Degenerasi sferoid (spheroidal degeneration) adalah penyakit degeneratif di mana endapan bulat berwarna kuning kecoklatan menumpuk di bawah epitel kornea dan konjungtiva. Endapan putih kekuningan menumpuk di bawah epitel sepanjang celah kelopak mata. Memiliki banyak nama lain berdasarkan lokasi geografis atau ras yang sering terkena, seperti keratopati droplet iklim, keratopati aktinik kronis, degenerasi kornea nodular Bietti, dan keratopati Labrador.
Dianggap sebagai salah satu penyakit degeneratif yang terkait dengan paparan sinar ultraviolet. Sering ditemukan di daerah tropis, tetapi jarang di Jepang. Di barat daya negara bagian Rajasthan, India, karena suhu tinggi, badai pasir, dan curah hujan rendah, prevalensi degenerasi sferoid tinggi 2). Lebih sering terjadi pada pria.
Fraunfelder dkk. mengklasifikasikan penyakit ini menjadi tiga tipe berikut:
| Tipe | Karakteristik |
|---|---|
| Kornea primer | Terjadi tanpa hubungan dengan penyakit mata. Terkait dengan penuaan. Bilateral. |
| Tipe kornea sekunder | Terjadi sekunder akibat penyakit mata jangka panjang. Unilateral atau bilateral |
| Tipe konjungtiva | Sendiri atau sekunder akibat tipe kornea. Sering pada usia lanjut |
Tipe kornea primer terjadi tanpa hubungan dengan penyakit mata dan terkait dengan penuaan. Tipe kornea sekunder terjadi sekunder akibat berbagai penyakit mata seperti glaukoma, herpes kornea, distrofi endotel Fuchs, distrofi kornea lattice. Tipe konjungtiva terkait dengan pinguekula dan pterigium.
Menurut klasifikasi Fraunfelder, dibagi menjadi 3 tipe. Tipe kornea primer (tipe 1) terjadi bilateral tanpa hubungan dengan penyakit mata dan terkait dengan penuaan. Tipe kornea sekunder (tipe 2) terjadi sekunder akibat penyakit mata jangka panjang seperti herpes kornea dan glaukoma. Tipe konjungtiva (tipe 3) terkait dengan pinguekula dan pterigium serta sering pada usia lanjut.
| Grade | Temuan |
|---|---|
| Trace | Beberapa lesi di celah kelopak satu mata |
| Grade 1 | Melibatkan celah kelopak secara horizontal tetapi tidak mencapai pusat |
| Grade 2 | Meluas ke kornea sentral tetapi tidak mempengaruhi penglihatan |
| Grade 3 | Meluas ke kornea sentral dan menyebabkan penurunan penglihatan |
| Grade 4 | Selain Grade 3, lesi menonjol |
Paparan sinar ultraviolet dianggap sebagai faktor lingkungan yang paling penting. Hal ini terkait dengan degenerasi elastoid yang terlihat pada pterigium dan pinguekula. Diperkirakan bahwa protein serum berdifusi ke dalam kornea dari pembuluh darah limbal akibat interaksi dengan sinar UV, kemudian mengalami degenerasi dan akumulasi.
Faktor Lingkungan
Paparan sinar ultraviolet: Faktor risiko terbesar. Sinar UV yang dipantulkan dari es dan salju, serta sinar UV di daerah gurun berperan.
Kondisi iklim: Suhu tinggi, kelembaban rendah, badai pasir, dan curah hujan rendah meningkatkan risiko. Di barat daya Rajasthan, India, prevalensinya tinggi2).
Paparan pekerjaan: Luka bakar akibat pengelasan juga diakui sebagai risiko pekerjaan.
Faktor Individu dan Penyakit Mata
Penuaan: Frekuensi kejadian meningkat seiring bertambahnya usia.
Penyakit mata sebelumnya: Keratitis, distrofi kornea lattice, glaukoma, dll. merupakan risiko untuk tipe kornea sekunder.
Lainnya: Mata kering, malnutrisi, trauma kornea, dan mikrotrauma akibat angin, pasir, dan es.
Karena paparan sinar UV adalah faktor risiko terbesar, prevalensinya tinggi di daerah lintang tinggi (seperti wilayah Labrador) di mana sinar UV dipantulkan oleh salju dan es, serta di daerah gurun lintang rendah dekat khatulistiwa dengan sinar UV yang kuat. Di barat daya negara bagian Rajasthan, India, prevalensi degenerasi sferoid sangat tinggi karena suhu tinggi, badai pasir, dan curah hujan rendah2).
Diagnosis Klinis
Pemeriksaan slit-lamp: Dikonfirmasi adanya endapan bulat kuning kecoklatan di bawah epitel kornea pada area celah kelopak mata. Tampak seperti tetesan pada perbesaran rendah tetapi menghilang pada perbesaran tinggi.
Grading Johnson-Ghosh: Mengevaluasi luas lesi dan dampaknya pada penglihatan dari Trace hingga Grade 4.
