Definición
Causa: Regresión incompleta del tejido glial que rodea la arteria hialoidea durante el desarrollo embrionario
También conocido como: Velo epipapilar
Primera descripción: 1877 por Otto Bergmeister (Austria)
Papila de Bergmeister
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. ¿Qué es la papila de Bergmeister?
Sección titulada «1. ¿Qué es la papila de Bergmeister?»La papila de Bergmeister es un hallazgo congénito en el que el tejido glial que rodea la arteria hialoidea durante el período fetal no se retrae después del nacimiento. Fue descrita por primera vez en 1877 por el oftalmólogo austriaco Otto Bergmeister. También se denomina velo epipapilar.
La papila de Bergmeister es un tipo de persistencia del sistema vascular fetal (PFV) y se clasifica como un remanente de la arteria hialoidea posterior [1,2]. El espectro de PFV también incluye el punto de Mittendorf (remanente en la cápsula posterior del cristalino), la arteria hialoidea persistente, la membrana pupilar persistente y la hiperplasia vítrea primaria persistente [1,2].
La arteria hialoidea normalmente se regresa y desaparece antes del nacimiento. Cuando la regresión es incompleta, queda una vaina de tejido glial sobre el disco óptico, formando la papila de Bergmeister. Por lo general, es asintomática y se descubre incidentalmente durante un examen de fondo de ojo.
Clasificación
Concepto superior: Vascularización fetal persistente (PFV)
Clasificación: Remanente posterior de la arteria hialoidea
Tipos relacionados: Punto de Mittendorf, arteria hialoidea persistente, conducto de Cloquet
Pronóstico
Curso natural: Mayormente asintomático y estable
Tratamiento: No es necesario si no hay complicaciones
Excepción rara: Complicaciones por trombosis del asa vascular prepapilar
Q
¿Es la papila de Bergmeister un hallazgo raro?
A
Es un hallazgo congénito relativamente común en PFV. Los puntos de Mittendorf relacionados se encuentran en el 1–2% de individuos normales. El tejido glial residual menor a menudo se descubre incidentalmente sin síntomas.
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»Generalmente asintomático, se descubre incidentalmente durante un examen de agudeza visual o de fondo de ojo. El impacto en la visión depende de la afectación secundaria de la retina o la mácula.
Una complicación rara es la formación de un quiste vítreo, que puede causar moscas volantes y pérdida visual transitoria.
Hallazgos clínicos
Sección titulada «Hallazgos clínicos»Se observa como un tejido glial membranoso que protruye desde la parte anterior, central o nasal del disco óptico. Puede ser unilateral o bilateral. Puede afectar el tamaño aparente de la excavación del disco óptico.
Puede estar vascularizado por vasos retinianos, en cuyo caso se observa como un asa vascular prepapilar.
Complicaciones raras
Sección titulada «Complicaciones raras»- Adhesión vitreorretiniana: Estado en el que el tejido glial se adhiere al vítreo
- Retinosquisis macular: Cambios secundarios debidos a tracción
- Trombosis de asas vasculares prepapilares: Puede causar hemorragia vítrea, hipema, oclusión de rama arterial retiniana (BRAO) y oclusión de rama venosa retiniana (BRVO). Se han reportado casos con oclusión de arteria/vena central de la retina (CRAO/CRVO) concomitante [5]
- Quiste vítreo: Algunos se originan de la papila de Bergmeister y pueden causar moscas volantes y pérdida visual transitoria
- Tracción papilar: La tracción asociada con PFV posterior bilateral puede presentar una apariencia similar al edema de papila y requiere diferenciación del edema del disco óptico [6]
Q
¿Puede la papila de Bergmeister causar disminución de la visión?
A
Generalmente no afecta la visión. Se han reportado complicaciones raras como BRAO/BRVO por trombosis de asas vasculares prepapilares, y moscas volantes o disminución transitoria de la visión por quistes vítreos. Ambas son complicaciones raras y la mayoría no causa deterioro visual.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»La papila de Bergmeister es causada por la regresión incompleta de la arteria hialoidea durante el período embrionario.
La arteria hialoidea se ramifica desde la arteria carótida interna a través de las arterias oftálmicas dorsal y ventral al final de la cuarta semana de gestación, ingresa al vítreo primario a través de la fisura embrionaria, alcanza la superficie posterior del cristalino para formar la lámina vascular propia del vítreo y suministra nutrientes al ojo en desarrollo. Cuando el vítreo secundario comienza a formarse desde el lado retiniano en la sexta semana de gestación, el vítreo primario es empujado hacia el centro de la cavidad vítrea.
La arteria hialoidea normalmente pierde función alrededor del sexto mes de gestación, se transforma en el conducto de Cloquet alrededor de la semana 30 de embarazo y se regresa antes del nacimiento. La papila de Bergmeister es el remanente de tejido glial en el disco óptico que persiste sin pasar por este proceso de regresión.
Se cree que la deficiencia de genes que inducen apoptosis está involucrada en el desarrollo general de PFV. Es común en bebés prematuros pero también se observa en bebés a término.
El espectro de PFV se muestra a continuación.
| Tipo | Ubicación | Características |
|---|---|---|
| Punto de Mittendorf | Cápsula posterior del cristalino | 1–2% de individuos normales |
| Papila de Bergmeister | Sobre el disco óptico | Resto de tejido glial |
| Arteria hialoidea persistente | Dentro de la cavidad vítrea | Causa rara de sangrado |
4. Diagnóstico y métodos de exploración
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de exploración»
Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.
La OCT papilar de ambos ojos muestra tracción papilar bilateral sobre vascularización fetal persistente. OCT: tomografía de coherencia óptica
El diagnóstico de la papila de Bergmeister se basa en el examen de fondo de ojo, combinado con OCT o angiografía fluoresceínica (FA) según sea necesario.
Los principales métodos de examen se muestran a continuación.
| Método de examen | Función | Notas |
|---|---|---|
| Examen de fondo de ojo | Inspección visual | Detección inicial |
| OCT | Imagen estructural detallada | Útil para el diagnóstico definitivo |
| FA | Evaluación de la vascularización | Detección de asas vasculares |
- Examen de fondo de ojo: Observación directa del tejido membranoso sobre el disco óptico. También es posible el registro mediante fotografía de fondo de ojo.
- OCT (Tomografía de Coherencia Óptica): Muestra la estructura detallada del tejido glial prepapilar, permitiendo una identificación más fiable. Sin embargo, la papila de Bergmeister que cubre el borde o la excavación del disco óptico puede afectar las mediciones de OCT (volumen de la copa, RNFL nasal), por lo que se requiere una interpretación cuidadosa [3].
- Angiografía por OCT (OCTA): Confirma de forma no invasiva la presencia o ausencia de flujo sanguíneo en los restos de la arteria hialoidea, y se considera útil para el diagnóstico diferencial con la papila de Bergmeister [4].
- Angiografía fluoresceínica (FA): Visualiza la presencia de asas vasculares prepapilares con vascularización. En casos sin vascularización, la FA no muestra hallazgos anormales.
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»El diagnóstico diferencial más importante es la neovascularización del disco óptico (NVD) regresada.
- Neovascularización papilar: Cambio adquirido asociado con enfermedad vascular retiniana (isquémica) o inflamación. La AF muestra fuga de fluoresceína. Generalmente se acompaña de enfermedades subyacentes (como retinopatía diabética proliferativa, oclusión de la vena retiniana, etc.).
- Papila de Bergmeister: Tejido glial congénito, sin signos de enfermedad vascular o inflamación.
El diagnóstico diferencial de la PFV grave (antes llamada PHPV) se vuelve un problema cuando se presenta con leucocoria. En este caso, es necesaria la diferenciación del retinoblastoma, y la AF, electrorretinografía, ecografía, TC y RM son útiles para el diagnóstico.
Q
¿Cómo se distingue la papila de Bergmeister de la neovascularización del disco óptico en el examen de fondo de ojo?
A
La papila de Bergmeister es tejido glial congénito y no se asocia con enfermedad vascular o inflamación. La neovascularización papilar ocurre secundariamente a isquemia o inflamación. La AF es útil para la diferenciación al confirmar la presencia de vascularización y el patrón de fuga de fluoresceína.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»La papila de Bergmeister sin complicaciones no requiere tratamiento. Solo es necesario un seguimiento regular, y el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos.
Si se producen complicaciones debidas a la trombosis de un asa vascular prepapilar (como BRAO, BRVO o hemorragia vítrea), se realiza el tratamiento según la afección específica. Si un quiste vítreo causa moscas volantes o disminución de la visión, se considera el manejo según la gravedad de los síntomas.
Q
¿La papila de Bergmeister requiere tratamiento?
A
Si no hay complicaciones, no es necesario tratamiento. El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos, y el seguimiento regular suele ser suficiente. Solo cuando ocurren complicaciones raras como la trombosis del asa vascular prepapilar, se realiza el tratamiento según la afección.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado»El mecanismo de la papila de Bergmeister implica una regresión incompleta de la arteria hialoidea durante el desarrollo embrionario.
Etapa formativa (4–6 semanas de gestación)
Ramas de la arteria hialoidea: La arteria carótida interna da origen a las arterias oftálmicas dorsal y ventral, que forman la arteria hialoidea.
Entrada en el vítreo primario: La arteria pasa a través de la fisura embrionaria hacia el vítreo primario, alcanza la superficie posterior del cristalino y forma la túnica vascular del cristalino.
Formación de tejido glial: El tejido glial rodea la arteria en el disco óptico.
Fase de regresión (semana 13 de gestación hasta etapa tardía)
Formación del vítreo secundario: A partir de la semana 6 de gestación, el vítreo secundario comienza a formarse desde el lado retiniano. El vítreo primario se limita al conducto de Cloquet.
Inicio de la regresión: La arteria hialoidea comienza a regresar entre las semanas 13 y 15 de gestación y pierde su función alrededor del sexto mes de gestación.
Transformación en el conducto de Cloquet: Alrededor de la semana 30 de embarazo, la luz remanente forma el conducto de Cloquet.
Patrones residuales al nacer
Normal: La arteria hialoidea desaparece por completo, dejando solo el conducto de Cloquet.
Papila de Bergmeister: Vaina glial en el disco óptico que no se retrae y permanece.
Punto de Mittendorf: Resto de la inserción anterior de la arteria hialoidea en la cara posterior del cristalino (presente en el 1–2% de individuos normales).
A partir de la semana 9 de gestación, aparecen fibras finas y se forma una estructura reticular acelular (vítreo secundario). A medida que el vítreo secundario aumenta, el vítreo primario y la arteria hialoidea en su interior se confinan al eje central de la cavidad vítrea como el conducto de Cloquet. La arteria hialoidea se desarrolla más prominentemente a las 5–6 semanas de gestación, comienza a retraerse a partir de las 13–15 semanas y normalmente desaparece en etapas posteriores.
Cuando la retracción es incompleta, la vaina glial en el disco óptico permanece formando una papila de Bergmeister. Se cree que la deficiencia de genes que inducen apoptosis está involucrada en esta retracción incompleta.
7. Referencias
Sección titulada «7. Referencias»- Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
- Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
- Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
- Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
- Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
- Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed