Papilla di Bergmeister

Punti chiave in sintesi

Punti essenziali di questa malattia

• La papilla di Bergmeister è un reperto congenito in cui il tessuto gliale che circonda l’arteria ialoide fetale non regredisce.
• Chiamato anche velo epipapillare, fu descritto per la prima volta da Otto Bergmeister nel 1877.
• È una delle forme di persistenza del sistema vascolare fetale (PFV), che condivide uno spettro con il punto di Mittendorf e la persistenza dell’arteria ialoidea.
• La maggior parte sono asintomatici e scoperti incidentalmente; in assenza di complicanze non richiedono trattamento.
• Raramente, la formazione di un trombo in un’ansa vascolare prepapillare può causare emorragia vitreale, BRAO o BRVO [5].
• L’OCT e l’angiografia con fluoresceina (FA) consentono la differenziazione dalla neovascolarizzazione del disco ottico (NVD) regredita [2,4].

1. Cos’è la papilla di Bergmeister?

La papilla di Bergmeister (Bergmeister papilla) è un reperto congenito in cui il tessuto gliale che circonda l’arteria ialoidea fetale non regredisce dopo la nascita. Fu descritta per la prima volta nel 1877 dall’oftalmologo austriaco Otto Bergmeister. È anche chiamata velo epipapillare (epipapillary veil).

La papilla di Bergmeister è una forma di persistenza del sistema vascolare fetale (PFV), classificata come persistenza della parte posteriore dell’arteria ialoidea [1,2]. Lo spettro della PFV include anche il punto di Mittendorf (persistenza sulla superficie posteriore del cristallino), la persistenza dell’arteria ialoidea, la persistenza della membrana pupillare e la persistenza dell’iperplasia del vitreo primario [1,2].

Normalmente, l’arteria ialoidea regredisce e scompare prima della nascita. In caso di regressione incompleta, una guaina di tessuto gliale persiste sulla papilla ottica, formando la papilla di Bergmeister. È spesso asintomatica e viene scoperta incidentalmente durante un esame del fondo oculare.

Definizione

Causa : Regressione incompleta del tessuto gliale che circonda l’arteria ialoidea fetale

Sinonimo : Velo epipapillare

Prima descrizione : 1877, Otto Bergmeister (Austria)

Classificazione

Concetto superiore : Persistenza del sistema vascolare fetale (PFV)

Classificazione : Residuo posteriore dell’arteria ialoidea

Tipi correlati : Punto di Mittendorf, persistenza dell’arteria ialoidea, canale di Cloquet

Prognosi

Decorso naturale : Spesso asintomatico e stabile

Trattamento: non necessario in assenza di complicanze

Rara eccezione: complicanza da trombosi dell’ansa vascolare prepapillare

Q La papilla di Bergmeister è un reperto raro?

A

È un reperto congenito relativamente comune nel PFV. Il punto di Mittendorf associato è presente nell’1-2% dei soggetti normali. Residui minori di tessuto gliale vengono spesso scoperti incidentalmente e asintomatici.

2. Principali sintomi e segni clinici

Sintomi soggettivi

Di solito asintomatico, scoperto incidentalmente durante un esame della vista o del fondo oculare. L’impatto sulla vista dipende dal coinvolgimento secondario della retina o della macula.

Complicanza rara: in caso di formazione di una cisti vitreale, possono verificarsi miodesopsie e transitoria riduzione della vista.

Reperti clinici

Osservato come tessuto gliale membranoso che sporge anteriormente, al centro o dal lato nasale della papilla ottica. Può essere unilaterale o bilaterale. Può influenzare la dimensione apparente dell’escavazione papillare.

Talvolta vascolarizzato da vasi retinici, assumendo l’aspetto di un’ansa vascolare prepapillare.

Complicanze rare

• Aderenza vitreo-retinica : condizione in cui il tessuto gliale aderisce al vitreo
• Retinoschisi maculare : alterazione secondaria da trazione
• Trombosi dell’ansa vascolare prepapillare : può causare emorragia vitreale, emorragia della camera anteriore, occlusione di branca arteriosa retinica (BRAO) o venosa retinica (BRVO). Sono stati riportati casi associati a occlusione dell’arteria centrale della retina (CRAO) o della vena centrale della retina (CRVO) [5]
• Cisti vitreale : alcune originano dalla papilla di Bergmeister, possono causare miodesopsie e transitorio calo visivo
• Trazione papillare : la trazione papillare associata a PFV posteriore bilaterale può simulare un aspetto di edema papillare, richiedendo diagnosi differenziale con l’edema del disco ottico [6]

Q La papilla di Bergmeister può causare un calo visivo?

A

Di solito non influisce sulla vista. Raramente sono stati riportati BRAO/BRVO da trombosi di un’ansa vascolare prepapillare o miodesopsie e calo visivo transitorio da cisti vitreale. Sono complicanze rare e la maggior parte dei casi non causa deficit visivo.

3. Cause e fattori di rischio

La causa della papilla di Bergmeister è una regressione incompleta dell’arteria ialoidea durante il periodo embrionale.

L’arteria ialoidea si dirama dall’arteria carotide interna attraverso le arterie oftalmiche dorsale e ventrale alla fine della 4a settimana embrionale, entra nel vitreo primario attraverso la fessura embrionale, raggiunge la superficie posteriore del cristallino formando la placca vascolare propria del vitreo e fornisce nutrimento all’occhio in sviluppo. A partire dalla 6a settimana, quando il vitreo secondario inizia a formarsi dal lato retinico, il vitreo primario viene spinto verso il centro della cavità vitreale.

L’arteria ialoidea perde la sua funzione intorno al 6° mese di gestazione, si trasforma nel canale di Cloquet intorno alla 30a settimana di gestazione e regredisce normalmente prima della nascita. La papilla di Bergmeister è un tessuto gliale sulla papilla ottica che persiste senza aver subito questo processo di regressione.

Si ipotizza che un difetto genetico che induce l’apoptosi cellulare sia coinvolto nello sviluppo complessivo della PFV. È più comune nei prematuri ma si osserva anche nei nati a termine.

Lo spettro del PFV è mostrato di seguito.

Tipo	Sede	Caratteristiche
Punto di Mittendorf	Faccia posteriore del cristallino	1-2% dei soggetti normali
Papilla di Bergmeister	Sulla papilla ottica	Residuo di tessuto gliale
Persistenza dell’arteria ialoidea	Nel corpo vitreo	Raramente causa di emorragia

Precauzioni nella vita quotidiana

La papilla di Bergmeister senza complicazioni non richiede limitazioni nella vita. Tuttavia, in caso di ansa vascolare prepapillare, si consiglia una regolare visita oculistica. In caso di cambiamenti della vista, aumento dei corpi mobili o oscuramento improvviso del campo visivo, consultare tempestivamente.

4. Diagnosi e metodi di esame

Immagine della papilla di Bergmeister

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

OCT papillare di entrambi gli occhi mostra trazione papillare bilaterale su vascolarizzazione fetale persistente. OCT: tomografia a coerenza ottica

La diagnosi di papilla di Bergmeister si basa sull’esame del fondo oculare, integrato se necessario da OCT e angiografia con fluoresceina (FA).

I principali metodi di esame sono elencati di seguito.

Metodo di esame	Ruolo	Note
Esame del fondo oculare	Ispezione visiva	Screening iniziale
OCT	Visualizzazione dettagliata della struttura	Utile per la diagnosi definitiva
FA	Valutazione della vascolarizzazione	Rilevamento di anse vascolari

• Esame del fondo oculare : osservazione diretta del tessuto membranoso sulla papilla ottica. È possibile anche la registrazione tramite fotografia del fondo.
• OCT (tomografia a coerenza ottica) : visualizza la struttura dettagliata del tessuto gliale sulla papilla, consentendo un’identificazione più affidabile. Tuttavia, quando la papilla di Bergmeister ricopre il bordo o l’escavazione della papilla ottica, può influenzare le misurazioni OCT (volume della tazza, RNFL nasale), richiedendo cautela nell’interpretazione [3].
• Angiografia OCT (OCTA) : consente di verificare in modo non invasivo la presenza o l’assenza di flusso sanguigno nella persistenza dell’arteria ialoidea, ed è ritenuta utile per la differenziazione dalla papilla di Bergmeister [4].
• Angiografia con fluoresceina (FA) : visualizza la presenza di anse vascolari prepapillari con vascolarizzazione. In assenza di vascolarizzazione, la FA non mostra anomalie.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale più importante è la neovascolarizzazione del disco ottico (NVD) regredita.

• Neovascolarizzazione papillare: alterazione acquisita associata a malattia vascolare retinica (ischemica) o infiammazione. La FA mostra perdita di fluoresceina. Di solito è presente una malattia di base (retinopatia diabetica proliferante, occlusione venosa retinica, ecc.).
• Papilla di Bergmeister : tessuto gliale congenito, senza segni di malattia vascolare o infiammazione.

