स्फेरॉइड अध:पतन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

स्फेरॉइड अध:पतन एक अपक्षयी रोग है जिसमें कॉर्निया और कंजंक्टिवा के उपकला के नीचे पीले-भूरे रंग के गोलाकार प्रोटीन जमा हो जाते हैं।
इसके कई अन्य नाम हैं जैसे क्लाइमैटिक ड्रॉपलेट केराटोपैथी, लैब्राडोर केराटोपैथी आदि।
पराबैंगनी किरणों के संपर्क और उम्र बढ़ना सबसे बड़े जोखिम कारक हैं, और यह पलक के अंतराल क्षेत्र में अधिक होता है।
फ्राउनफेल्डर वर्गीकरण के अनुसार इसे तीन प्रकारों में बांटा गया है: प्राथमिक कॉर्नियल, द्वितीयक कॉर्नियल और कंजंक्टिवल।
आमतौर पर लक्षणहीन होता है, लेकिन यदि घाव प्यूपिलरी क्षेत्र तक फैल जाए तो दृष्टि हानि हो सकती है।
उपचार आमतौर पर आवश्यक नहीं है, लेकिन दृष्टि हानि के मामलों में कॉर्नियल सतही उच्छेदन या DALK पर विचार किया जा सकता है।

1. स्फेरॉइड अध:पतन क्या है?

स्फेरॉइड अध:पतन (spheroidal degeneration) एक अपक्षयी रोग है जिसमें कॉर्निया और कंजंक्टिवा के उपकला के नीचे पीले-भूरे रंग के गोलाकार जमाव जमा हो जाते हैं। पलक के अंतराल के साथ सफेद-पीले जमाव उपकला के नीचे जमा हो जाते हैं। भौगोलिक स्थान या प्रभावित जाति के आधार पर इसके कई अन्य नाम हैं, जैसे क्लाइमैटिक ड्रॉपलेट केराटोपैथी, क्रॉनिक एक्टिनिक केराटोपैथी, बिएटी की नोडुलर कॉर्नियल डिजनरेशन, लैब्राडोर केराटोपैथी आदि।

इसे पराबैंगनी किरणों के संपर्क से संबंधित अपक्षयी रोगों में से एक माना जाता है। यह उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में आम है, लेकिन जापान में दुर्लभ है। भारत के राजस्थान राज्य के दक्षिण-पश्चिम में, उच्च तापमान, रेत के तूफान और कम वर्षा के कारण स्फेरॉइड अध:पतन का प्रसार अधिक है ²⁾। यह पुरुषों में अधिक पाया जाता है।

फ्राउनफेल्डर एट अल. ने इस रोग को निम्नलिखित तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया है:

प्रकार	विशेषताएँ
प्राथमिक कॉर्नियल	किसी नेत्र रोग से स्वतंत्र रूप से होता है। उम्र बढ़ने से संबंधित। द्विपक्षीय।
द्वितीयक कॉर्नियल प्रकार	दीर्घकालिक नेत्र रोग के बाद होता है। एकतरफा या द्विपक्षीय
कंजंक्टिवल प्रकार	अकेला या कॉर्नियल प्रकार के बाद होता है। वृद्धों में अधिक

प्राथमिक कॉर्नियल प्रकार बिना किसी नेत्र रोग के होता है और उम्र बढ़ने से संबंधित है। द्वितीयक कॉर्नियल प्रकार ग्लूकोमा, कॉर्नियल हर्पीज, फुक्स एंडोथेलियल डिस्ट्रोफी, जालीदार कॉर्नियल डिस्ट्रोफी आदि विभिन्न नेत्र रोगों के बाद होता है। कंजंक्टिवल प्रकार पिंग्यूकुला और पेट्रीजियम से संबंधित है।

Q स्फेरॉइड अध:पतन के तीन प्रकार क्या हैं?

फ्राउनफेल्डर वर्गीकरण के अनुसार तीन प्रकार हैं। प्राथमिक कॉर्नियल प्रकार (टाइप 1) बिना नेत्र रोग के द्विपक्षीय रूप से होता है और उम्र बढ़ने से संबंधित है। द्वितीयक कॉर्नियल प्रकार (टाइप 2) कॉर्नियल हर्पीज या ग्लूकोमा जैसे दीर्घकालिक नेत्र रोगों के बाद होता है। कंजंक्टिवल प्रकार (टाइप 3) पिंग्यूकुला और पेट्रीजियम से संबंधित है और वृद्धों में अधिक होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Zhang B, Yao Y. Gelatinous drop-like corneal dystrophy with a novel mutation of TACSTD2 manifested in combination with spheroidal degeneration in a Chinese patient. Molecular Vision. 2010 Aug 11; 16:1570. Figure 1. PMCID: PMC2927379. License: CC BY.

