ตุ่มเบิร์กไมสเตอร์

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

สรุปโรคนี้

• ปุ่มประสาทตาเบิร์กไมสเตอร์เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่เนื้อเยื่อเกลียรอบหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์ของตัวอ่อนไม่สลายตัวและคงอยู่
• หรือเรียกอีกชื่อว่าเยื่อเหนือปุ่มประสาทตา (epipapillary veil) รายงานครั้งแรกโดยออตโต เบิร์กไมสเตอร์ในปี ค.ศ. 1877
• หนึ่งในสิ่งตกค้างของระบบหลอดเลือดของทารกในครรภ์ (PFV) ซึ่งร่วมสเปกตรัมกับจุด Mittendorf และสิ่งตกค้างของหลอดเลือดไฮยาลอยด์
• ส่วนใหญ่ไม่มีอาการและพบโดยบังเอิญ ไม่จำเป็นต้องรักษาหากไม่มีภาวะแทรกซ้อน
• พบได้น้อยที่การเกิดลิ่มเลือดในห่วงหลอดเลือดก่อนจานประสาทตาจะทำให้เกิดเลือดออกในวุ้นตา BRAO หรือ BRVO [5]
• สามารถแยกความแตกต่างจากเส้นเลือด新生จานประสาทตา (NVD) ที่ถดถอยได้โดยใช้ OCT และการถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) [2,4]

1. Bergmeister papilla คืออะไร

Bergmeister papilla (Bergmeister papilla) เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่เนื้อเยื่อเกลียรอบหลอดเลือดไฮยาลอยด์ (hyaloid artery) ของตัวอ่อนไม่หดตัวหลังคลอด รายงานครั้งแรกโดยจักษุแพทย์ชาวออสเตรีย Otto Bergmeister ในปี 1877 เรียกอีกอย่างว่าเยื่อเหนือจานประสาทตา (epipapillary veil)

หนึ่งในความผิดปกติของหลอดเลือดของทารกในครรภ์ที่คงอยู่ (persistent fetal vasculature; PFV) จัดเป็นส่วนที่เหลือด้านหลังของหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์ [1,2] สเปกตรัมของ PFV รวมถึงจุดมิทเทนดอร์ฟ (ส่วนเหลือที่ผิวด้านหลังของเลนส์) ส่วนเหลือของหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์ ส่วนเหลือของเยื่อหุ้มรูม่านตา และส่วนเหลือของภาวะ hyperplasia ของวุ้นตาปฐมภูมิ [1,2]

โดยปกติหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์จะหดหายและหายไปก่อนคลอด หากการหดหายไม่สมบูรณ์ ปลอกเนื้อเยื่อเกลียจะยังคงอยู่บนหัวประสาทตา เกิดเป็นปุ่มประสาทตาของเบิร์กไมสเตอร์ มักไม่มีอาการ และมักพบโดยบังเอิญจากการตรวจอวัยวะภายในตา

คำจำกัดความ

สาเหตุ: การหดหายไม่สมบูรณ์ของเนื้อเยื่อเกลียที่ล้อมรอบหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์ของตัวอ่อน

ชื่ออื่น: เยื่อเหนือปุ่มประสาทตา (epipapillary veil)

รายงานครั้งแรก: ค.ศ. 1877, ออตโต เบิร์กไมสเตอร์ (ออสเตรีย)

การจำแนกประเภท

แนวคิดหลัก: สิ่งเหลือค้างของระบบหลอดเลือดของทารกในครรภ์ (PFV)

การจำแนกประเภท: สิ่งเหลือค้างด้านหลังของหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์

ชนิดที่เกี่ยวข้อง: จุดมิตเทนดอร์ฟ สิ่งเหลือค้างของหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์ ท่อคลอเกต์

การพยากรณ์โรค

การดำเนินโรคตามธรรมชาติ: ส่วนใหญ่ไม่มีอาการและคงที่

การรักษา: ไม่จำเป็นหากไม่มีภาวะแทรกซ้อน

ข้อยกเว้นที่พบได้ยาก: ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดในห่วงหลอดเลือดก่อนจานประสาทตา

Q Bergmeister papilla เป็นสิ่งที่พบได้ยากหรือไม่?

