لکوسوری (Leukocoria)

نکات کلیدی در یک نگاه

خلاصه این بیماری

• لکوسوری (Leukocoria) وضعیتی است که در آن مردمک سفید به نظر می‌رسد و یک علامت بالینی مشترک در بسیاری از بیماری‌های چشمی است.
• مهم‌ترین تشخیص افتراقی، رتینوبلاستوما (شایع‌ترین تومور بدخیم داخل چشمی در کودکان) است و رد سریع آن ضروری است.
• علل شامل تومورها، ناهنجاری‌های مادرزادی، بیماری‌های عروقی، بیماری‌های التهابی و کدورت‌های محیط‌های شفاف چشم است.
• آزمایش رفلکس قرمز برای تمام نوزادان، شیرخواران و کودکان در معاینات دوره‌ای توصیه می‌شود.
• سونوگرافی و MRI تصویربرداری‌های اصلی هستند و یافته‌های مشخصی برای هر بیماری زمینه‌ای نشان می‌دهند.
• درمان بسته به بیماری زمینه‌ای بسیار متفاوت است و پیامدها از پیش‌آگهی حیاتی تا پیش‌آگهی بینایی متغیر است.

1. لکوسوری چیست؟

لکوسوری (Leukocoria) به معنای «مردمک سفید» است و از واژه‌های یونانی leukos (سفید) و kore (مردمک) گرفته شده است. به وضعیتی اطلاق می‌شود که در روشنایی فوندوس از طریق مردمک، به جای رفلکس قرمز طبیعی، بازتاب نور سفید دیده می‌شود.

وجود هرگونه کدورت یا ساختار غیرطبیعی در مسیر نوری از قرنیه تا قطب خلفی، رفلکس قرمز ناشی از عروق مشیمیه را مسدود کرده و باعث رفلکس سفید مردمک می‌شود. بیماری‌های زمینه‌ای شامل تومورها، ناهنجاری‌های مادرزادی، بیماری‌های عروقی، بیماری‌های التهابی و کدورت‌های محیط‌های شفاف است.

مهم‌ترین بیماری در تشخیص افتراقی لکوسوری، رتینوبلاستوما است. رتینوبلاستوما شایع‌ترین تومور بدخیم داخل‌چشمی در کودکان است و بروز تخمینی آن ۱ مورد در هر ۱۵٬۰۰۰ تا ۱۸٬۰۰۰ تولد زنده است²⁾. لکوسوری و استرابیسم علائم اولیه اصلی هستند²⁾ و تشخیص زودهنگام مستقیماً با پیش‌آگهی حیاتی و بینایی مرتبط است.

علاوه بر این، میلین‌دار شدن فیبرهای عصبی شبکیه (MRNFL) یک ناهنجاری مادرزادی است که در حدود 1% از جمعیت دیده می‌شود و گاهی به صورت لکوسوری تشخیص داده می‌شود¹⁾³⁾.

Q کدام بیماری باید در لکوسوری بیش از همه رد شود؟

A

رتینوبلاستوم است. شایع‌ترین تومور بدخیم داخل چشمی در کودکان است و مستقیماً با پیش‌آگهی حیاتی مرتبط است، بنابراین در صورت مشاهده مردمک سفید، باید در اولویت رد آن قرار گیرد. برای جزئیات به بخش «روش‌های تشخیص و آزمایش» مراجعه کنید.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

Yu Y, et al. Non-typical persistent hyperplastic primary vitreous: a rare case report and review of the literature. BMC Ophthalmol. 2023. Figure 2. PMCID: PMC10262480. Source: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10262480/. License: CC BY 4.0.

یافته‌های حین عمل و پس از عمل چشم چپ: A یک باند شبیه طناب فیبروواسکولار متصل به اطراف کپسول خلفی عدسی، B تصویر بافت‌شناسی از بافتی شامل سلول‌های فیبری و مویرگ‌های نشان‌داده‌شده با فلش‌ها، و C نمای قدامی طبیعی پس از عمل است. این تصویر با طناب فیبروواسکولاری که در بخش «2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی» بررسی شده است، مطابقت دارد.

علائم ذهنی

مردمک سفید معمولاً در نوزادان و کودکان خردسال کشف می‌شود، بنابراین شکایت ذهنی وجود ندارد. والدین اغلب در شرایط زیر متوجه آن می‌شوند:

• رفلکس سفید مردمک: والدین متوجه ناهنجاری‌هایی مانند سفید دیده شدن یک چشم در عکس‌برداری با فلش یا درخشش سفید مردمک در تاریکی می‌شوند.
• استرابیسم (انحراف چشم): در رتینوبلاستوم، اگر تومور در ناحیه ماکولا ایجاد شود، باعث کاهش بینایی و بروز استرابیسم می‌شود که منجر به تشخیص می‌گردد.
• علائم کاهش بینایی: در نوزادان، حرکات مالش چشم، کاهش شیر خوردن، و عدم تقارن در نگاه کردن می‌تواند سرنخ باشد.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

ناهنجاری رفلکس قرمز

رفلکس قرمز طبیعی با رفلکس سفید یا خاکستری جایگزین می‌شود. عدم تقارن رفلکس دو چشم (رفلکس بروکنر مثبت) نیز یک یافته مهم است.

یافته‌های بخش قدامی چشم

بسته به بیماری زمینه‌ای، موارد زیر ممکن است مشاهده شود:

• میکروفتالمی (کوچکی چشم) و میکروقرنیه (کوچکی قرنیه): در بقایای عروق جنینی (PFV) دیده می‌شود.
• باقی‌مانده غشای مردمک و کولوبومای عنبیه: یافته‌های همراه ناهنجاری‌های مادرزادی
• آب مروارید: مردمک سفید ناشی از آب مروارید مادرزادی
• عروق جدید و التهاب: رتینوبلاستوم پیشرفته یا یووئیت

یافته‌های فوندوس

یافته‌های اختصاصی برای بیماری زمینه‌ای مشاهده می‌شود.

• رتینوبلاستوم: ضایعات برجسته سفید با عروق فراوان. همراه با کلسیفیکاسیون داخلی. ممکن است دانه‌های زجاجیه‌ای دیده شود.
• بیماری کوتس: اتساع عروق شبکیه (تلانژکتازی لامپ‌مانند). شایع در ناحیه تحتانی و تمپورال، همراه با ترشحات چربی زرد رنگ ⁶⁾
• الیاف عصبی شبکیه میلین‌دار (MRNFL): ضایعات خطی سفید غیربرجسته که در امتداد رشته‌های عصبی توزیع شده‌اند ¹⁾³⁾
• سایر: کدورت زجاجیه، ناهنجاری عصب بینایی، جداشدگی شبکیه، طناب‌های فیبرینی، فیبروز و غیره

Q آیا اگر در عکس فلش یک چشم سفید بیفتد باید به پزشک مراجعه کرد؟

A

عدم تقارن رفلکس قرمز نشانه‌ای برای مراجعه به چشم‌پزشکی است. آکادمی اطفال آمریکا (AAP) آزمایش رفلکس قرمز را برای همه نوزادان، شیرخواران و کودکان توصیه می‌کند و رفلکس سفید یا عدم تقارن آن نیاز به ارجاع فوری به چشم‌پزشک دارد.

3. علل و عوامل خطر

علل مردمک سفید متنوع است. بیماری‌های اصلی بر اساس دسته‌بندی ارائه شده‌اند.

تومور

رتینوبلاستوم: مهم‌ترین علت. ناشی از جهش ژن RB1 (13q14). 95% موارد تا سن 5 سالگی تشخیص داده می‌شود.

مدولواپیتلیوما: تومور نادر ناشی از جسم مژگانی.

همارتوم ترکیبی شبکیه و اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه: ضایعه هامارتوماتوز شبکیه و اپیتلیوم رنگدانه‌دار شبکیه.

همارتوم سلول‌های ستاره‌ای شبکیه: ممکن است با توبروز اسکلروزیس همراه باشد.

ناهنجاری‌های مادرزادی

باقی‌مانده عروق جنینی (PFV): همراه با میکروفتالمی و غشای فیبروزی پشت عدسی.

کولوبوما: ناشی از بسته نشدن شکاف اپتیکال. ممکن است عصب بینایی و مشیمیه را درگیر کند.