पूर्व खंड फोटोग्राफ में कॉर्निया की सतही परत और पूर्व स्ट्रोमा में एम्बर रंग के गोलाकार जमाव का समूह दिखाई देता है। यह उजागर क्षेत्र में प्रमुख चमकदार जमाव नोड्यूल दिखाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

लक्षणहीन : अधिकांश रोगी लक्षणहीन होते हैं।
दृष्टि में कमी : जब घाव प्यूपिलरी क्षेत्र तक फैल जाते हैं तब होता है।
विदेशी शरीर सनसनी और दर्द : जमाव के उभार के साथ प्रकट होते हैं।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)

जमाव की प्रकृति : पीले-सफेद से सुनहरे या पारदर्शी उभरे हुए घाव। बैंड केराटोपैथी के समान क्षेत्र और आकार, लेकिन जमाव की प्रकृति भिन्न होती है।
वितरण : 3 और 9 बजे की दिशा में कॉर्निया की परिधि से शुरू होकर केंद्र की ओर बढ़ता है। पलक के खुलने वाले क्षेत्र में अधिक होता है।
उन्नत मामले : केंद्रीय कॉर्निया को पार करने वाली प्लाक जैसी उपस्थिति। जमाव कभी-कभी गांठदार रूप से उभर सकता है।
सतही संवहनी आक्रमण : सतही रक्त वाहिकाओं का आक्रमण हो सकता है।
पूर्व खंड OCT (AS-OCT) निष्कर्ष : उपउपकला फाइब्रोसिस और पूर्ववर्ती स्ट्रोमल निशान दिखाता है। ग्रेड 3 मामलों में लगभग 60 μm गहराई का स्ट्रोमल निशान पुष्टि हुआ¹⁾।

Johnson-Ghosh ग्रेडिंग

ग्रेड	निष्कर्ष
Trace	एक आंख के अंतर-पलक क्षेत्र में कुछ घाव
ग्रेड 1	अंतर-पलक क्षेत्र को क्षैतिज रूप से शामिल करता है लेकिन केंद्र तक नहीं पहुंचता
ग्रेड 2	केंद्रीय कॉर्निया तक पहुंचता है लेकिन दृष्टि को प्रभावित नहीं करता
ग्रेड 3	केंद्रीय कॉर्निया तक पहुंचता है और दृष्टि कम हो जाती है
ग्रेड 4	ग्रेड 3 के अलावा घाव का उभार

3. कारण और जोखिम कारक

कारण

पराबैंगनी विकिरण को सबसे महत्वपूर्ण पर्यावरणीय कारक माना जाता है। यह पर्टिजियम और पिंग्यूकुला में देखे जाने वाले इलास्टॉइड अध:पतन से जुड़ा है। माना जाता है कि पराबैंगनी विकिरण के साथ अंतःक्रिया के कारण कॉर्नियल लिंबस वाहिकाओं से सीरम प्रोटीन कॉर्निया में फैल जाते हैं, अध:पतित हो जाते हैं और जमा हो जाते हैं।

जोखिम कारक

पर्यावरणीय कारक

पराबैंगनी विकिरण : सबसे बड़ा जोखिम कारक। बर्फ या बर्फ से परावर्तित पराबैंगनी किरणें, रेगिस्तानी क्षेत्रों की पराबैंगनी किरणें शामिल हैं।

जलवायु परिस्थितियाँ : उच्च तापमान, कम आर्द्रता, रेत के तूफान, कम वर्षा जोखिम बढ़ाते हैं। भारत के राजस्थान के दक्षिण-पश्चिमी भाग में प्रसार अधिक है²⁾।

व्यावसायिक जोखिम : वेल्डिंग से जलना भी एक व्यावसायिक जोखिम के रूप में पहचाना जाता है।

व्यक्तिगत कारक और नेत्र रोग

उम्र बढ़ना : उम्र के साथ घटना की आवृत्ति बढ़ती है।

पूर्व नेत्र रोग : केराटाइटिस, जालीदार कॉर्नियल डिस्ट्रोफी, ग्लूकोमा आदि द्वितीयक कॉर्नियल प्रकार के जोखिम कारक हैं।