A

เป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบได้ค่อนข้างบ่อยใน PFV จุด Mittendorf ที่เกี่ยวข้องพบได้ใน 1-2% ของคนปกติ เศษเนื้อเยื่อเกลียเล็กน้อยมักถูกพบโดยบังเอิญโดยไม่มีอาการ

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

โดยปกติไม่มีอาการและพบโดยบังเอิญเมื่อตรวจวัดสายตาหรือตรวจอวัยวะภายในตา ผลกระทบต่อการมองเห็นขึ้นอยู่กับการมีส่วนร่วมทุติยภูมิของจอประสาทตาหรือจุดรับภาพ

ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยาก หากเกิดถุงน้ำในวุ้นตา อาจทำให้เกิดจุดลอยและการมองเห็นลดลงชั่วคราว

อาการแสดงทางคลินิก

สังเกตเห็นเป็นเนื้อเยื่อเกลียที่มีลักษณะเป็นเยื่อยื่นออกมาจากส่วนหน้า ส่วนกลาง หรือส่วนจมูกของจานประสาทตา อาจเป็นข้างเดียวหรือสองข้าง อาจส่งผลต่อขนาดที่ปรากฏของรอยบุ๋มจานประสาทตา

อาจมีหลอดเลือดจอประสาทตามาเลี้ยง ในกรณีนี้จะสังเกตเห็นเป็นห่วงหลอดเลือดก่อนจานประสาทตา

ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยาก

• การยึดติดระหว่างแก้วตาและจอตา: ภาวะที่เนื้อเยื่อเกลียยึดติดกับแก้วตา
• จอตาชั้นในแยกที่จุดภาพชัด: การเปลี่ยนแปลงทุติยภูมิจากการดึงรั้ง
• ลิ่มเลือดในห่วงหลอดเลือดก่อนจานประสาทตา: อาจทำให้เกิดเลือดออกในแก้วตา, เลือดออกในช่องหน้าลูกตา, การอุดตันของหลอดเลือดแดงจอตาสาขา (BRAO), การอุดตันของหลอดเลือดดำจอตาสาขา (BRVO) มีรายงานกรณีที่ร่วมกับการอุดตันของหลอดเลือดแดงและดำจอตาส่วนกลาง (CRAO/CRVO) [5]
• ถุงน้ำในแก้วตา: อาจเกิดจากปุ่มแบร์กไมสเตอร์ ทำให้เกิดจุดลอยและสายตาลดลงชั่วคราว
• การดึงรั้งจานประสาทตา: การดึงรั้งที่เกี่ยวข้องกับ PFV หลังสองข้างอาจมีลักษณะคล้ายจานประสาทตาบวม ต้องแยกจากจานประสาทตาบวมของเส้นประสาทตา [6]

Q สายตาสามารถลดลงจากปุ่มแบร์กไมสเตอร์ได้หรือไม่?

A

โดยปกติแล้วไม่ส่งผลต่อการมองเห็น มีรายงานที่พบได้ยากของ BRAO/BRVO จากการเกิดลิ่มเลือดในห่วงหลอดเลือดก่อนหัวประสาทตา และอาการลอยในวุ้นตาและการมองเห็นลดลงชั่วคราวจากถุงน้ำในวุ้นตา ทั้งหมดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้ยาก และส่วนใหญ่ไม่ทำให้เกิดความบกพร่องทางการมองเห็น

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุของ Bergmeister papilla คือการถดถอยที่ไม่สมบูรณ์ของหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์ในช่วงตัวอ่อน

หลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์แตกแขนงจากหลอดเลือดแดงคาโรติดภายในผ่านหลอดเลือดแดงจักษุด้านหลังและด้านหน้าช่วงปลายสัปดาห์ที่ 4 ของตัวอ่อน เข้าสู่วุ้นตาปฐมภูมิผ่านรอยแยกของตัวอ่อน ไปถึงผิวด้านหลังของเลนส์เพื่อสร้างแผ่นหลอดเลือดวุ้นตาเฉพาะตัว ทำหน้าที่ให้สารอาหารแก่ดวงตาที่กำลังพัฒนา เมื่อวุ้นตาทุติยภูมิเริ่มสร้างจากด้านจอประสาทตาในสัปดาห์ที่ 6 ของตัวอ่อน วุ้นตาปฐมภูมิจะถูกดันไปยังส่วนกลางของช่องวุ้นตา

หลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์สูญเสียหน้าที่ประมาณเดือนที่ 6 ของการตั้งครรภ์ เปลี่ยนเป็นคลอง Cloquet ประมาณสัปดาห์ที่ 30 ของการตั้งครรภ์ และถดถอยและหายไปก่อนคลอดในกระบวนการปกติ Bergmeister papilla คือเนื้อเยื่อเกลียที่เหลืออยู่บนหัวประสาทตาซึ่งไม่ผ่านกระบวนการถดถอยนี้

การขาดยีนที่เหนี่ยวนำให้เกิดอะพอพโทซิสของเซลล์เชื่อว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ PFV โดยรวม พบได้บ่อยในทารกคลอดก่อนกำหนด แต่ก็พบในทารกครบกำหนดเช่นกัน

สเปกตรัมของ PFV แสดงไว้ด้านล่าง

ชนิด	ตำแหน่ง	ลักษณะ
จุดมิตเทนดอร์ฟ	ผิวด้านหลังของเลนส์ตา	1-2% ของคนปกติ
หัวนมประสาทตาเบิร์กไมสเตอร์	บนจานประสาทตา	เนื้อเยื่อเกลียที่เหลืออยู่
หลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์คงอยู่	ภายในช่องวุ้นตา	ไม่ค่อยทำให้เลือดออก

ข้อควรระวังในชีวิตประจำวัน

ปุ่มประสาทตาแบร์กไมสเตอร์ที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนไม่จำเป็นต้องจำกัดการใช้ชีวิต อย่างไรก็ตาม หากมีห่วงหลอดเลือดก่อนปุ่มประสาทตา แนะนำให้ตรวจตาเป็นประจำ หากรู้สึกว่าการมองเห็นเปลี่ยนไป มีจุดลอยเพิ่มขึ้น หรือมีดวงมืดในลานสายตาอย่างกะทันหัน ควรรีบไปพบแพทย์

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

ภาพปุ่มประสาทตาแบร์กไมสเตอร์

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

OCT ของปุ่มประสาทตาทั้งสองข้างแสดงการดึงรั้งของปุ่มประสาทตาทั้งสองข้างบนหลอดเลือดของทารกในครรภ์ที่คงอยู่ OCT: การถ่ายภาพด้วยแสงแบบคลื่นร่วม

การวินิจฉัยปุ่มประสาทตาแบร์กไมสเตอร์ขึ้นอยู่กับการตรวจอวัยวะภายในตาเป็นหลัก และอาจใช้ร่วมกับ OCT หรือการถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA) ตามความจำเป็น

วิธีการตรวจหลักแสดงไว้ด้านล่างนี้

วิธีการตรวจ	บทบาท	หมายเหตุ
การตรวจอวัยวะภายในลูกตา	การตรวจด้วยตาเปล่า	การคัดกรองเบื้องต้น
OCT	การถ่ายภาพโครงสร้างรายละเอียด	มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยที่แน่นอน
FA	การประเมินการสร้างเส้นเลือด	การตรวจหาห่วงหลอดเลือด

• การตรวจอวัยวะภายในลูกตา (Fundus examination): สังเกตเนื้อเยื่อคล้ายเยื่อบางบนหัวประสาทตาโดยตรง สามารถบันทึกด้วยภาพถ่ายอวัยวะภายในลูกตาได้
• OCT (Optical Coherence Tomography): แสดงโครงสร้างละเอียดของเนื้อเยื่อเกลียเหนือหัวประสาทตา ทำให้ระบุได้แม่นยำยิ่งขึ้น อย่างไรก็ตาม ใน Bergmeister papilla ที่ปกคลุมขอบหรือรอยบุ๋มหัวประสาทตา อาจมีผลต่อค่าการวัด OCT (cup volume, RNFL ด้านจมูก) จึงต้องตีความด้วยความระมัดระวัง [3]
• OCT Angiography (OCTA): สามารถตรวจสอบการมีหรือไม่มีการไหลเวียนเลือดในหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์ที่เหลืออยู่แบบไม่รุกล้ำ และมีประโยชน์ในการแยกจาก Bergmeister papilla [4]
• การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA): แสดงให้เห็นการมีอยู่ของห่วงหลอดเลือดก่อนหัวประสาทตาที่มีหลอดเลือด ในกรณีที่ไม่มีหลอดเลือด FA จะไม่พบความผิดปกติ

