Salzmann結節状角膜変性

Salzmann結節状角膜変性（SND）はBowman膜上に青灰色の上皮下結節が形成される非炎症性の角膜変性である¹⁾。
有病率は約2,420人に1人で、50代と80代に二峰性の発症ピークがある¹⁾。
女性に多く（72〜88%）、両側性は58〜80%を占める¹⁾。
慢性瞼縁炎・マイボーム腺機能不全・ドライアイなど慢性眼表面疾患に続発することが多く、角膜フリクテンや春季カタル、トラコーマ、麻疹後などの炎症性眼表面疾患が背景となる。
初期は無症候性のことが多いが、結節が角膜中央に及ぶと不正乱視と視力低下をきたす。
治療は保存療法（人工涙液・眼瞼衛生・低濃度ステロイド）から外科治療（結節除去・表層角膜切除・PTK・角膜上皮形成術）まで段階的に行う¹⁾⁴⁾。

1. Salzmann結節状角膜変性とは

Salzmann結節状角膜変性（Salzmann nodular degeneration; SND）は、Bowman膜上の上皮下領域に灰白色〜青灰色の結節が形成される進行性・非炎症性の角膜変性疾患である¹⁾⁹⁾。1925年にオーストリアの眼科医 Maximilian Salzmann により初めて報告され、以後「ザルツマン結節変性」として分類されている¹⁾。結節はヒアリン様物質と線維性組織で構成され、進行すると角膜中央に及んで不正乱視と視力障害を引き起こす¹⁾¹⁰⁾。

疫学

有病率は約2,420人に1人と推定される稀な疾患である¹⁾。発症年齢は二峰性で、50代と80代にピークを示す¹⁾。Farjoらの後ろ向き研究（93例）では、男性の平均発症年齢は約69歳、女性は約52歳と報告されている⁶⁾。性比は女性が72〜88%を占め、両側性発症は58〜80%に認められ、多くの症例で左右ともに結節が形成される¹⁾。

結節は角膜の中間周辺部に好発し、しばしば輪部に沿って弧状に配列する¹⁾。単発から多発までさまざまで、進行例では8個以上の結節が認められることもある¹⁾。Maharanaらによる網羅的レビューでは、SNDは加齢とともに頻度が上昇し、無症状で見過ごされている症例が相当数存在すると指摘されている⁹⁾。ParanjpeらがBascom Palmer Eye Instituteの経験をもとに報告した管理戦略レビューでも、SNDは稀少疾患と見なされつつも、臨床的には白内障術前スクリーニングや角膜屈折矯正手術の術前評価時に一定の頻度で遭遇する疾患と位置づけられている⁷⁾。

続発する眼表面疾患

多くのSNDは慢性眼表面疾患に続発して生じる後天性の変性である。背景疾患として次のものが古典的に知られる。

慢性瞼縁炎・マイボーム腺機能不全（MGD）¹⁾⁷⁾
ドライアイ・涙液層不安定症¹⁾
角膜フリクテン（結核アレルギー・ブドウ球菌感作など）¹⁾
春季カタル、アトピー性角結膜炎
トラコーマ、麻疹後の角膜炎
角膜実質炎
翼状片との共存²⁾
コンタクトレンズの長期装用¹⁾⁸⁾

これら慢性的な眼表面の炎症・機械的刺激がBowman膜と上皮基底膜の破綻を誘導し、結節形成の引き金になると考えられている¹⁾。

Q 片眼だけに起こることもあるか？

両側性の報告が58〜67%と過半数を占めますが、片眼のみに発症する症例も3〜4割に認められます。原疾患がMGDやドライアイのように両眼に共通する場合は両眼性が多く、外傷や片側のLASIK後などでは片眼性となる傾向があります。

2. 主な症状と臨床所見

Roszkowska AM, Azzaro C, Calderone A, et al. Salzmann Nodular Degeneration in Ocular and Systemic Diseases. Journal of Clinical Medicine. 2024 Aug 20; 13(4900):$2. Figure 1. PMCID: PMC11355337. License: CC BY.

角膜周辺から前方へ隆起する青白い結節を細隙灯で示している。Salzmann結節の立体感と表層性病変であることが直感的に分かる。

自覚症状

無症候性：結節が周辺部に限局している間は自覚症状を欠くことが多い¹⁾。健診や白内障術前検査で偶発的に発見される症例も少なくない¹⁾⁷⁾。
視力低下：結節が角膜中心部に達したり、表面不整による不正乱視が生じたりすると視力低下をきたす¹⁾。ウルトラハイレゾOCTでは、結節上皮の菲薄化と角膜表面隆起を測定できる¹¹⁾。
異物感：結節の隆起や結節上の上皮菲薄化により、瞬目時に異物感を訴える。
眩輝（グレア）・羞明：角膜表面の不整による光の散乱で生じる¹⁾。
流涙・再発性びらん：結節上の上皮が不安定となり、再発性角膜びらんと流涙を呈することがある¹⁾。

臨床所見

上皮下結節：青灰色〜灰白色の隆起性結節が角膜上皮下に認められる¹⁾。直径は通常1〜3mm程度で、単発または多発する¹⁾³⁾。
結節の分布：中間周辺部の角膜に好発し、しばしば輪部に沿って弧状（弧型）に配列する¹⁾。症例によっては下方象限に flame-shaped（炎状）の分布を示す¹⁾。
上皮菲薄化：結節上の角膜上皮は菲薄化している¹⁾¹⁰⁾。
角膜表面不整：結節による表面隆起と結節間の平坦化が角膜形状解析で捉えられる¹⁾⁷⁾。
続発性変化：続発性変性のため、背景疾患による角膜混濁・結膜瘢痕・角膜表層血管・輪部異常などを併存することが多い。
輪部幹細胞疲弊：重症例では角膜輪部機能不全を伴い、結膜侵入の先端部に結節が形成されることがある。広範な結膜侵入を伴うと眼表面再建が必要になる。

組織学的には、Bowman膜の断裂・消失と、その上に沈着したヒアリン様物質・線維性組織・コラーゲン増殖が特徴的である¹⁰⁾。結節内部は細胞成分に乏しく、不規則に配列したコラーゲン線維と基底膜様物質で構成される¹⁾¹⁰⁾。

3. 原因とリスク要因

SNDの多くは慢性眼表面疾患や機械的刺激に続発する後天性の変性として発症する。主なリスク要因を以下に示す¹⁾⁷⁾⁸⁾。

慢性瞼縁炎・マイボーム腺機能不全（MGD）：最も高頻度に関連する眼表面疾患である¹⁾⁷⁾。涙液層の不安定化と慢性炎症がBowman膜変性を促進する。
ドライアイ：涙液蒸発亢進と表面炎症が寄与する¹⁾。
コンタクトレンズ長期装用：Hamadaらはコンタクトレンズ装用歴のある症例が高い割合で含まれることを報告している⁸⁾。長期装用による慢性機械的刺激と低酸素が関連する。
フリクテン性角結膜炎：結核アレルギー・ブドウ球菌感作によるフリクテンの既往は古典的なリスクとして知られる¹⁾。
翼状片：Bowman膜破綻と実質線維芽細胞活性化を共有するため共存例が報告されている²⁾。
春季カタル・トラコーマ・麻疹後角膜炎：炎症性眼表面疾患として古典的に列挙される続発原疾患である。
角膜屈折矯正手術後：LASIK後や PRK 後の発症が報告されており、Roszkowskaのレビューでは21〜48歳の若年女性5例に両側性SNDが LASIK 後に発症したとされる¹⁾。フラップ辺縁に好発する傾向がある。
白内障手術後：クリア角膜切開創の治癒不全部位に結節が形成された症例が報告されており、透明角膜切開の位置はSND結節の形成位置と密接な関係がある¹⁾。
角膜外傷：鈍的外傷後の発症例が報告されている²⁾。

全身疾患との関連

近年、全身疾患との合併報告が集積している¹⁾。多くは両眼性で、原因不明の両眼性SNDを見た際には背景の全身疾患を検索することが推奨される。

結合組織疾患・皮膚疾患

Ehlers-Danlos症候群：結合組織の脆弱性を共有し、LASIK術後の両眼性SND再発例として報告されている¹⁾。

Dermatopathia pigmentosa reticularis：常染色体優性遺伝の皮膚色素異常症で、広範な角膜結節との合併がある¹⁾。

炎症性・症候群・内分泌疾患

Crohn病：消化管慢性炎症で、SND再発が疾患活動と連動した症例報告がある¹⁾。

Kabuki症候群：多発奇形症候群で両眼中間周辺部SNDが報告されている¹⁾。

Kartagener症候群：繊毛運動障害を伴い、下方角膜に炎状SNDを呈した症例報告がある¹⁾。

甲状腺眼症：眼表面慢性炎症を介する関連が指摘されている¹⁾。

一部の家族性症例では常染色体優性遺伝パターンが報告されており、角膜ジストロフィの原因遺伝子として知られるTGFBI遺伝子の変異がSND患者で検出された例もある¹⁾。ただし大部分のSNDは後天性の続発性変性であり、遺伝性は主因ではない。

