Ponto de Mittendorf
Pontos-chave em um relance
Seção intitulada “Pontos-chave em um relance”1. O que é o Ponto de Mittendorf?
Seção intitulada “1. O que é o Ponto de Mittendorf?”O ponto de Mittendorf (Mittendorf dot) é um resquício vascular congênito da extremidade anterior da artéria hialoide (hyaloid artery) embrionária que não regrediu e permanece na cápsula posterior do cristalino. Foi descrito por William Frederick Mittendorf.
É reconhecida como uma pequena opacidade circular no quadrante inferonasal (inferonasal quadrant) da cápsula posterior do cristalino. Está presente em 1-2% dos indivíduos normais e é não progressiva. Na maioria dos casos, não afeta a visão.
Esta doença está incluída em um grupo de condições que ocorrem quando o sistema vascular vítreo embrionário não regride, denominado vasculatura fetal persistente (PFV). A PFV inclui hiperplasia vítrea primária persistente (PHPV), papila de Bergmeister, persistência da artéria hialoide, persistência da membrana pupilar, entre outros. O ponto de Mittendorf é a alteração mais leve dentro desse grupo.
Tradicionalmente, acreditava-se que o ponto de Mittendorf se fixava na cápsula posterior do cristalino. No entanto, recentemente foi relatada a possibilidade de estar localizado posteriormente ao cristalino, no interior do vítreo anterior. Diz-se que pode existir posteriormente ao espaço de Erggelet (espaço entre a cápsula posterior do cristalino e o vítreo).
Em prematuros, até 95% apresentam algum resquício vítreo, incluindo o ponto de Mittendorf. No entanto, com o crescimento do bebê, geralmente desaparece, persistindo em apenas cerca de 3%.
2. Principais sintomas e achados clínicos
Seção intitulada “2. Principais sintomas e achados clínicos”Sintomas Subjetivos
Seção intitulada “Sintomas Subjetivos”O ponto de Mittendorf geralmente não causa sintomas subjetivos isoladamente. Por ser uma opacidade congênita, raramente causa moscas volantes. Em casos raros, se a opacidade for grande, pode causar moscas volantes ou visão turva.
Achados Clínicos
Seção intitulada “Achados Clínicos”O achado característico é um remanescente da artéria hialoide em forma de cordão branco, com a extremidade anterior aderida à face posterior do cristalino e a extremidade posterior flutuando no vítreo.
- Localização: Observado no quadrante inferonasal da cápsula posterior do cristalino.
- Tamanho: Pequeno e facilmente negligenciado.
- Forma: Aparece como uma opacidade localizada circular. Raramente, pode apresentar-se como uma grande opacidade que se estende por toda a cápsula posterior do cristalino.
- Formação em estrela-do-mar: Se anastomosado com outros vasos fetais remanescentes, pode mostrar uma forma estrelada chamada “brittle-star”.
O ponto de Mittendorf é não progressivo e raramente afeta a visão isoladamente. No entanto, se associado a PFV extenso, complicações como catarata ou hemorragia vítrea podem causar deficiência visual. Consulte a seção “Métodos de Tratamento Padrão” para detalhes.
3. Causas e Fatores de Risco
Seção intitulada “3. Causas e Fatores de Risco”A causa do ponto de Mittendorf é a falha de regressão da extremidade anterior da artéria hialoide durante o período embrionário.
O desenvolvimento normal e a regressão da artéria hialoide seguem os seguintes processos.
- 4ª a 6ª semana de gestação: A artéria hialoide ramifica-se da artéria carótida interna através da artéria oftálmica dorsal. Ela entra no vítreo primário pela fissura embrionária e atinge a superfície posterior do cristalino.
- Após a 6ª semana de gestação: O vítreo secundário forma-se a partir do lado retiniano.
- 13ª a 15ª semana de gestação: A regressão da artéria hialoide começa.
- Final da gestação até o nascimento: A artéria hialoide perde função e regride. O vítreo primário é comprimido e permanece como canal de Cloquet.
O mecanismo de regressão é considerado apoptose devido à combinação de ativação de macrófagos e interrupção do fluxo sanguíneo para a artéria hialoide. As vias de sinalização que controlam a regressão ainda não são totalmente compreendidas.
Acredita-se que moléculas como VEGF, FGF, Angiopoietina-2, genes supressores de tumor e colágeno tipo 18 estejam envolvidas na ocorrência de PFV.
4. Diagnóstico e Métodos de Exame
Seção intitulada “4. Diagnóstico e Métodos de Exame”O ponto de Mittendorf pode ser diagnosticado por observação direta com exame de lâmpada de fenda devido à natureza de sua origem. É identificado pela presença de uma pequena opacidade na face inferonasal da cápsula posterior do cristalino.
Abaixo estão os métodos de exame auxiliares utilizados quando a observação direta é difícil:
| Método de exame | Características |
|---|---|
| Ultrassom modo B | Pode detectar tecido cordonal |
| Angiografia por OCT | Confirma a patência da artéria hialoide persistente |
| TC e RM | Visualização do remanescente da artéria hialoide |
Com o uso de lente de pré-córnea associada à lâmpada de fenda, às vezes é possível observar diretamente um tecido cordonal da face posterior do cristalino até o vítreo.
Diagnóstico Diferencial
Seção intitulada “Diagnóstico Diferencial”O ponto de Mittendorf é a alteração mais leve da PFV, mas é necessário diferenciá-la de uma PFV mais extensa (persistência do vítreo primário hiperplásico). Na presença de pupila branca, é importante diferenciar de retinoblastoma.
- Persistência do vítreo primário hiperplásico: Acometida por microftalmia, tecido fibrovascular extenso na face posterior do cristalino. Classificada em tipos anterior, posterior e misto.
- Retinoblastoma: A calcificação intraocular é confirmada por TC. Geralmente não é acompanhada de microftalmia.
- Doença de Norrie e Vitreorretinopatia Exsudativa Familiar: Devem ser diferenciados na presença de descolamento total da retina bilateral ou proliferação fibrosa atrás do cristalino.
5. Tratamento padrão
Seção intitulada “5. Tratamento padrão”O ponto de Mittendorf geralmente não requer intervenção terapêutica. É não progressivo e o prognóstico é excelente.
Recomenda-se acompanhamento com exames oftalmológicos regulares (incluindo gonioscopia).
Complicações raras
Seção intitulada “Complicações raras”Complicações de um ponto de Mittendorf isolado são raras. No entanto, quando associado a PFV mais extenso, as seguintes complicações podem ocorrer.
- Hemorragia vítrea: Pode ocorrer se o remanescente da artéria hialoide posterior mantiver a circulação sanguínea.
- Descolamento de retina
- Abaulamento do cristalino
- Glaucoma
No PFV tipo anterior, boa acuidade visual pode ser obtida com cirurgia de catarata ou vitrectomia anterior. Os tipos posterior e misto são acompanhados de degeneração macular, e o prognóstico visual é frequentemente ruim.
O ponto de Mittendorf isolado é não progressivo e, em princípio, não requer tratamento. O acompanhamento é feito com exames oftalmológicos regulares. Raramente, a intervenção cirúrgica é considerada apenas quando ocorrem complicações associadas à condição extensa de PFV.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
Seção intitulada “6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência”A artéria hialoide é um vaso temporário que se estende do disco óptico ao polo posterior do cristalino durante o desenvolvimento fetal. Ela fornece nutrição aos tecidos oculares no início da embriogênese e forma o vítreo primário. Da artéria hialoide, uma densa rede de vasos intraoculares se ramifica e prolifera, anastomosando-se com a membrana vascular que cobre o cristalino (lâmina vascular vítrea própria).
O processo de regressão desse sistema vascular é organizado em ordem cronológica.
- Final da 4ª semana de gestação: Artéria carótida interna → artérias oftálmicas dorsal e ventral → artéria hialoide é formada.
- 5ª a 6ª semana de gestação: A artéria hialoide avança através do vítreo primário e atinge a face posterior do cristalino. Anastomosa-se com a membrana vascular que cobre a face anterior do cristalino para formar uma rede vascular ao redor do cristalino.
- Após a 6ª semana de gestação: O vítreo secundário forma-se a partir da retina, circundando o vítreo primário.
- 13ª a 15ª semana de gestação: Inicia-se a regressão dos vasos vítreos.
- Antes do nascimento: A artéria hialoide regride e desaparece, restando a bainha perivascular como canal de Cloquet.
O mecanismo básico da regressão é teorizado como ativação de macrófagos seguida de apoptose por interrupção do fluxo sanguíneo para a artéria hialoide. Os detalhes da transdução de sinal celular que levam à ativação de macrófagos ainda não são completamente compreendidos.
O ponto de Mittendorf resulta da falha de regressão apenas da extremidade anterior da artéria hialoide. A extremidade anterior permanece como uma pequena opacidade branca na cápsula posterior do cristalino, enquanto a extremidade posterior flutua no vítreo. Em contraste, se a extremidade posterior da artéria hialoide falha em regredir, permanece como papila de Bergmeister na cabeça do nervo óptico. Ambos podem ser vistos em continuidade.
8. Referências
Seção intitulada “8. Referências”- Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
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