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Lumic Lumic：眼科百科
視網膜與玻璃體

米滕多夫點

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是米滕多夫點？

Section titled “1. 什麼是米滕多夫點？”

米滕多夫點（Mittendorf dot）是胚胎期玻璃體動脈前端未退化而殘留於水晶體後囊的先天性血管殘留。由威廉·弗雷德里克·米滕多夫描述。

表現為水晶體後囊鼻下側（inferonasal quadrant）的圓形小混濁。存在於正常人的1%～2%，為非進行性。多數不影響視力。

本病屬於胚胎期玻璃體血管系統未退化時發生的一系列疾病群——永存胚胎血管（persistent fetal vasculature，PFV）。PFV包括永存原始玻璃體增生症（PHPV）、Bergmeister乳頭、永存玻璃體動脈、永存瞳孔膜等，而Mittendorf點是其中最輕微的變化。

傳統認為Mittendorf點附著於水晶體後囊本身。但近年有報導稱其也可能位於前部玻璃體內、水晶體後方。據認為它可能存在於Erggelet間隙（水晶體後囊與玻璃體之間的間隙）的後方。

Q 聽說早產兒多見，長大後還會殘留嗎？
A

早產兒中高達95%可見包括Mittendorf點在內的某種玻璃體殘留。但隨著嬰兒成長通常消失，持續存在的僅約3%。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

米滕多夫點單獨通常不伴有自覺症狀。由於是先天性混濁，患者幾乎不會自覺飛蚊症。罕見情況下，混濁較大時可能出現飛蚊症或視物模糊。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

特徵性所見為白色索狀殘留動脈的前端附著於水晶體後囊，後端漂浮於玻璃體中。

  • 位置：見於水晶體後囊的鼻下象限。
  • 大小：較小，易被忽略。
  • 形態：表現為圓形局部混濁。罕見情況下，可呈現覆蓋整個後囊的大範圍混濁。
  • 海星狀形成：當與其他殘留胎生血管吻合時，可能呈現稱為「海星」的星狀形態。
Q 是否影響視力？
A

米滕多夫點是非進行性的，單獨存在時很少影響視力。但若伴有廣泛性PFV，可能因白內障或玻璃體出血等併發症導致視力障礙。詳情請參見「標準治療方法」一節。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

米滕多夫點的原因是胚胎期玻璃體動脈前端的退化不全。

玻璃體動脈的正常發育與退化遵循以下過程。

  • 胚胎4-6週：玻璃體動脈從內頸動脈經背側眼動脈分支。通過胚胎裂進入初級玻璃體，到達水晶體後面。
  • 胚胎6週以後：次級玻璃體從視網膜側形成。
  • 胚胎13-15週：玻璃體動脈開始退化。
  • 胚胎後期至出生前：玻璃體動脈失去功能並消退。初級玻璃體被壓縮，作為Cloquet管殘留。

退化的機制被認為是巨噬細胞活化和玻璃體動脈血流停止共同導致的細胞凋亡。控制退化的信號傳導途徑尚未完全闡明。

VEGF、FGF、血管生成素2、腫瘤抑制基因、18型膠原蛋白等被推定為參與PFV發病的分子。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

米滕多夫點因其起源性質，可透過裂隙燈顯微鏡檢查直接觀察診斷。特徵是在水晶體後囊的鼻下方可見小混濁。

當直接觀察困難時，使用的輔助檢查方法如下所示。

檢查方法特徵
B型超音波可檢測索狀組織
OCT血管攝影確認永存玻璃體動脈的通暢性
CT/MRI玻璃體動脈遺殘的顯現

在裂隙燈顯微鏡上合併使用前置鏡，有時可以直接觀察到從水晶體後囊到玻璃體的索狀組織。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

Mittendorf點是PFV最輕微的變化，但需要與更廣泛的PFV（原始玻璃體增生遺殘）進行鑑別。當出現白瞳症時，與視網膜母細胞瘤的鑑別很重要。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

Mittendorf點通常不需要治療介入。為非進行性，預後極佳。

建議定期進行眼科檢查（包括前房角鏡檢查）追蹤。

罕見併發症

Section titled “罕見併發症”

孤立的Mittendorf點引起併發症的情況很少見。然而，當與更廣泛的PFV相關時，可能會出現以下併發症。

前部型PFV通過晶狀體手術和前部玻璃體手術有時可獲得良好視力。後部型和混合型常伴有黃斑部變性，視力預後較差。

Q 需要治療嗎？
A

孤立的Mittendorf點是非進行性的，原則上不需要治療。透過定期眼科檢查進行追蹤。僅在罕見情況下，當伴有廣泛PFV病變並出現併發症時，才考慮手術等介入措施。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

玻璃體動脈是胎兒發育過程中從視神經乳頭延伸到水晶體後極的暫時性血管。它在胚胎早期為眼組織提供營養，並形成初級玻璃體。從玻璃體動脈分支增殖出密集的眼內血管網絡，與覆蓋水晶體的血管膜（水晶體血管膜）吻合。

該血管系統的退化過程按時間順序總結如下。

  • 胎齡4週末：內頸動脈→背側和腹側眼動脈→玻璃體動脈形成。
  • 胎齡5-6週：玻璃體動脈在初級玻璃體中前進，到達水晶體後表面。與覆蓋水晶體前表面的血管膜吻合，構建水晶體周圍的血管網。
  • 胎齡6週後：次級玻璃體從視網膜側形成，包圍初級玻璃體。
  • 胎齡13-15週：玻璃體血管開始退化。
  • 出生前：玻璃體動脈退化消失，血管周圍鞘作為Cloquet管殘留。

退化的基本機制理論上認為是巨噬細胞活化以及隨後玻璃體動脈血流停止導致的細胞凋亡。導致巨噬細胞活化的細胞信號傳導細節尚未完全闡明。

Mittendorf點是由於玻璃體動脈僅前端退化失敗所致。前端作為白色小混濁殘留在水晶體後囊上，後端漂浮在玻璃體中。相比之下，玻璃體動脈後端退化失敗時，則作為Bergmeister乳頭殘留在視盤上。兩者可能連續出現。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
  2. Prakhunhungsit S, Berrocal AM. Diagnostic and Management Strategies in Patients with Persistent Fetal Vasculature: Current Insights. Clin Ophthalmol. 2020;14:4325-4335. doi:10.2147/OPTH.S236117. PMID: 33335385. PubMed
  3. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
  4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed

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