साल्ज़मैन गांठदार कॉर्नियल अध:पतन

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

साल्ज़मैन गांठदार कॉर्नियल अध:पतन (SND) एक गैर-भड़काऊ कॉर्नियल अध:पतन है जिसमें बोमैन झिल्ली पर नीले-भूरे रंग की उपउपकला गांठें बनती हैं¹⁾।
इसका प्रसार लगभग 2,420 में से 1 व्यक्ति है, और 50 और 80 के दशक में दो चोटियों पर होता है¹⁾।
यह महिलाओं में अधिक होता है (72-88%), और द्विपक्षीयता 58-80% मामलों में होती है¹⁾।
यह अक्सर पुरानी नेत्र सतह रोगों जैसे क्रोनिक ब्लेफेराइटिस, मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता और ड्राई आई के बाद होता है, और कॉर्नियल फ्लिक्टेन, वसंत कैटरर, ट्रेकोमा, खसरा के बाद जैसी सूजन संबंधी नेत्र सतह रोग पृष्ठभूमि में हो सकते हैं।
प्रारंभ में यह अक्सर लक्षणहीन होता है, लेकिन जब गांठें कॉर्निया के केंद्र तक पहुंचती हैं, तो अनियमित दृष्टिवैषम्य और दृष्टि हानि होती है।
उपचार रूढ़िवादी चिकित्सा (कृत्रिम आंसू, पलक स्वच्छता, कम सांद्रता वाले स्टेरॉयड) से लेकर शल्य चिकित्सा (गांठ हटाना, सतही कॉर्नियल उच्छेदन, PTK, कॉर्नियल एपिथेलियल केराटोप्लास्टी) तक चरणबद्ध तरीके से किया जाता है¹⁾⁴⁾।

1. साल्ज़मैन गांठदार कॉर्नियल अध:पतन

साल्ज़मैन गांठदार अध:पतन (SND) एक प्रगतिशील, गैर-भड़काऊ कॉर्नियल अध:पतन रोग है, जिसमें बोमैन झिल्ली के ऊपर उप-उपकला क्षेत्र में भूरे-सफेद से भूरे-नीले रंग की गांठें बनती हैं¹⁾⁹⁾। इसका वर्णन पहली बार 1925 में ऑस्ट्रियाई नेत्र रोग विशेषज्ञ मैक्सिमिलियन साल्ज़मैन द्वारा किया गया था, और तब से इसे ‘साल्ज़मैन गांठदार अध:पतन’ के रूप में वर्गीकृत किया गया है¹⁾। गांठें हाइलिन जैसे पदार्थ और रेशेदार ऊतक से बनी होती हैं; प्रगति पर वे कॉर्निया के केंद्र तक पहुंचकर अनियमित दृष्टिवैषम्य और दृष्टि हानि का कारण बनती हैं¹⁾¹⁰⁾।

महामारी विज्ञान

प्रसार लगभग 2,420 में से 1 व्यक्ति होने का अनुमान है, जो एक दुर्लभ रोग है¹⁾। आयु दो चोटियों में होती है: 50 और 80 के दशक में¹⁾। फार्जो एट अल. के पूर्वव्यापी अध्ययन (93 मामले) में, पुरुषों में औसत आयु लगभग 69 वर्ष और महिलाओं में लगभग 52 वर्ष बताई गई⁶⁾। लिंग अनुपात में महिलाएं 72-88% हैं, और द्विपक्षीयता 58-80% मामलों में पाई जाती है, अधिकांश रोगियों में दोनों आंखों में गांठें बनती हैं¹⁾।

गांठें कॉर्निया के मध्य-परिधीय क्षेत्र में होती हैं, अक्सर लिंबस के साथ चाप के आकार में व्यवस्थित होती हैं¹⁾। ये एकल या एकाधिक हो सकती हैं; उन्नत मामलों में आठ या अधिक गांठें देखी जा सकती हैं¹⁾। महाराणा एट अल. की व्यापक समीक्षा में बताया गया है कि SND की आवृत्ति उम्र के साथ बढ़ती है, और लक्षणहीन मामलों की एक महत्वपूर्ण संख्या अनदेखी रह जाती है⁹⁾। पारांजपे एट अल. द्वारा बास्कॉम पामर आई इंस्टीट्यूट के अनुभव के आधार पर प्रबंधन रणनीति समीक्षा में, SND को दुर्लभ रोग माना जाता है, फिर भी मोतियाबिंद पूर्व-शल्य जांच या कॉर्नियल अपवर्तक शल्य चिकित्सा के पूर्व-मूल्यांकन में एक निश्चित आवृत्ति पर इसका सामना होता है⁷⁾।

संबद्ध नेत्र सतह रोग

अधिकांश SND पुरानी नेत्र सतह रोगों के बाद होने वाला अधिग्रहित अध:पतन है। पृष्ठभूमि रोगों में निम्नलिखित शास्त्रीय रूप से ज्ञात हैं।

क्रोनिक ब्लेफेराइटिस / मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता (MGD) ¹⁾⁷⁾
ड्राई आई / अश्रु फिल्म अस्थिरता ¹⁾
कॉर्नियल फ्लिक्टेन (ट्यूबरकुलोसिस एलर्जी, स्टैफिलोकोकस संवेदीकरण, आदि) ¹⁾
वसंत ऋतु कैटर, एटोपिक केराटोकंजक्टिवाइटिस
ट्रेकोमा, खसरा के बाद केराटाइटिस
इंटरस्टीशियल केराटाइटिस
प्टेरीजियम के साथ सह-अस्तित्व ²⁾
लंबे समय तक कॉन्टैक्ट लेंस पहनना ¹⁾⁸⁾

माना जाता है कि ये पुरानी सतही सूजन और यांत्रिक जलन बोमैन झिल्ली और उपकला बेसमेंट झिल्ली के विघटन को प्रेरित करती हैं, जो गांठों के निर्माण का कारण बनती हैं ¹⁾।

Q क्या यह केवल एक आंख में हो सकता है?