الیاف عصبی میلین‌دار (MRNFL): حدود 1% جمعیت. ممکن است با نزدیک‌بینی بالا و آمبلیوپی همراه باشد.

سایر: بیماری نوری، اینکونتیننتیا پیگمنتی، دیسپلازی شبکیه، سندرم مورنینگ گلوری.

بیماری‌های عروقی

رتینوپاتی نارسی (ROP): در نوزادان نارس و کم‌وزن رخ می‌دهد. دوطرفه.

بیماری کوتس: اکتازی عروق شبکیه و ترشح. حدود 0.09 در 100,000 نفر. 85% در مردان جوان ⁶⁾.

ویترئورتینوپاتی اگزوداتیو فامیلیال (FEVR): اغلب اتوزومال غالب.

التهاب و سایر

توکسوکاریازیس چشمی: ضایعه گرانولوماتوز ناشی از عفونت کرم گرد سگ. یکطرفه.

توکسوپلاسموز مادرزادی: کوریورتینیت ناشی از عفونت داخل رحمی.

آب مروارید: کدورت عدسی به دلیل آب مروارید مادرزادی.

سایر موارد: رتینیت سیتومگالوویروسی، کدورت قرنیه و خونریزی سازمان‌یافته زجاجیه نیز می‌توانند از علل باشند. امولسیون روغن سیلیکون نیز ممکن است به‌صورت لکوسوری دیده شود⁵⁾.

عوامل خطر

• رتینوبلاستوما: در صورت وجود جهش در خط زایای ژن RB1، به صورت اتوزومال غالب بروز می‌کند. نوع ارثی ۳۵ تا ۴۵٪ موارد را تشکیل می‌دهد، اما تنها حدود ۱۰٪ سابقه خانوادگی دارند و بیشتر جهش‌های de novo هستند ⁴⁾.
• بیماری کوتس: غیرارثی و پراکنده است و بیش از ۷۵٪ موارد یک طرفه هستند ⁶⁾.
• ROP: وزن کم هنگام تولد، سن کم بارداری و اکسیژن درمانی عوامل خطر اصلی هستند ⁹⁾.
• MRNFL: مادرزادی است و حدود ۷٪ دو طرفه هستند ³⁾.

توصیه به والدین

اگر در رنگ یا نحوه بازتاب نور مردمک چشم نوزاد یا کودک خود ناهنجاری مشاهده کردید، هرچه زودتر به چشم پزشک مراجعه کنید. به ویژه اگر در عکاسی با فلاش یک چشم سفید دیده شود، مراجعه فوری توصیه می‌شود.

۴. تشخیص و روش‌های آزمایش

آزمایش رفلکس قرمز

بر اساس توصیه آکادمی اطفال آمریکا (AAP) در سال ۲۰۰۸، آزمایش رفلکس قرمز باید برای همه نوزادان، شیرخواران و کودکان قبل از ترخیص و در معاینات دوره‌ای انجام شود.

• روش: لنز افتالموسکوپ مستقیم را روی «۰» تنظیم کرده و در اتاق تاریک از فاصله حدود ۴۵ سانتی‌متری همزمان به هر دو چشم بتابانید.
• یافته طبیعی: رفلکس قرمز متقارن از هر دو چشم.
• یافته غیرطبیعی: نقاط تیره درون رفلکس قرمز، کاهش قابل توجه رفلکس، رفلکس سفید، عدم تقارن رفلکس (رفلکس بروکنر).

همه ناهنجاری‌های فوق نیاز به ارجاع به چشم‌پزشک دارند. همچنین، روش عبور نور (transillumination) برای تشخیص آب مروارید مفید است و در تصمیم‌گیری برای جراحی آب مروارید در نوزادان اهمیت دارد.

تصویربرداری

• سونوگرافی (B-scan): به ویژه زمانی که به دلیل کدورت رسانه‌های شفاف، قطب خلفی مستقیماً قابل مشاهده نیست، مفید است. در رتینوبلاستوما، تومور جامد و کلسیفیکاسیون داخلی را تشخیص می‌دهد. در بیماری کوتس، کلسیفیکاسیون دیده نمی‌شود و جداشدگی سروزی شبکیه بدون توده کوروئیدی رخ می‌دهد⁶⁾
• MRI: برای افتراق رتینوبلاستوما از بیماری‌های مشابه مانند بیماری کوتس و ارزیابی گسترش خارج چشمی، به عصب بینایی و داخل جمجمه استفاده می‌شود. رتینوبلاستوما در تصاویر T1-weighted سیگنال بالا، در T2 سیگنال پایین نشان می‌دهد و با کنتراست افزایش سیگنال دارد¹⁰⁾. مایع زیرشبکیه در بیماری کوتس در تصاویر T1 و T2 سیگنال بالا نشان می‌دهد¹¹⁾. در رتینوبلاستومای ارثی، از MRI برای ارزیابی رتینوبلاستومای سه‌طرفه نیز استفاده می‌شود¹⁰⁾
• آنژیوگرافی فلورسئین فوندوس (FA): برای ارزیابی وسعت تلانژکتازی‌های بیماری کوتس مفید است⁶⁾
• توموگرافی انسجام نوری (OCT): در MRNFL، لایه فیبر عصبی با بازتاب بالا دیده می‌شود و برای ارزیابی ساختار ماکولا نیز مفید است¹⁾³⁾

نکات تشخیص افتراقی

نکات افتراقی بیماری‌های اصلی ایجادکننده مردمک سفید در زیر آورده شده است.

بیماری	طرفیت	سن شایع	ویژگی‌های سونوگرافی
رتینوبلاستوما	حدود 70% یک‌طرفه	95% تا 5 سالگی	تومور + کلسیفیکاسیون
باقی‌مانده عروق جنینی	غالباً یک‌طرفه	مادرزادی	سایه طنابی به سمت پاپیلا
رتینوپاتی نارسی	دو طرفه	بلافاصله پس از تولد	عدم رشد عروق محیطی
بیماری کوتس	عمدتاً یک‌طرفه	سن مدرسه	جداشدگی شبکیه، بدون کلسیفیکاسیون
توکسوکاریازیس چشمی	یک‌طرفه	متنوع	توده بدون کلسیفیکاسیون

Q چگونه بین سونوگرافی و MRI یکی را انتخاب کنیم؟

A

سونوگرافی در تشخیص کلسیفیکاسیون عالی است و به عنوان غربالگری اولیه که به سرعت در کلینیک قابل انجام است، مناسب می‌باشد. MRI در افتراق رتینوبلاستوما از بیماری کوتس و باقی‌مانده‌های عروقی جنینی بهترین است و همچنین ارزیابی تهاجم به عصب بینایی و مشیمیه را ممکن می‌سازد.

5. درمان استاندارد

درمان لکوکوری (سفیدی مردمک) بسته به بیماری زمینه‌ای بسیار متفاوت است. درمان برای هر یک از بیماری‌های اصلی در زیر ارائه شده است.

رتینوبلاستوما

شیمی‌درمانی سیستمیک: رژیم استاندارد ترکیبی از سه دارو شامل وین‌کریستین 1.5 میلی‌گرم بر مترمربع، اتوپوزاید 150 میلی‌گرم بر مترمربع و کاربوپلاتین 560 میلی‌گرم بر مترمربع است²⁾.

درمان موضعی: ترموتراپی از طریق مردمک (TTT)، فوتوکواگولاسیون لیزری و کرایوتراپی به‌عنوان درمان موضعی استفاده می‌شوند²⁾.

انوکلئاسیون (برداشتن چشم): در موارد یک‌طرفه گروه E که امیدی به حفظ عملکرد بینایی وجود ندارد، در صورت گسترش خارج چشمی، یا در صورت عدم پاسخ به درمان حفظ‌کننده چشم، انوکلئاسیون انجام می‌شود¹⁰⁾. بیوپسی تومور داخل چشمی اصولاً انجام نمی‌شود، زیرا خطر انتشار سلول‌های توموری به خارج چشم وجود دارد.

بیماری کوتس

مرحله اولیه (Stage 1-2): با فوتوکواگولاسیون لیزری عروق گشاد شده مسدود می‌شوند⁶⁾.

مرحله میانی (با ترشح زیاد): با کرایوتراپی عروق غیرطبیعی تخریب می‌شوند⁶⁾.

