โรคเสื่อมแบบทรงกลม (Spheroidal degeneration) เป็นโรคเสื่อมที่มีการสะสมของสารสีเหลืองน้ำตาลรูปทรงกลมใต้เยื่อบุกระจกตาและเยื่อบุตา สารสีขาวเหลืองจะสะสมใต้เยื่อบุตามแนวรอยแยกเปลือกตา มีชื่อเรียกอื่นๆ มากมายตามสถานที่ทางภูมิศาสตร์หรือเชื้อชาติที่พบบ่อย เช่น โรคกระจกตาหยดน้ำจากภูมิอากาศ, โรคกระจกตาจากรังสีเรื้อรัง, โรคกระจกตาเสื่อมแบบปุ่มของบิเอตติ (Bietti’s nodular corneal degeneration), และโรคกระจกตาลาบราดอร์
เชื่อว่าเป็นหนึ่งในโรคเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับการสัมผัสรังสีอัลตราไวโอเลต พบมากในเขตร้อน แต่พบน้อยในญี่ปุ่น ทางตะวันตกเฉียงใต้ของรัฐราชสถาน ประเทศอินเดีย เนื่องจากอุณหภูมิสูง พายุทราย และปริมาณน้ำฝนต่ำ ทำให้ความชุกของโรคเสื่อมแบบทรงกลมสูง 2) พบในผู้ชายมากกว่า
Fraunfelder และคณะได้จำแนกโรคนี้เป็น 3 ชนิดดังนี้:
| ชนิด | ลักษณะ |
|---|---|
| กระจกตาปฐมภูมิ | เกิดขึ้นโดยไม่เกี่ยวข้องกับโรคตา เกี่ยวข้องกับอายุที่เพิ่มขึ้น เป็นสองข้าง |
| ชนิดกระจกตาทุติยภูมิ | เกิดตามหลังโรคตาที่เป็นมานาน ข้างเดียวหรือสองข้าง |
| ชนิดเยื่อบุตา | เกิดเดี่ยวๆ หรือตามหลังชนิดกระจกตา พบมากในผู้สูงอายุ |
ชนิดกระจกตาปฐมภูมิเกิดโดยไม่เกี่ยวข้องกับโรคตาและสัมพันธ์กับอายุที่มากขึ้น ชนิดกระจกตาทุติยภูมิเกิดตามหลังโรคตาต่างๆ เช่น ต้อหิน เริมที่กระจกตา โรคเสื่อมของเซลล์บุผนังกระจกตาฟุคส์ โรคเสื่อมของกระจกตาแบบร่างแห ชนิดเยื่อบุตาเกี่ยวข้องกับต้อเนื้อและต้อลม
ตามการจำแนกของ Fraunfelder แบ่งเป็น 3 ชนิด ชนิดกระจกตาปฐมภูมิ (type 1) เกิดสองตาโดยไม่เกี่ยวข้องกับโรคตาและสัมพันธ์กับอายุที่มากขึ้น ชนิดกระจกตาทุติยภูมิ (type 2) เกิดตามหลังโรคตาที่เป็นมานาน เช่น เริมที่กระจกตาและต้อหิน ชนิดเยื่อบุตา (type 3) เกี่ยวข้องกับต้อเนื้อและต้อลม และพบมากในผู้สูงอายุ
| ระดับ | ลักษณะที่พบ |
|---|---|
| ร่องรอย | รอยโรคจำนวนน้อยในรอยแยกเปลือกตาข้างเดียว |
| Grade 1 | เกี่ยวข้องกับรอยแยกเปลือกตาในแนวนอนแต่ไม่ถึงศูนย์กลาง |
| Grade 2 | ลุกลามถึงกระจกตาส่วนกลางแต่ไม่กระทบการมองเห็น |
| Grade 3 | ลุกลามถึงกระจกตาส่วนกลางและทำให้การมองเห็นลดลง |
| เกรด 4 | นอกเหนือจากเกรด 3 แล้ว รอยโรคจะนูนขึ้นมา |
การได้รับรังสีอัลตราไวโอเลตถือเป็นปัจจัยแวดล้อมที่สำคัญที่สุด ซึ่งสัมพันธ์กับการเสื่อมสภาพแบบอีลาสตอยด์ที่พบในต้อเนื้อและต้อลิ้นหมา สันนิษฐานว่าโปรตีนในซีรั่มแพร่กระจายเข้าสู่กระจกตาจากหลอดเลือดที่ลิมบัสเนื่องจากปฏิกิริยากับรังสียูวี จากนั้นจึงเสื่อมสภาพและสะสม
ปัจจัยแวดล้อม
การได้รับรังสีอัลตราไวโอเลต: ปัจจัยเสี่ยงที่ใหญ่ที่สุด รังสียูวีที่สะท้อนจากน้ำแข็งและหิมะ รวมถึงรังสียูวีในพื้นที่ทะเลทรายมีส่วนเกี่ยวข้อง
สภาพภูมิอากาศ: อุณหภูมิสูง ความชื้นต่ำ พายุทราย และปริมาณน้ำฝนต่ำเพิ่มความเสี่ยง ทางตะวันตกเฉียงใต้ของรัฐราชสถาน ประเทศอินเดีย มีความชุกสูง2)