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญที่สุดคือ หลอดเลือดใหม่ที่หัวประสาทตา (NVD) ที่ถดถอยแล้ว

• เส้นเลือดงอกที่หัวประสาทตา (Papillary neovascularization): การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นภายหลังร่วมกับโรคหลอดเลือดจอประสาทตา (ขาดเลือด) หรือการอักเสบ การตรวจ FA พบการรั่วของสารเรืองแสง มักพบโรคร่วมพื้นฐาน (เช่น จอประสาทตาเสื่อมจากเบาหวานชนิด proliferative, หลอดเลือดดำจอประสาทตาอุดตัน)
• Bergmeister papilla: เนื้อเยื่อเกลียแต่กำเนิด ไม่พบโรคร่วมทางหลอดเลือดหรือการอักเสบ

การแยกโรค PFV ชนิดรุนแรง (เดิมเรียกว่า PHPV) เป็นปัญหาสำคัญเมื่อมีม่านตาขาว ในกรณีนี้จำเป็นต้องแยกจาก retinoblastoma โดย FA, คลื่นไฟฟ้าจอประสาทตา, อัลตราซาวนด์, CT, MRI มีประโยชน์ในการวินิจฉัย

Q จะแยก Bergmeister papilla และเส้นเลือดงอกที่หัวประสาทตาในการตรวจอวัยวะภายในตาได้อย่างไร?

A

Bergmeister papilla เป็นเนื้อเยื่อเกลียแต่กำเนิด ไม่พบโรคร่วมทางหลอดเลือดหรือการอักเสบ เส้นเลือดงอกที่หัวประสาทตาเกิดขึ้นภายหลังเนื่องจากขาดเลือดหรือการอักเสบ การตรวจ FA เพื่อยืนยันการมีหลอดเลือดและรูปแบบการรั่วของสารเรืองแสงมีประโยชน์ในการแยกโรค

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

Bergmeister papilla ที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนไม่จำเป็นต้องรักษา สามารถติดตามสังเกตอาการเป็นระยะเท่านั้น และส่วนใหญ่พยากรณ์โรคดี

หากเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการเกิดลิ่มเลือดในห่วงหลอดเลือดก่อนจานประสาทตา (เช่น BRAO, BRVO, เลือดออกในวุ้นตา) ให้รักษาตามพยาธิสภาพนั้นๆ หากถุงน้ำในวุ้นตาทำให้เกิดอาการลอยไปมาในตา หรือสายตาลดลง ให้พิจารณาการดูแลตามระดับความรุนแรงของอาการ

ข้อควรระวังระหว่างการติดตามสังเกต

ใน Bergmeister papilla ที่มีห่วงหลอดเลือดก่อนจานประสาทตา อาจเกิดสายตาลดลงอย่างฉับพลันจากการเกิดลิ่มเลือดได้น้อยมาก เมื่อรู้สึกว่าสายตาลดลงอย่างรวดเร็ว มีข้อบกพร่องของลานสายตา หรืออาการลอยไปมาในตาเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน ควรไปพบจักษุแพทย์โดยเร็ว

Q Bergmeister papilla จำเป็นต้องรักษาหรือไม่?

A

หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนก็ไม่จำเป็นต้องรักษา ส่วนใหญ่พยากรณ์โรคดี และการติดตามสังเกตเป็นระยะก็เพียงพอในเกือบทุกกรณี เฉพาะเมื่อเกิดภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อย เช่น การเกิดลิ่มเลือดในห่วงหลอดเลือดก่อนจานประสาทตา จึงจะทำการรักษาตามพยาธิสภาพนั้น

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกการเกิด Bergmeister papilla เกิดจากการที่หลอดเลือดแดง hyaloid หดตัวไม่สมบูรณ์ในช่วงตัวอ่อน

ระยะการสร้าง (สัปดาห์ที่ 4–6 ของตัวอ่อน)

การแตกแขนงของหลอดเลือดแดง hyaloid: หลอดเลือดแดง hyaloid เกิดจากหลอดเลือดแดง carotid ภายในผ่านหลอดเลือดแดง ophthalmic ด้านหลังและด้านหน้า

การเข้าสู่ vitreous ปฐมภูมิ: หลอดเลือดแดงเข้าสู่ vitreous ปฐมภูมิผ่านรอยแยกของตัวอ่อน ไปถึงผิวด้านหลังของเลนส์ และสร้างแผ่นหลอดเลือด vitreous ที่แท้จริง

การสร้างเนื้อเยื่อ glia: เนื้อเยื่อ glia ล้อมรอบหลอดเลือดแดงบนจานประสาทตา

ระยะถดถอย (สัปดาห์ที่ 13 ของการตั้งครรภ์ถึงระยะปลาย)

การสร้างวุ้นตาทุติยภูมิ: วุ้นตาทุติยภูมิเริ่มสร้างจากด้านจอประสาทตาในสัปดาห์ที่ 6 ของการตั้งครรภ์ วุ้นตาปฐมภูมิจำกัดอยู่ที่ท่อคลอเกต์

การเริ่มต้นของการถดถอย: หลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์เริ่มถดถอยในสัปดาห์ที่ 13-15 ของการตั้งครรภ์และสูญเสียการทำงานประมาณเดือนที่ 6 ของการตั้งครรภ์

การเปลี่ยนเป็นท่อคลอเกต์: ท่อที่เหลืออยู่ก่อตัวเป็นท่อคลอเกต์ประมาณสัปดาห์ที่ 30 ของการตั้งครรภ์

รูปแบบที่เหลืออยู่เมื่อแรกเกิด

ปกติ: หลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์หายไปหมด เหลือเพียงท่อคลอเกต์

ปุ่มประสาทตาแบร์กไมสเตอร์: ปลอกเกลียบนแผ่นประสาทตาที่ยังไม่หดหายและคงอยู่

จุดมิตเทนดอร์ฟ: รอยยึดเกาะของปลายหลอดเลือดแดงที่ผิวด้านหลังของเลนส์ตาที่ยังคงอยู่ (1-2% ของคนปกติ)

หลังจากสัปดาห์ที่ 9 ของการตั้งครรภ์ จะมีเส้นใยเล็กๆ ปรากฏขึ้นและสร้างโครงสร้างร่างแหที่ไม่มีเซลล์ (วุ้นตาทุติยภูมิ) เมื่อวุ้นตาทุติยภูมิเพิ่มขึ้น วุ้นตาปฐมภูมิและหลอดเลือดแดงแก้วตาภายในจะถูกจำกัดอยู่ที่แกนกลางของช่องวุ้นตาในรูปของคลองโคลเกต์ หลอดเลือดแดงแก้วตาจะพัฒนาเต็มที่ที่สุดในสัปดาห์ที่ 5-6 ของการตั้งครรภ์ เริ่มหดหายในสัปดาห์ที่ 13-15 และหายไปในระยะหลัง ซึ่งเป็นกระบวนการปกติ

หากการหดหายไม่สมบูรณ์ ปลอกเกลียบบนแผ่นประสาทตาจะคงอยู่และก่อตัวเป็นปุ่มประสาทตาแบร์กไมสเตอร์ การขาดยีนที่เหนี่ยวนำให้เกิดการตายของเซลล์แบบโปรแกรมเชื่อว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับความล้มเหลวในการหดหายนี้

สำหรับผู้ป่วย: กรุณาอ่าน

เนื้อหาในบทความนี้เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ และไม่ได้แสดงถึงแนวทางการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล สำหรับการวินิจฉัยและการรักษาที่แท้จริง โปรดปรึกษาจักษุแพทย์ที่ดูแลของคุณ อย่ากระทำการทางการแพทย์โดยใช้ข้อมูลจากเว็บไซต์นี้โดยไม่ปรึกษาแพทย์

7. เอกสารอ้างอิง

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed