,85 % der Patienten2).
In einer Serie von 56 Fällen von Katarakt mit sphäroider Degeneration in einer Stammesbevölkerung in Rajasthan verbesserte die SICS den mittleren bestkorrigierten Visus (BCVA) von präoperativ 2,3 ± 0,67 logMAR auf 0,4 ± 0,22 logMAR einen Monat postoperativ (P < 0,0001). 63,3 % erreichten einen Visus von 6/6 bis 6/122).
Oberflächliche Keratoplastik und tiefe lamelläre Keratoplastik sind bei sphäroider Degeneration wirksam. Bei der tiefen lamellären Keratoplastik wurde bei Grad-3-Fällen eine Sehschärfe von 6/9 berichtet 1). Allerdings ist die Hornhaut bei sphäroider Degeneration hart, was die Bildung einer großen Blase erschweren kann 1). Außerdem ist ein Rezidiv nach oberflächlicher Keratektomie oder oberflächlicher Keratoplastik möglich.
Pathologisch gesehen sammelt sich eine hyalinartige Substanz unter dem Epithel und in der Bowman-Membran an. Die Ablagerungen bestehen aus Proteinen. Es wird angenommen, dass es sich um granuläre Proteine handelt, die von Keratozyten sezerniert und auf benachbarten Kollagenfasern abgelagert werden.
Es gibt mehrere Hypothesen zum Ursprung der Ablagerungen. Eine führende Hypothese besagt, dass Plasmaproteine (Immunglobuline und Albumin) aus dem Limbuskreislauf in die Hornhaut diffundieren und durch ultraviolette Strahlung denaturiert und akkumuliert werden. Eine andere Hypothese ist, dass Sekretionsprodukte des Stromas und des Epithels (unvollständiges Kollagen oder abgebautes Stromakollagen) abgelagert werden.
Sie geht mit einer elastotischen Degeneration einher, wie sie bei Pterygium und Pinguecula vorkommt. Chronische Gewebeschäden durch ultraviolette Strahlung werden als gemeinsame pathophysiologische Grundlage angesehen.
Im Lichtmikroskop finden sich extrazelluläre Ablagerungen unterschiedlicher Größe, kugelförmig oder länglich, unter dem Hornhautepithel, in der Bowman-Membran und im oberflächlichen Stroma. In fortgeschrittenen Stadien ist die Bowman-Membran lokal gerissen oder verschwunden. In der Regel sind keine Entzündungszellen nachweisbar. Im Elektronenmikroskop zeigt sich eine Ansammlung feiner granulärer Strukturen auf Kollagenbündeln.
Die Ablagerungen bestehen aus Proteinen. Es wird angenommen, dass es sich um granuläre Proteine handelt, die von Keratozyten sezerniert und auf Kollagenfasern abgelagert werden. Die führende Hypothese ist, dass Plasmaproteine (Immunglobuline, Albumin) aus den Limbusgefäßen diffundieren und durch UV-Strahlung denaturiert und akkumuliert werden. In der H&E-Färbung sind sie eosinophil; in Toluidinblau färben sie sich blaugrün.
Die Wirksamkeit der tiefen lamellären Keratoplastik bei sphäroider Degeneration wurde berichtet. Bei Grad-3-Fällen mit sphäroider Degeneration, die einer tiefen lamellären Keratoplastik unterzogen wurden, war die Bildung einer großen Blase schwierig, sodass auf eine manuelle Dissektion umgestellt wurde 1). Aufgrund der Härte der Hornhaut bei sphäroider Degeneration wölbte sich nach der Bildung der großen Blase die Descemet-Membran des Wirts in die Vorderkammer vor, was zu einem sekundären Winkelblockglaukom durch umgekehrten Pupillarblock führte 1).
Bei einem 65-jährigen Mann mit Grad-3-zentraler sphäroider Degeneration, der sich einer tiefen lamellären Keratoplastik unterzog, trat am ersten postoperativen Tag ein akutes Winkelblockglaukom mit einem Augeninnendruck von 46 mmHg auf. Die Vorderabschnitts-OCT zeigte eine Vorwölbung der Wirts-Descemet-Membran und verbleibendes Stroma. Die Dekompression der Big Bubble löste den Winkelblock, und einen Monat postoperativ wurde ein Visus von 6/9 erreicht 1).
In Regionen mit hoher Prävalenz der sphäroiden Degeneration wird die Sicherheit und Wirksamkeit der SICS bei kompliziertem Katarakt untersucht 2). Von 124 Patienten mit hartem Katarakt und Augenkomplikationen wiesen 45,16 % eine begleitende sphäroide Degeneration auf 2). Die verminderte intraoperative Sichtbarkeit aufgrund von Hornhauttrübung erschwert die vordere Kapsulotomie, es wurden jedoch keine schwerwiegenden Komplikationen beobachtet 2).
