الحدقة البيضاء (Leukocoria) تعني “الحدقة البيضاء”، وهي مشتقة من الكلمتين اليونانيتين leukos (أبيض) وkore (حدقة). تشير إلى حالة يُلاحظ فيها انعكاس ضوء أبيض بدلاً من الانعكاس الأحمر الطبيعي (red reflex) عند إضاءة قاع العين من خلال الحدقة.
عند وجود عتامة أو بنية غير طبيعية في أي مكان في المسار البصري من القرنية إلى القطب الخلفي، يتم حجب الانعكاس الأحمر من الأوعية الدموية المشيمية، مما يؤدي إلى انعكاس حدقة بيضاء. تتنوع الأمراض المسببة بين الأورام والتشوهات الخلقية وأمراض الأوعية الدموية والأمراض الالتهابية وعتامة الوسائط البصرية.
أهم مرض يجب استبعاده في تشخيص الحدقة البيضاء هو الورم الأرومي الشبكي. الورم الأرومي الشبكي هو أكثر أورام العين الخبيثة شيوعًا لدى الأطفال، ويقدر معدل حدوثه بـ 1 لكل 17,000 ولادة 2). الحدقة البيضاء والحول هما العلامتان الأوليتان الرئيسيتان 2)، والاكتشاف المبكر يرتبط مباشرة بالبقاء على قيد الحياة والنتائج البصرية.
بالإضافة إلى ذلك، الألياف العصبية الشبكية الميالينية (myelinated retinal nerve fiber layer: MRNFL) هي تشوه خلقي يوجد في حوالي 1% من السكان، وقد تُكتشف كحدقة بيضاء 1)3).
ورم أرومة الشبكية. هو الورم الخبيث داخل العين الأكثر شيوعًا لدى الأطفال، ويرتبط مباشرة بالبقاء على قيد الحياة، لذلك عند ملاحظة حدقة بيضاء يجب استبعاده كأولوية قصوى. انظر التفاصيل في قسم [«طرق التشخيص والفحص»](#4-طرق التشخيص والفحص).
عادةً ما تُكتشف الحدقة البيضاء عند الرضع والأطفال الصغار، لذلك لا توجد شكاوى ذاتية. غالبًا ما يلاحظها الوالدان في الحالات التالية:
يُستبدل الانعكاس الأحمر الطبيعي بانعكاس أبيض أو رمادي-أبيض. عدم تناسق الانعكاس بين العينين (إيجابية اختبار بروكنر) هو أيضًا علامة مهمة.
تبعًا للمرض المسبب، قد تُلاحظ العلامات التالية:
يظهر علامات خاصة بالمرض المسبب.
عدم تناسق الانعكاس الأحمر هو مؤشر لزيارة طبيب العيون. توصي الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال (AAP) بفحص الانعكاس الأحمر لجميع الأطفال حديثي الولادة والرضع والأطفال، ويجب إحالة الانعكاس الأبيض أو عدم التناسق فورًا إلى طبيب العيون.
أسباب الحدقة البيضاء متعددة. فيما يلي الأمراض الرئيسية المسببة مصنفة حسب الفئة.
الأورام
الورم الأرومي الشبكي: الأهم. يسببه طفرة في جين RB1 (13q14). 95% يحدث قبل سن 5 سنوات.
الورم الظهاري النخاعي: ورم نادر ينشأ من الجسم الهدبي.
الورم العابي المركب للشبكية والظهارة الصباغية الشبكية: آفة عابية في الشبكية والظهارة الصباغية الشبكية.
الورم العابي النجمي الشبكي: قد يترافق مع التصلب الحدبي.
التشوهات الخلقية
بقايا الأوعية الجنينية (PFV): يرافقه صغر المقلة وغشاء ليفي خلف العدسة.
الثلامة: ناتجة عن عدم انغلاق الشق البصري. قد تمتد إلى العصب البصري والمشيمية.
الألياف العصبية الميالينية (MRNFL): حوالي 1% من السكان. قد تترافق مع قصر نظر شديد والحول.
أخرى: مرض نورري، المهق، خلل تنسج الشبكية، متلازمة مجد الصباح.
أمراض الأوعية الدموية
اعتلال الشبكية عند الخدج (ROP): يصيب الأطفال المبتسرين ومنخفضي الوزن عند الولادة. ثنائي الجانب.
مرض كوتس: توسع الأوعية الشبكية ونضح. حوالي 0.09 لكل 100,000 شخص. 85% من الذكور الشباب 6).
اعتلال الجسم الزجاجي الشبكي النضحي العائلي (FEVR): غالباً وراثة سائدة.
التهاب وأخرى
داء المقوسات العيني: آفة حبيبية ناتجة عن عدوى دودة الكلاب. أحادي الجانب.
