La catarata polar posterior (CPP) es un subtipo de catarata congénita caracterizada por una opacidad blanca densa, discoide y bien delimitada, ubicada justo debajo de la cápsula posterior en el polo posterior (cerca del centro del área pupilar, ligeramente nasal).
El patrón de herencia es principalmente autosómico dominante, y se han identificado múltiples loci genéticos. También se han reportado casos esporádicos. La opacidad a menudo ocurre en el extremo terminal de los restos de la arteria hialoidea, presentando un amplio espectro de gravedad, desde el punto de Mittendorf benigno hasta una catarata grave que afecta la función visual.
La incidencia es menor en comparación con otros subtipos de catarata. El 65–80% de los casos son bilaterales; en casos unilaterales, se debe prestar atención al riesgo de ambliopía. La opacidad se forma en la juventud, pero su importancia clínica puede aumentar con la edad.
El diámetro de la opacidad se reporta entre 1.8 y 3.0 mm. La cápsula posterior suele ser frágil y delgada, lo que dificulta la evaluación precisa de su estado antes de la cirugía con examen de lámpara de hendidura.
Se hereda principalmente de forma autosómica dominante. Si uno de los padres está afectado, la probabilidad de transmitirla al hijo es de aproximadamente el 50%. También existen casos esporádicos, por lo que puede desarrollarse incluso sin antecedentes familiares.
La característica de la catarata polar posterior es que, incluso una opacidad pequeña afecta significativamente la función visual debido a su ubicación en el centro de la pupila.
El examen con lámpara de hendidura revela una opacidad blanca discoide en el polo posterior subcapsular posterior del cristalino. La opacidad tiene bordes claros y se clasifica en los siguientes cuatro tipos según la clasificación de Daljit Singh.
Tipos 1 y 2
Tipo 1: Catarata polar posterior con catarata subcapsular posterior (CSP). La forma más leve.
Tipo 2: Opacidad discoide redonda a ovalada con una estructura de anillo en capas de cebolla. Puede acompañarse de manchas grisáceas en el borde.
Tipos 3 y 4
Tipo 3: Opacidad discoide con manchas blancas densas en el borde. A menudo se acompaña de una cápsula posterior frágil, adelgazada o deficiente. Se utiliza como “signo de Daljit Singh” para predecir la rotura de la cápsula posterior.
Tipo 4: Tipo combinado donde la catarata nuclear esclerosante se superpone a los tipos 1-3. Este tiene la mayor dificultad quirúrgica.
Además, según la progresión temporal de la condición, también existe una clasificación en tipo Estacionario, que muestra opacidad central y un anillo en forma de diana, y tipo Progresivo, donde las opacidades radiales se expanden con el tiempo.
La OCT de segmento anterior (AS-OCT) permite la evaluación morfológica de la cápsula posterior, y se han descrito tres categorías de defecto de la cápsula posterior: “cónico”, “carcomido” y “ectásico”. Los contornos irregulares de la cápsula posterior o la protrusión anterior localizada (signo cónico) sugieren un desgarro existente de la cápsula posterior.
La causa principal de la catarata polar posterior es la predisposición genética. Se ha informado que los loci genéticos asociados con enfermedades oculares globales como la disgenesia mesenquimatosa del segmento anterior y la hiperplasia vítrea primaria persistente (PHPV) también están involucrados en la catarata polar posterior.
La opacificación ocurre a menudo en el extremo terminal de los restos de la arteria hialoidea. Se cree que esto se debe a cambios cicatriciales que quedan en el polo posterior del cristalino cuando la arteria hialoidea se retira cerca de la cápsula posterior durante el período embrionario.
Actualmente no se han identificado claramente factores de riesgo ambientales. La opacificación puede progresar con la edad o complicarse con esclerosis nuclear (tipo 4).
El diagnóstico se realiza evaluando de manera integral la ubicación y forma de la opacidad, si es bilateral, antecedentes familiares, edad y otros factores.
| Elemento de diagnóstico | Características |
|---|---|
| Ubicación de la opacidad | Subcapsular posterior, cerca del centro pupilar, o lado nasal |
| Forma de la opacidad | Discoide, bien definida, blanca densa |
| Diámetro de la opacidad | 1.8–3.0 mm |
| Ojo afectado | Bilateral (65–80%) o unilateral |
| Patrón de herencia | Herencia autosómica dominante |
Es importante evaluar el estado de la cápsula posterior antes de la cirugía.
Es difícil evaluar con precisión la fragilidad de la cápsula posterior solo con el examen con lámpara de hendidura. Si la OCT de segmento anterior muestra un contorno irregular de la cápsula posterior o una protrusión localizada (signo de cono), sugiere un desgarro capsular posterior preexistente y requiere precaución. Es importante obtener un consentimiento informado detallado antes de la cirugía.
Se selecciona la cirugía cuando hay afectación de la función visual como disminución de la visión, fotofobia o halos. Debido a la fragilidad de la cápsula posterior, el riesgo de complicaciones intraoperatorias es alto, y es importante elegir la técnica quirúrgica adecuada y dominar el procedimiento.
Esto suele llevar más tiempo que la cirugía de cataratas estándar. La anestesia tópica es la base, pero si el tiempo quirúrgico se prolonga, puede ser necesaria anestesia subtenoniana o retrobulbar.
Lo más importante es minimizar la manipulación de la cápsula posterior, mantener la cámara anterior siempre estable y realizar la cirugía con calma y cuidado sin prisas.
Realice una capsulorrexis curvilínea continua (CCC). El tamaño debe ser de aproximadamente 5 mm, pero ajústelo según el tamaño del núcleo y las necesidades intraoperatorias 1). Una capsulorrexis curvilínea continua más grande facilita la división y extracción del núcleo, y es ventajosa para la expulsión del núcleo en caso de rotura capsular posterior.
Se han descrito diversas técnicas para evitar dañar la cápsula posterior.
Técnica de trituración con dos Y (nueva técnica)1): Para cataratas polares posteriores con dureza nuclear moderada a dura, después de separar suficientemente el núcleo y el epinúcleo mediante hidrodelineación, se disloca el núcleo en la cámara anterior usando dos rotadores en forma de Y, se tritura manualmente en cuatro o más fragmentos y luego se realiza facoemulsificación. Este método no requiere rotación del núcleo y minimiza la energía disipada acumulada (CDE) (logrando valores bajos de 1.80 para el ojo derecho y 1.66 para el izquierdo)1). Proporciona alta estabilidad de la cámara anterior y reduce el riesgo de ruptura capsular posterior.
Al retirar la punta, la presión de la cámara anterior puede disminuir, provocando que la cápsula posterior se eleve y se rompa. Para prevenirlo, reemplace la cámara anterior con OVD (material viscoelástico) antes de extraer la punta.
Aspire y elimine cuidadosamente el epinúcleo y la corteza desde la periferia. La opacidad blanca central debe tratarse al final con la máxima precaución. El pulido de la cápsula posterior generalmente no se realiza debido al riesgo de rotura.
La rotura de la cápsula posterior es la complicación intraoperatoria más importante, y algunos informes indican una incidencia de hasta el 36% de los casos. Gracias a las mejoras en los dispositivos y técnicas quirúrgicas, ha disminuido a alrededor del 15% después de la década de 2000. Otras complicaciones incluyen caída del núcleo del cristalino, prolapso vítreo, hipertensión ocular, opacificación capsular posterior, desprendimiento de retina y edema macular quístico.
La formación de la catarata polar posterior está estrechamente relacionada con el proceso de regresión de la arteria hialoidea durante el período embrionario. La arteria hialoidea normalmente regresa completamente antes del nacimiento, pero sus restos terminales cerca de la cápsula posterior pueden causar cambios cicatriciales en el polo posterior. Por lo tanto, los restos menores pueden observarse solo como un punto de Mittendorf, mientras que los más prominentes forman una catarata polar posterior clínica.
En las cataratas polares posteriores, la cápsula posterior suele ser frágil y adelgazada en la opacidad y sus alrededores. Puede ocurrir adherencia entre la opacidad y la cápsula posterior, pero es difícil evaluar con precisión el grado de adherencia preoperatoriamente con el examen de lámpara de hendidura. En algunos casos, se produce una ruptura espontánea de la cápsula posterior antes de la cirugía.
En casos con defecto de la cápsula posterior, se observan las siguientes morfologías en la OCT del segmento anterior:
Los genes asociados con la catarata polar posterior se superponen con loci implicados en la displasia mesenquimatosa del segmento anterior y la PHPV. Muestra una alta penetrancia con herencia autosómica dominante, pero existe variabilidad fenotípica incluso dentro de la misma familia.
En la catarata polar posterior, la cápsula posterior está adherida a la opacidad, por lo que rotar el núcleo causa tracción sobre la cápsula posterior, desencadenando directamente una ruptura capsular posterior 1). Además, las vibraciones de la energía ultrasónica y el surge (cambio brusco de presión de aspiración) también pueden actuar sobre la cápsula posterior e inducir su ruptura. Esta es la base fisiopatológica de la estrategia quirúrgica de “sin rotación, baja presión de aspiración, bajo flujo.”
La novedosa técnica “Two-Y Crushing” reportada por Ramatchandirane et al. (2024) es notable por su capacidad para evitar completamente la rotación del núcleo y reducir la energía ultrasónica acumulada en la facoemulsificación para PPC 1).
En un caso donde se realizó esta técnica, se lograron valores bajos de energía ultrasónica acumulada de 1.80 en el ojo derecho y 1.66 en el ojo izquierdo, y se confirmó una agudeza visual mejor corregida de 6/6 (con buena colocación del LIO) en ambos ojos al día 1 postoperatorio 1). Esta técnica se considera segura solo en casos donde la hidrodelineación se realiza bien y el límite entre el núcleo y el epinúcleo es claramente visible.
Sin embargo, este informe es un reporte de caso con solo un caso (ambos ojos), y el nivel de evidencia es bajo. Se necesita una validación adicional con un mayor número de casos.
La combinación de capsulorrexis posterior primaria también se está estudiando como un enfoque planificado para manejar la rotura de la cápsula posterior. Además, se están investigando en múltiples instituciones estrategias de fijación del LIO combinadas con vitrectomía anterior mediante vitrectomo después de la rotura capsular posterior.
