A degeneração esferoidal (spheroidal degeneration) é uma doença degenerativa na qual depósitos esféricos amarelo-acastanhados se acumulam sob o epitélio da córnea e conjuntiva. Depósitos branco-amarelados acumulam-se sob o epitélio ao longo da fenda palpebral. Possui muitos outros nomes baseados na localização geográfica ou raça mais afetada, como ceratopatia goticular climática, ceratopatia actínica crônica, degeneração corneana nodular de Bietti e ceratopatia do Labrador.
Acredita-se ser uma das doenças degenerativas associadas à exposição aos raios ultravioleta. É comum em regiões tropicais, mas rara no Japão. No sudoeste do estado de Rajasthan, Índia, devido às altas temperaturas, tempestades de areia e baixa pluviosidade, a prevalência de degeneração esferoidal é alta 2). É mais comum em homens.
Fraunfelder e colaboradores classificaram esta doença nos três tipos seguintes:
| Tipo | Características |
|---|---|
| Corneano primário | Ocorre independentemente de doenças oculares. Associado ao envelhecimento. Bilateral. |
| Tipo corneano secundário | Secundário a doenças oculares de longa duração. Unilateral ou bilateral |
| Tipo conjuntival | Isolado ou secundário ao tipo corneano. Comum em idosos |
O tipo corneano primário ocorre independentemente de doenças oculares e está associado ao envelhecimento. O tipo corneano secundário é secundário a várias doenças oculares, como glaucoma, herpes corneano, distrofia endotelial de Fuchs, distrofia corneana em treliça. O tipo conjuntival está associado à pinguecula e pterígio.
De acordo com a classificação de Fraunfelder, é dividida em 3 tipos. O tipo corneano primário (tipo 1) ocorre bilateralmente sem relação com doenças oculares e está associado ao envelhecimento. O tipo corneano secundário (tipo 2) é secundário a doenças oculares de longa duração, como herpes corneano e glaucoma. O tipo conjuntival (tipo 3) está associado à pinguecula e pterígio e é comum em idosos.
| Grau | Achados |
|---|---|
| Traço | Poucas lesões na fenda palpebral de um olho |
| Grau 1 | Envolve horizontalmente a fenda palpebral, mas não atinge o centro |
| Grau 2 | Atinge a córnea central, mas não afeta a visão |
| Grau 3 | Atinge a córnea central e causa diminuição da visão |
| Grau 4 | Além do Grau 3, a lesão é elevada |
A exposição à radiação ultravioleta é considerada o fator ambiental mais importante. Está associada à degeneração elastóide observada no pterígio e na pinguecula. Supõe-se que as proteínas séricas se difundam para a córnea a partir dos vasos límbicos devido à interação com a radiação UV, sofrendo degeneração e acúmulo.
Fatores Ambientais
Exposição à radiação ultravioleta: O maior fator de risco. A radiação UV refletida pelo gelo e neve, e a radiação UV em regiões desérticas estão envolvidas.
Condições climáticas: Altas temperaturas, baixa umidade, tempestades de areia e baixa pluviosidade aumentam o risco. No sudoeste de Rajasthan, Índia, a prevalência é alta2).
Exposição ocupacional: Queimaduras por soldagem também são reconhecidas como risco ocupacional.
Fatores Individuais e Doenças Oculares
Envelhecimento: A frequência de ocorrência aumenta com a idade.
Doenças oculares prévias: Ceratite, distrofia corneana lattice, glaucoma, etc. são fatores de risco para o tipo corneano secundário.
Outros: Olho seco, desnutrição, trauma corneano e microtraumas por vento, areia e gelo.
Como a exposição aos raios UV é o maior fator de risco, a prevalência é alta em regiões de alta latitude (como Labrador) onde os raios UV são refletidos pela neve e gelo, e em regiões desérticas de baixa latitude próximas ao equador com forte radiação UV. No sudoeste do estado de Rajasthan, Índia, a prevalência de degeneração esferoide é particularmente alta devido a altas temperaturas, tempestades de areia e baixa pluviosidade2).
Diagnóstico Clínico
Exame com lâmpada de fenda: Confirma-se a presença de depósitos esféricos amarelo-acastanhados sob o epitélio corneano na área da fenda palpebral. Parecem gotículas em baixa ampliação, mas desaparecem em alta ampliação.
Classificação de Johnson-Ghosh: Avalia a extensão da lesão e o impacto na visão de Trace a Grau 4.
Exames de Imagem
OCT de segmento anterior: Avaliação objetiva da profundidade e extensão dos depósitos. Pode medir a profundidade da fibrose subepitelial e da cicatriz estromal anterior1).
Exame histológico: Cora-se em eosinofílico na coloração H&E e em azul-esverdeado no azul de toluidina. Não é obrigatório para o diagnóstico.
Geralmente é assintomático e não requer tratamento. As alterações relacionadas à idade progridem lentamente e muitas vezes não causam deficiência visual.
Na catarata com degeneração esferoide, a visibilidade intraoperatória é reduzida devido à opacidade corneana2). Em regiões onde a PKP é difícil, a SICS (cirurgia de catarata de pequena incisão) + implante de LIO é uma opção eficaz, e 92,85% dos pacientes obtiveram melhora visual2).
Em 56 casos de catarata com degeneração esferoide em uma tribo de Rajasthan submetidos a SICS, a média da melhor acuidade visual corrigida (BCVA) melhorou de 2,3±0,67 logMAR no pré-operatório para 0,4±0,22 logMAR um mês após a cirurgia (P < 0,0001). 63,3% alcançaram visão de 6/6 a 6/122).
O transplante de córnea superficial e o transplante de córnea lamelar profundo são eficazes para a degeneração esferoide. No transplante de córnea lamelar profundo, foi relatada acuidade visual de 6/9 no pós-operatório em casos Grau 3 1). No entanto, a córnea com degeneração esferoide é rígida e a formação de big bubble pode ser difícil 1). Além disso, há possibilidade de recorrência após excisão da camada superficial da córnea ou transplante de córnea superficial.
Patologicamente, material hialino se acumula no subepitélio e na membrana de Bowman. O material depositado é composto por proteínas. Acredita-se que sejam proteínas granulares secretadas por células do estroma que se depositam nas fibras de colágeno adjacentes.
Existem várias hipóteses sobre a origem do material depositado. A hipótese mais forte é que proteínas plasmáticas (imunoglobulinas e albumina) se difundem da circulação do limbo para a córnea e são desnaturadas e acumuladas pela radiação ultravioleta. Há também a hipótese de que produtos de secreção do estroma e epitélio (colágeno incompleto ou colágeno estromal degradado) se depositam.
A degeneração esferoide está associada à degeneração elastóide observada no pterígio e na pinguecula. Acredita-se que o dano tecidual crônico pela radiação ultravioleta seja a base patológica comum.
Ao microscópio óptico, observam-se depósitos extracelulares de vários tamanhos (esféricos, alongados, etc.) no subepitélio da córnea, membrana de Bowman e estroma superficial. Em estágios avançados, a membrana de Bowman se rompe localmente ou desaparece. Geralmente não há células inflamatórias. Ao microscópio eletrônico, estruturas granulares finas se acumulam nos feixes de colágeno.
O material depositado é composto por proteínas. Acredita-se que sejam proteínas granulares secretadas por células do estroma que se depositam nas fibras de colágeno. A hipótese mais forte é que proteínas plasmáticas (imunoglobulinas e albumina) se difundem dos vasos do limbo e são desnaturadas e acumuladas pela radiação ultravioleta. A coloração H&E mostra eosinofilia, e a coloração com azul de toluidina mostra azul-esverdeado.
A eficácia do transplante de córnea lamelar profundo para degeneração esferoide foi relatada. Em um caso de degeneração esferoide Grau 3 submetido a transplante de córnea lamelar profundo, o procedimento foi alterado para dissecção manual devido à dificuldade de formação de big bubble 1). Como a córnea com degeneração esferoide é rígida, após a formação do big bubble, a membrana de Descemet do hospedeiro protruiu para a câmara anterior, causando glaucoma secundário de ângulo fechado por bloqueio pupilar reverso 1).
Em um caso de um homem de 65 anos com degeneração esferoide central Grau 3 submetido a ceratoplastia lamelar profunda, ocorreu glaucoma agudo de ângulo fechado com pressão intraocular de 46 mmHg no primeiro dia de pós-operatório. A OCT de segmento anterior mostrou abaulamento da membrana de Descemet do hospedeiro e estroma residual. A descompressão da grande bolha aliviou o bloqueio angular, e a acuidade visual de 6/9 foi alcançada um mês após a cirurgia1).
Em regiões com alta prevalência de degeneração esferoide, a segurança e eficácia da SICS para catarata complicada estão sendo investigadas2). Dos 124 pacientes com catarata dura e complicações oculares, 45,16% apresentavam degeneração esferoide concomitante2). A redução da visibilidade intraoperatória devido à opacidade corneana leva à dificuldade na capsulotomia anterior, mas não foram observadas complicações graves2).