داء المقوسات الخلقي: التهاب المشيمية والشبكية الناتج عن عدوى داخل الرحم.
إعتام عدسة العين: عتامة الوسائط الانكسارية بسبب إعتام عدسة العين الخلقي.
أخرى: التهاب الشبكية بالفيروس المضخم للخلايا، عتامة القرنية، نزيف زجاجي منظم، استحلاب زيت السيليكون 5).
توصي الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال (AAP) منذ عام 2008 بإجراء اختبار الانعكاس الأحمر لجميع الأطفال حديثي الولادة والرضع والأطفال قبل الخروج من المستشفى وأثناء الفحوصات الدورية.
جميع الحالات الشاذة المذكورة أعلاه تستدعي الإحالة إلى طبيب عيون. كما أن طريقة الإضاءة الخلفية مفيدة في تشخيص إعتام عدسة العين، وهي مهمة أيضًا لتحديد مؤشرات الجراحة لإعتام عدسة العين عند الرضع.
فيما يلي نقاط التمييز بين الأمراض الرئيسية المسببة للحدقة البيضاء.
| المرض | الجانبية | العمر الشائع | خصائص الموجات فوق الصوتية |
|---|---|---|---|
| الورم الأرومي الشبكي | أحادي الجانب حوالي 70% | 95% قبل سن 5 سنوات | ورم + تكلسات |
| بقايا الأوعية الجنينية | سيادة عين واحدة | خلقي | ظل حبلي نحو الحليمة |
| اعتلال الشبكية عند الخدج | كلتا العينين | مباشرة بعد الولادة | تخلف الأوعية المحيطية |
| مرض كوتس | غالبًا عين واحدة | سن المدرسة | انفصال الشبكية، لا تكلس |
| داء المقوسات العيني | عين واحدة | متنوع | كتلة بدون تكلس |
الموجات فوق الصوتية ممتازة في الكشف عن التكلسات، وهي مناسبة كفحص أولي سريع يمكن إجراؤه في العيادة الخارجية. التصوير بالرنين المغناطيسي هو الأفضل للتمييز بين الورم الأرومي الشبكي ومرض كوتس وبقايا الأوعية الجنينية، كما يسمح بتقييم الارتشاح العصب البصري والارتشاح المشيمي.
يختلف علاج الحدقة البيضاء اختلافًا كبيرًا حسب المرض المسبب. فيما يلي علاج كل مرض رئيسي مسبب.
الورم الأرومي الشبكي
العلاج الكيميائي الجهازي: النظام القياسي هو مزيج من ثلاثة أدوية: فينكريستين 1.5 ملغ/م²، إيتوبوسيد 150 ملغ/م²، وكاربوبلاتين 560 ملغ/م²2).
العلاج الموضعي: العلاج الحراري عبر الحدقة (TTT)، والتخثير الضوئي بالليزر، والتجميد، تُستخدم مع العلاج الكيميائي2).
استئصال العين: في الحالات المتقدمة (مثل المجموعة E حسب تصنيف Murphree) يتم استئصال العين2). لا يتم إجراء خزعة من الورم داخل العين من حيث المبدأ بسبب خطر انتشار الخلايا السرطانية خارج العين.
مرض كوتس
المرحلة المبكرة (المرحلة 1-2): يتم إغلاق الأوعية المتوسعة بالتخثير الضوئي بالليزر6).
المرحلة المتوسطة (عند وجود ارتشاح كبير): يتم تدمير الأوعية غير الطبيعية بالتجميد6).
المرحلة المتقدمة (مع انفصال الشبكية): جراحة انفصال الشبكية مثل استئصال الزجاجية. إذا تركت دون علاج، فقد يؤدي الجلوكوما الثانوية إلى استئصال العين6).
MRNFL والحول الوظيفي
MRNFL بحد ذاته: هو شذوذ خلقي حميد ولا يحتاج إلى علاج3).
الحول الوظيفي المصاحب: تصحيح الانكسار (نظارات أو عدسات لاصقة) والتغطية (إغلاق العين السليمة) هما الأساس. التدخل المبكر خلال الفترة الحرجة للنمو البصري (حتى حوالي 10 سنوات) مهم1)3).
الحول المصاحب: إذا كان الحول الخارجي أو غيره بزاوية كبيرة، يتم إجراء جراحة عضلات العين 3).
في الأمراض المسببة الأخرى، يتم إجراء التخثير الضوئي بالليزر أو حقن مضاد VEGF داخل الجسم الزجاجي 4) لاعتلال الشبكية الخداجي (ROP)، وجراحة إعتام عدسة العين الخلقي، واستئصال العدسة والجسم الزجاجي لاستمرار الأوعية الجنينية (PFV).
الألياف العصبية الشبكية المغطاة بالميالين (MRNFL) هي شذوذ خلقي حميد ولا تحتاج إلى علاج. ومع ذلك، فهي ترتبط بارتفاع معدل قصر النظر الشديد والحول، لذا فإن تصحيح الانكسار المبكر وعلاج الحول بالرقعة يؤثر على النتائج البصرية. راجع قسم «العلاج القياسي» للحصول على التفاصيل.
يمر ضوء منظار العين عبر القرنية → الغرفة الأمامية → العدسة → الجسم الزجاجي ليصل إلى الشبكية. تعكس الأوعية الدموية الغنية في المشيمية تحت الشبكية الضوء، مما ينتج الانعكاس الأحمر. أي عتامة أو كتلة أو بنية غير طبيعية في هذا المسار البصري تعيق الانعكاس الأحمر، مما يؤدي إلى انعكاس الحدقة البيضاء.
يؤدي تعطيل أليلي الجين الكابت للورم RB1 (الموجود على الكروموسوم 13q14) إلى تكاثر غير مضبوط لخلايا الشبكية 2)4).
تعيق الكتلة الشبكية البيضاء الانعكاس الأحمر مباشرة، مما يسبب حدقة بيضاء.
هو مرض غير وراثي ومتقطع، وقد تم اقتراح مسارين مسببين للمرض 6).
انفصال الشبكية النضحي المتقدم هو سبب ظهور الحدقة البيضاء.
في الوضع الطبيعي، يحدث تكوين الميالين للألياف العصبية فقط خلف الصفيحة المصفوية (الصفيحة الغربالية)، وتكون الألياف العصبية داخل الشبكية غير ميالينية. في MRNFL، بسبب عدم نضج أو عيب في الصفيحة المصفوية، تغزو خلايا شبيهة بالخلايا الدبقية قليلة التغصن الشبكية وتكون غمد الميالين حول محاور الخلايا العقدية الشبكية 3). يمنع غمد الميالين مرور الضوء، لذلك يتم التعرف على MRNFL الواسع كحدقة بيضاء.
أفادت Badalova وآخرون (2025) في دراسة أترابية بأثر رجعي باستخدام السجل الهولندي الوطني للورم الأرومي الشبكي (1991-2019) أنه تم تشخيص جميع حالات الورم الأرومي الشبكي العائلي الـ 28 التي تم فحصها بالكامل منذ الولادة قبل سن عام واحد (متوسط عمر التشخيص 18 يومًا، النطاق 3-352 يومًا). تم تشخيص 57.1% خلال الشهر الأول من العمر، و82.1% خلال 6 أشهر. في مجموعة الفحص غير الكامل المكونة من 10 حالات، كان متوسط عمر التشخيص 420 يومًا. بناءً على هذه النتائج، تم تعديل البروتوكول لتقصير فحص المجموعة منخفضة الخطورة (خطر مقدر أقل من 3%) إلى عمر سنتين 7).
أبلغ Lomi وآخرون (2025) عن حالة إصابة رضيع بمتلازمة داندي ووكر (DWS) بورم أرومي شبكي ثنائي. يُشتبه في ارتباط كل من DWS والورم الأرومي الشبكي بشذوذ الكروموسوم 13q، لكن ارتباط المرضين نادر للغاية. حتى في دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي التي أجراها Rodjan وآخرون على 168 طفلاً مصابًا بالورم الأرومي الشبكي، كان هناك حالة واحدة فقط من متغير داندي ووكر. يشير هذا إلى أهمية فحص الأورام الخبيثة داخل العين لدى الأطفال الذين يعانون من تشوهات دماغية خلقية 2).
هناك نقاش حول إمكانية زيادة التلقيح الاصطناعي (IVF) لخطر الإصابة بورم الشبكية الأرومي عبر التشوهات اللاجينية. أشارت دراسة هولندية إلى زيادة معدل الإصابة بورم الشبكية الأرومي بعد التلقيح الاصطناعي، لكن العديد من الدراسات الوبائية واسعة النطاق لم تجد ارتباطًا ذا دلالة إحصائية، ولا يزال الاستنتاج غير مؤكد 4).
تُسمى الثالوث المكون من الألياف العصبية الشبكية الميالينية (MRNFL) المصحوب بقصر النظر والحول بمتلازمة ستراتسما. تشمل العوامل المرتبطة بالتنبؤ البصري: نمط MRNFL (النوع 1: القوس العلوي فقط، النوع 2: القوسان العلوي والسفلي، النوع 3: غير متصل بالقرص البصري)، ودرجة تفاوت الانكسار، وبنية المنطقة الإهليلجية في البقعة بالتصوير المقطعي التوافقي البصري. النوع 2 هو الأسوأ من حيث الإنذار البصري وكانت الاستجابة لعلاج الحول ضعيفة أيضًا 1).
