طبقة الألياف العصبية الشبكية الميالينية (MRNF) هي شذوذ خلقي تتكون فيه أغلفة الميالين حول الألياف العصبية البصرية داخل الشبكية، والتي عادة ما تكون غير ميالينية. تم الإبلاغ عنها لأول مرة بواسطة فون جيجر في عام 1855. وفي العام التالي 1856، قام عالم الأمراض الألماني رودولف فيرشو بوصفها نسيجيًا.
عادةً، تُغطى الألياف العصبية البصرية بغمد الميالين من الخلايا الدبقية قليلة التغصن خلف الصفيحة المصفوية، ولكنها تكون غير ميالينية أمام الصفيحة المصفوية داخل القرص البصري والشبكية. في MRNF، تخترق الخلايا الدبقية قليلة التغصن الصفيحة المصفوية إلى داخل الشبكية، مكونة أليافًا عصبية ميالينية موضعية.
يتراوح معدل الحدوث بين 0.3% و1% [1,3,4]. معظم الحالات متفرقة وأحادية العين، بينما تكون ثنائية العين في حوالي 7% من الحالات [1]. السبب غير معروف. في دراسة متابعة لمدة 10 سنوات من معهد بكين لطب العيون، كان معدل الانتشار 0.4%، ولم تُلاحظ حالات جديدة خلال فترة المتابعة، ولكن لوحظ توسع الآفات الموجودة [4].
معظم الحالات متفرقة، ولكن هناك تقارير عن حالات عائلية. تم الإبلاغ عن 10 حالات في عائلتين عبر جيلين، وحالة أم وابنة مصابتين بـ MRNF ثنائي العين. كما يمكن أن ترتبط بمتلازمات وراثية مثل متلازمة GAPO وخلل التنسج العظمي الوراثي لأولبرايت.
معظم الحالات لا تظهر عليها أعراض، ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء فحص قاع العين. في حالة انتشار الميالين على نطاق واسع، قد تظهر الأعراض التالية.
يُلاحظ في فحص قاع العين وجود عتامة بيضاء تشبه الفرشاة (ريشية) على طول مسار الألياف العصبية الشبكية. تكون الحواف الحدودية ذات مظهر مميز أشعث.
تم الإبلاغ عن النتائج العينية التالية المرتبطة بـ MRNF:
يُفهم آلية حدوث MRNF على النحو التالي.
في حوالي الشهر الخامس من الحمل، يبدأ تكون النخاعين في العصب البصري من الجسم الركبي الوحشي. يتقدم تكون النخاعين نحو العين ويتوقف عند الصفيحة المصفوية. في MRNF، تعبر الخلايا السليفة لقليلة التغصن الصفيحة المصفوية إلى داخل الشبكية وتشكل أغلفة نخاعينية في غير موضعها.
الفرضيات الرئيسية حول آلية الحدوث هي كما يلي:
تشمل الأمراض الجهازية التي تم الإبلاغ عن ارتباطها بـ MRNF ما يلي:
يتم اكتشاف معظم حالات MRNF بالصدفة أثناء الفحوصات الصحية أو فحوصات قاع العين لأغراض أخرى.
السمة المميزة هي وجود عتامة بيضاء تشبه الفرشاة على حافة القرص البصري. شكلها على طول الألياف العصبية وتغطية الأوعية الدموية الشبكية السميكة هي أدلة تشخيصية.
في حالات MRNF الصغيرة، يجب التفريق بينها وبين البقع البيضاء اللينة. نقاط التفريق هي كما يلي:
| النتائج | MRNF | البقع البيضاء اللينة |
|---|---|---|
| الانعكاس | انعكاس قوي من الميالين | ضعيف نوعًا ما |
| وذمة | لا (مسطحة) | غالبًا ما تكون مصحوبة |
| العلاقة مع الأوعية الدموية | الأوعية الدموية الكبيرة مغطاة | لا علاقة لها بالأوعية الدموية |
يمكن أن يتسبب MRNF الواسع عند الرضع والأطفال الصغار في حدوث حدقة بيضاء (leukocoria). من المهم التفريق بينه وبين الأمراض الرئيسية التي تسبب حدقة بيضاء.
في MRNF، يكون الشكل على طول الألياف العصبية، وغياب البروز أو الانخفاض هو النقطة الرئيسية في التفريق.
في حالة وجود عيوب كبيرة في المجال البصري، يلزم إجراء اختبار مجال بصري رسمي لاستبعاد المشكلات العصبية العينية المصاحبة.
يمكن أن يتسبب MRNF في حدوث خطأ في التقسيم (segmentation error) في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) مما يؤدي إلى المبالغة في تقدير سمك طبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL). وقد يؤدي ذلك إلى إخفاء الترقق الحقيقي لـ RNFL الناتج عن الجلوكوما. في العيون المصابة بـ MRNF، يجب توخي الحذر بشكل خاص عند تفسير نتائج OCT [1,7]. في العيون المصابة بالجلوكوما، يكون تصحيح التقسيم في OCT ضروريًا بشكل متكرر، وقد تم الإشارة إلى مخاطر الاعتماد فقط على التحليل التلقائي [7].
عادةً ما يكون MRNF حميدًا، ولا يحتاج إلى علاج إذا كان موضعيًا ولا تظهر عليه أعراض. ومع ذلك، يلزم التدبير وفقًا للنتائج العينية المصاحبة.
المتابعة
فحوصات قاع العين المنتظمة: لتسجيل التغيرات في MRNF بمرور الوقت.
حفظ السجلات التصويرية: يُوصى بحفظ الصور الأساسية لأن اختفاء الميالين قد يكون علامة على تلف العصب الشبكي.
ملاحظات تقييم OCT: عند تقييم RNFL في حالات مثل الجلوكوما، يجب مراعاة أخطاء التقسيم.
التعامل مع المضاعفات
تصحيح الانكسار: وصف النظارات أو العدسات اللاصقة لقصر النظر. في حالة تفاوت الانكسار الشديد، يفضل استخدام العدسات اللاصقة.
علاج الحول الوظيفي: قد يتم علاج الحول الوظيفي في مرحلة الطفولة، لكن التأثير محدود [2]. ومع ذلك، أشارت متابعة طويلة الأمد حديثة إلى أن العلاج الجزئي بالتغطية (التغطية الجزئية) ارتبط بتحسن حدة البصر في العين المصابة [5].
علاج الحول: تتم إدارته وفقًا للبروتوكول المعتاد. غالبًا ما يستجيب جيدًا للتصحيح الجراحي.
مضاعفات الأوعية الدموية الشبكية: قد يتم استخدام التخثير الضوئي بأرجون ليزر للأوعية الدموية الجديدة أو النزف الزجاجي.
إذا كانت الحالة موضعية وبدون أعراض، فإن المتابعة فقط كافية. في حالة وجود مضاعفات مثل الحول أو الغمش أو قصر النظر، يتم العلاج وفقًا لذلك. قد تتطلب مضاعفات الأوعية الدموية الشبكية العلاج بالليزر.
تكوين الميالين لألياف العصب البصري هو عملية منظمة تقوم بها الخلايا الدبقية قليلة التغصن السلفية. يبدأ تكوين الميالين من الجسم الركبي الوحشي حوالي الشهر الثامن من الحمل ويصل إلى الجزء الخلفي من العين عند الولادة. بحلول الشهر السابع بعد الولادة، تكمل جميع الألياف تقريبًا تكوين الميالين الكامل. عادةً ما تتوقف هذه العملية عند مستوى الصفيحة المصفوية.
ينشأ MRNF عندما تعبر الخلايا السلفية لقليلة التغصن الصفيحة المصفوية وتغزو الشبكية. الفرضية السائدة هي الإغلاق غير الكامل للصفيحة المصفوية أو غزو الخلايا السلفية قبل تكوينها.
نسيجيًا، تم الحصول على النتائج التالية.
تم الإبلاغ عن اختفاء MRNF في الأمراض التالية. يُعتقد أن الاختفاء يعكس تنكسًا مرضيًا في المحاور العصبية للشبكية.
تم إجراء تسلسل الجينوم الكامل لمرضى MRNF، وتم تحديد الطفرات الجينية المرتبطة بالمرض والطفرات الجديدة غير الواضحة الأهمية. يُقترح أن هذا المرض قد ينشأ من التأثير التراكمي للعديد من الطفرات الجينية. أظهرت هذه الدراسة أيضًا أن هؤلاء المرضى لديهم خطر مرتفع للإصابة بحليمة العصب البصري غير الطبيعية وانفصال الشبكية، بينما يكون الاستعداد الوراثي للتنكس البقعي المرتبط بالعمر أقل من المتوسط.
تم تطوير طريقة التصوير البصري عبر الصلبة باستخدام البصريات التكيفية. تتيح هذه الطريقة مراقبة الألياف العصبية الميالينية غير جراحية بدقة تتراوح بين 2 إلى 3 ميكرومتر.
تم الإبلاغ عن حالات MRNF مكتسبة وتقدمية ثنائية دون مرض أساسي واضح، مما يشير إلى أن عملية تكوين الميالين قد تُنشط تلقائيًا في بعض الحالات. يظل توضيح الآلية الدقيقة مهمة مستقبلية.
Ramkumar HL, Verma R, Ferreyra HA, Robbins SL. Myelinated Retinal Nerve Fiber Layer (RNFL): A Comprehensive Review. Int Ophthalmol Clin. 2018;58(4):147-156. doi:10.1097/IIO.0000000000000239. PMID: 30239369
Tarabishy AB, Alexandrou TJ, Traboulsi EI. Syndrome of myelinated retinal nerve fibers, myopia, and amblyopia: a review. Surv Ophthalmol. 2007;52(6):588-596. doi:10.1016/j.survophthal.2007.08.016. PMID: 18029268
Kodama T, Hayasaka S, Setogawa T. Myelinated retinal nerve fibers: prevalence, location and effect on visual acuity. Ophthalmologica. 1990;200(2):77-83. doi:10.1159/000310082. PMID: 2338989
Pan Z, Wei CC, Peng X, et al. Myelinated Retinal Nerve Fiber Progression in a 10-Year Follow-Up. The Beijing Eye Study 2001/2011. Am J Ophthalmol. 2021;230:68-74. doi:10.1016/j.ajo.2021.04.018. PMID: 33951445
Shen Y, Zhao J, Sun L, et al. The long-term observation in Chinese children with monocular myelinated retinal nerve fibers, myopia and amblyopia. Transl Pediatr. 2021;10(4):860-869. doi:10.21037/tp-20-452. PMID: 34012835
Sowka JW, Nadeau MJ. Regression of myelinated retinal nerve fibers in a glaucomatous eye. Optom Vis Sci. 2013;90(7):e218-e220. doi:10.1097/OPX.0b013e3182968b1a. PMID: 23708924
Mansberger SL, Menda SA, Fortune BA, Gardiner SK, Demirel S. Automated Segmentation Errors When Using Optical Coherence Tomography to Measure Retinal Nerve Fiber Layer Thickness in Glaucoma. Am J Ophthalmol. 2017;174:1-8. doi:10.1016/j.ajo.2016.10.020. PMID: 27818206