अन्य : सूखी आंख, कुपोषण, कॉर्नियल आघात, हवा, रेत या बर्फ से सूक्ष्म आघात शामिल हैं।

पराबैंगनी किरणों का संपर्क मुख्य जोखिम कारक है, इसलिए धूप के चश्मे और टोपी पहनकर पराबैंगनी सुरक्षा की सिफारिश की जाती है। रेत के तूफान या तेज हवा वाले वातावरण में सुरक्षात्मक चश्मे का उपयोग भी उपयोगी है। आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते और उपचार की आवश्यकता नहीं होती, लेकिन दृष्टि में बदलाव महसूस होने पर नेत्र चिकित्सक से परामर्श लें।

Q कुछ विशिष्ट क्षेत्रों में स्फेरॉइड अध:पतन अधिक क्यों होता है?

पराबैंगनी किरणों का संपर्क सबसे बड़ा जोखिम कारक है, इसलिए उच्च अक्षांश वाले क्षेत्रों (जैसे लैब्राडोर) जहां बर्फ और बर्फ से पराबैंगनी किरणें परावर्तित होती हैं, और रेगिस्तानी क्षेत्रों में भूमध्य रेखा के पास निम्न अक्षांश वाले क्षेत्रों में प्रचलन अधिक है। भारत के राजस्थान राज्य के दक्षिण-पश्चिम में उच्च तापमान, रेत के तूफान और कम वर्षा के कारण स्फेरॉइड अध:पतन का प्रचलन विशेष रूप से अधिक है²⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

नैदानिक निदान

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : पलक के भाग में कॉर्निया के उपकला के नीचे पीले-भूरे रंग के गोलाकार जमाव की पुष्टि। कम आवर्धन पर बूंद जैसे दिखते हैं लेकिन उच्च आवर्धन पर गायब हो जाते हैं।

जॉनसन-घोष ग्रेडिंग : ट्रेस से ग्रेड 4 तक घाव की सीमा और दृष्टि पर प्रभाव का मूल्यांकन।

इमेजिंग जांच

पूर्वकाल खंड OCT : जमाव की गहराई और सीमा का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन। उपकला के नीचे फाइब्रोसिस और पूर्वकाल स्ट्रोमल निशान की गहराई मापी जा सकती है¹⁾।

हिस्टोलॉजिकल जांच : H&E धुंधलापन से एसिडोफिलिक, टॉल्यूडीन ब्लू से नीला-हरा रंग। निदान के लिए आवश्यक नहीं।

विभेदक निदान

बैंड केराटोपैथी : सीमा और आकार समान हैं, लेकिन कैल्शियम लवण का जमाव मुख्य है और सफेद अपारदर्शिता प्रस्तुत करता है, जो भिन्न है।
जिलेटिनस ड्रॉप-लाइक कॉर्नियल डिस्ट्रोफी : द्विपक्षीय, बचपन से शुरू। कॉर्निया के केंद्र से परिधि तक एमाइलॉइड जमाव बढ़ता है। TACSTD2 जीन की असामान्यता के कारण।
साल्ज़मैन नोडुलर डिजनरेशन : कॉर्नियल स्ट्रोमा का नोडुलर अध:पतन, वितरण और जमाव पदार्थ की प्रकृति में भिन्न।
वोग्ट लिम्बल बैंड : कॉर्निया की परिधि पर कैल्शियम लवण का जमाव, उम्र से संबंधित परिवर्तन के रूप में विभेदन आवश्यक।

5. मानक उपचार

निगरानी

आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते और उपचार की आवश्यकता नहीं होती। उम्र से संबंधित परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ते हैं, लेकिन अक्सर दृष्टि हानि का कारण नहीं बनते।

