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视网膜与玻璃体

米滕多夫点

一目了然的要点

Section titled “一目了然的要点”

1. 什么是米滕多夫点？

Section titled “1. 什么是米滕多夫点？”

米滕多夫点（Mittendorf dot）是胚胎期玻璃体动脉前端未退化而残留于晶状体后囊的先天性血管残留。由威廉·弗雷德里克·米滕多夫描述。

表现为晶状体后囊鼻下侧（inferonasal quadrant）的圆形小混浊。存在于正常人的1%～2%，为非进行性。多数不影响视力。

本病属于胚胎期玻璃体血管系统未退化时发生的一系列疾病群——永存胚胎血管（persistent fetal vasculature，PFV）。PFV包括永存原始玻璃体增生症（PHPV）、Bergmeister乳头、永存玻璃体动脉、永存瞳孔膜等，而Mittendorf点是其中最轻微的变化。

传统认为Mittendorf点附着于晶状体后囊本身。但近年有报道称其也可能位于前部玻璃体内、晶状体后方。据认为它可能存在于Erggelet间隙（晶状体后囊与玻璃体之间的间隙）的后方。

Q 听说早产儿多见，长大后还会残留吗？
A

早产儿中高达95%可见包括Mittendorf点在内的某种玻璃体残留。但随着婴儿成长通常消失，持续存在的仅约3%。

2. 主要症状与临床所见

Section titled “2. 主要症状与临床所见”

自觉症状

Section titled “自觉症状”

米滕多夫点单独通常不伴有自觉症状。由于是先天性混浊，患者几乎不会自觉飞蚊症。罕见情况下，混浊较大时可能出现飞蚊症或视物模糊。

临床所见

Section titled “临床所见”

特征性所见为白色索状残留动脉的前端附着于晶状体后囊，后端漂浮于玻璃体中。

  • 位置：见于晶状体后囊的鼻下象限。
  • 大小：较小，易被忽略。
  • 形态：表现为圆形局部混浊。罕见情况下，可呈现覆盖整个后囊的大范围混浊。
  • 海星状形成：当与其他残留胎生血管吻合时，可能呈现称为“海星”的星状形态。
Q 是否影响视力？
A

米滕多夫点是非进行性的，单独存在时很少影响视力。但若伴有广泛性PFV，可能因白内障或玻璃体出血等并发症导致视力障碍。详情请参见“标准治疗方法”一节。

3. 原因与风险因素

Section titled “3. 原因与风险因素”

米滕多夫点的原因是胚胎期玻璃体动脉前端的退化不全。

玻璃体动脉的正常发育和退化遵循以下过程。

  • 胚胎4-6周：玻璃体动脉从颈内动脉经背侧眼动脉分支。通过胚胎裂进入初级玻璃体，到达晶状体后面。
  • 胚胎6周以后：次级玻璃体从视网膜侧形成。
  • 胚胎13-15周：玻璃体动脉开始退化。
  • 胚胎后期至出生前：玻璃体动脉失去功能并消退。初级玻璃体被压缩，作为Cloquet管残留。

退化的机制被认为是巨噬细胞激活和玻璃体动脉血流停止共同导致的细胞凋亡。控制退化的信号通路尚未完全阐明。

VEGF、FGF、血管生成素2、肿瘤抑制基因、18型胶原等被认为是参与PFV发病的分子。

4. 诊断与检查方法

Section titled “4. 诊断与检查方法”

米滕多夫点因其起源性质，可通过裂隙灯显微镜检查直接观察诊断。其特征是在晶状体后囊的鼻下方可见小混浊。

当直接观察困难时，使用的辅助检查方法如下所示。

检查方法特征
B型超声可检测索状组织
OCT血管成像确认永存玻璃体动脉的通畅性
CT/MRI玻璃体动脉残留的显示

在裂隙灯显微镜上联合使用前置镜，有时可以直接观察到从晶状体后囊到玻璃体的索状组织。

鉴别诊断

Section titled “鉴别诊断”

Mittendorf点是PFV最轻微的变化，但需要与更广泛的PFV（原始玻璃体增生残留）进行鉴别。当出现白瞳症时，与视网膜母细胞瘤的鉴别很重要。

5. 标准治疗方法

Section titled “5. 标准治疗方法”

Mittendorf点通常不需要治疗干预。为非进行性，预后极好。

建议定期进行眼科检查（包括前房角镜检查）随访。

罕见并发症

Section titled “罕见并发症”

孤立的Mittendorf点引起并发症的情况很少见。然而，当与更广泛的PFV相关时，可能会出现以下并发症。

前部型PFV通过晶状体手术和前部玻璃体手术有时可获得良好视力。后部型和混合型常伴有黄斑变性，视力预后较差。

Q 需要治疗吗？
A

孤立的Mittendorf点是非进行性的，原则上不需要治疗。通过定期眼科检查进行随访。仅在罕见情况下，当伴有广泛PFV病变并出现并发症时，才考虑手术等干预措施。

6. 病理生理学与详细发病机制

Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”

玻璃体动脉是胎儿发育过程中从视神经乳头延伸到晶状体后极的一过性血管。它在胚胎早期为眼组织提供营养，并形成原始玻璃体。从玻璃体动脉分支增殖出密集的眼内血管网络，与覆盖晶状体的血管膜（晶状体血管膜）吻合。

该血管系统的退行过程按时间顺序总结如下。

  • 胎龄4周末：颈内动脉→背侧和腹侧眼动脉→玻璃体动脉形成。
  • 胎龄5-6周：玻璃体动脉在原始玻璃体中向前推进，到达晶状体后表面。与覆盖晶状体前表面的血管膜吻合，构建晶状体周围的血管网。
  • 胎龄6周后：次级玻璃体从视网膜侧形成，包围原始玻璃体。
  • 胎龄13-15周：玻璃体血管开始退化。
  • 出生前：玻璃体动脉退化消失，血管周围鞘作为Cloquet管残留。

退化的基本机制理论上认为是巨噬细胞激活以及随后玻璃体动脉血流停止导致的凋亡。导致巨噬细胞激活的细胞信号传导细节尚未完全阐明。

Mittendorf点是由于玻璃体动脉仅前端退化失败所致。前端作为白色小混浊残留在晶状体后囊上，后端漂浮在玻璃体中。相比之下，玻璃体动脉后端退化失败时，则作为Bergmeister乳头残留在视盘上。两者可能连续出现。

8. 参考文献

Section titled “8. 参考文献”
  1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
  2. Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
  3. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
  4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed

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