द्विपक्षीय मामले 58-67% होते हैं, जो बहुमत में हैं, लेकिन केवल एक आंख में होने वाले मामले भी 30-40% में पाए जाते हैं। जब अंतर्निहित बीमारी दोनों आंखों में समान होती है, जैसे MGD या ड्राई आई, तो यह अक्सर द्विपक्षीय होता है, जबकि आघात या एकतरफा LASIK के बाद एकतरफा होने की प्रवृत्ति होती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

साल्ज़मैन नोड्यूलर डिजनरेशन का स्लिट लैंप फोटोग्राफ

Roszkowska AM, Azzaro C, Calderone A, et al. Salzmann Nodular Degeneration in Ocular and Systemic Diseases. Journal of Clinical Medicine. 2024 Aug 20; 13(4900):$2. Figure 1. PMCID: PMC11355337. License: CC BY.

स्लिट लैंप कॉर्नियल परिधि से आगे की ओर उभरे हुए नीले-सफेद नोड्यूल दिखाता है। साल्ज़मैन नोड्यूल की त्रि-आयामीता और सतही प्रकृति सहज रूप से स्पष्ट होती है।

व्यक्तिपरक लक्षण

अलक्षणात्मक : जब तक गांठें परिधि तक सीमित रहती हैं, तब तक अक्सर कोई व्यक्तिपरक लक्षण नहीं होते¹⁾। स्वास्थ्य जांच या मोतियाबिंद के पूर्व-शल्य चिकित्सा जांच में आकस्मिक रूप से पाए जाने वाले मामले भी असामान्य नहीं हैं¹⁾⁷⁾।
दृष्टि में कमी : जब गांठें कॉर्निया के केंद्र तक पहुंच जाती हैं या सतह की अनियमितता के कारण अनियमित दृष्टिवैषम्य उत्पन्न होता है, तो दृष्टि में कमी आती है¹⁾। अल्ट्रा-हाई-रिज़ॉल्यूशन OCT से गांठों के ऊपर उपकला के पतले होने और कॉर्निया की सतह के उभार को मापा जा सकता है¹¹⁾।
विदेशी वस्तु का अहसास : गांठों के उभार और उनके ऊपर उपकला के पतले होने के कारण, पलक झपकते समय विदेशी वस्तु का अहसास होता है।
चकाचौंध (ग्लेयर) और प्रकाश संवेदनशीलता : कॉर्निया की सतह की अनियमितता के कारण प्रकाश के प्रकीर्णन से उत्पन्न होती है¹⁾।
अश्रुपात और बार-बार होने वाला क्षरण : गांठों के ऊपर उपकला अस्थिर हो जाती है, जिससे बार-बार कॉर्नियल क्षरण और अश्रुपात हो सकता है¹⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

उपउपकला गांठें : कॉर्निया के उपकला के नीचे नीले-भूरे से भूरे-सफेद रंग की उभरी हुई गांठें देखी जाती हैं¹⁾। इनका व्यास आमतौर पर 1-3 मिमी होता है, और ये एकल या एकाधिक हो सकती हैं¹⁾³⁾।
गांठों का वितरण : ये मध्य परिधीय कॉर्निया में अधिक होती हैं और अक्सर लिंबस के साथ चापाकार (धनुषाकार) रूप में व्यवस्थित होती हैं¹⁾। कुछ मामलों में, निचले चतुर्थांश में ज्वाला-आकार (फ्लेम-शेप्ड) वितरण दिखाती हैं¹⁾।
उपकला का पतला होना : गांठों के ऊपर कॉर्नियल उपकला पतली हो जाती है¹⁾¹⁰⁾।
कॉर्निया की सतह की अनियमितता : गांठों के कारण सतह का उभार और गांठों के बीच चपटापन कॉर्नियल टोपोग्राफी विश्लेषण में पकड़ा जाता है¹⁾⁷⁾।
द्वितीयक परिवर्तन : द्वितीयक अध:पतन के कारण, अंतर्निहित रोग से कॉर्नियल अपारदर्शिता, कंजंक्टिवल निशान, सतही कॉर्नियल वाहिकाएं और लिंबल असामान्यताएं अक्सर सह-अस्तित्व में होती हैं।
लिंबल स्टेम सेल की कमी : गंभीर मामलों में कॉर्नियल लिंबल अपर्याप्तता हो सकती है, और कंजंक्टिवा के आक्रमण के अग्र भाग पर गांठें बन सकती हैं। व्यापक कंजंक्टिवल आक्रमण के साथ नेत्र सतह पुनर्निर्माण की आवश्यकता हो सकती है।

ऊतकीय रूप से, बोमैन झिल्ली का टूटना और गायब होना, और उसके ऊपर हाइलिन जैसे पदार्थ, रेशेदार ऊतक और कोलेजन प्रसार का जमाव विशेषता है¹⁰⁾। गांठों के अंदर कोशिकीय घटक कम होते हैं और यह अनियमित रूप से व्यवस्थित कोलेजन फाइबर और बेसमेंट झिल्ली जैसे पदार्थ से बना होता है¹⁾¹⁰⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

अधिकांश SND पुरानी नेत्र सतह रोगों या यांत्रिक जलन के द्वितीयक अर्जित अध:पतन के रूप में विकसित होते हैं। मुख्य जोखिम कारक निम्नलिखित हैं¹⁾⁷⁾⁸⁾।

क्रोनिक ब्लेफेराइटिस / मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता (MGD) : यह सबसे अधिक बार जुड़ी हुई ओकुलर सतह की बीमारी है¹⁾⁷⁾। अश्रु फिल्म की अस्थिरता और क्रोनिक सूजन बोमैन झिल्ली के अध:पतन को बढ़ावा देते हैं।
ड्राई आई : अश्रु वाष्पीकरण में वृद्धि और सतही सूजन योगदान करते हैं¹⁾।
लंबे समय तक कॉन्टैक्ट लेंस पहनना : हमादा और सहकर्मियों ने कॉन्टैक्ट लेंस पहनने के इतिहास वाले मामलों के उच्च अनुपात की सूचना दी है⁸⁾। लंबे समय तक पहनने से जुड़ी पुरानी यांत्रिक उत्तेजना और हाइपोक्सिया संबंधित हैं।
फ्लिक्टेनुलर केराटोकंजक्टिवाइटिस : तपेदिक एलर्जी या स्टैफिलोकोकल संवेदनशीलता के कारण फ्लिक्टेन का इतिहास एक शास्त्रीय जोखिम के रूप में जाना जाता है¹⁾।
प्टेरीजियम : बोमैन झिल्ली के टूटने और स्ट्रोमल फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण को साझा करने के कारण सह-अस्तित्व के मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾।
वर्नल कंजक्टिवाइटिस, ट्रेकोमा, पोस्ट-मीज़ल्स केराटाइटिस : ये शास्त्रीय रूप से द्वितीयक कारणों के रूप में सूचीबद्ध सूजन संबंधी ओकुलर सतह रोग हैं।
कॉर्नियल रिफ्रैक्टिव सर्जरी के बाद : LASIK या PRK के बाद शुरुआत के मामले रिपोर्ट किए गए हैं; रोस्ज़कोव्स्का की समीक्षा में, 21-48 वर्ष की 5 युवा महिलाओं में LASIK के बाद द्विपक्षीय SND विकसित हुआ¹⁾। फ्लैप मार्जिन पर होने की प्रवृत्ति होती है।
मोतियाबिंद सर्जरी के बाद : स्पष्ट कॉर्नियल चीरों के अपूर्ण उपचार वाले स्थानों पर नोड्यूल बनने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, और स्पष्ट कॉर्नियल चीरा का स्थान SND नोड्यूल गठन के स्थान से निकटता से संबंधित है¹⁾।
कॉर्नियल आघात : कुंद आघात के बाद शुरुआत के मामले रिपोर्ट किए गए हैं²⁾।

प्रणालीगत रोगों से संबंध

हाल के वर्षों में, प्रणालीगत रोगों के साथ सहरुग्णता की रिपोर्टें जमा हुई हैं¹⁾। अधिकांश द्विपक्षीय हैं, और अज्ञात कारण के द्विपक्षीय SND देखने पर अंतर्निहित प्रणालीगत बीमारी की खोज करने की सिफारिश की जाती है।

संयोजी ऊतक रोग / त्वचा रोग

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम : संयोजी ऊतक की कमजोरी साझा करते हुए, LASIK के बाद द्विपक्षीय SND पुनरावृत्ति के मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾।

डर्माटोपैथिया पिग्मेंटोसा रेटिक्युलरिस : एक ऑटोसोमल प्रमुख त्वचा रंजकता विकार, व्यापक कॉर्नियल नोड्यूल के साथ सह-अस्तित्व¹⁾।

सूजन संबंधी, सिंड्रोमिक और अंतःस्रावी रोग

क्रोहन रोग : जठरांत्र पथ की पुरानी सूजन, जिसमें SND की पुनरावृत्ति रोग गतिविधि से जुड़ी होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं¹⁾।

काबुकी सिंड्रोम : बहु-अंग विकृति सिंड्रोम जिसमें द्विपक्षीय मध्य परिधीय SND रिपोर्ट किया गया है¹⁾।

कार्टाजेनर सिंड्रोम : सिलिया गति विकार से जुड़ा, निचले कॉर्निया में लौ के आकार का SND प्रस्तुत करने का मामला रिपोर्ट किया गया है¹⁾।

थायरॉइड नेत्र रोग : नेत्र सतह की पुरानी सूजन के माध्यम से संबंध बताया गया है¹⁾।

कुछ पारिवारिक मामलों में ऑटोसोमल प्रभावी वंशानुक्रम पैटर्न रिपोर्ट किया गया है, और कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के कारण जीन के रूप में ज्ञात TGFBI जीन में उत्परिवर्तन SND रोगियों में पाए गए हैं¹⁾। हालांकि, अधिकांश SND अधिग्रहित द्वितीयक अध:पतन हैं, और आनुवंशिकता मुख्य कारण नहीं है।

पुरानी ब्लेफेराइटिस या ड्राई आई वाले लोगों को अपनी दैनिक आदतों में गर्म सेक और पलकों की सफाई शामिल करनी चाहिए। जो लंबे समय तक या लंबी अवधि के लिए कॉन्टैक्ट लेंस पहनते हैं, उन्हें पहनने के समय को कम करना चाहिए और नियमित जांच करानी चाहिए। अंतर्निहित बीमारी का नियंत्रण सीधे नोड्यूल गठन और पुनरावृत्ति की रोकथाम से जुड़ा है।

Q क्या कॉन्टैक्ट लेंस पहनना संबंधित है?

लंबे समय तक कॉन्टैक्ट लेंस पहनने से पुरानी यांत्रिक जलन और अश्रु फिल्म अस्थिरता होती है, और इसे बार-बार SND के जोखिम कारक के रूप में रिपोर्ट किया गया है। पहनने वालों, विशेष रूप से लंबे समय तक पहनने वालों को, कॉर्नियल सतह के मूल्यांकन के लिए नियमित नेत्र जांच कराने की सलाह दी जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

SND का निदान मुख्य रूप से स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी निष्कर्षों पर आधारित नैदानिक निदान है। इमेजिंग परीक्षण घावों की सीमा और गहराई का आकलन करने और मोतियाबिंद सर्जरी जैसी सर्जिकल योजना पर प्रभाव का मूल्यांकन करने में उपयोगी हैं¹⁾⁷⁾।

जांच विधि	मुख्य निष्कर्ष	महत्व
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप	उपउपकला नीले-भूरे नोड्यूल, मध्य परिधीय वितरण	पुष्टि निदान का आधार¹⁾²⁾
कॉर्नियल आकृति विश्लेषण	सतह अनियमितता, अनियमित दृष्टिदोष, गांठों पर चपटापन	IOL शक्ति गणना पर प्रभाव का मूल्यांकन¹⁾⁷⁾
पूर्व खंड OCT (AS-OCT)	उपकला के नीचे उच्च-परावर्तन निक्षेप	गहराई मूल्यांकन और शल्य चिकित्सा पद्धति का चयन¹⁾¹¹⁾
इन विवो कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी (IVCM)	अनियमित रेशेदार संरचना, केराटोसाइट हानि	रोग अवस्था का मूल्यांकन¹⁾¹²⁾

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी : नीले-भूरे से भूरे-सफेद उभरे हुए गांठों का प्रत्यक्ष अवलोकन। गांठों की संख्या, आकार, वितरण, कॉर्निया के केंद्र तक फैलाव, और पृष्ठभूमि में ब्लेफेराइटिस या MGD की उपस्थिति का मूल्यांकन करें¹⁾²⁾।
कॉर्नियल आकृति विश्लेषण (टोपोग्राफी) : प्लासीडो डिस्क-आधारित विश्लेषण, गांठों के कारण सतह अनियमितता और अनियमित दृष्टिदोष का मात्रात्मक मूल्यांकन¹⁾। गांठों पर कॉर्निया चपटा हो जाता है और गांठों के बीच तीव्र हो जाता है, यह एक विशिष्ट पैटर्न है। कॉर्नियल आकृति में परिवर्तन मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान IOL शक्ति गणना को भी प्रभावित करते हैं, इसलिए प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन महत्वपूर्ण है¹⁾।
पूर्व खंड OCT (AS-OCT) : गांठों को उपकला के नीचे उच्च-परावर्तन निक्षेप के रूप में चित्रित करता है, और बोमैन झिल्ली के साथ उनके संबंध और गांठों की गहराई का गैर-आक्रामक मूल्यांकन कर सकता है¹⁾¹¹⁾। अल्ट्रा-हाई रेजोल्यूशन OCT का उपयोग करके अध्ययनों से पता चला है कि गांठों की आंतरिक संरचना और मोटाई को विस्तार से मापा जा सकता है¹¹⁾। ऑपरेशन से पहले AS-OCT द्वारा गांठों और धुंधलापन की गहराई जानने से यह तय करना आसान हो जाता है कि सतही केरेटेक्टॉमी पर्याप्त है, PTK की आवश्यकता है, या गहरी सर्जरी की आवश्यकता है।
इन विवो कॉन्फोकल माइक्रोस्कोपी (IVCM) : गांठों के अंदर की सूक्ष्म संरचना को कोशिकीय स्तर पर देख सकता है, जिसमें अनियमित रेशेदार संरचना, केराटोसाइट्स की हानि, और उपकला के नीचे तंत्रिका जाल घनत्व में कमी विशेष रूप से देखी जाती है¹⁾¹²⁾। गांठों के ऊपर की उपकला कोशिकाएं CK19-पॉजिटिव ट्रांजिट एम्प्लीफाइंग कोशिकाओं के गुण दिखाती हैं, जो उपकला विभेदन असामान्यता का संकेत देती हैं¹⁾¹²⁾।

विभेदक निदान

उपकला के नीचे गांठें प्रस्तुत करने वाले रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है¹⁾²⁾।

बैंड केराटोपैथी (Band-shaped keratopathy) : बोमैन झिल्ली पर कैल्शियम जमा होने से होने वाला सफेद-भूरा बैंड जैसा धुंधलापन। यह क्षैतिज रूप से 3 और 9 बजे की दिशा से फैलता है, और लिंबस और घाव के बीच एक स्पष्ट क्षेत्र (लिंबल क्लियर ज़ोन) छोड़ता है। EDTA केलेशन पर प्रतिक्रिया करता है, जो इसे SND से स्पष्ट रूप से अलग करता है।
गोलाकार कॉर्नियल डिजनरेशन (क्लाइमैटिक ड्रॉपलेट केराटोपैथी / स्फेरॉइडल डिजनरेशन) : कॉर्निया के खुले हिस्सों पर पीले से एम्बर रंग के दानेदार जमाव। यह पराबैंगनी किरणों और शुष्क वातावरण के संपर्क से जुड़ा हुआ है।
हर्पेटिक स्ट्रोमल केराटाइटिस : कभी-कभी गांठदार सूजन संबंधी घावों के रूप में प्रकट हो सकता है, लेकिन कॉर्नियल संवेदना में कमी, धुंधलापन, सूजन के लक्षण और दृष्टि हानि की तीव्र प्रगति से इसका विभेदन किया जाता है ²⁾।
फ्लिक्टेनुलर केराटोकंजक्टिवाइटिस : लिंबस या परिधीय कॉर्निया पर रक्त वाहिकाओं के साथ गोल छोटी गांठें बनती हैं, जो तपेदिक या स्टैफिलोकोकस ऑरियस के प्रति विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होती हैं ²⁾।
कॉर्नियल इंट्राएपिथेलियल नियोप्लासिया (OSSN) : लिंबस के पास उपकला द्रव्यमान, जिसमें नव संवहनीकरण और जिलेटिनस उभार होता है। कोशिका विज्ञान या बायोप्सी विभेदन में उपयोगी है।
मार्जिनल कॉर्नियल अल्सर / कैटरल अल्सर : ब्लेफेराइटिस से जुड़ा परिधीय कॉर्नियल घुसपैठ और अल्सर, जिसका विभेदन घाव की प्रगति और सूजन के लक्षणों से किया जाता है।
पेरीसेंट्रल हाइपरट्रॉफिक सबएपिथेलियल कॉर्नियल डिजनरेशन (PHSCD) : पैरासेंट्रल क्षेत्र में सबएपिथेलियल धुंधलापन के साथ एक दुर्लभ अध: पतन, जो गांठों के बजाय बैंड के रूप में फैलता है।

कुआन एट अल. की केस श्रृंखला में, कॉर्नियल नोड्यूल वाले तीन मामले प्रस्तुत किए गए, जिनमें अंतिम निदान क्रमशः हर्पेटिक स्ट्रोमल केराटाइटिस, फ्लिक्टेनुलर केराटोकंजक्टिवाइटिस और SND था ²⁾। कॉर्नियल नोड्यूल के विभेदन के लिए विस्तृत इतिहास (पिछली नेत्र रोग, आघात, कॉन्टैक्ट लेंस का उपयोग, अपवर्तक सर्जरी), स्लिट लैंप परीक्षा (नोड्यूल की स्थिति, रंग, संवहनीकरण, कॉर्नियल संवेदना), और AS-OCT द्वारा गहराई का मूल्यांकन संयुक्त रूप से किया जाता है ²⁾। समय के साथ प्रगति भी महत्वपूर्ण है: SND कई महीनों से वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ता है, जबकि संक्रामक या सूजन संबंधी नोड्यूल अपेक्षाकृत कम समय में विकसित और प्रगति करते हैं ²⁾।

5. मानक उपचार

उपचार का चयन नोड्यूल की स्थिति, आकार, लक्षणों की गंभीरता और दृश्य कार्य पर प्रभाव के अनुसार चरणबद्ध तरीके से किया जाता है ¹⁾⁴⁾⁷⁾। स्पर्शोन्मुख और परिधीय रूप से सीमित SND के लिए अक्सर केवल निगरानी पर्याप्त होती है ¹⁾।

रूढ़िवादी उपचार (पहला चरण)

स्पर्शोन्मुख या हल्के मामलों में रूढ़िवादी उपचार आधार है। अंतर्निहित पुरानी नेत्र सतह रोग का नियंत्रण पुनरावृत्ति की रोकथाम से सीधे जुड़ा हुआ है, इसलिए प्राथमिक रोग का प्रबंधन सर्वोच्च प्राथमिकता है ¹⁾⁷⁾।

कृत्रिम आँसू / हायल्यूरोनिक एसिड आई ड्रॉप : आंसू फिल्म को स्थिर करने और कॉर्नियल एपिथेलियम की रक्षा के लिए बार-बार उपयोग किया जाता है। परिरक्षक-मुक्त फॉर्मूलेशन बेहतर हैं।
पलक स्वच्छता : गर्म सेक और पलकों की सफाई द्वारा ब्लेफेराइटिस और मेइबोमियन ग्रंथि की शिथिलता का प्रबंधन करें।
कम सांद्रता वाली स्टेरॉयड आई ड्रॉप : पुरानी सूजन को नियंत्रित करने के लिए उपयोग की जाती है। लंबे समय तक उपयोग करने पर आंखों के दबाव और मोतियाबिंद पर ध्यान दें।
साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप : पुरानी नेत्र सतह सूजन को नियंत्रित करने और आंसू उत्पादन में सुधार के लिए उपयोगी है¹⁾।
चिकित्सीय सॉफ्ट कॉन्टैक्ट लेंस : बार-बार होने वाले क्षरण या सतही अनियमितता के कारण गंभीर विदेशी शरीर सनसनी होने पर अस्थायी रूप से उपयोग किया जाता है¹⁾।
पंक्टल प्लग : गंभीर ड्राई आई के साथ होने वाले मामलों में उपयोगी¹⁾।
गर्म सेक और IPL (इंटेंस पल्स्ड लाइट) : MGD की पृष्ठभूमि वाले मामलों में IPL को सहायक चिकित्सा के रूप में रिपोर्ट किया गया है¹⁾।

यदि रूढ़िवादी उपचार से लक्षणों में सुधार नहीं होता है, या यदि गांठ पुतली क्षेत्र को ढक लेती है और दृष्टि हानि का कारण बनती है, तो शल्य चिकित्सा उपचार पर विचार किया जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

शल्य चिकित्सा उपचार गांठ की गहराई के अनुसार स्तरित रूप से चुना जाता है। AAO के Corneal Edema and Opacification Preferred Practice Pattern में, SND द्वारा प्रतिनिधित्व उपउपकला फाइब्रोसिस के प्रबंधन के लिए एपिथेलियल डीब्राइडमेंट (ED), सतही केराटेक्टॉमी (SK) और PTK के तीन चरणों की सिफारिश की गई है⁴⁾।

गांठ उच्छेदन और सतही केराटेक्टॉमी

विधि : गांठ को संदंश से पकड़ें और बोमैन झिल्ली स्तर पर कुंद रूप से विच्छेदित कर हटाएं¹⁾⁴⁾। कभी-कभी गोल्फ चाकू जैसे कॉर्नियल ब्लेड से असामान्य उपकला और गांठ को एक साथ हटा दिया जाता है।

सफलता दर : केवल सतही केराटेक्टॉमी से लगभग 90% मामलों में दृष्टि में सुधार होता है¹⁾। सर्जरी के बाद, कॉर्निया के चपटे होने से दृष्टिवैषम्य और अपवर्तन में परिवर्तन हो सकता है।

एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण सहायक : सतही केराटेक्टॉमी के बाद घाव भरने को बढ़ावा देने और कॉर्नियल धुंधलापन को रोकने के लिए एमनियोटिक झिल्ली प्रत्यारोपण को सहायक रूप से जोड़ने की प्रक्रिया प्रभावी मानी जाती है¹⁾।

चिकित्सीय एक्साइमर लेजर केराटेक्टॉमी (PTK)

विधि : एक्साइमर लेजर से गांठ सहित सतही ऊतक को समान रूप से हटाया जाता है¹⁾⁴⁾। यह उन मामलों में चुना जाता है जहां धुंधलापन गहराई तक फैला हो या सतही उच्छेदन से पर्याप्त चिकनाई न मिलती हो।

लाभ : एक समान और चिकनी कॉर्नियल सतह प्राप्त होती है, जिससे पश्चात की ऑप्टिकल गुणवत्ता में सुधार होता है⁴⁾।

MMC का सह-उपयोग : माइटोमाइसिन C (MMC) के सह-उपयोग से पश्चात कॉर्नियल धुंधलापन (haze) को दबाया जा सकता है¹⁾⁴⁾।

पूर्व-शल्य मूल्यांकन : पूर्व खंड OCT द्वारा गांठों और गहरे धुंधलापन की मोटाई का आकलन करके उच्छेदन की गहराई निर्धारित की जाती है¹¹⁾।

गांठ उच्छेदन और PTK के दौरान, बोमैन झिल्ली के नीचे धुंधलापन बचे रहने वाले मामलों में PTK द्वारा चिकनाई विशेष रूप से प्रभावी मानी जाती है। शल्य तकनीक के चयन के लिए पूर्व खंड OCT द्वारा गहराई का आकलन महत्वपूर्ण है।

गंभीर मामलों में, यानी व्यापक गांठ वितरण और कॉर्नियल लिंबल स्टेम सेल की कमी के साथ कंजंक्टिवा के आक्रमण वाले मामलों में, असामान्य कंजंक्टिवल एपिथेलियम को हटाना और नेत्र सतह पुनर्निर्माण आवश्यक है। कॉर्नियल लिंबल प्रत्यारोपण या कॉर्नियल एपिथेलियोप्लास्टी का चयन किया जाता है, और पश्चात में अस्वीकृति को रोकने के लिए स्थानीय स्टेरॉयड आई ड्रॉप, चिकित्सीय कॉन्टैक्ट लेंस पहनना, विरोधी भड़काऊ उपचार, प्रतिरक्षादमन, और सतही एपिथेलियम संरक्षण जैसी दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, गहरे स्ट्रोमा में धुंधलापन फैलने वाले मामलों में, लैमेलर कॉर्नियल प्रत्यारोपण (DALK) या पूर्ण मोटाई कॉर्नियल प्रत्यारोपण (PKP) की आवश्यकता हो सकती है, लेकिन यह अक्सर नहीं होता¹⁾।

पुनरावृत्ति और इसकी रोकथाम

शल्य चिकित्सा के बाद पुनरावृत्ति SND उपचार की एक महत्वपूर्ण चुनौती है। Farjo और सहकर्मियों के 93 मामलों के पूर्वव्यापी अध्ययन में, औसत 61 महीने के अनुवर्तन में लगभग 22% में पुनरावृत्ति देखी गई⁶⁾। कोरिया के Yoon और Park ने भी Jpn J Ophthalmol में द्विपक्षीय रूप से पुनरावृत्त SND मामलों की रिपोर्ट की, जिसमें द्विपक्षीय मामलों और प्रणालीगत रोग से जुड़े मामलों में पुनरावृत्ति अधिक होने की प्रवृत्ति दिखाई गई⁵⁾।

पुनरावृत्ति रोकथाम की कुंजी अंतर्निहित पुरानी नेत्र सतह रोग का निरंतर प्रबंधन है¹⁾⁵⁾⁷⁾। ब्लेफेराइटिस, MGD और ड्राई आई का नियंत्रण, सूजन संबंधी रोगों का शमन, कॉन्टैक्ट लेंस पहनने में सुधार, और प्रणालीगत रोग गतिविधि का प्रबंधन पश्चात पुनरावृत्ति दर को कम करने में सहायक माना जाता है। Paranjpe और सहकर्मियों ने प्रबंधन रणनीति समीक्षा में उल्लेख किया कि गांठें जितनी गहरी स्थित होती हैं, उन्हें हटाना उतना ही कठिन होता है और पुनरावृत्ति का जोखिम भी अधिक होता है, ऐसे में सतही उच्छेदन के साथ PTK को मिलाकर कॉर्नियल सतह को चिकना करना और MMC के सह-उपयोग से धुंधलापन और फाइब्रोसिस पुनरावृत्ति को दबाने वाला बहु-चरणीय दृष्टिकोण उपयोगी है⁷⁾। Maharana और सहकर्मियों की समीक्षा में भी जोर दिया गया है कि पश्चात में रूढ़िवादी उपचार (कृत्रिम आंसू, स्टेरॉयड, पलक स्वच्छता) जारी रखना पुनरावृत्ति रोकथाम के लिए अपरिहार्य है⁹⁾।

दैनिक जीवन में सावधानियाँ

SND रोगियों को, गांठों के आसपास की उपकला की अस्थिरता को ध्यान में रखते हुए जीवनशैली संबंधी सलाह दी जानी चाहिए। आँखों को जोर से रगड़ने, लंबे समय तक कॉन्टैक्ट लेंस पहनने, और धूल या शुष्क वातावरण के संपर्क से बचना वांछनीय है। भले ही व्यक्तिपरक लक्षण हल्के हों, विरोधी भड़काऊ आई ड्रॉप और कृत्रिम आँसू का उपयोग जारी रखना चाहिए, और नियमित स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और कॉर्नियल टोपोग्राफी विश्लेषण के साथ प्रगति की निगरानी करनी चाहिए। यदि मोतियाबिंद सर्जरी की योजना है, तो गांठें सर्जरी योजना को प्रभावित कर सकती हैं, इसलिए IOL शक्ति गणना से पहले SND का उपचार पहले करके कॉर्नियल आकार को स्थिर करने की सिफारिश की जाती है¹⁾⁷⁾।

सतही कॉर्नियल उच्छेदन और PTK गांठों को हटाने में बहुत प्रभावी हैं, लेकिन यदि अंतर्निहित पुरानी नेत्र सतह रोग (ब्लेफेराइटिस, ड्राई आई, MGD आदि) का प्रबंधन एक साथ नहीं किया जाता है, तो पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है। सर्जरी के बाद भी नियमित अनुवर्ती और रूढ़िवादी उपचार जारी रखना महत्वपूर्ण है।

Q क्या सर्जरी के बाद पुनरावृत्ति होती है?

सर्जिकल उपचार के बाद पुनरावृत्ति एक महत्वपूर्ण मुद्दा है, लगभग 5 वर्षों के औसत अनुवर्ती में लगभग 22% पुनरावृत्ति दर की सूचना दी गई है। द्विपक्षीय मामलों या प्रणालीगत बीमारी वाले मामलों में पुनरावृत्ति अधिक होती है। ब्लेफेराइटिस, MGD, ड्राई आई जैसी अंतर्निहित नेत्र सतह रोगों का धैर्यपूर्वक प्रबंधन पुनरावृत्ति को रोकने के लिए सबसे महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

SND की विकृति को बोमैन झिल्ली और उपकला बेसमेंट झिल्ली के टूटने से शुरू होने वाली फाइब्रोसिस प्रक्रियाओं की एक श्रृंखला के रूप में समझा जाता है¹⁾¹⁰⁾।

रोगजनन तंत्र

बोमैन झिल्ली का टूटना: पुरानी सूजन, यांत्रिक उत्तेजना या आघात के कारण बोमैन झिल्ली और उपकला बेसमेंट झिल्ली में सूक्ष्म दरारें उत्पन्न होती हैं¹⁾¹⁰⁾।
कॉर्नियल स्ट्रोमल कोशिकाओं का प्रवास: टूटने वाली जगहों के माध्यम से कॉर्नियल स्ट्रोमा के केराटोसाइट्स उपउपकला क्षेत्र में प्रवास करते हैं¹⁾।
मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदन: प्रवासित केराटोसाइट्स मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदित हो जाते हैं¹⁾¹⁰⁾।
रेशेदार बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स का जमाव: मायोफाइब्रोब्लास्ट हाइलिनीकृत कोलेजन-प्रमुख रेशेदार ECM का उत्पादन और जमाव करते हैं, जिससे गांठें बनती हैं¹⁾¹⁰⁾।

यह प्रक्रिया तब तक दोहराई जाती है जब तक अंतर्निहित पुरानी नेत्र सतह सूजन और यांत्रिक उत्तेजना बनी रहती है, जिससे गांठों की संख्या और आकार में वृद्धि होती है।

शामिल आणविक तंत्र

SND में गांठ निर्माण में मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज-2 (MMP-2), प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक (PDGF), और ट्रांसफॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β1 (TGF-β1) तीन कारक गहराई से शामिल माने जाते हैं¹⁾।

MMP-2 : उपकला बेसमेंट झिल्ली के मुख्य घटक टाइप IV कोलेजन को तोड़ता है और PDGF तथा TGF-β1 के स्ट्रोमा में प्रवेश को सुगम बनाता है¹⁾।
PDGF : कॉर्नियल स्ट्रोमल कोशिकाओं के प्रवास और प्रसार को बढ़ावा देता है¹⁾।
TGF-β1 : कॉर्नियल स्ट्रोमल कोशिकाओं को मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदित करने और रेशेदार ECM उत्पादन बढ़ाने के लिए प्रेरित करता है¹⁾।
उपकला मूल के एंजाइम : गांठदार उपकला उच्च प्रसार गतिविधि दिखाती है और α-एनोलेज़ जैसे एंजाइमों को अत्यधिक व्यक्त करती है¹⁾।

गांठों के ऊपर कॉर्नियल उपकला में, CK19-पॉजिटिव ट्रांज़िट एम्प्लीफाइंग कोशिकाएं पाई जाती हैं, जबकि पूर्णतः विभेदित उपकला कोशिकाओं के मार्कर CK3/12 और स्टेम सेल मार्कर ABCG2 की अभिव्यक्ति कम होती है¹⁾¹²⁾। अर्थात्, गांठों पर उपकला न तो स्टेम कोशिका है और न ही पूर्णतः विभेदित कोशिका, बल्कि एक मध्यवर्ती अवस्था में है, जो सुझाव देता है कि उपकला की विभेदन असामान्यता गांठ निर्माण में शामिल हो सकती है¹⁾¹²⁾।

ऊतकीय रूप से, गांठों के अंदर कोशिकीय घटक कम होते हैं और यह अनियमित रूप से व्यवस्थित कोलेजन तंतुओं, हाइलिन जैसे पदार्थ और बेसमेंट झिल्ली जैसे पदार्थ से बना होता है¹⁰⁾। बोमैन झिल्ली का एक भाग गायब हो जाता है, और उसके ऊपर जमा रेशेदार ऊतक उपकला को ऊपर उठाकर उभरी हुई गांठों के रूप में देखा जाता है।

द्वितीयक श्रृंखला

यदि SND की पृष्ठभूमि में क्रोनिक ब्लेफेराइटिस, MGD या ड्राई आई मौजूद है, तो अश्रु फिल्म की अस्थिरता और सूजन संबंधी साइटोकाइन्स की निरंतरता गांठ निर्माण को बढ़ावा देने वाला एक दुष्चक्र बनाती है। बोमैन झिल्ली का टूटना और मायोफाइब्रोब्लास्ट का सक्रियण तब तक बार-बार हो सकता है जब तक अंतर्निहित रोग समाप्त नहीं हो जाता। इसलिए, केवल गांठों को हटाने से यदि मूल रोग बना रहता है तो पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है। उपचार रणनीति में मूल रोग के रूढ़िवादी नियंत्रण और शल्य चिकित्सा द्वारा गांठ हटाने दोनों को शामिल करना आवश्यक है¹⁾⁷⁾⁹⁾।

उपकला विभेदन असामान्यता की परिकल्पना

गांठों पर उपकला कोशिकाओं के मध्यवर्ती विभेदन अवस्था में होने का निष्कर्ष इस दृष्टिकोण का समर्थन करता है कि SND केवल स्ट्रोमल फाइब्रोसिस नहीं है, बल्कि उपकला, बोमैन झिल्ली और स्ट्रोमा के बीच होमियोस्टेसिस के विघटन का परिणाम है¹⁾¹²⁾। सामान्य कॉर्निया में, लिंबस से केंद्र की ओर उपकला स्टेम कोशिकाओं से उत्पन्न कोशिकाएं नियमित रूप से विभेदित और स्थानांतरित होती हैं, लेकिन SND गांठों पर यह विभेदन प्रक्रिया आंशिक रूप से रुक जाती है, और ट्रांज़िट एम्प्लीफाइंग कोशिकाएं स्थानीय रूप से जमा हो जाती हैं। उपकला में यह परिवर्तन नीचे बोमैन झिल्ली के टूटने और स्ट्रोमल फाइब्रोसिस को बढ़ावा देने का आधार बन सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

आनुवंशिक पृष्ठभूमि का स्पष्टीकरण

कुछ पारिवारिक SND मामलों में ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुक्रम पैटर्न की सूचना दी गई है, और कॉर्नियल डिस्ट्रोफी के कारण जीन के रूप में ज्ञात TGFBI जीन में उत्परिवर्तन SND रोगियों में पाए गए हैं ¹⁾। भविष्य में, जीनोमिक विश्लेषण में प्रगति से SND के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति और रोगजनन तंत्र के बीच संबंध और स्पष्ट होने की उम्मीद है।

प्रणालीगत रोगों से संबंध

हाल के वर्षों में, एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम, क्रोहन रोग, काबुकी सिंड्रोम, कार्टाजेनर सिंड्रोम, डर्माटोपैथिया पिगमेंटोसा रेटिक्युलरिस, थायरॉइड आई रोग जैसी विविध प्रणालीगत बीमारियों के साथ सह-अस्तित्व की सूचना दी गई है ¹⁾। ये संबंध सामान्य सूजन मार्गों या संयोजी ऊतक की कमजोरी पर आधारित हो सकते हैं, जो SND को “आंख के स्थानीय अध:पतन” के बजाय “प्रणालीगत सूजन की स्थिति जो नेत्र सतह पर प्रकट होती है” के रूप में पुनर्विचार करने का दृष्टिकोण प्रदान करते हैं।

अन्य नेत्र रोगों के साथ सह-अस्तित्व

केराटोकोनस और SND के सह-अस्तित्व के मामले रिपोर्ट के रूप में संचित हो रहे हैं ³⁾। केराटोकोनस और SND दोनों बोमैन झिल्ली के टूटने और कॉर्नियल स्ट्रोमल कोशिकाओं के सक्रियण को साझा करते हैं, और यह संकेत दिया गया है कि उनमें नेत्र सतह की सूजन और यांत्रिक उत्तेजना (आंख रगड़ना, कॉन्टैक्ट लेंस पहनना) जैसे सामान्य जोखिम कारक हो सकते हैं ³⁾। यदि कम उम्र में द्विपक्षीय SND देखा जाता है, तो पेंटाकैम या पूर्वकाल खंड OCT द्वारा केराटोकोनस के सह-अस्तित्व का सक्रिय रूप से मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है।

इमेजिंग मूल्यांकन में प्रगति

अल्ट्रा-हाई-रेजोल्यूशन पूर्वकाल खंड OCT और स्पेक्ट्रल डोमेन OCT का उपयोग करके नोड्यूल गहराई और आंतरिक संरचना का मात्रात्मक मूल्यांकन आगे बढ़ रहा है ¹¹⁾, जिससे सर्जिकल तकनीक चयन की सटीकता बढ़ रही है। नोड्यूल की मोटाई, सीमाएं और अंतर्निहित स्ट्रोमा की स्थिति को वस्तुनिष्ठ रूप से मापकर, यह तय करने के मानदंड विकसित किए जा रहे हैं कि क्या सतही उच्छेदन अकेला पर्याप्त है, PTK आवश्यक है, या MMC का सह-उपयोग किया जाना चाहिए। इसके अलावा, IVCM द्वारा उपकला विभेदन असामान्यताओं और तंत्रिका जाल परिवर्तनों का मात्रात्मक मूल्यांकन रोग का शीघ्र पता लगाने और उपचार प्रभावशीलता के मूल्यांकन में लागू किया जा सकता है ¹²⁾। भविष्य में, अंतर्निहित प्रणालीगत रोगों और सूजन बायोमार्कर के माप के साथ संयोजन से SND के जोखिम स्तरीकरण और व्यक्तिगत उपचार की उम्मीद है।

Q क्या आनुवंशिक कारक हैं?

कुछ परिवारों में ऑटोसोमल डॉमिनेंट वंशानुक्रम पैटर्न की सूचना दी गई है, और SND रोगियों में TGFBI जीन उत्परिवर्तन पाए गए हैं। हालांकि, अधिकांश SND पुरानी नेत्र सतह रोगों के लिए द्वितीयक अधिग्रहित अध:पतन हैं, और आनुवंशिकी प्रमुख कारण वाले मामले दुर्लभ हैं। कम उम्र में शुरुआत या मजबूत पारिवारिक इतिहास होने पर ही आनुवंशिक पृष्ठभूमि की खोज पर विचार किया जाता है।

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