शल्य चिकित्सा उपचार

कॉर्नियल सतही उच्छेदन : दृष्टि में कमी या विदेशी शरीर सनसनी होने पर किया जाता है। जमाव को यांत्रिक रूप से हटाया जाता है।
PTK (एक्साइमर लेजर चिकित्सीय कॉर्नियल उच्छेदन) : सतही जमाव को हटाने के लिए उपयोग किया जाता है।
सतही कॉर्नियल प्रत्यारोपण : उन मामलों में किया जाता है जहां सतही उच्छेदन पर्याप्त नहीं है।
गहरी लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण (DALK) : गहरे स्ट्रोमल निशान वाले मामलों में संकेतित। ग्रेड 3 स्फेरॉइड अध:पतन के लिए DALK किया गया, जिसमें पोस्टऑपरेटिव 1 महीने में 6/9 दृष्टि प्राप्त हुई¹⁾। हालांकि, स्फेरॉइड अध:पतन में कॉर्निया कठोर होता है, जिससे बड़ा बुलबुला बनाना मुश्किल हो सकता है¹⁾।
पूर्ण मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण (PKP) : सबसे गंभीर मामलों में विचार किया जाता है। स्फेरॉइड अध:पतन से जुड़े मोतियाबिंद का आदर्श उपचार PKP + मोतियाबिंद सर्जरी + इंट्राओकुलर लेंस प्रत्यारोपण है, लेकिन कुछ क्षेत्रों में नेत्र बैंकों की कमी के कारण यह संभव नहीं है²⁾।

स्फेरॉइड अध:पतन से जुड़े मोतियाबिंद का प्रबंधन

स्फेरॉइड अध:पतन से जुड़े मोतियाबिंद में, कॉर्नियल धुंधलापन ऑपरेशन के दौरान दृश्यता को कम करता है²⁾। जहां PKP संभव नहीं है, वहां SICS (छोटे चीरे वाली मोतियाबिंद सर्जरी) + IOL प्रत्यारोपण एक प्रभावी विकल्प है, जिसमें 92.85% रोगियों में दृष्टि में सुधार हुआ²⁾।

राजस्थान की एक जनजातीय आबादी में स्फेरॉइड अध:पतन से जुड़े मोतियाबिंद के 56 मामलों में SICS के बाद औसत सर्वोत्तम सुधारित दृष्टि (BCVA) प्रीऑपरेटिव 2.3±0.67 logMAR से पोस्टऑपरेटिव 1 महीने में 0.4±0.22 logMAR तक सुधरी (P < 0.0001)। 63.3% ने 6/6 से 6/12 तक दृष्टि प्राप्त की²⁾।

Q क्या कॉर्नियल प्रत्यारोपण प्रभावी है?

सतही कॉर्नियल ट्रांसप्लांट और डीप लैमेलर कॉर्नियल ट्रांसप्लांट स्फेरॉइड डिजनरेशन के लिए प्रभावी हैं। डीप लैमेलर कॉर्नियल ट्रांसप्लांट में, ग्रेड 3 के मामलों में 6/9 की दृष्टि रिपोर्ट की गई है ¹⁾। हालांकि, स्फेरॉइड डिजनरेशन वाला कॉर्निया कठोर होता है, जिससे बिग बबल बनाना मुश्किल हो सकता है ¹⁾। इसके अलावा, सतही कॉर्नियल रिसेक्शन या सतही कॉर्नियल ट्रांसप्लांट के बाद पुनरावृत्ति संभव है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

जमा पदार्थ की प्रकृति

पैथोलॉजिकल रूप से, हाइलिन जैसा पदार्थ उपकला के नीचे और बोमैन झिल्ली में जमा होता है। जमा पदार्थ प्रोटीन से बना होता है। ऐसा माना जाता है कि केराटोसाइट्स द्वारा स्रावित दानेदार प्रोटीन आसन्न कोलेजन फाइबर पर जमा हो जाता है।

जमा पदार्थ की उत्पत्ति

जमा पदार्थ की उत्पत्ति के बारे में कई परिकल्पनाएँ हैं। एक प्रमुख परिकल्पना यह है कि प्लाज्मा प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन और एल्ब्यूमिन) लिंबल परिसंचरण से कॉर्निया में फैलते हैं और पराबैंगनी किरणों द्वारा विकृत और जमा हो जाते हैं। एक अन्य परिकल्पना यह है कि स्ट्रोमा और उपकला के स्राव उत्पाद (अपूर्ण कोलेजन या अपघटित स्ट्रोमल कोलेजन) जमा हो जाते हैं।

इलास्टॉइड डिजनरेशन से संबंध

यह पेटीजियम और पिंग्यूकुला में देखी जाने वाली इलास्टॉइड डिजनरेशन से जुड़ा है। पराबैंगनी किरणों के कारण होने वाली पुरानी ऊतक क्षति को सामान्य पैथोफिजियोलॉजिकल आधार माना जाता है।

हिस्टोलॉजिकल विशेषताएँ

प्रकाश माइक्रोस्कोपी में, कॉर्निया के उपकला के नीचे, बोमैन झिल्ली और सतही स्ट्रोमा में विभिन्न आकारों के गोलाकार या लम्बी आकृति के बाह्यकोशिकीय जमाव देखे जाते हैं। उन्नत चरणों में, बोमैन झिल्ली स्थानीय रूप से टूट जाती है या गायब हो जाती है। आमतौर पर, कोई सूजन कोशिकाएँ नहीं पाई जाती हैं। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी में, कोलेजन बंडलों पर बारीक दानेदार संरचनाओं का संचय देखा जाता है।

Q जमा पदार्थ वास्तव में क्या है?

