Mittendorf-Punkt

Auf einen Blick

Wesentliche Punkte dieser Erkrankung

• Der Mittendorf-Punkt ist eine angeborene Anomalie, bei der das vordere Ende der fetalen Hyaloidarterie nicht zurückgebildet wird und an der hinteren Linsenkapsel verbleibt.
• Er gilt als die mildeste Form der persistierenden fetalen Vaskulatur (PFV).
• Wird als kleine runde Trübung auf der nasenunteren Seite der hinteren Linsenkapsel beobachtet.
• Tritt bei 1–2 % der Normalbevölkerung auf, ist nicht fortschreitend und beeinträchtigt in der Regel das Sehvermögen nicht.
• Bei Frühgeborenen werden in bis zu 95 % der Fälle Glaskörperreste beobachtet, die jedoch nur in etwa 3 % der Fälle bestehen bleiben.
• Ein therapeutischer Eingriff ist selten erforderlich; die Überwachung erfolgt durch regelmäßige augenärztliche Untersuchungen.

1. Was ist der Mittendorf-Punkt?

Der Mittendorf-Punkt (Mittendorf dot) ist ein angeborener Gefäßrest der fetalen Hyaloidarterie, deren vorderes Ende nicht zurückgebildet wurde und auf der hinteren Linsenkapsel verblieben ist. Er wurde von William Frederick Mittendorf beschrieben.

Es erscheint als kleine runde Trübung im inferonasalen Quadranten der hinteren Linsenkapsel. Es kommt bei 1–2 % der Normalbevölkerung vor und ist nicht fortschreitend. Meistens beeinträchtigt es das Sehvermögen nicht.

Diese Erkrankung gehört zu einer Gruppe von Störungen, die auftreten, wenn das fetale Glaskörpergefäßsystem nicht zurückgebildet wird, der sogenannten „persistierenden fetalen Vaskulatur (PFV)“. Zur PFV gehören die persistierende hyperplastische primäre Glaskörperbildung (PHPV), die Bergmeister-Papille, die persistierende Arteria hyaloidea, die persistierende Pupillarmembran usw. Der Mittendorf-Punkt ist die leichteste Veränderung unter diesen.

Traditionell wurde angenommen, dass der Mittendorf-Punkt an der hinteren Linsenkapsel anhaftet. In den letzten Jahren wurde jedoch auch berichtet, dass er sich im vorderen Glaskörper hinter der Linse befinden könnte. Es wird angenommen, dass er hinter dem Erggelet-Raum (dem Raum zwischen der hinteren Linsenkapsel und dem Glaskörper) existieren kann.

Q Ich höre, dass es bei Frühgeborenen häufig vorkommt, bleibt es aber auch nach dem Wachstum bestehen?

A

Bei Frühgeborenen findet sich bei bis zu 95% ein Glaskörperrest einschließlich des Mittendorf-Punktes. Mit dem Wachstum des Säuglings verschwindet dieser jedoch in der Regel und bleibt nur bei etwa 3% bestehen.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Subjektive Symptome

Der Mittendorf-Punkt verursacht allein in der Regel keine subjektiven Symptome. Da es sich um eine angeborene Trübung handelt, nehmen Patienten fast nie Mouches volantes wahr. Selten, wenn die Trübung groß ist, können sie über Mouches volantes oder verschwommenes Sehen klagen.

Klinische Befunde

Charakteristisch ist ein weißer, strangförmiger Überrest einer Arterie, dessen vorderes Ende an der hinteren Linsenfläche anhaftet und dessen hinteres Ende im Glaskörper flottiert.

• Lage : Im unteren nasalen Quadranten der hinteren Linsenkapsel beobachtet.
• Größe : Klein, leicht zu übersehen.
• Form: Erscheint als runde lokale Trübung. Selten kann es zu einer großen Trübung kommen, die sich über die gesamte hintere Linsenkapsel erstreckt.
• Seesternartige Formation: Bei Anastomose mit anderen persistierenden fetalen Gefäßen kann sie eine sternförmige Morphologie zeigen, die als „Brittle-Star“ bezeichnet wird.

Q Beeinträchtigt es das Sehvermögen?

A

Der Mittendorf-Punkt ist nicht progressiv und beeinträchtigt selten allein das Sehvermögen. Bei ausgedehnter PFV können jedoch Komplikationen wie Katarakt oder Glaskörperblutung zu Sehstörungen führen. Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Standardbehandlung“.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache des Mittendorf-Punkts ist eine unvollständige Rückbildung des vorderen Endes der Arteria hyaloidea während der Embryonalzeit.

Die normale Entwicklung und Rückbildung der Arteria hyaloidea verläuft wie folgt.

• 4. bis 6. Embryonalwoche: Die Arteria hyaloidea zweigt von der Arteria carotis interna über die Arteria ophthalmica dorsalis ab. Sie tritt durch die embryonale Spalte in den primären Glaskörper ein und erreicht die hintere Linsenfläche.
• Ab der 6. Embryonalwoche: Der sekundäre Glaskörper wird von der Netzhautseite her gebildet.
• 13. bis 15. Embryonalwoche: Die Rückbildung der Arteria hyaloidea beginnt.
• Späte Embryonalzeit bis vor der Geburt: Die Arteria hyaloidea verliert ihre Funktion und bildet sich zurück. Der primäre Glaskörper wird komprimiert und bleibt als Cloquet-Kanal bestehen.

Der Mechanismus der Rückbildung wird als Apoptose durch eine Kombination von Makrophagenaktivierung und Blutflussstopp in der Arteria hyaloidea angesehen. Die Signalwege, die die Rückbildung steuern, sind noch nicht vollständig geklärt.

Als an der Entstehung der PFV beteiligte Moleküle werden VEGF, FGF, Angiopoietin-2, Tumorsuppressorgene und Kollagen Typ 18 vermutet.

Prävention und tägliche Pflege

Der Mittendorf-Punkt ist eine angeborene Anomalie und es gibt keine Präventionsmöglichkeit. Wenn er bei einer augenärztlichen Untersuchung Ihres Kindes festgestellt wird, handelt es sich meist um einen gutartigen Befund, der die Sehfunktion nicht beeinträchtigt. Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes und nehmen Sie regelmäßige Kontrolluntersuchungen wahr.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Der Mittendorf-Punkt kann aufgrund seiner Herkunft durch direkte Beobachtung mittels Spaltlampenmikroskopie diagnostiziert werden. Er wird durch eine kleine Trübung an der nasalen unteren Seite der hinteren Linsenkapsel identifiziert.

Hilfsuntersuchungsmethoden, die bei schwieriger direkter Beobachtung eingesetzt werden, sind unten aufgeführt.

Untersuchungsmethode	Merkmale
B-Mode-Ultraschall	Strangartiges Gewebe nachweisbar
OCT-Angiographie	Bestätigung der Durchgängigkeit der persistierenden Arteria hyaloidea
CT/MRT	Darstellung der persistierenden Arteria hyaloidea

Mit einer Vorsatzlinse am Spaltlampenmikroskop kann das strangförmige Gewebe von der Linsenrückfläche bis zum Glaskörper direkt beobachtet werden.

Differenzialdiagnose

Der Mittendorf-Punkt ist die mildeste Veränderung der PFV, jedoch muss eine Abgrenzung zu einer ausgedehnteren PFV (Persistenz des primären Glaskörpers) erfolgen. Bei Leukokorie ist die Abgrenzung zum Retinoblastom wichtig.

• Persistenz des primären Glaskörpers: Mikrophthalmus, ausgedehntes fibrovaskuläres Gewebe an der Linsenrückfläche. Unterteilt in anterioren, posterioren und gemischten Typ.
• Retinoblastom : Bestätigung der intraokularen Verkalkung mittels CT. In der Regel ohne Mikrophthalmie.
• Morbus Norrie und familiäre exsudative Vitreoretinopathie : Bei beidseitiger totaler Netzhautablösung oder fibrotischer Proliferation hinter der Linse differenzialdiagnostisch zu erwägen.

5. Standardbehandlung

Der Mittendorf-Punkt erfordert in der Regel keine therapeutische Intervention. Er ist nicht progressiv und die Prognose ist sehr günstig.

Eine regelmäßige augenärztliche Kontrolle (einschließlich Gonioskopie) wird empfohlen.

Seltene Komplikationen

Komplikationen durch einen isolierten Mittendorf-Punkt sind selten. Bei Assoziation mit einer ausgedehnteren PFV können jedoch folgende Komplikationen auftreten.

• Glaskörperblutung: Kann auftreten, wenn der hintere Rest der Arteria hyaloidea den Blutkreislauf aufrechterhält.
• Netzhautablösung
• Linsenvorwölbung
• Glaukom

Bei der vorderen Form der PFV kann durch Linsenchirurgie und vordere Vitrektomie manchmal eine gute Sehschärfe erreicht werden. Die hintere und gemischte Form gehen oft mit einer Makuladegeneration und einer schlechten Sehprognose einher.

Q Ist eine Behandlung erforderlich?

A

Ein isolierter Mittendorf-Punkt ist nicht progressiv und bedarf in der Regel keiner Behandlung. Eine regelmäßige augenärztliche Kontrolle ist ausreichend. Nur bei seltenen Komplikationen im Rahmen einer ausgedehnten PFV wird ein chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Die Arteria hyaloidea ist ein vorübergehendes Gefäß, das sich während der fetalen Entwicklung von der Papille zum hinteren Linsenpol erstreckt. Sie versorgt das Augengewebe in der frühen Embryonalphase mit Nährstoffen und bildet den primären Glaskörper. Von der Arteria hyaloidea zweigt ein dichtes Netzwerk intraokularer Gefäße ab und proliferiert, das mit der den Linsenrücken bedeckenden Gefäßmembran (Tunica vasculosa lentis) anastomosiert.

Der Rückbildungsprozess dieses Gefäßsystems wird chronologisch dargestellt.

• Ende der 4. Embryonalwoche: Bildung der A. carotis interna → Aa. ophthalmicae dorsalis et ventralis → A. hyaloidea.
• 5.–6. Embryonalwoche: Die Arteria hyaloidea wandert durch den primären Glaskörper nach vorne und erreicht die hintere Linsenfläche. Sie anastomosiert mit dem Gefäßnetz, das die vordere Linsenfläche bedeckt, und bildet das perilentikuläre Gefäßnetz.
• Ab der 6. Embryonalwoche: Der sekundäre Glaskörper wird von der Netzhautseite her gebildet und umschließt den primären Glaskörper.
• 13.–15. Embryonalwoche: Die Rückbildung der hyaloiden Gefäße beginnt.
• Vor der Geburt: Die Arteria hyaloidea bildet sich zurück und verschwindet, wobei die perivaskuläre Scheide als Cloquet-Kanal zurückbleibt.

Der grundlegende Mechanismus der Rückbildung wird als Makrophagenaktivierung mit anschließender Apoptose durch Blutflussstopp in der Arteria hyaloidea theoretisiert. Die Details der zellulären Signalübertragung, die zur Makrophagenaktivierung führt, sind noch nicht vollständig geklärt.

Der Mittendorf-Punkt entsteht durch eine fehlgeschlagene Rückbildung nur des vorderen Endes der Arteria hyaloidea. Das vordere Ende verbleibt als kleine weiße Trübung auf der hinteren Linsenkapsel, während das hintere Ende im Glaskörper flottiert. Im Gegensatz dazu verbleibt bei fehlgeschlagener Rückbildung des hinteren Endes der Arteria hyaloidea dieses als Bergmeister-Papille auf der Papille. Beide können gelegentlich in kontinuierlicher Verbindung beobachtet werden.

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8. Literaturverzeichnis

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
3. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed