punto de Mittendorf
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es el punto de Mittendorf?
Sección titulada «1. ¿Qué es el punto de Mittendorf?»El punto de Mittendorf es un remanente vascular congénito en el que el extremo anterior de la arteria hialoidea fetal no se regresa y permanece en la cápsula posterior del cristalino. Fue descrito por William Frederick Mittendorf.
Se reconoce como una pequeña opacidad redonda en el cuadrante inferonasal de la cápsula posterior del cristalino. Está presente en el 1–2% de individuos normales y no es progresiva. En la mayoría de los casos no afecta la visión.
Esta afección forma parte de un grupo de trastornos que ocurren cuando el sistema vascular hialoideo fetal no se regresa, conocido como vasculatura fetal persistente (PFV). La PFV incluye hiperplasia vítrea primaria persistente (PHPV), papila de Bergmeister, arteria hialoidea persistente y membrana pupilar persistente, entre otros. El punto de Mittendorf es el cambio más leve entre ellos.
Tradicionalmente se pensaba que el punto de Mittendorf se adhería a la cápsula posterior del cristalino. Sin embargo, informes recientes sugieren que también puede ubicarse posterior al cristalino dentro del vítreo anterior. Se cree que existe posterior al espacio de Erggelet (el espacio entre la cápsula posterior del cristalino y el vítreo).
En bebés prematuros, hasta el 95% presenta algún resto vítreo, incluido el punto de Mittendorf. Sin embargo, a medida que los bebés crecen, estos suelen desaparecer y solo persisten en aproximadamente el 3%.
2. Principales síntomas y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Principales síntomas y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»El punto de Mittendorf por sí solo no suele causar síntomas subjetivos. Al ser una opacidad congénita, los pacientes rara vez notan moscas volantes. En raras ocasiones, si la opacidad es grande, pueden presentarse moscas volantes o visión borrosa.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»Los hallazgos característicos incluyen un remanente arterial blanco y cordiforme con su extremo anterior adherido a la cápsula posterior del cristalino y su extremo posterior flotando en el vítreo.
- Ubicación: Se observa en el cuadrante inferonasal de la cápsula posterior del cristalino.
- Tamaño: Pequeño y fácil de pasar por alto.
- Morfología: Aparece como una opacidad localizada redonda. En raras ocasiones, puede presentarse como una gran opacidad que se extiende sobre toda la cápsula posterior del cristalino.
- Formación en estrella de mar: Cuando se anastomosa con otros vasos fetales persistentes, puede mostrar una morfología estrellada llamada “estrella de mar”.
El punto de Mittendorf no es progresivo y rara vez afecta la visión por sí solo. Sin embargo, cuando se asocia con PFV extenso, pueden ocurrir complicaciones como cataratas o hemorragia vítrea que causan deterioro visual. Para más detalles, consulte la sección “Tratamiento estándar”.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»La causa del punto de Mittendorf es la regresión incompleta del extremo anterior de la arteria hialoidea durante el período embrionario.
El desarrollo y regresión normales de la arteria hialoidea siguen el proceso que se describe a continuación.
- Semanas embrionarias 4–6: La arteria hialoidea se ramifica desde la arteria carótida interna a través de la arteria oftálmica dorsal. Entra en el vítreo primario a través de la fisura embrionaria y alcanza la superficie posterior del cristalino.
- A partir de la semana embrionaria 6: El vítreo secundario se forma desde el lado retiniano.
- Semanas embrionarias 13–15: Comienza la regresión de la arteria hialoidea.
- Período embrionario tardío hasta antes del nacimiento: La arteria hialoidea pierde función y regresa. El vítreo primario se comprime y permanece como el conducto de Cloquet.
Se cree que el mecanismo de regresión es la apoptosis debida a una combinación de activación de macrófagos y cese del flujo sanguíneo en la arteria hialoidea. Las vías de señalización que controlan la regresión aún no se comprenden completamente.
Se estima que VEGF, FGF, angiopoyetina 2, genes supresores de tumores y colágeno tipo 18 son moléculas implicadas en la aparición de PFV.
4. Diagnóstico y Métodos de Examen
Sección titulada «4. Diagnóstico y Métodos de Examen»El punto de Mittendorf, por su origen, se puede diagnosticar mediante observación directa con microscopía de lámpara de hendidura. Se identifica por una pequeña opacidad en el lado inferonasal de la cápsula posterior del cristalino.
A continuación se muestran los métodos de examen auxiliares utilizados cuando la observación directa es difícil.
| Prueba | Características |
|---|---|
| Ecografía modo B | Puede detectar estructuras cordonales |
| Angiografía OCT | Confirma la permeabilidad de la arteria hialoidea persistente |
| TC/RM | Visualización de la arteria hialoidea persistente |
Cuando se utiliza una lente precorneal junto con un microscopio de lámpara de hendidura, a veces es posible observar directamente un tejido cordiforme que se extiende desde la cara posterior del cristalino hasta el vítreo.
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»El punto de Mittendorf es el cambio más leve de PFV, pero es necesario diferenciarlo de PFV más extenso (persistencia del vítreo primario hiperplásico). Cuando se presenta leucocoria, es importante diferenciarlo del retinoblastoma.
- Persistencia del vítreo primario hiperplásico: Acompañado de microftalmia y tejido fibrovascular extenso en la cara posterior del cristalino. Se clasifica en tipos anterior, posterior y mixto.
- Retinoblastoma: Confirmar calcificación intraocular con TC. Generalmente no se asocia con microftalmía.
- Enfermedad de Norrie / Vitreorretinopatía exudativa familiar: Se requiere diagnóstico diferencial cuando hay desprendimiento total de retina bilateral o fibroplasia retrolental.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»El punto de Mittendorf generalmente no requiere intervención terapéutica. Es no progresivo y el pronóstico es excelente.
Se recomienda seguimiento con exámenes oftalmológicos regulares (incluyendo gonioscopia).
Complicaciones raras
Sección titulada «Complicaciones raras»Las complicaciones de un punto de Mittendorf aislado son raras. Sin embargo, cuando se asocia con PFV más extenso, pueden ocurrir las siguientes complicaciones.
- Hemorragia vítrea: Puede ocurrir cuando el remanente posterior de la arteria hialoidea mantiene la circulación sanguínea.
- Desprendimiento de retina
- Intumescencia del cristalino
- Glaucoma
En el PFV anterior, se puede lograr una buena agudeza visual con cirugía de cristalino y vitrectomía anterior. Los tipos posterior y mixto a menudo se acompañan de degeneración macular y tienen un pronóstico visual deficiente.
Un punto de Mittendorf aislado no es progresivo y, en principio, no requiere tratamiento. Se realiza seguimiento mediante exámenes oftalmológicos regulares. Solo en casos raros en los que surjan complicaciones asociadas con una patología extensa de PFV se considera una intervención como la cirugía.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado»La arteria hialoidea es un vaso temporal que se extiende desde el disco óptico hasta el polo posterior del cristalino durante el desarrollo fetal. Suministra nutrientes a los tejidos oculares en la embriogénesis temprana y forma el vítreo primario. Desde la arteria hialoidea, una densa red de vasos intraoculares se ramifica y prolifera, anastomosándose con la membrana vascular que cubre el cristalino (túnica vasculosa lentis).
El proceso de regresión de este sistema vascular se resume cronológicamente.
- Final de la 4ª semana gestacional: Arteria carótida interna → arterias oftálmicas dorsal y ventral → se forma la arteria hialoidea.
- Semanas 5-6 de gestación: La arteria hialoidea avanza a través del vítreo primario y alcanza la superficie posterior del cristalino. Se anastomosa con la membrana vascular que cubre la superficie anterior del cristalino para formar la red vascular alrededor del cristalino.
- Después de la semana 6 de gestación: El vítreo secundario se forma desde el lado retiniano, rodeando al vítreo primario.
- Semanas 13-15 de gestación: Comienza la regresión de los vasos hialoideos.
- Antes del nacimiento: La arteria hialoidea regresa y desaparece, dejando la vaina perivascular como el conducto de Cloquet.
Se teoriza que el mecanismo básico de regresión es la activación de macrófagos seguida de apoptosis por cese del flujo sanguíneo en la arteria hialoidea. Los detalles de la señalización celular que conducen a la activación de macrófagos aún no se comprenden completamente.
El punto de Mittendorf resulta de la falla en la regresión solo del extremo anterior de la arteria hialoidea. El extremo anterior permanece como una pequeña opacidad blanca en la cápsula posterior del cristalino, mientras que el extremo posterior flota en el vítreo. En contraste, cuando el extremo posterior de la arteria hialoidea no regresa, permanece como la papila de Bergmeister en el disco óptico. Ambos pueden observarse en continuidad.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
- Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
- Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
- Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed