La dégénérescence sphéroïdale (spheroidal degeneration) est une maladie dégénérative caractérisée par l’accumulation de dépôts sphériques jaune-brun sous l’épithélium de la cornée et de la conjonctive. Les dépôts blanc-jaunâtre s’accumulent sous l’épithélium le long de la fente palpébrale. Elle porte de nombreux autres noms selon la localisation géographique ou l’ethnie prédisposée, tels que kératopathie gouttelette climatique, kératopathie actinique chronique, dégénérescence nodulaire cornéenne de Bietti, kératopathie du Labrador, etc.
Elle est considérée comme l’une des maladies dégénératives liées à l’exposition aux UV. Elle est fréquente dans les régions tropicales, mais rare au Japon. Dans le sud-ouest de l’État du Rajasthan, en Inde, la prévalence de la dégénérescence sphéroïdale est élevée en raison des températures élevées, des tempêtes de sable et des faibles précipitations 2). Elle est plus fréquente chez les hommes.
Fraunfelder et al. ont classé cette maladie en trois types suivants :
| Type | Caractéristiques |
|---|---|
| Cornéen primaire | Survient indépendamment de toute maladie oculaire. Lié au vieillissement. Bilatéral. |
| Type cornéen secondaire | Secondaire à une maladie oculaire de longue durée. Unilatéral ou bilatéral |
| Type conjonctival | Isolé ou secondaire au type cornéen. Fréquent chez les personnes âgées |
Le type cornéen primaire survient indépendamment de toute maladie oculaire et est lié à l’âge. Le type cornéen secondaire est secondaire à diverses maladies oculaires telles que le glaucome, l’herpès cornéen, la dystrophie endothéliale de Fuchs et la dystrophie cornéenne grillagée. Le type conjonctival est associé à la pinguecula et au ptérygion.
Selon la classification de Fraunfelder, on distingue trois types. Le type cornéen primaire (type 1) survient bilatéralement sans maladie oculaire et est lié à l’âge. Le type cornéen secondaire (type 2) est secondaire à des maladies oculaires de longue durée comme l’herpès cornéen ou le glaucome. Le type conjonctival (type 3) est associé à la pinguecula et au ptérygion et est fréquent chez les personnes âgées.
| Grade | Observations |
|---|---|
| Trace | Quelques lésions dans la zone interpalpébrale d’un œil |
| Grade 1 | Implique horizontalement la zone interpalpébrale sans atteindre le centre |
| Grade 2 | Atteint la cornée centrale sans affecter la vision |
| Grade 3 | Atteint la cornée centrale avec diminution de l’acuité visuelle |
| Grade 4 | Lésion surélevée en plus du Grade 3 |
L’exposition aux rayons ultraviolets est considérée comme le facteur environnemental le plus important. Elle est associée à une dégénérescence élastoïde observée dans le ptérygion et la pinguecula. On suppose que les protéines sériques diffusent des vaisseaux du limbe cornéen dans la cornée sous l’effet des UV, puis se dégénèrent et s’accumulent.
Facteurs environnementaux
Exposition aux UV : principal facteur de risque. Les UV réfléchis par la glace ou la neige, ainsi que ceux des zones désertiques, sont impliqués.
Conditions climatiques : températures élevées, faible humidité, tempêtes de sable, faibles précipitations augmentent le risque. La prévalence est élevée dans le sud-ouest du Rajasthan, en Inde2).
Exposition professionnelle : les brûlures par soudure sont également reconnues comme un risque professionnel.
Facteurs individuels et maladies oculaires
Âge : la fréquence augmente avec l’âge.
Maladies oculaires antérieures : kératite, dystrophie cornéenne grillagée, glaucome, etc., sont des facteurs de risque pour le type cornéen secondaire.
Autres : sécheresse oculaire, malnutrition, traumatismes cornéens, microtraumatismes dus au vent, au sable ou à la glace.
L’exposition aux UV étant le principal facteur de risque, la prévalence est élevée dans les régions de haute latitude où la neige et la glace réfléchissent les UV (comme le Labrador) et dans les régions de basse latitude proches de l’équateur où les UV sont intenses dans les zones désertiques. Dans le sud-ouest de l’État du Rajasthan, en Inde, la prévalence de la dégénérescence sphéroïdale est particulièrement élevée en raison des températures élevées, des tempêtes de sable et des faibles précipitations2).
Diagnostic clinique
Examen à la lampe à fente : Confirmation de dépôts sphériques brun-jaunâtre sous l’épithélium cornéen dans la zone de la fente palpébrale. Ils apparaissent comme des gouttes à faible grossissement mais disparaissent à fort grossissement.
Classification de Johnson-Ghosh : Évaluation de l’étendue de la lésion et de l’impact sur la vision de Trace à Grade 4.
Examens d'imagerie
OCT du segment antérieur : Évaluation objective de la profondeur et de l’étendue des dépôts. Permet de mesurer la fibrose sous-épithéliale et la profondeur de la cicatrice stromale antérieure1).
