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視網膜與玻璃體

Bergmeister乳頭

一目了然的要點

Section titled “一目了然的要點”

1. 什麼是Bergmeister乳頭？

Section titled “1. 什麼是Bergmeister乳頭？”

Bergmeister乳頭是胚胎期圍繞玻璃體動脈的膠質組織在出生後未消退而殘留的先天表現。1877年由奧地利眼科醫生Otto Bergmeister首次報導。也稱為視乳頭前膜。

Bergmeister乳頭是永存胎兒血管（PFV）的一種，被歸類為玻璃體動脈後部殘留[1,2]。PFV譜系還包括Mittendorf點（水晶體後囊殘留）、玻璃體動脈殘留、瞳孔膜殘留、原始玻璃體增生殘留等[1,2]。

玻璃體動脈通常在出生前退化消失。退化不完全時，視神經盤上殘留神經膠質組織鞘，形成Bergmeister乳頭。通常無症狀，多在偶然的眼底檢查中發現。

定義

原因：胚胎期圍繞玻璃體動脈的神經膠質組織退化不全

別名：視盤前膜（epipapillary veil）

首次報告：1877年，Otto Bergmeister（奧地利）

分類

上位概念：持續性胎兒血管（PFV）

分類：玻璃體動脈後部殘留

相關類型：Mittendorf點、持續性玻璃體動脈、Cloquet管

預後

自然病程：多數無症狀且穩定

治療：無併發症則不需處理

罕見例外：視乳頭前血管環血栓導致的併發症

Q Bergmeister視乳頭是罕見發現嗎？
A

在PFV中算是比較常見的先天表現。相關的Mittendorf點見於1%～2%的正常人。輕微的膠質組織殘留常無症狀，偶然發現。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

通常無症狀，在視力檢查或眼底檢查時偶然發現。對視力的影響取決於是否繼發累及視網膜或黃斑。

罕見的併發症是玻璃體囊腫形成，可導致飛蚊症和一過性視力下降。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

觀察到從視盤前方、中央或鼻側突出的膜狀膠質組織。可為單側或雙側。可能影響視杯的視大小。

可能由視網膜血管供血，此時表現為視盤前血管環。

罕見併發症

Section titled “罕見併發症”
  • 玻璃體視網膜黏連：膠質組織與玻璃體黏連的狀態
  • 黃斑部視網膜分裂症：牽引引起的繼發性變化
  • 視乳頭前血管環血栓症：可能導致玻璃體出血、前房出血、視網膜動脈分支阻塞（BRAO）、視網膜靜脈分支阻塞（BRVO）。也有合併視網膜中央動脈/靜脈阻塞（CRAO/CRVO）的病例報告[5]
  • 玻璃體囊腫：部分來源於Bergmeister乳頭，可引起飛蚊症和一過性視力下降
  • 視乳頭牽引：雙側後部PFV相關的視乳頭牽引可呈現視乳頭水腫樣外觀，需與視神經乳頭水腫鑑別[6]
Q Bergmeister乳頭會導致視力下降嗎？
A

通常不影響視力。罕見併發症包括因乳頭前血管環血栓形成導致的BRAO/BRVO，以及因玻璃體囊腫引起的飛蚊症和暫時性視力下降。這些都是罕見的併發症，大多數不會造成視力障礙。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

Bergmeister視乳頭的原因是胚胎期玻璃體動脈不完全退化。

玻璃體動脈在胚胎第4週末從內頸動脈經背側和腹側眼動脈分支，通過胚胎裂進入初級玻璃體，到達水晶體後表面形成玻璃體固有血管板，為發育中的眼睛提供營養。當次級玻璃體在胚胎第6週從視網膜側開始形成時，初級玻璃體被推向玻璃體腔中央。

玻璃體動脈通常在妊娠第6個月左右失去功能，在妊娠第30週左右轉變為Cloquet管，並在出生前退化消失。視神經乳頭上的膠質組織未經此退化過程而殘留，即形成Bergmeister視乳頭。

誘導細胞凋亡的基因缺陷被認為與PFV的整體發病有關。常見於早產兒，但也見於足月兒。

PFV的譜系如下所示。

病型部位特徵
Mittendorf小點水晶體後囊正常人的1-2%
Bergmeister乳頭視神經盤上神經膠質組織殘留
玻璃體動脈殘留玻璃體腔內罕見出血原因

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”
Bergmeister乳頭影像
Bergmeister乳頭影像
Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.
雙眼視乳頭OCT顯示持續性胎兒血管化上的雙側視乳頭牽引。OCT：光學同調斷層掃描

Bergmeister乳頭的診斷以眼底檢查為基礎，必要時結合OCT或螢光眼底血管攝影（FA）。

主要檢查方法如下所示。

檢查方法作用備註
眼底檢查肉眼確認初次篩查
OCT詳細結構成像有助於確診
FA血管化評估血管環檢測
  • 眼底檢查：直接觀察視神經盤上的膜狀組織。也可透過眼底照相記錄。
  • OCT（光學同調斷層掃描）：顯示視盤前膠質組織的詳細結構，實現更可靠的識別。然而，覆蓋視盤邊緣或凹陷的Bergmeister乳頭可能影響OCT測量值（杯體積、鼻側RNFL），需謹慎解讀[3]。
  • OCT血管成像（OCTA）：非侵入性確認玻璃體動脈殘留的血流是否存在，有助於與Bergmeister乳頭鑑別[4]。
  • 螢光眼底血管攝影（FA）：顯示伴有血管化的視盤前血管環。無血管化時，FA無異常發現。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

最重要的鑑別診斷是退化的視盤新生血管（NVD）。

  • 視乳頭新生血管：與視網膜血管疾病（缺血性）或發炎相關的後天性變化。FA顯示螢光滲漏。通常伴隨基礎疾病（如增殖性糖尿病視網膜病變、視網膜靜脈阻塞等）。
  • Bergmeister視乳頭：先天性神經膠質組織，不伴有血管疾病或發炎症狀。

嚴重型PFV（曾稱為PHPV）的鑑別診斷問題出現在表現為白瞳症時。此時需要與視網膜母細胞瘤鑑別，FA、視網膜電圖、超音波、CT和MRI對診斷有用。

Q 眼底檢查中如何區分Bergmeister視乳頭和視乳頭新生血管？
A

Bergmeister視乳頭是先天性神經膠質組織，不伴有血管疾病或發炎症狀。視乳頭新生血管繼發於缺血或發炎。FA透過確認血管化和螢光滲漏模式有助於鑑別。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

無併發症的Bergmeister乳頭不需要治療。僅定期追蹤即可，大多數預後良好。

如果因視乳頭前血管環血栓形成導致併發症（如BRAO、BRVO或玻璃體出血），則根據具體病情進行治療。如果玻璃體囊腫引起飛蚊症或視力下降，則根據症狀程度考慮處理。

Q Bergmeister乳頭需要治療嗎？
A

無併發症時無需治療。大多數預後良好，通常定期追蹤即可。僅在出現視乳頭前血管環血栓等罕見併發症時，才根據病情進行治療。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

Bergmeister乳頭的發病機制在於胚胎期玻璃體動脈正常退化過程不完全。

形成期（胚胎4-6週）

玻璃體動脈的分支：內頸動脈→背側和腹側眼動脈形成玻璃體動脈。

進入初級玻璃體：動脈通過胚胎裂進入初級玻璃體，到達水晶體後表面，形成玻璃體固有血管板。

膠質組織的形成：膠質組織包圍視神經盤上的動脈。

退化期（胎齡13週至晚期）

第二玻璃體的形成：從胎齡6週開始，視網膜側開始形成第二玻璃體。第一玻璃體侷限於Cloquet管。

退化的開始：玻璃體動脈從胎齡13至15週開始退化，並在胎齡約6個月時喪失功能。

轉變為Cloquet管：在妊娠約30週時，殘留的管腔形成Cloquet管。

出生時的殘留模式

正常：玻璃體動脈完全消失，僅殘留Cloquet管。

Bergmeister乳頭：視神經盤上的神經膠質鞘未退化而殘留。

Mittendorf小點：水晶體後囊上殘留的動脈前端附著痕跡（見於1%–2%的正常人）。

胎齡9週後，出現細纖維並形成無細胞的網狀結構（次級玻璃體）。隨著次級玻璃體增加，初級玻璃體及其內部的玻璃體動脈作為Cloquet管侷限於玻璃體腔中軸。玻璃體動脈在胎齡5–6週最發達，13–15週開始退化，後期消退為正常過程。

退化不完全時，視神經盤上的神經膠質鞘殘留形成Bergmeister乳頭。推測誘導細胞凋亡的基因缺陷與此退化不全有關。

7. 參考文獻

Section titled “7. 參考文獻”
  1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
  2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
  3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
  4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
  5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
  6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed

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