Q コンタクトレンズ装用は関連するか？

コンタクトレンズの長期装用は慢性的な機械的刺激と涙液層の不安定化を引き起こし、SNDのリスク要因として繰り返し報告されています。装用者、とくに長時間装用の方は定期的な眼科検診で角膜表層の評価を受けることが推奨されます。

4. 診断と検査方法

SNDの診断は細隙灯顕微鏡所見に基づく臨床診断が基本である。画像検査は病変の範囲と深達度の評価、および白内障手術など手術計画への影響評価に有用である¹⁾⁷⁾。

検査法	主な所見	意義
細隙灯顕微鏡	上皮下青灰色結節・中間周辺部分布	確定診断の基本¹⁾²⁾
角膜形状解析	表面不整・不正乱視・結節上の平坦化	IOL度数計算への影響評価¹⁾⁷⁾
前眼部OCT（AS-OCT）	上皮下高反射沈着物	深達度評価・術式選択¹⁾¹¹⁾
生体共焦点顕微鏡（IVCM）	不規則線維構造・角膜実質細胞消失	病態評価¹⁾¹²⁾

細隙灯顕微鏡検査：青灰色〜灰白色の隆起性結節を直接観察する。結節の数・大きさ・分布・角膜中心部への波及、背景の瞼縁炎やMGDの有無を併せて評価する¹⁾²⁾。
角膜形状解析（トポグラフィ）：Placidoディスクベースの解析で、結節による表面不整と不正乱視を定量的に評価する¹⁾。結節上では角膜が平坦化し結節間では急峻化する特徴的なパターンを示す。角膜の形状変化は白内障手術時のIOL度数計算にも影響するため、術前評価として重要である¹⁾。
前眼部OCT（AS-OCT）：上皮下の高反射性沈着物として結節を描出し、Bowman膜との関係や結節の深達度を非侵襲的に評価できる¹⁾¹¹⁾。ウルトラハイレゾOCTを用いた研究では結節の内部構造と厚みを詳細に計測できることが示されている¹¹⁾。術前にAS-OCTで結節・混濁の深さを把握しておくと、表層切除で十分か、PTKが必要か、より深部手術が必要かを判断しやすくなる。
生体共焦点顕微鏡（IVCM）：結節内部の微細構造を細胞レベルで観察でき、不規則な線維性構造と角膜実質細胞（keratocyte）の消失、上皮下神経叢密度の減少が特徴的に認められる¹⁾¹²⁾。結節上の上皮細胞はCK19陽性のtransit amplifying cellの性質を示し、上皮の分化異常を示唆する¹⁾¹²⁾。

鑑別診断

上皮下結節を呈する疾患との鑑別が重要である¹⁾²⁾。

帯状角膜変性：Bowman膜にカルシウムが沈着して生じる灰白色の帯状混濁。水平方向3時・9時から進展し、輪部と病変の間に透明帯（limbal clear zone）を残す。EDTAキレーションに反応する点がSNDと大きく異なる。
球状角膜変性（climatic droplet keratopathy / spheroidal degeneration）：角膜の露出部位に黄色〜琥珀色の顆粒状沈着が多発する。紫外線・乾燥環境への曝露との関連が知られる。
ヘルペス性角膜実質炎：結節状の炎症性病変を呈することがあるが、角膜知覚低下、混濁、炎症所見、視力低下の急性経過で鑑別される²⁾。
フリクテン性角結膜炎：輪部や周辺角膜に血管を伴う円形小結節を形成し、結核や黄色ブドウ球菌への遅延型過敏反応として発症する²⁾。
角膜上皮内新生物（OSSN）：輪部近傍に発生する上皮性腫瘤で、血管新生とゼラチン様隆起が特徴。細胞診や生検が鑑別に有用である。
辺縁性角膜潰瘍・カタル性潰瘍：瞼縁炎に伴う周辺角膜浸潤・潰瘍で、病変の経過と炎症所見で鑑別する。
Pericentral hypertrophic subepithelial corneal degeneration（PHSCD）：傍中心部に上皮下混濁を呈する稀な変性で、結節形態ではなく帯状に混濁が広がる点が異なる。

Kuanらの症例シリーズでは、角膜結節を呈する3例が提示され、ヘルペス性角膜実質炎・フリクテン性角結膜炎・SNDがそれぞれ最終診断となった²⁾。角膜結節の鑑別は詳細な病歴聴取（既往眼疾患、外傷、コンタクトレンズ歴、屈折矯正手術歴）、細隙灯所見（結節の位置・色調・血管の有無・角膜知覚）、AS-OCTによる深達度評価を組み合わせて行う²⁾。発症の時間経過も重要で、SNDは数か月から数年かけて徐々に進行するのに対し、感染性や炎症性の結節は比較的短期間で発症・進展する²⁾。

5. 標準的な治療法

治療は結節の位置・大きさ・症状の重症度、視機能への影響に応じて段階的に選択する¹⁾⁴⁾⁷⁾。無症候性・周辺部限局のSNDは経過観察のみで十分なことが多い¹⁾。

保存的治療（第一段階）

無症候性または軽症例では保存的治療が基本となる。背景にある慢性眼表面疾患の制御が再発予防にも直結するため、原疾患の管理が最優先となる¹⁾⁷⁾。

人工涙液・ヒアルロン酸点眼：涙液層の安定化と角膜上皮の保護を目的に頻回に使用する。防腐剤フリー製剤が望ましい。
眼瞼衛生：温罨法とまぶたの清拭で瞼縁炎・マイボーム腺機能不全を管理する。
低濃度ステロイド点眼：慢性炎症の制御に用いる。長期使用時は眼圧と白内障に注意する。
シクロスポリン点眼：慢性眼表面炎症の制御と涙液産生改善に有用である¹⁾。
治療用ソフトコンタクトレンズ：再発性びらんや表層不整による強い異物感がある場合に一時的に用いる¹⁾。
涙点プラグ：重症ドライアイ合併例で有用である¹⁾。
温罨法と IPL（intense pulsed light）：MGD を背景とする症例では IPL が補助療法として報告されている¹⁾。

保存療法で症状が改善しない場合や、結節が瞳孔領にかかって視力低下をきたす場合には外科的治療を検討する。

外科的治療

外科治療は結節の深達度に応じて層別に選択する。AAO のCorneal Edema and Opacification Preferred Practice Pattern でも、SNDに代表される上皮下線維症の管理として、epithelial debridement（ED）・表層角膜切除（SK）・PTK の3段階が推奨されている⁴⁾。

結節切除・表層角膜切除

方法：結節を鑷子で把持し、Bowman膜レベルで鈍的に剥離・除去する¹⁾⁴⁾。ゴルフ刀などの角膜用ブレードで異常上皮と結節を一体として剝離することもある。

成功率：表層角膜切除のみで約90%の症例に視力改善が得られる¹⁾。術後は角膜形状の平坦化により乱視や屈折度数が変化することがある。

羊膜移植併用：表層角膜切除後の創傷治癒促進と角膜混濁予防のために、補助的に羊膜移植を併用する術式が有効とされる¹⁾。

治療的エキシマレーザー角膜切除（PTK）

方法：エキシマレーザーで結節を含む表層組織を均一に切除する¹⁾⁴⁾。深部に混濁が及ぶ症例や表層切除では平滑化が不十分な症例で選択される。

利点：均一で平滑な角膜表面が得られ、術後の光学品質が向上する⁴⁾。

MMC併用：マイトマイシンC（MMC）を併用することで術後の角膜混濁（haze）を抑制できる¹⁾⁴⁾。

術前評価：前眼部OCTで結節と深部混濁の厚みを把握し、切除深度を決定する¹¹⁾。

結節切除・PTKに際しては、Bowman膜下に混濁が残存する症例では PTK による平滑化が特に有効とされる。術式選択には前眼部OCTによる深達度の把握が重要である。

重症例、すなわち広範な結節分布と角膜輪部幹細胞疲弊症を伴い結膜侵入をきたした症例では、異常結膜上皮の剝離除去と眼表面再建が必要となる。角膜輪部移植や角膜上皮形成術が選択され、術後には拒絶反応抑制のための局所ステロイド点眼、治療用コンタクトレンズ装用、抗炎症治療、免疫抑制、表層上皮保護などの長期維持療法が求められる。さらに進行して深部実質に混濁が及んだ症例では、層状角膜移植（DALK）や全層角膜移植（PKP）が必要になることがあるが頻度は多くない¹⁾。

再発とその予防

外科的治療後の再発はSND治療の重要な課題である。Farjoらの93例の後ろ向き研究では、平均61か月の経過観察で約22%に再発が認められた⁶⁾。韓国のYoonとParkもJpn J Ophthalmolで両眼性に再発したSND症例を報告しており、両側性例・全身疾患合併例で再発が多い傾向が示されている⁵⁾。

再発予防の鍵は、背景にある慢性眼表面疾患の継続的な管理である¹⁾⁵⁾⁷⁾。瞼縁炎・MGD・ドライアイのコントロール、炎症性疾患の鎮静化、コンタクトレンズ装用の是正、全身疾患の活動性管理などを行うことが、術後再発率の低減につながると考えられている。Paranjpeらは管理戦略レビューの中で、結節が深部に位置する症例ほど除去が困難で再発リスクも高く、その場合には表層切除に PTK を組み合わせることで角膜面の平滑化を確実にし、MMC併用で haze と線維化再発を抑制する多段階アプローチが有用であると述べている⁷⁾。Maharanaらの総説でも、術後は保存療法（人工涙液・ステロイド・眼瞼衛生）を継続することが再発抑制に不可欠であると強調されている⁹⁾。

日常生活の注意点

SND患者には、結節周囲の上皮が不安定であることを踏まえた生活指導を行う。強い眼こすり、長時間のコンタクトレンズ装用、ホコリや乾燥した環境への曝露を避けることが望ましい。抗炎症点眼や人工涙液は自覚症状が軽くても継続使用し、定期的な細隙灯顕微鏡検査と角膜形状解析で経過を追う。白内障手術を予定する場合は、結節が手術計画に影響するため、事前にSNDの治療を先行して角膜形状を安定化させてからIOL度数計算を行うことが推奨される¹⁾⁷⁾。

Q 手術後に再発するか？

外科治療後の再発は重要な課題で、平均5年程度の経過観察で約22%に再発が報告されています。両側性例や全身疾患を背景にもつ症例で再発が多い傾向があります。瞼縁炎・MGD・ドライアイなど背景の眼表面疾患を根気よく管理することが再発予防にもっとも重要です。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

SNDの病態は、Bowman膜と上皮基底膜の破綻に始まる一連の線維化プロセスとして理解される¹⁾¹⁰⁾。

発症機序

Bowman膜の破綻：慢性炎症や機械的刺激、外傷によりBowman膜と上皮基底膜に微小断裂が生じる¹⁾¹⁰⁾。
角膜実質細胞の遊走：破綻部位を通じて角膜実質の角膜細胞（keratocyte）が上皮下領域へ遊走する¹⁾。
筋線維芽細胞への分化：遊走した角膜細胞は筋線維芽細胞（myofibroblast）に分化する¹⁾¹⁰⁾。
線維性細胞外マトリックスの沈着：筋線維芽細胞がヒアリン化コラーゲンを主体とする線維性ECMを産生・沈着させ、結節が形成される¹⁾¹⁰⁾。

この過程は、背景にある慢性眼表面炎症や機械的刺激が持続するかぎり繰り返され、結節数の増加と結節サイズの拡大に繋がる。

関与する分子メカニズム

SNDの結節形成には、マトリックスメタロプロテアーゼ-2（MMP-2）、血小板由来成長因子（PDGF）、トランスフォーミング成長因子β1（TGF-β1）の3因子が深く関与していると考えられている¹⁾。

MMP-2：上皮基底膜の主成分であるIV型コラーゲンを分解し、PDGFやTGF-β1の実質内移動を容易にする¹⁾。
PDGF：角膜実質細胞の遊走と増殖を促進する¹⁾。
TGF-β1：角膜実質細胞から筋線維芽細胞への分化を誘導し、線維性ECM産生を亢進させる¹⁾。
上皮由来の酵素：結節上皮は高い増殖活性を示し、α-enolaseなどの酵素を高発現する¹⁾。

結節上の角膜上皮ではCK19陽性のtransit amplifying cell（一過性増幅細胞）が認められ、完全分化した上皮細胞のマーカーであるCK3/12 や幹細胞マーカーABCG2の発現は低下している¹⁾¹²⁾。すなわち、結節上の上皮は幹細胞でも完全分化細胞でもない中間状態にあり、上皮自身の分化異常が結節形成に関与している可能性が示唆される¹⁾¹²⁾。

組織学的には、結節内部は細胞成分に乏しく、不規則に配列したコラーゲン線維とヒアリン様物質、基底膜様物質で構成される¹⁰⁾。Bowman膜の一部は消失し、その上に沈着した線維性組織が上皮を持ち上げ隆起性の結節として観察される。

続発の連鎖

SNDの背景に慢性瞼縁炎・MGD・ドライアイが存在する場合、涙液層の不安定性と炎症性サイトカインの持続が結節形成を促進する悪循環を形成する。Bowman膜の破綻と筋線維芽細胞の活性化は、背景疾患が解消されない限り繰り返し発生しうる。このため、結節の除去のみを行っても原疾患が残存すれば再発しやすい。治療戦略として、保存療法による原疾患コントロールと外科的結節除去の両輪を回すことが不可欠である¹⁾⁷⁾⁹⁾。

上皮分化異常の仮説

結節上の上皮細胞が中間分化状態にあるという知見は、SNDを単なる実質線維症ではなく、上皮・Bowman膜・実質の三者における恒常性破綻の結果として位置づける見方を支持する¹⁾¹²⁾。正常角膜では、輪部から中央に向かって上皮幹細胞由来の細胞が規則正しく分化・移動するが、SND結節上ではこの分化プロセスが部分的に停滞し、transit amplifying cellが局所的に蓄積していると考えられる。この上皮側の変化が、下方のBowman膜破綻と実質線維化を促進する素地となる可能性がある。

7. 最新の研究と今後の展望

遺伝的背景の解明

一部の家族性SND症例では常染色体優性遺伝のパターンが報告されており、角膜ジストロフィの原因遺伝子として知られるTGFBI遺伝子の変異がSND患者で検出された例もある¹⁾。今後、ゲノム解析の進展により、SNDに対する遺伝的素因と発症機序の関連がさらに明らかになることが期待される。

全身疾患との関連

近年、Ehlers-Danlos症候群、Crohn病、Kabuki症候群、Kartagener症候群、Dermatopathia pigmentosa reticularis、甲状腺眼症など多様な全身疾患との合併が報告されている¹⁾。これらの関連性は共通する炎症経路や結合組織の脆弱性を背景にしている可能性があり、SNDを「眼局所の変性」ではなく「全身性炎症状態が眼表面に現れた現象」として捉え直す視点を提供している。

他の眼疾患との合併

円錐角膜とSNDの合併が症例報告として蓄積しつつある³⁾。円錐角膜とSNDはいずれもBowman膜の破綻と角膜実質細胞の活性化を共有しており、眼表面の炎症や機械的刺激（眼こすり・コンタクトレンズ装用）といった共通リスク要因を持つ可能性が指摘されている³⁾。若年で両眼性SNDがみられる場合には、円錐角膜の合併を Pentacam や前眼部OCT で積極的に評価することが勧められる。

画像評価の進歩

ウルトラハイレゾ前眼部OCTやスペクトラルドメインOCTを用いた結節深度と内部構造の定量評価が進んでおり¹¹⁾、術式選択の精度を高めつつある。結節の厚み・境界・背景実質の状態を客観的に計測することで、表層切除単独で十分なのか、PTKが必要か、MMC併用を行うかの判断基準が整備されつつある。また、IVCMによる上皮分化異常・神経叢変化の定量評価は、病態の早期検出や治療効果判定に応用される可能性がある¹²⁾。今後は、背景にある全身疾患・炎症バイオマーカーの測定と組み合わせることで、SNDのリスク層別化や個別化治療につながることが期待される。

Q 遺伝的な要因はあるか？

一部の家族で常染色体優性遺伝パターンが報告され、TGFBI遺伝子の変異がSND患者で検出された例もあります。ただし、大部分のSNDは慢性眼表面疾患に続発する後天性の変性であり、遺伝が主因となる症例は稀です。若年発症や強い家族歴がある場合に限り、遺伝的背景の検索が検討されます。

8. 参考文献

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