जमा पदार्थ प्रोटीन से बना होता है। ऐसा माना जाता है कि केराटोसाइट्स द्वारा स्रावित दानेदार प्रोटीन कोलेजन फाइबर पर जमा होता है। प्रमुख परिकल्पना यह है कि प्लाज्मा प्रोटीन (इम्युनोग्लोबुलिन, एल्ब्यूमिन) लिंबल वाहिकाओं से फैलते हैं और पराबैंगनी किरणों द्वारा विकृत और जमा हो जाते हैं। H&E धुंधलापन में यह एसिडोफिलिक होता है; टॉल्यूडिन ब्लू में यह नीला-हरा रंग लेता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

डीप लैमेलर कॉर्नियल ट्रांसप्लांट के सर्जिकल संकेत और जटिलताएँ

स्फेरॉइड डिजनरेशन के लिए डीप लैमेलर कॉर्नियल ट्रांसप्लांट की प्रभावशीलता रिपोर्ट की गई है। ग्रेड 3 स्फेरॉइड डिजनरेशन के मामलों में डीप लैमेलर कॉर्नियल ट्रांसप्लांट करने पर, बिग बबल बनाना मुश्किल था, इसलिए मैनुअल डिसेक्शन में बदलाव किया गया ¹⁾। स्फेरॉइड डिजनरेशन वाला कॉर्निया कठोर होने के कारण, बिग बबल बनने के बाद मेजबान की डेसीमेट झिल्ली पूर्वकाल कक्ष की ओर उभर गई, जिससे रिवर्स प्यूपिलरी ब्लॉक के कारण द्वितीयक कोण-बंद मोतियाबिंद हो गया ¹⁾।

ग्रेड 3 केंद्रीय स्फेरॉइड अध:पतन के लिए गहरी लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण के एक 65 वर्षीय पुरुष रोगी में, पोस्टऑपरेटिव दिन 1 पर 46 mmHg के अंतर्गर्भाशयी दबाव के साथ तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद विकसित हुआ। पूर्वकाल खंड OCT ने मेजबान डेसीमेट झिल्ली के उभार और अवशिष्ट स्ट्रोमा की पुष्टि की। बिग बबल के डीकंप्रेसन से कोण बंद होना ठीक हुआ, और पोस्टऑपरेटिव 1 महीने में 6/9 की दृश्य तीक्ष्णता प्राप्त हुई ¹⁾।

उच्च प्रसार वाले क्षेत्रों में मोतियाबिंद सर्जरी

स्फेरॉइड अध:पतन के उच्च प्रसार वाले क्षेत्रों में, जटिल मोतियाबिंद के लिए SICS की सुरक्षा और प्रभावकारिता का अध्ययन किया जा रहा है ²⁾। कठोर मोतियाबिंद और नेत्र संबंधी जटिलताओं वाले 124 रोगियों में से 45.16% में स्फेरॉइड अध:पतन सह-मौजूद था ²⁾। कॉर्नियल अपारदर्शिता के कारण अंतःक्रियात्मक दृश्यता में कमी पूर्वकाल कैप्सुलोटॉमी को कठिन बनाती है, लेकिन कोई गंभीर जटिलता नहीं देखी गई ²⁾।

8. संदर्भ

Kodavoor SK, Ravi P. Secondary angle closure glaucoma due to iatrogenic big bubble formation in manual DALK for stromal degeneration: An unusual presentation. Rom J Ophthalmol. 2023;67(3):309-311.
Gajraj M, Mohan A. Safety and efficacy of manual small-incision cataract surgery in patients with brunescent and black cataracts and other ocular comorbidities. Indian J Ophthalmol. 2022;70(11):3898-3903.

Elhusseiny AM, El Sheikh RH, Jamerson E, Swaify IY, Araissi AB, Saad AA. Advanced spheroidal degeneration. Digit J Ophthalmol. 2019;25(4):68-71. PMID: 32076391.