การสัมผัสจากการทำงาน: แผลไหม้จากการเชื่อมโลหะก็ถือเป็นความเสี่ยงจากการทำงานเช่นกัน
ปัจจัยส่วนบุคคลและโรคตา
อายุที่เพิ่มขึ้น: ความถี่ของการเกิดโรคเพิ่มขึ้นตามอายุ
โรคตาที่มีมาก่อน: โรคกระจกตาอักเสบ โรคกระจกตาเสื่อมแบบแลตทิซ โรคต้อหิน ฯลฯ เป็นความเสี่ยงต่อชนิดกระจกตาทุติยภูมิ
อื่นๆ: ตาแห้ง ภาวะทุพโภชนาการ การบาดเจ็บที่กระจกตา และการบาดเจ็บขนาดเล็กจากลม ทราย และน้ำแข็ง
เนื่องจากการสัมผัสรังสียูวีเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ใหญ่ที่สุด ความชุกจึงสูงในพื้นที่ละติจูดสูง (เช่น เขตแลบราดอร์) ซึ่งรังสียูวีสะท้อนจากหิมะและน้ำแข็ง และในพื้นที่ทะเลทรายละติจูดต่ำใกล้เส้นศูนย์สูตรซึ่งมีรังสียูวีแรง ในรัฐราชสถานตะวันตกเฉียงใต้ ประเทศอินเดีย ความชุกของภาวะสฟีรอยด์เสื่อมสูงเป็นพิเศษเนื่องจากอุณหภูมิสูง พายุทราย และปริมาณน้ำฝนต่ำ2)
การวินิจฉัยทางคลินิก
การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีด (Slit-lamp): ยืนยันการมีตะกอนรูปทรงกลมสีน้ำตาลเหลืองใต้เยื่อบุกระจกตาในบริเวณรอยแยกเปลือกตา เมื่อกำลังขยายต่ำจะดูเหมือนหยดน้ำ แต่จะหายไปเมื่อกำลังขยายสูง
การให้เกรดตาม Johnson-Ghosh: ประเมินขอบเขตของรอยโรคและผลกระทบต่อการมองเห็นตั้งแต่ Trace ถึง Grade 4
การตรวจภาพ
OCT ส่วนหน้า (Anterior segment OCT): ประเมินความลึกและขอบเขตของตะกอนอย่างเป็นกลาง สามารถวัดความลึกของพังผืดใต้เยื่อบุและแผลเป็นในสโตรมาส่วนหน้าได้1)
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: ย้อมติดสี eosinophilic ในการย้อม H&E และสีเขียวอมน้ำเงินในการย้อมโทลูอิดีนบลู ไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย
โดยปกติไม่มีอาการและไม่จำเป็นต้องรักษา การเปลี่ยนแปลงตามอายุจะดำเนินไปอย่างช้าๆ และมักไม่ทำให้เกิดความบกพร่องทางการมองเห็น
ในต้อกระจกร่วมกับสเฟียรอยด์ดีเจนเนอเรชัน การมองเห็นระหว่างผ่าตัดลดลงเนื่องจากกระจกตาขุ่น2) ในพื้นที่ที่ยากต่อการทำ PKP การผ่าตัดต้อกระจกแบบแผลเล็ก (SICS) + ใส่ IOL เป็นทางเลือกที่มีประสิทธิภาพ และผู้ป่วย 92.85% มีการมองเห็นดีขึ้น2)
ในผู้ป่วยต้อกระจกร่วมกับสเฟียรอยด์ดีเจนเนอเรชัน 56 รายในชนเผ่าราชสถานที่ได้รับการผ่าตัด SICS ค่าเฉลี่ยสายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้ว (BCVA) ดีขึ้นจาก 2.3±0.67 logMAR ก่อนผ่าตัดเป็น 0.4±0.22 logMAR หลังผ่าตัด 1 เดือน (P < 0.0001) 63.3% มีสายตา 6/6 ถึง 6/122)
การปลูกถ่ายกระจกตาชั้นผิวและการปลูกถ่ายกระจกตาชั้นลึกมีประสิทธิภาพสำหรับภาวะกระจกตาเสื่อมแบบทรงกลม ในการปลูกถ่ายกระจกตาชั้นลึก มีรายงานการมองเห็น 6/9 หลังผ่าตัดในผู้ป่วยระดับ 3 1) อย่างไรก็ตาม กระจกตาที่เสื่อมแบบทรงกลมจะแข็ง และการสร้างฟองอากาศขนาดใหญ่อาจทำได้ยาก 1) นอกจากนี้ อาจเกิดการกลับเป็นซ้ำได้หลังการตัดชั้นผิวกระจกตาหรือการปลูกถ่ายกระจกตาชั้นผิว
