La degeneración esferoidal es una enfermedad degenerativa en la que se acumulan depósitos esféricos de color marrón amarillento debajo del epitelio de la córnea y la conjuntiva. Los depósitos de color blanco amarillento se acumulan debajo del epitelio a lo largo de la hendidura palpebral. Tiene muchos otros nombres según la ubicación geográfica o la raza predispuesta, como queratopatía climática por gotitas, queratopatía actínica crónica, degeneración corneal nodular de Bietti y queratopatía de Labrador.
Se considera una de las enfermedades degenerativas asociadas con la exposición a los rayos ultravioleta. Es común en las regiones tropicales, pero raro en Japón. En el suroeste de Rajastán, India, la prevalencia de degeneración esferoidal es alta debido a las altas temperaturas, las tormentas de arena y las bajas precipitaciones 2). Es más común en hombres.
Fraunfelder y colaboradores clasifican esta enfermedad en los siguientes tres tipos:
| Tipo | Características |
|---|---|
| Tipo corneal primario | Ocurre independientemente de enfermedad ocular. Asociado con el envejecimiento. Bilateral. |
| Tipo corneal secundario | Secundario a enfermedad ocular de larga duración. Unilateral o bilateral. |
| Tipo conjuntival | Solo o secundario al tipo corneal. Más común en ancianos. |
El tipo corneal primario ocurre independientemente de la enfermedad ocular y se asocia con el envejecimiento. El tipo corneal secundario es secundario a diversas enfermedades oculares como glaucoma, herpes corneal, distrofia endotelial de Fuchs y distrofia corneal reticular. El tipo conjuntival se asocia con pingüécula y pterigión.
Según la clasificación de Fraunfelder, se divide en tres tipos. El tipo corneal primario (tipo 1) ocurre bilateralmente independiente de la enfermedad ocular y se asocia con el envejecimiento. El tipo corneal secundario (tipo 2) es secundario a enfermedades oculares de larga duración como herpes corneal y glaucoma. El tipo conjuntival (tipo 3) se asocia con pingüécula y pterigión y es más común en ancianos.
| Grado | Hallazgo |
|---|---|
| Traza | Pocas lesiones en la hendidura palpebral de un ojo |
| Grado 1 | Afectación horizontal a través de la hendidura palpebral sin llegar al centro |
| Grado 2 | Afecta la córnea central pero no afecta la visión |
| Grado 3 | Afecta la córnea central y reduce la visión |
| Grado 4 | Lesión elevada además del Grado 3 |
La exposición a la radiación ultravioleta (UV) se considera el factor ambiental más importante. Se asocia con degeneración elastoide observada en pterigión y pingüécula. Se presume que la interacción UV provoca que las proteínas séricas de los vasos limbares se difundan hacia la córnea, degenerando y acumulándose.
Factores ambientales
Exposición UV: El factor de riesgo más importante. Contribuye la UV reflejada por el hielo, la nieve y las zonas desérticas.
Condiciones climáticas: Alta temperatura, baja humedad, tormentas de arena y baja pluviosidad aumentan el riesgo. La prevalencia es alta en el suroeste de Rajastán, India2).
Exposición ocupacional: Las quemaduras por soldadura también se reconocen como un riesgo laboral.
Factores individuales y enfermedades oculares
Envejecimiento: La incidencia aumenta con la edad.
Enfermedades oculares preexistentes: Queratitis, distrofia corneal reticular, glaucoma, etc., son factores de riesgo para el tipo corneal secundario.
Otros: Ojo seco, desnutrición, traumatismo corneal y microtraumatismos por viento, arena y hielo están implicados.
Debido a que la exposición a los rayos UV es el mayor factor de riesgo, la prevalencia es alta en áreas de alta latitud donde los rayos UV se reflejan en la nieve y el hielo (como la región de Labrador) y en áreas de baja latitud cerca del ecuador donde los rayos UV son fuertes en regiones desérticas. En el suroeste de Rajasthan, India, la prevalencia de degeneración esferoidal es particularmente alta debido a las altas temperaturas, las tormentas de arena y las bajas precipitaciones 2).
Diagnóstico clínico
Examen con lámpara de hendidura: Se observan depósitos esféricos de color marrón amarillento debajo del epitelio corneal en la fisura palpebral. Con bajo aumento parecen gotas, pero con alto aumento desaparecen.
Clasificación de Johnson-Ghosh: Se evalúa la extensión de la lesión y su impacto en la visión desde Traza hasta Grado 4.
Pruebas de imagen
OCT de segmento anterior: Evalúa objetivamente la profundidad y extensión de los depósitos. Puede medir la profundidad de la fibrosis subepitelial y la cicatrización del estroma anterior 1).
Examen histológico: Se tiñe de eosinófilo con H&E y de azul verdoso con azul de toluidina. No es esencial para el diagnóstico.
Generalmente es asintomático y no requiere tratamiento. Los cambios relacionados con la edad progresan lentamente y a menudo no causan discapacidad visual.
En cataratas complicadas con degeneración esferoidal, la visibilidad intraoperatoria se reduce debido a la opacidad corneal2). En áreas donde la queratoplastia penetrante es difícil de realizar, la SICS (cirugía de catarata de pequeña incisión) + implante de LIO es una opción efectiva, logrando mejoría visual en el 92.85% de los pacientes2).
En un estudio de 56 casos de degeneración esferoidal con catarata en una población tribal de Rajastán, la SICS mejoró la mejor agudeza visual corregida (MAVC) media de 2.3±0.67 logMAR preoperatorio a 0.4±0.22 logMAR al mes postoperatorio (P < 0.0001). El 63.3% alcanzó una visión de 6/6 a 6/122).
La queratectomía superficial y la queratoplastia lamelar anterior profunda (DALK) son efectivas para la degeneración esferoidal. En casos de Grado 3, se ha reportado que la DALK logra una agudeza visual de 6/9 postoperatoriamente 1). Sin embargo, la córnea en la degeneración esferoidal es dura, lo que dificulta la formación de burbujas grandes 1). Además, es posible la recurrencia después de la queratectomía superficial o la queratoplastia superficial.
Patológicamente, se acumula material hialino en el subepitelio y la capa de Bowman. El material depositado está compuesto de proteínas. Se cree que es proteína granular secretada por los queratocitos que se deposita sobre las fibras de colágeno adyacentes.
Existen varias hipótesis sobre el origen del material depositado. Una hipótesis principal propone que las proteínas plasmáticas (inmunoglobulinas y albúmina) se difunden hacia la córnea desde la circulación limbal y se desnaturalizan y acumulan debido a la radiación ultravioleta. Otra hipótesis sugiere que se depositan productos secretores del estroma o epitelio (colágeno incompleto o colágeno estromal degradado).
Se asocia con degeneración elastoide observada en pterigión y pingüécula. El daño tisular crónico por radiación ultravioleta se considera una base patológica común.
Bajo microscopía óptica, se observan depósitos extracelulares de varios tamaños, esféricos o alargados, en el subepitelio, la capa de Bowman y el estroma superficial. En etapas avanzadas, la capa de Bowman está focalmente interrumpida o ausente. Generalmente no hay células inflamatorias. La microscopía electrónica muestra estructuras granulares finas acumulándose sobre los haces de colágeno.
El material depositado está compuesto de proteínas. Se cree que es proteína granular secretada por los queratocitos que se deposita sobre las fibras de colágeno. Una hipótesis principal es que las proteínas plasmáticas (inmunoglobulinas y albúmina) se difunden desde los vasos limbales y se desnaturalizan y acumulan debido a la radiación ultravioleta. Se tiñe eosinofílico con H&E y azul verdoso con azul de toluidina.
Se ha reportado la eficacia de la queratoplastia lamelar anterior profunda para la degeneración esferoidal. En casos de degeneración esferoidal Grado 3 tratados con DALK, la formación de burbujas grandes fue difícil, por lo que se convirtió a disección manual 1). Debido a que la córnea en la degeneración esferoidal es dura, después de la formación de burbujas grandes, la membrana de Descemet del huésped se abombó hacia la cámara anterior, causando glaucoma secundario de ángulo cerrado por bloqueo pupilar inverso 1).
En un caso de queratoplastia lamelar anterior profunda para degeneración esferoidal central grado 3 en un varón de 65 años, se produjo glaucoma agudo de ángulo cerrado con presión intraocular de 46 mmHg el día 1 postoperatorio. La OCT de segmento anterior reveló abombamiento de la membrana de Descemet del huésped y estroma residual. La descompresión de la gran burbuja alivió el cierre angular y se logró una agudeza visual de 6/9 al mes de la cirugía1).
En regiones con alta prevalencia de degeneración esferoidal, se ha investigado la seguridad y eficacia de la SICS para cataratas complicadas2). De 124 pacientes con cataratas duras y complicaciones oculares, el 45.16% presentaba degeneración esferoidal concomitante2). Aunque la reducción de la visibilidad intraoperatoria debido a la opacidad corneal dificulta la capsulorrexis, no se observaron complicaciones graves2).
