Sferoid dejenerasyon (Spheroidal degeneration), kornea ve konjonktivanın epitel altında sarı-kahverengi küresel birikintilerin biriktiği dejeneratif bir hastalıktır. Palpebral fissür boyunca epitel altında sarı-beyaz birikintiler birikir. İklimsel damlacık keratopatisi (Climatic droplet keratopathy), kronik aktinik keratopati (Chronic actinic keratopathy), Bietti nodüler kornea dejenerasyonu, Labrador keratopatisi gibi coğrafi konum ve yatkın ırka dayalı birçok başka adı vardır.
Ultraviyole ışığa maruziyetle ilişkili dejeneratif hastalıklardan biri olduğu düşünülmektedir. Tropikal bölgelerde sık görülür, ancak Japonya’da nadirdir. Hindistan’ın Racastan eyaletinin güneybatısında, yüksek sıcaklık, kum fırtınaları ve düşük yağış nedeniyle sferoid dejenerasyon prevalansı yüksektir2). Erkeklerde daha sık görülür.
Fraunfelder ve arkadaşları bu hastalığı aşağıdaki üç tipe ayırmıştır:
| Tip | Özellik |
|---|---|
| Primer korneal | Göz hastalığından bağımsız olarak ortaya çıkar. Yaşlanma ile ilişkilidir. Bilateral. |
| Sekonder korneal tip | Uzun süreli göz hastalıklarına sekonder gelişir. Tek veya çift taraflı |
| Konjonktival tip | Tek başına veya korneal tipe sekonder gelişir. Yaşlılarda daha sık |
Primer korneal tip, göz hastalığından bağımsız olarak ortaya çıkar ve yaşlanma ile ilişkilidir. Sekonder korneal tip, glokom, herpes keratit, Fuchs endotel distrofisi ve latis distrofi gibi çeşitli göz hastalıklarına sekonder gelişir. Konjonktival tip, pinguekula ve pterjium ile ilişkilidir.
Fraunfelder sınıflamasına göre üç tipe ayrılır. Primer korneal tip (tip 1), göz hastalığından bağımsız olarak çift taraflı ortaya çıkar ve yaşlanma ile ilişkilidir. Sekonder korneal tip (tip 2), herpes keratit ve glokom gibi uzun süreli göz hastalıklarına sekonder gelişir. Konjonktival tip (tip 3), pinguekula ve pterjium ile ilişkilidir ve yaşlılarda daha sık görülür.
| Derece | Bulgular |
|---|---|
| Trace | Tek gözde palpebral fissür içinde az sayıda lezyon |
| Grade 1 | Palpebral fissürü yatay olarak tutar ancak merkeze ulaşmaz |
| Grade 2 | Merkezi korneayı tutar ancak görme etkilenmez |
| Grade 3 | Merkezi korneayı tutar ve görme azalır |
| Derece 4 | Derece 3’e ek olarak lezyon kabarık |
Ultraviyole ışınlarına maruziyet en önemli çevresel faktör olarak kabul edilir. Pterjium ve pinguekulada görülen elastoid dejenerasyon eşlik eder. Ultraviyole ışınları ile etkileşim sonucu, serum proteinlerinin korneal limbus damarlarından korneaya yayıldığı ve dejenerasyona uğrayarak biriktiği tahmin edilmektedir.
Çevresel Faktörler
Ultraviyole ışınlarına maruziyet: En büyük risk faktörüdür. Buz ve kardan yansıyan ultraviyole ışınları ve çöl bölgelerindeki ultraviyole ışınları rol oynar.
İklim koşulları: Yüksek sıcaklık, düşük nem, kum fırtınaları ve düşük yağış riski artırır. Hindistan’ın Racastan eyaletinin güneybatısında prevalans yüksektir2).
Mesleki maruziyet: Kaynak yanıkları da mesleki bir risk olarak kabul edilmektedir.
Bireysel Faktörler ve Göz Hastalıkları
Yaşlanma: Yaşla birlikte görülme sıklığı artar.
Önceden var olan göz hastalıkları: Keratit, latis kornea distrofisi ve glokom sekonder korneal tip için risk oluşturur.
Diğerleri: Kuru göz, yetersiz beslenme, kornea travması ve rüzgar, kum, buz kaynaklı mikrotravmalar rol oynar.
Ultraviyole ışınlarına maruz kalma en büyük risk faktörü olduğundan, kardan ve buzdan ultraviyole ışınlarının yansıdığı yüksek enlemli bölgelerde (Labrador bölgesi gibi) ve çöl bölgelerinde ultraviyole ışınlarının güçlü olduğu ekvatora yakın düşük enlemli bölgelerde prevalans yüksektir. Hindistan’ın güneybatı Rajasthan eyaletinde, yüksek sıcaklık, kum fırtınaları ve düşük yağış nedeniyle sferoid dejenerasyon prevalansı özellikle yüksektir 2).
Klinik Tanı
Yarık lamba muayenesi: Palpebral fissür bölgesinde kornea epiteli altında sarı-kahverengi küresel birikintiler görülür. Düşük büyütmede damla benzeri görünür ancak yüksek büyütmede kaybolur.
Johnson-Ghosh Derecelendirmesi: Lezyonun kapsamı ve görme üzerindeki etkisi Trace ile Grade 4 arasında değerlendirilir.
Görüntüleme Testleri
Ön segment OCT: Birikintilerin derinliğini ve kapsamını objektif olarak değerlendirir. Subepitelyal fibrozis ve ön stromal skar derinliği ölçülebilir 1).
Histolojik inceleme: H&E boyamada asidofilik, toluidin mavisi ile mavi-yeşil boyanır. Tanı için gerekli değildir.
Genellikle asemptomatiktir ve tedavi gerektirmez. Yaşa bağlı değişiklikler yavaş ilerler, ancak çoğu zaman görme bozukluğuna neden olmaz.
Sferoid dejenerasyonla birlikte katarakt vakalarında, kornea bulanıklığı ameliyat sırasında görüşü azaltır2). Penetran keratoplastinin uygulanamadığı bölgelerde SICS (küçük kesili katarakt cerrahisi) + IOL implantasyonu etkili bir seçenektir ve hastaların %92.85’inde görme iyileşmesi sağlanmıştır2).
Rajasthan’daki bir kabile topluluğunda sferoid dejenerasyonla birlikte kataraktı olan 56 hastaya uygulanan SICS’de, ortalama en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (BCVA) ameliyat öncesi 2.3±0.67 logMAR’dan ameliyat sonrası 1. ayda 0.4±0.22 logMAR’a iyileşmiştir (P < 0.0001). %63.3’ü 6/6 ila 6/12 görme elde etmiştir2).
Yüzeyel keratoplasti ve derin lameller keratoplasti, sferoid dejenerasyon için etkilidir. Derin lameller keratoplastide, Grade 3 vakalarda postoperatif 6/9 görme bildirilmiştir 1). Ancak sferoid dejenerasyonlu kornea serttir ve büyük kabarcık oluşumu zor olabilir 1). Ayrıca kornea yüzeyel eksizyonu veya yüzeyel keratoplasti sonrası nüks olasılığı vardır.
Patolojik olarak, epitel altı ve Bowman tabakasında hyalin benzeri madde birikir. Biriken madde proteinlerden oluşur. Stroma hücrelerinden salgılanan granüler proteinin komşu kollajen lifleri üzerinde biriktiği düşünülmektedir.
Biriken maddenin kökeni hakkında birden fazla hipotez vardır. Güçlü bir hipotez, plazma proteinlerinin (immünoglobulinler ve albümin) korneal limbus dolaşımından korneaya yayılması ve ultraviyole ışıkla denatüre olup birikmesidir. Ayrıca stroma veya epitel salgı ürünlerinin (eksik kollajen veya parçalanmış stroma kollajeni) biriktiği hipotezi de vardır.
Pterjium ve pinguekulada görülen elastoid dejenerasyon eşlik eder. Ultraviyole ışığa bağlı kronik doku hasarı ortak patolojik temel olarak kabul edilir.
Işık mikroskobunda, korneanın epitel altı, Bowman tabakası ve yüzeyel stromasında küresel, uzun vb. çeşitli boyutlarda hücre dışı birikintiler görülür. İleri evrede Bowman tabakası fokal olarak yırtılır veya kaybolur. Genellikle inflamatuar hücre görülmez. Elektron mikroskobunda, kollajen demetleri üzerinde ince granüler yapılar birikmiştir.
Biriken madde proteinlerden oluşur. Stroma hücrelerinden salgılanan granüler proteinin kollajen lifleri üzerinde biriktiği düşünülür. Plazma proteinlerinin (immünoglobulin, albümin) limbus damarlarından yayılıp ultraviyole ile denatüre olup biriktiği hipotezi güçlüdür. H&E boyamada eozinofilik, toluidin mavisinde mavi-yeşil boyanır.
Sferoid dejenerasyon için derin lameller keratoplastinin etkinliği bildirilmiştir. Grade 3 sferoid dejenerasyonda derin lameller keratoplasti uygulanan vakalarda, büyük kabarcık oluşumu zor olduğu için manuel diseksiyona geçilmiştir 1). Sferoid dejenerasyonlu kornea sert olduğundan, büyük kabarcık oluşumu sonrası konak Descemet membranı ön kamaraya doğru bombeleşerek ters pupil bloğuna bağlı sekonder açı kapanması glokomu oluşmuştur 1).
65 yaşında bir erkekte santral Grade 3 sferoid dejenerasyonu için yapılan derin lameller keratoplasti vakasında, postoperatif 1. günde 46 mmHg göz içi basıncı ile akut açı kapanması glokomu gelişti. Ön segment OCT’sinde konak Descemet membranında bombeleşme ve kalan stroma görüldü. Büyük kabarcığın dekompresyonu ile açı kapanması çözüldü ve postoperatif 1. ayda 6/9 görme elde edildi 1).
Sferoid dejenerasyon prevalansının yüksek olduğu bölgelerde, eşlik eden katarakt için SICS’in güvenliği ve etkinliği araştırılmaktadır 2). Sert katarakt ve oküler komplikasyonları olan 124 hastanın %45.16’sında eşlik eden sferoid dejenerasyon vardı 2). Korneal opasite nedeniyle intraoperatif görünürlüğün azalması ön kapsüloreksisi zorlaştırsa da, ciddi komplikasyon gözlenmedi 2).