Pemeriksaan Pencitraan
OCT segmen anterior: Evaluasi objektif kedalaman dan luas endapan. Dapat mengukur kedalaman fibrosis subepitel dan jaringan parut stroma anterior1).
Pemeriksaan histologis: Terwarnai eosinofilik pada pewarnaan H&E dan biru kehijauan pada pewarnaan toluidine blue. Tidak wajib untuk diagnosis.
Biasanya tidak bergejala dan tidak memerlukan pengobatan. Perubahan terkait usia berlangsung lambat dan seringkali tidak menyebabkan gangguan penglihatan.
Pada katarak dengan degenerasi sferoid, visibilitas intraoperatif menurun karena kekeruhan kornea2). Di daerah yang sulit melakukan PKP, SICS (operasi katarak insisi kecil) + implantasi IOL merupakan pilihan efektif, dan 92,85% pasien mengalami perbaikan penglihatan2).
Pada 56 kasus katarak dengan degenerasi sferoid di suku Rajasthan yang menjalani SICS, rata-rata BCVA (best corrected visual acuity) membaik dari 2,3±0,67 logMAR preoperatif menjadi 0,4±0,22 logMAR satu bulan pasca operasi (P < 0,0001). 63,3% mencapai visus 6/6 hingga 6/122).
Transplantasi kornea superfisial dan transplantasi kornea lamela dalam efektif untuk degenerasi sferoid. Pada transplantasi kornea lamela dalam, ketajaman penglihatan 6/9 pascaoperasi telah dilaporkan pada kasus Grade 3 1). Namun, kornea degenerasi sferoid keras dan pembentukan big bubble dapat menjadi sulit 1). Selain itu, terdapat kemungkinan rekurensi setelah eksisi lapisan superfisial kornea atau transplantasi kornea superfisial.
Secara patologis, bahan seperti hialin terakumulasi di subepitel dan membran Bowman. Bahan endapan terdiri dari protein. Diyakini bahwa protein granular yang disekresikan oleh sel stroma mengendap pada serat kolagen yang berdekatan.
Ada beberapa hipotesis tentang asal bahan endapan. Hipotesis yang kuat adalah bahwa protein plasma (imunoglobulin dan albumin) berdifusi dari sirkulasi limbus ke dalam kornea, dan terdenaturasi serta terakumulasi oleh sinar ultraviolet. Ada juga hipotesis bahwa produk sekresi stroma dan epitel (kolagen tidak lengkap atau kolagen stroma yang terdegradasi) mengendap.
Degenerasi sferoid disertai dengan degenerasi elastoid yang terlihat pada pterigium dan pinguekula. Kerusakan jaringan kronis akibat sinar ultraviolet dianggap sebagai dasar patologis yang umum.
Pada mikroskop cahaya, ditemukan endapan ekstraseluler dengan berbagai ukuran (bulat, memanjang, dll.) di subepitel kornea, membran Bowman, dan stroma superfisial. Pada tahap lanjut, membran Bowman robek secara lokal atau menghilang. Biasanya tidak ada sel inflamasi. Pada mikroskop elektron, struktur granular halus terakumulasi pada berkas kolagen.
Bahan endapan terdiri dari protein. Diyakini bahwa protein granular yang disekresikan oleh sel stroma mengendap pada serat kolagen. Hipotesis yang kuat adalah bahwa protein plasma (imunoglobulin dan albumin) berdifusi dari pembuluh limbus dan terdenaturasi serta terakumulasi oleh sinar ultraviolet. Pewarnaan H&E menunjukkan eosinofilik, dan pewarnaan toluidine blue menunjukkan biru kehijauan.
Efektivitas transplantasi kornea lamela dalam untuk degenerasi sferoid telah dilaporkan. Pada kasus degenerasi sferoid Grade 3 yang menjalani transplantasi kornea lamela dalam, prosedur diubah menjadi diseksi manual karena pembentukan big bubble sulit 1). Karena kornea degenerasi sferoid keras, setelah pembentukan big bubble, membran Descemet inang menonjol ke bilik mata depan, menyebabkan glaukoma sudut tertutup sekunder akibat blok pupil terbalik 1).
Pada kasus pria berusia 65 tahun dengan degenerasi sferoid sentral Grade 3 yang menjalani keratoplasti lamelar dalam, terjadi glaukoma sudut tertutup akut dengan tekanan intraokular 46 mmHg pada hari pertama pasca operasi. OCT segmen anterior menunjukkan penonjolan membran Descemet inang dan sisa stroma. Dekompresi gelembung besar melepaskan penyumbatan sudut, dan visus 6/9 tercapai satu bulan setelah operasi1).
Di daerah dengan prevalensi degenerasi sferoid yang tinggi, keamanan dan efektivitas SICS untuk katarak komplikata sedang diteliti2). Dari 124 pasien dengan katarak keras dan komplikasi mata, 45,16% memiliki degenerasi sferoid yang menyertai2). Penurunan visibilitas intraoperatif akibat kekeruhan kornea menyebabkan kesulitan dalam kapsulotomi anterior, namun tidak ditemukan komplikasi serius2).