ทางพยาธิวิทยา สารคล้ายไฮยาลินจะสะสมอยู่ใต้เยื่อบุผิวและในเยื่อโบว์แมน สารที่สะสมประกอบด้วยโปรตีน เชื่อกันว่าเป็นโปรตีนแบบเม็ดที่หลั่งจากเซลล์สโตรมาและสะสมบนเส้นใยคอลลาเจนที่อยู่ติดกัน
มีสมมติฐานหลายประการเกี่ยวกับต้นกำเนิดของสารที่สะสม สมมติฐานที่แข็งแกร่งคือโปรตีนในพลาสมา (อิมมูโนโกลบูลินและอัลบูมิน) แพร่จากหลอดเลือดที่ลิมบัสเข้าสู่กระจกตา และถูกทำให้เสียสภาพและสะสมโดยรังสีอัลตราไวโอเลต นอกจากนี้ยังมีสมมติฐานว่าผลิตภัณฑ์ที่หลั่งจากสโตรมาและเยื่อบุผิว (คอลลาเจนที่ไม่สมบูรณ์หรือคอลลาเจนสโตรมาที่ถูกย่อยสลาย) สะสมตัว
ภาวะกระจกตาเสื่อมแบบทรงกลมมักเกิดร่วมกับภาวะเสื่อมแบบอีลาสตอยด์ที่พบในต้อเนื้อและต้อเนื้อเยื่อบุลูกตา ความเสียหายของเนื้อเยื่อเรื้อรังจากรังสีอัลตราไวโอเลตถือเป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยาร่วมกัน
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสง พบการสะสมนอกเซลล์ขนาดต่างๆ (ทรงกลม รียาว ฯลฯ) ใต้เยื่อบุผิวกระจกตา เยื่อโบว์แมน และสโตรมาชั้นผิว ในระยะลุกลาม เยื่อโบว์แมนจะแตกเฉพาะที่หรือหายไป โดยปกติจะไม่พบเซลล์อักเสบ ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน โครงสร้างแบบเม็ดละเอียดจะสะสมบนมัดคอลลาเจน
สารที่สะสมประกอบด้วยโปรตีน เชื่อกันว่าเป็นโปรตีนแบบเม็ดที่หลั่งจากเซลล์สโตรมาและสะสมบนเส้นใยคอลลาเจน สมมติฐานที่แข็งแกร่งคือโปรตีนในพลาสมา (อิมมูโนโกลบูลินและอัลบูมิน) แพร่จากหลอดเลือดที่ลิมบัสและถูกทำให้เสียสภาพและสะสมโดยรังสีอัลตราไวโอเลต การย้อม H&E ให้สี eosinophilic การย้อมโทลูอิดีนบลูให้สีเขียวอมน้ำเงิน
มีรายงานประสิทธิภาพของการปลูกถ่ายกระจกตาชั้นลึกสำหรับภาวะกระจกตาเสื่อมแบบทรงกลม ในผู้ป่วยระดับ 3 ที่ได้รับการปลูกถ่ายกระจกตาชั้นลึก ต้องเปลี่ยนเป็นการผ่าแบบ manual เนื่องจากการสร้างฟองอากาศขนาดใหญ่ทำได้ยาก 1) เนื่องจากกระจกตาที่เสื่อมแบบทรงกลมแข็ง หลังสร้างฟองอากาศขนาดใหญ่ เยื่อเดสเซเม็ตของผู้รับจะโป่งเข้าไปในช่องหน้าลูกตา ทำให้เกิดต้อหินมุมปิดทุติยภูมิจากการอุดตันรูม่านตาผิดปกติ 1)
ในกรณีผู้ป่วยชายอายุ 65 ปีที่มีภาวะสฟีรอยด์เสื่อมระดับ 3 บริเวณส่วนกลางซึ่งได้รับการผ่าตัดปลูกถ่ายกระจกตาชั้นลึก เกิดโรคต้อหินมุมปิดเฉียบพลันที่มีความดันลูกตา 46 มิลลิเมตรปรอทในวันที่ 1 หลังผ่าตัด OCT ส่วนหน้าพบการโป่งพองของเยื่อเดสเซเม็ตของเจ้าบ้านและสโตรมาที่เหลืออยู่ การลดความดันของฟองอากาศขนาดใหญ่ช่วยคลายการอุดตันของมุม และได้การมองเห็น 6/9 หลังจากผ่าตัด 1 เดือน1)
ในพื้นที่ที่มีความชุกของภาวะสฟีรอยด์เสื่อมสูง กำลังมีการศึกษาความปลอดภัยและประสิทธิภาพของการผ่าตัด SICS สำหรับต้อกระจกที่มีภาวะแทรกซ้อน2) จากผู้ป่วย 124 รายที่มีต้อกระจกแข็งและภาวะแทรกซ้อนทางตา 45.16% มีภาวะสฟีรอยด์เสื่อมร่วมด้วย2) การมองเห็นระหว่างผ่าตัดที่ลดลงเนื่องจากกระจกตาขุ่นทำให้เกิดความยากลำบากในการเปิดถุงหุ้มเลนส์ส่วนหน้า แต่ไม่พบภาวะแทรกซ้อนรุนแรง2)