مرحله پیشرفته (همراه با جداشدگی شبکیه): جراحی جداشدگی شبکیه مانند ویترکتومی. در صورت عدم درمان، ممکن است گلوکوم ثانویه منجر به انوکلئاسیون شود⁶⁾.

MRNFL و آمبلیوپی

خود MRNFL: یک ناهنجاری مادرزادی خوش‌خیم است و نیازی به درمان ندارد³⁾.

آمبلیوپی همراه: اصلاح عیوب انکساری (عینک یا لنز تماسی) و پچینگ (بستن چشم سالم) اساس درمان است. مداخله زودهنگام در دوره بحرانی رشد بینایی (تا حدود 10 سالگی) مهم است¹⁾³⁾.

استرابیسم همراه: در صورت وجود اگزوتروپی با زاویه زیاد، جراحی عضلات چشم انجام می‌شود³⁾.

در سایر بیماری‌های زمینه‌ای، برای رتینوپاتی نوزادان نارس (ROP) از لیزر فوتوکوآگولاسیون یا تزریق داخل زجاجیه‌ای داروهای ضد VEGF استفاده می‌شود¹²⁾، برای آب مروارید مادرزادی جراحی آب مروارید، و برای بقایای عروقی جنینی (PFV) لنزکتومی و ویترکتومی انجام می‌شود.

نکات احتیاطی در درمان

رتینوبلاستوما یک بیماری تهدیدکننده حیات است و تأخیر در درمان پیش‌آگهی را به شدت تحت تأثیر قرار می‌دهد. در صورت مشاهده مردمک سفید، ارجاع فوری به مرکز تخصصی ضروری است. توجه داشته باشید که در رتینوبلاستوما در کودکان بالای ۵ سال، کلسیفیکاسیون ممکن است کم باشد و احتمال نادیده گرفته شدن در تصویربرداری وجود دارد.

Q آیا مردمک سفید ناشی از فیبرهای عصبی میلین‌دار نیاز به درمان دارد؟

A

فیبرهای عصبی میلین‌دار شبکیه (MRNFL) خود یک ناهنجاری مادرزادی خوش‌خیم هستند و نیازی به درمان ندارند. با این حال، از آنجایی که با شیوع بالایی با نزدیک‌بینی شدید و آمبلیوپی همراه هستند، اصلاح عیوب انکساری و درمان زودهنگام آمبلیوپی با پچینگ پیش‌آگهی بینایی را تعیین می‌کند. برای جزئیات بیشتر به بخش «روش‌های استاندارد درمان» مراجعه کنید.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

مکانیسم طبیعی رفلکس قرمز

نور افتالموسکوپ از قرنیه → اتاق قدامی → عدسی → زجاجیه عبور کرده و به شبکیه می‌رسد. رگ‌های خونی فراوان در مشیمیه زیر شبکیه نور را بازتاب می‌دهند و به صورت رفلکس قرمز (red reflex) مشاهده می‌شوند. وجود هرگونه کدورت، توده یا ساختار غیرطبیعی در این مسیر نوری باعث مسدود شدن رفلکس قرمز و ایجاد رفلکس مردمک سفید می‌شود.

مکانیسم بروز بیماری‌های اصلی

رتینوبلاستوما

غیرفعال شدن هر دو آلل ژن سرکوبگر تومور RB1 (واقع در کروموزوم 13q14) منجر به تکثیر کنترل‌نشده سلول‌های شبکیه می‌شود²⁾⁴⁾.

• نوع ارثی (heritable form): فرد در سلول‌های زایا یک آلل جهش‌یافته دارد (hit اول) و پس از تولد، جهش سوماتیک (hit دوم) رخ می‌دهد و بیماری بروز می‌کند. اغلب دوطرفه است⁴⁾
• نوع پراکنده (sporadic form): هر دو آلل با جهش‌های سوماتیک غیرفعال می‌شوند. اغلب یک‌طرفه است

توده سفید شبکیه مستقیماً رفلکس قرمز را مسدود کرده و باعث مردمک سفید می‌شود.

بیماری کوتس

این یک بیماری غیرارثی و پراکنده است و دو مسیر پاتوژنز برای آن پیشنهاد شده است⁶⁾.

• مسیر تخریب اندوتلیال: سلول‌های اندوتلیال عروق شبکیه تخریب شده و سد خونی-شبکیه ای مختل می‌شود. پلاسما از دیواره عروق نشت کرده و باعث ضخیم شدن دیواره عروق (عروق سوسیس‌مانند) می‌شود.
• مسیر تشکیل آنوریسم: برهم‌کنش غیرطبیعی سلول‌های اندوتلیال و پری‌سیت‌ها منجر به تشکیل آنوریسم می‌شود. نشت لیپیدها باعث ضخیم شدن شبکیه، تشکیل کیست و جداشدگی اگزوداتیو شبکیه می‌شود.

جداشدگی پیشرفته اگزوداتیو شبکیه باعث لوکوریا (مردمک سفید) می‌شود.

الیاف عصبی شبکیه میلین‌دار (MRNFL)

به طور طبیعی، میلین‌سازی الیاف عصبی فقط در پشت صفحه غربالی (lamina cribrosa) رخ می‌دهد و الیاف عصبی داخل شبکیه بدون میلین هستند. در MRNFL، به دلیل نابالغی یا نقص صفحه غربالی، سلول‌های شبه الیگودندروسیت به داخل شبکیه نفوذ کرده و روی آکسون‌های سلول‌های گانگلیونی شبکیه میلین تشکیل می‌دهند³⁾. میلین عبور نور را مختل می‌کند، بنابراین MRNFL گسترده به عنوان لوکوریا تشخیص داده می‌شود.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

برای بیماران: حتماً بخوانید

مطالب زیر در مرحله تحقیقاتی یا کارآزمایی بالینی هستند و درمان استانداردی نیستند که در بیمارستان‌های عمومی ارائه شود. این اطلاعات مرجع برای متخصصان در مورد پیشرفت‌های پزشکی آینده است.

بهینه‌سازی غربالگری رتینوبلاستوم خانوادگی

Badalova و همکاران (2025) در یک مطالعه کوهورت گذشته‌نگر با استفاده از ثبت ملی رتینوبلاستوم هلند (1991-2019) گزارش کردند که هر 28 مورد رتینوبلاستوم خانوادگی که از بدو تولد به‌طور کامل غربالگری شده بودند، پیش از یک‌سالگی تشخیص داده شدند (میانه سن تشخیص 18 روز، دامنه 3-352 روز). در 57.1% موارد، تشخیص در نخستین معاینه طی ماه اول زندگی انجام شد و 82.1% موارد طی 6 ماه تشخیص داده شدند. در گروه غربالگری ناقص (10 مورد)، میانه سن تشخیص 420 روز بود. بر اساس این نتایج، پروتکل برای کوتاه کردن غربالگری گروه کم‌خطر (خطر تخمینی کمتر از 3%) تا سن 2 سالگی اصلاح شد ⁷⁾.

همراهی ناهنجاری مادرزادی مغز و رتینوبلاستوم

Lomi و همکاران (2025) موردی از رتینوبلاستوم دوطرفه در یک شیرخوار مبتلا به سندرم دندی-واکر (DWS) گزارش کردند. اگرچه DWS و رتینوبلاستوم هر دو با ناهنجاری کروموزوم 13q مرتبط هستند، همراهی این دو بیماری بسیار نادر است. در مطالعه MRI توسط Rodjan و همکاران بر روی 168 کودک مبتلا به رتینوبلاستوم، تنها یک مورد واریانت دندی-واکر یافت شد. این امر اهمیت غربالگری تومورهای بدخیم داخل چشمی در کودکان مبتلا به ناهنجاری‌های مادرزادی مغز را نشان می‌دهد⁸⁾.

لقاح آزمایشگاهی و خطر رتینوبلاستوم

بحث می‌شود که لقاح آزمایشگاهی (IVF) ممکن است از طریق ناهنجاری‌های اپی‌ژنتیکی خطر ابتلا به رتینوبلاستوما را افزایش دهد. یک مطالعه در هلند افزایش بروز رتینوبلاستوما پس از IVF را نشان داد، اما چندین مطالعه اپیدمیولوژیک بزرگ ارتباط معنی‌داری را تأیید نکرده‌اند و نتیجه گیری قطعی نیست ⁴⁾.

عوامل پیش‌آگهی بینایی در سندرم استراتسما

سه‌گانه فیبرهای عصبی شبکیه میلینه (MRNFL)، نزدیک‌بینی و آمبلیوپی، سندرم استراتسما نامیده می‌شود. عوامل مرتبط با پیش‌آگهی بینایی شامل نوع MRNFL (نوع 1: فقط قوس فوقانی، نوع 2: هر دو قوس فوقانی و تحتانی، نوع 3: غیرمتصل به دیسک بینایی)، درجه آنیزومتروپی، شکل فووه‌آ و ساختار ناحیه بیضوی ماکولا در OCT است. نوع 2 بدترین پیش‌آگهی بینایی را داشت، در حالی که پاسخ ضعیف به درمان آمبلیوپی با یافته‌های ماکولا، مانند شکل غیرطبیعی فووه‌آ یا اختلال ناحیه بیضوی، مرتبط بود ¹⁾.

---

8. منابع

1. Altamirano F, Gonzalez E, Oke I.. Leukocoria in a 4-year-old boy. Digit J Ophthalmol. 2024;30(2):42-44. doi:10.5693/djo.02.2024.03.005. PMID:38962670; PMCID:PMC11218840.
2. Pandey AN. Retinoblastoma: An overview. Saudi J Ophthalmol. 2014;28(4):310-315. doi:10.1016/j.sjopt.2013.11.001. PMID:25473349; PMCID:PMC4250503.
3. Kera J, Fasiuddin AF. Ocular Findings Associated With Myelinated Retinal Nerve Fibers. Cureus. 2021;13(4):e14552. doi:10.7759/cureus.14552. PMID:34017666; PMCID:PMC8130640.
4. Alghofaili RS, Almesfer SA.. Bilateral Retinoblastoma Presenting in an in vitro Fertilization Infant with Retinopathy of Prematurity. Case Rep Ophthalmol. 2021;12(1):306-310. doi:10.1159/000513181. PMID:34054475; PMCID:PMC8138227.
5. Bafna RK, Mahalingam K, Bansal B. Hyperoleon masquerading as leukocoria. BMJ case reports. 2021;14(9). doi:10.1136/bcr-2021-246135. PMID:34544725; PMCID:PMC8454427.
6. Laasri K, El Houss S, Halfi IM, Kettani NE, Fikri M, Jiddane M, et al. Coats’ syndrome: A rare cause of infant leukocoria to keep in mind. Radiology case reports. 2024;19(1):7-11. doi:10.1016/j.radcr.2023.09.046. PMID:37881471; PMCID:PMC10594555.
7. Badalova NA, van Hoefen Wijsard M, Dommering CJ, et al. At What Age Could Screening for Familial Retinoblastoma Be Stopped? Revised Dutch Retrospective Population-Based Cohort Study 1991-2019. Ophthalmology. 2025;132(10):1152-1160. doi:10.1016/j.ophtha.2025.05.013. PMID:40404102.
8. Lomi N, Das D, Chawla B, Parampalli Ravindra A. Retinoblastoma in Dandy-Walker Syndrome. Cureus. 2025;17(8):e89663. doi:10.7759/cureus.89663. PMID:40926918; PMCID:PMC12415497.
9. Wheatley CM, Dickinson JL, Mackey DA, Craig JE, Sale MM. Retinopathy of prematurity: recent advances in our understanding. Br J Ophthalmol. 2002;86(6):696-700. doi:10.1136/bjo.86.6.696. PMID:12034695; PMCID:PMC1771164.
10. Nag A, Khetan V. Retinoblastoma - A comprehensive review, update and recent advances. Indian J Ophthalmol. 2024;72(6):778-788. doi:10.4103/IJO.IJO_2414_23. PMID:38804799; PMCID:PMC11232864.
11. Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):763-771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19. PMID:31124484; PMCID:PMC6552590.
12. Taher NO, Ghaddaf AA, Al-Ghamdi SA, et al. Intravitreal Anti-vascular Endothelial Growth Factor Injection for Retinopathy of Prematurity: A Systematic Review and Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2022;9:884608. doi:10.3389/fmed.2022.884608. PMID:35615084; PMCID:PMC9124790.