Examen histologique : Coloration à l’hématoxyline-éosine (H&E) montrant une éosinophilie, coloration bleu-vert au bleu de toluidine. Non indispensable au diagnostic.
Généralement asymptomatique, aucun traitement n’est nécessaire. Les changements liés à l’âge progressent lentement et ne causent souvent pas de troubles visuels.
Dans la cataracte compliquée de dégénérescence sphéroïdale, l’opacité cornéenne réduit la visibilité peropératoire2). Dans les régions où la kératoplastie transfixiante est difficile, la SICS (chirurgie de la cataracte par petite incision) + implantation de LIO est une option efficace, avec une amélioration visuelle chez 92,85 % des patients2).
Dans une série de 56 cas de cataracte avec dégénérescence sphéroïdale dans une population tribale du Rajasthan, la SICS a amélioré la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) moyenne de 2,3 ± 0,67 logMAR en préopératoire à 0,4 ± 0,22 logMAR à un mois postopératoire (P < 0,0001). 63,3 % ont atteint une acuité de 6/6 à 6/122).
La kératoplastie superficielle et la kératoplastie lamellaire profonde sont efficaces contre la dégénérescence sphéroïde. Pour la kératoplastie lamellaire profonde, une acuité visuelle de 6/9 a été rapportée dans les cas de grade 3 1). Cependant, la cornée atteinte de dégénérescence sphéroïde est dure, ce qui peut rendre difficile la formation de la grande bulle 1). De plus, une récidive est possible après une kératectomie superficielle ou une kératoplastie superficielle.
Sur le plan pathologique, une substance hyaline s’accumule sous l’épithélium et dans la membrane de Bowman. Les dépôts sont constitués de protéines. On pense qu’il s’agit de protéines granulaires sécrétées par les kératocytes et déposées sur les fibres de collagène adjacentes.
Plusieurs hypothèses existent quant à l’origine des dépôts. Une hypothèse majeure suggère que les protéines plasmatiques (immunoglobulines et albumine) diffusent dans la cornée à partir de la circulation limbique et sont dénaturées et accumulées par les rayons ultraviolets. Une autre hypothèse est que les produits de sécrétion du stroma et de l’épithélium (collagène incomplet ou collagène stromal dégradé) se déposent.
Elle est associée à une dégénérescence élastoïde observée dans le ptérygion et la pinguecula. Les dommages tissulaires chroniques causés par les rayons ultraviolets sont considérés comme la base physiopathologique commune.
Au microscope optique, on observe des dépôts extracellulaires de tailles variées, de forme sphérique ou allongée, sous l’épithélium cornéen, dans la membrane de Bowman et dans le stroma superficiel. Aux stades avancés, la membrane de Bowman est localement rompue ou disparaît. Aucune cellule inflammatoire n’est généralement observée. Au microscope électronique, on note une accumulation de structures granulaires fines sur les faisceaux de collagène.
Les dépôts sont constitués de protéines. On pense qu’il s’agit de protéines granulaires sécrétées par les kératocytes et déposées sur les fibres de collagène. L’hypothèse principale est que les protéines plasmatiques (immunoglobulines, albumine) diffusent à partir des vaisseaux limbiques et sont dénaturées et accumulées par les rayons ultraviolets. À la coloration H&E, ils sont éosinophiles ; au bleu de toluidine, ils se colorent en bleu-vert.
L’efficacité de la kératoplastie lamellaire profonde pour la dégénérescence sphéroïde a été rapportée. Dans les cas de grade 3 traités par kératoplastie lamellaire profonde, la formation de la grande bulle a été difficile, ce qui a nécessité un changement vers une dissection manuelle 1). En raison de la dureté de la cornée atteinte de dégénérescence sphéroïde, après la formation de la grande bulle, la membrane de Descemet de l’hôte s’est bombée vers la chambre antérieure, provoquant un glaucome secondaire par bloc pupillaire inverse 1).
Chez un homme de 65 ans ayant subi une kératoplastie lamellaire profonde pour une dégénérescence sphéroïdale centrale de grade 3, un glaucome aigu par fermeture de l’angle avec une pression intraoculaire de 46 mmHg est survenu le premier jour postopératoire. L’OCT du segment antérieur a montré un bombement de la membrane de Descemet de l’hôte et un stroma résiduel. La décompression de la bulle a levé la fermeture de l’angle, et une acuité visuelle de 6/9 a été obtenue à un mois postopératoire 1).
Dans les régions où la prévalence de la dégénérescence sphéroïdale est élevée, la sécurité et l’efficacité de la SICS pour la cataracte compliquée sont étudiées 2). Sur 124 patients atteints de cataracte dure et de complications oculaires, 45,16 % présentaient une dégénérescence sphéroïdale associée 2). La réduction de la visibilité peropératoire due à l’opacité cornéenne rend la capsulotomie antérieure difficile, mais aucune complication grave n’a été observée 2).
