لایه فیبر عصبی شبکیه میلیندار (MRNF) یک ناهنجاری مادرزادی است که در آن فیبرهای عصبی بینایی داخل شبکیه که معمولاً بدون میلین هستند، میلین میسازند. اولین بار در سال 1855 توسط فون یاگر گزارش شد. سال بعد، در سال 1856، آسیبشناس آلمانی رودولف ویرخو توصیف بافتشناسی آن را انجام داد.
به طور معمول، فیبرهای عصبی بینایی در پشت صفحه غربالی توسط غلاف میلین الیگودندروسیتها پوشیده میشوند، اما در جلوی صفحه غربالی، یعنی در دیسک بینایی و داخل شبکیه، بدون میلین هستند. در MRNF، الیگودندروسیتها از صفحه غربالی عبور کرده و وارد شبکیه میشوند و به صورت موضعی فیبرهای عصبی میلیندار تشکیل میدهند.
فراوانی وقوع 0.3 تا 1٪ گزارش شده است [1,3,4]. بیشتر موارد پراکنده و یکطرفه هستند و حدود 7٪ دوطرفه میباشند [1]. علت ناشناخته است. در یک مطالعه پیگیری 10 ساله از پژوهشکده چشمپزشکی پکن، شیوع 0.4٪ بود و در طول دوره پیگیری موارد جدیدی مشاهده نشد، اما گسترش ضایعات موجود گزارش شد [4].
بیشتر موارد پراکنده هستند، اما موارد خانوادگی نیز گزارش شده است. یک خانواده با 10 مورد در دو نسل و یک مورد مادر و دختر با MRNF دوطرفه گزارش شده است. همچنین ممکن است با سندرمهای ارثی مانند سندرم GAPO و دیستروفی استخوانی ارثی آلبرایت همراه باشد.
بیشتر موارد بدون علامت هستند و به طور تصادفی در معاینه فوندوس کشف میشوند. در مواردی که ناحیه میلیندار وسیع باشد، ممکن است علائم زیر ایجاد شود.
در معاینه فوندوس، به صورت کدورت سفید قلممویی (پرمانند) در امتداد رشتههای عصب بینایی مشاهده میشود. حاشیهها ظاهری پرزدار و مشخص دارند.
یافتههای چشمی زیر در ارتباط با MRNF گزارش شده است:
مکانیسم ایجاد MRNF به شرح زیر درک میشود.
در حدود ماه پنجم جنینی، میلیندار شدن عصب بینایی از جسم زانویی جانبی آغاز میشود. میلیندار شدن به سمت چشم پیشرفت کرده و به صفحه کریبریفرم میرسد و متوقف میشود. در MRNF، سلولهای پیشساز الیگودندروسیت از صفحه کریبریفرم عبور کرده و وارد شبکیه میشوند و به صورت نابجا غلاف میلین تشکیل میدهند.
فرضیههای اصلی در مورد مکانیسم ایجاد به شرح زیر است:
بیماریهای سیستمیک که با MRNF مرتبط گزارش شدهاند عبارتند از:
بیشتر MRNFها به طور تصادفی در معاینات سلامت یا معاینات فوندوس برای اهداف دیگر کشف میشوند.
یافته مشخصه، کدورت سفید مویی با حاشیه پرزدار در اطراف دیسک بینایی است. شکل در امتداد رشتههای عصبی و پوشاندن عروق شبکیه ضخیم از سرنخهای تشخیصی هستند.
در MRNFهای کوچک، تشخیص افتراقی از نقاط نرم ضروری است. نکات تشخیص افتراقی به شرح زیر است.
| یافته | MRNF | لکههای نرم |
|---|---|---|
| رفلکس | رفلکس قوی میلین | کمی ضعیف |
| ادم | ندارد (مسطح) | اغلب همراه است |
| رابطه با عروق | عروق بزرگ پوشیده میشوند | بدون ارتباط با عروق |
MRNF گسترده در نوزادان و کودکان خردسال میتواند باعث لکوسوری (سفیدی مردمک) شود. افتراق آن از بیماریهای اصلی که باعث لکوسوری میشوند مهم است.
در MRNF، شکل در امتداد رشتههای عصبی است و برجستگی یا فرورفتگی ندارد که نکته کلیدی در افتراق است.
در صورت وجود نقص میدان بینایی بزرگ، برای رد مشکلات نورو-افتالمیک همزمان، آزمایش میدان بینایی رسمی لازم است.
MRNF میتواند در OCT باعث خطای قطعهبندی شود که ضخامت RNFL را بیش از حد تخمین میزند. این ممکن است نازکشدگی واقعی RNFL ناشی از گلوکوم را پنهان کند. در چشمهای دارای MRNF، تفسیر نتایج OCT نیاز به دقت ویژه دارد [1,7]. در چشمهای گلوکوماتوز، به طور کلی نیاز به اصلاح قطعهبندی OCT بیشتر است و خطر اتکا به تحلیل خودکار مطرح شده است [7].
MRNF معمولاً خوشخیم است و در صورت موضعی و بدون علامت بودن، نیازی به درمان ندارد. با این حال، مدیریت بر اساس یافتههای چشمی همراه ضروری است.
پیگیری
معاینات منظم فوندوس: تغییرات MRNF را به مرور زمان ثبت کنید.
ذخیره تصاویر پایه: از آنجایی که ناپدیدشدن میلین میتواند نشانه آسیب عصبی شبکیه باشد، ذخیره تصاویر پایه توصیه میشود.
نکات ارزیابی OCT: هنگام ارزیابی RNFL در بیماریهایی مانند گلوکوم، خطاهای بخشبندی را در نظر بگیرید.
مدیریت عوارض
اصلاح عیوب انکساری: برای نزدیکبینی عینک یا لنز تماسی تجویز کنید. در صورت آنیزومتروپی شدید، لنز تماسی ترجیح داده میشود.
درمان آمبلیوپی: درمان آمبلیوپی در دوران کودکی ممکن است انجام شود، اما تأثیر آن محدود گزارش شده است[2]. با این حال، مطالعات طولانیمدت اخیر نشان دادهاند که پوشش جزئی (پوشش پارهوقت) با بهبود بینایی در چشم مبتلا همبستگی دارد[5].
درمان استرابیسم: طبق پروتکل معمول مدیریت شود. اغلب به اصلاح جراحی پاسخ خوبی میدهد.
عوارض عروقی شبکیه: در موارد نئوواسکولاریزاسیون یا خونریزی زجاجیه، ممکن است از فتوکوآگولاسیون با لیزر آرگون استفاده شود.
در موارد موضعی و بدون علامت، فقط پیگیری کافی است. در صورت وجود عوارضی مانند آمبلیوپی، استرابیسم، یا نزدیکبینی، درمان متناسب با آنها انجام میشود. عوارض عروقی شبکیه ممکن است نیاز به لیزر درمانی داشته باشند.
میلینسازی رشتههای عصب بینایی یک فرآیند منظم است که توسط سلولهای پیشساز الیگودندروسیت انجام میشود. میلینسازی در حدود ماه هشتم بارداری از جسم زانویی جانبی شروع میشود و در زمان تولد به پشت چشم میرسد. تا هفت ماهگی پس از تولد، تقریباً تمام رشتهها میلینسازی کامل را تکمیل میکنند. معمولاً این فرآیند در سطح صفحه کریبریفرم متوقف میشود.
MRNF زمانی رخ میدهد که سلولهای پیشساز الیگودندروسیت از صفحه کریبریفرم عبور کرده و وارد شبکیه میشوند. فرضیههای اصلی شامل بسته شدن ناقص صفحه کریبریفرم یا نفوذ سلولهای پیشساز قبل از تشکیل آن است.
از نظر بافتشناسی، یافتههای زیر به دست آمده است:
ناپدید شدن MRNF در بیماریهای زیر گزارش شده است. تصور میشود که ناپدید شدن نشاندهنده تخریب پاتولوژیک آکسونهای عصبی شبکیه باشد.
توالییابی کامل ژنوم در بیماران MRNF انجام شده و جهشهای ژنی مرتبط با بیماری و جهشهای جدید با اهمیت نامشخص شناسایی شده است. این بیماری احتمالاً از اثر تجمعی جهشهای ژنی متعدد ناشی میشود. این مطالعه همچنین نشان داد که این بیماران در معرض خطر بالای ناهنجاریهای پاپی و جداشدگی شبکیه هستند، در حالی که استعداد ژنتیکی آنها برای دژنراسیون ماکولای وابسته به سن کمتر از حد متوسط است.
روش تصویربرداری فاز نوری از طریق صلبیه با استفاده از اپتیک تطبیقی توسعه یافته است. این روش امکان مشاهده غیرتهاجمی رشتههای عصبی میلیندار با وضوح ۲ تا ۳ میکرومتر را فراهم میکند.
گزارش موردی از MRNF اکتسابی و پیشرونده دوطرفه بدون بیماری زمینهای واضح وجود دارد که نشان میدهد فرآیند میلینسازی ممکن است در برخی موارد به طور خودبهخودی فعال شود. کشف مکانیسم دقیق نیاز به تحقیقات آینده دارد.
Ramkumar HL, Verma R, Ferreyra HA, Robbins SL. Myelinated Retinal Nerve Fiber Layer (RNFL): A Comprehensive Review. Int Ophthalmol Clin. 2018;58(4):147-156. doi:10.1097/IIO.0000000000000239. PMID: 30239369
Tarabishy AB, Alexandrou TJ, Traboulsi EI. Syndrome of myelinated retinal nerve fibers, myopia, and amblyopia: a review. Surv Ophthalmol. 2007;52(6):588-596. doi:10.1016/j.survophthal.2007.08.016. PMID: 18029268
Kodama T, Hayasaka S, Setogawa T. Myelinated retinal nerve fibers: prevalence, location and effect on visual acuity. Ophthalmologica. 1990;200(2):77-83. doi:10.1159/000310082. PMID: 2338989
Pan Z, Wei CC, Peng X, et al. Myelinated Retinal Nerve Fiber Progression in a 10-Year Follow-Up. The Beijing Eye Study 2001/2011. Am J Ophthalmol. 2021;230:68-74. doi:10.1016/j.ajo.2021.04.018. PMID: 33951445
Shen Y, Zhao J, Sun L, et al. The long-term observation in Chinese children with monocular myelinated retinal nerve fibers, myopia and amblyopia. Transl Pediatr. 2021;10(4):860-869. doi:10.21037/tp-20-452. PMID: 34012835
Sowka JW, Nadeau MJ. Regression of myelinated retinal nerve fibers in a glaucomatous eye. Optom Vis Sci. 2013;90(7):e218-e220. doi:10.1097/OPX.0b013e3182968b1a. PMID: 23708924
Mansberger SL, Menda SA, Fortune BA, Gardiner SK, Demirel S. Automated Segmentation Errors When Using Optical Coherence Tomography to Measure Retinal Nerve Fiber Layer Thickness in Glaucoma. Am J Ophthalmol. 2017;174:1-8. doi:10.1016/j.ajo.2016.10.020. PMID: 27818206