La diagnosi differenziale con la forma grave di PFV (precedentemente chiamata PHPV) si pone in caso di leucocoria. In questa situazione è necessario differenziare il retinoblastoma, e FA, elettroretinogramma, ecografia, TC e RM sono utili per la diagnosi.

Q Come distinguere la papilla di Bergmeister dalla neovascolarizzazione del disco ottico all'esame del fondo oculare?

A

La papilla di Bergmeister è un tessuto gliale congenito, senza segni di malattie vascolari o infiammazione. I neovasi papillari insorgono secondariamente a ischemia o infiammazione. La FA consente di confermare la presenza di vascolarizzazione e il pattern di perdita di fluoresceina, utile per la diagnosi differenziale.

5. Trattamento standard

La papilla di Bergmeister senza complicanze non richiede trattamento. È sufficiente un regolare follow-up e la prognosi è buona nella maggior parte dei casi.

In caso di complicanze dovute alla formazione di trombi nell’ansa vascolare prepapillare (BRAO, BRVO, emorragia vitreale, ecc.), si effettua un trattamento in base alla patologia specifica. Se una cisti vitreale causa miodesopsie o riduzione della vista, si valuta l’intervento in base alla gravità dei sintomi.

Avvertenze durante il follow-up

Nella papilla di Bergmeister con ansa vascolare prepapillare, può raramente verificarsi un’improvvisa riduzione della vista dovuta a formazione di trombi. In caso di rapida riduzione della vista, difetti del campo visivo o aumento improvviso delle miodesopsie, è importante consultare immediatamente un oculista.

Q La papilla di Bergmeister richiede trattamento?

A

In assenza di complicanze, non è necessario alcun trattamento. La prognosi è buona nella maggior parte dei casi e un regolare follow-up è generalmente sufficiente. Solo in caso di rare complicanze come un trombo dell’ansa vascolare prepapillare si effettua un trattamento in base alla patologia.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato

Il meccanismo della papilla di Bergmeister risiede in un’incompleta regressione dell’arteria ialoidea durante il periodo embrionale.

Periodo di formazione (4-6 settimane embrionali)

Diramazione dell’arteria ialoidea: L’arteria carotide interna → attraverso le arterie oftalmiche dorsale e ventrale si forma l’arteria ialoidea.

Ingresso nel vitreo primario: L’arteria attraversa la fessura embrionale per entrare nel vitreo primario, raggiunge la superficie posteriore del cristallino e forma la placca vascolare propria del vitreo.

Formazione del tessuto gliale: Il tessuto gliale circonda l’arteria sulla papilla ottica.

Periodo di regressione (13ª settimana di gestazione fino al termine)

Formazione del vitreo secondario: A partire dalla 6ª settimana di gestazione, il vitreo secondario inizia a formarsi dal lato retinico. Il vitreo primario si limita al canale di Cloquet.

Inizio della regressione: L’arteria ialoidea inizia a regredire tra la 13ª e la 15ª settimana di gestazione e perde la sua funzione intorno al 6° mese di gestazione.

Trasformazione in canale di Cloquet: Intorno alla 30ª settimana di gravidanza, il canale residuo si forma come canale di Cloquet.

Schema di persistenza alla nascita

Normale: L’arteria ialoidea scompare completamente, lasciando solo il canale di Cloquet.

Papilla di Bergmeister : guaina gliale sulla papilla ottica che non regredisce e rimane.

Punto di Mittendorf : residuo di attacco dell’estremità anteriore dell’arteria sulla superficie posteriore del cristallino (1-2% dei soggetti normali).

Dalla 9ª settimana di gestazione compaiono fibre sottili che formano una struttura reticolare acellulare (vitreo secondario). Con l’aumento del vitreo secondario, il vitreo primario e l’arteria ialoidea al suo interno si limitano all’asse centrale della cavità vitrea come canale di Cloquet. L’arteria ialoidea è più sviluppata alla 5ª-6ª settimana di gestazione, inizia a regredire dalla 13ª-15ª settimana e scompare normalmente in seguito.

In caso di regressione incompleta, la guaina gliale sulla papilla ottica rimane e forma la papilla di Bergmeister. Si ipotizza che un difetto genetico che induce l’apoptosi cellulare sia coinvolto in questa regressione incompleta.

Per i pazienti: leggere attentamente

Il contenuto di questo articolo è un’informazione di riferimento per i professionisti sanitari e non costituisce una linea guida per diagnosi o trattamenti individuali. Per diagnosi e trattamenti reali, consultare sempre il proprio oculista curante. Non prendere decisioni mediche autonomamente basandosi sulle informazioni di questo sito.

7. Riferimenti bibliografici

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
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5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed