Nhú Bergmeister

Điểm chính trong nháy mắt

Tóm tắt về bệnh này

• Nhú Bergmeister là một phát hiện bẩm sinh trong đó mô thần kinh đệm bao quanh động mạch thủy tinh thể phôi thai không thoái triển và tồn tại.
• Còn được gọi là màng trên gai thị (epipapillary veil), lần đầu tiên được Otto Bergmeister báo cáo vào năm 1877.
• Một trong những di tích của hệ thống mạch máu bào thai (PFV), chia sẻ phổ với chấm Mittendorf và di tích động mạch thủy tinh thể.
• Phần lớn không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ, không cần điều trị nếu không có biến chứng.
• Hiếm khi, sự hình thành huyết khối trong quai mạch trước gai thị có thể gây xuất huyết dịch kính, BRAO hoặc BRVO [5].
• Có thể phân biệt với tân mạch đĩa thị (NVD) thoái triển bằng OCT và chụp mạch huỳnh quang (FA) [2,4].

1. Nhú Bergmeister là gì?

Nhú Bergmeister (Bergmeister papilla) là một phát hiện bẩm sinh trong đó mô thần kinh đệm bao quanh động mạch thủy tinh thể (hyaloid artery) phôi thai không thoái triển sau sinh. Lần đầu tiên được báo cáo bởi bác sĩ nhãn khoa người Áo Otto Bergmeister vào năm 1877. Còn được gọi là màng trên gai thị (epipapillary veil).

Một trong những di tích mạch máu bào thai (persistent fetal vasculature; PFV), được phân loại là di tích sau của động mạch thủy tinh thể [1,2]. Phổ PFV bao gồm chấm Mittendorf (di tích ở mặt sau thủy tinh thể), di tích động mạch thủy tinh thể, di tích màng đồng tử, và di tích tăng sản thể thủy tinh nguyên phát [1,2].

Động mạch thủy tinh thể thường thoái triển và biến mất trước khi sinh. Nếu thoái triển không hoàn toàn, một vỏ bọc mô thần kinh đệm còn lại trên gai thị tạo thành nhú Bergmeister. Thường không có triệu chứng chủ quan và thường được phát hiện tình cờ khi khám đáy mắt.

Định nghĩa

Nguyên nhân: Thoái triển không hoàn toàn của mô thần kinh đệm bao quanh động mạch thủy tinh thể phôi thai

Tên khác: Màng trên gai thị (epipapillary veil)

Báo cáo đầu tiên: 1877, Otto Bergmeister (Áo)

Phân loại

Khái niệm trên: Di tích hệ mạch thai nhi (PFV)

Phân loại: Di tích sau của động mạch thủy tinh thể

Dạng liên quan: Điểm Mittendorf, di tích động mạch thủy tinh thể, ống Cloquet

Tiên lượng

Diễn tiến tự nhiên: Phần lớn không triệu chứng và ổn định

Điều trị: Không cần thiết nếu không có biến chứng

Ngoại lệ hiếm gặp: Biến chứng do huyết khối ở quai mạch trước gai thị

Q Gai thị Bergmeister có phải là dấu hiệu hiếm gặp không?

A

Đây là dấu hiệu bẩm sinh tương đối phổ biến trong PFV. Chấm Mittendorf liên quan được tìm thấy ở 1-2% người bình thường. Mô thần kinh đệm tồn dư nhỏ thường được phát hiện tình cờ và không có triệu chứng.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Thường không có triệu chứng và được phát hiện tình cờ khi khám thị lực hoặc khám đáy mắt. Ảnh hưởng đến thị lực phụ thuộc vào sự liên quan thứ phát của võng mạc hoặc hoàng điểm.

Biến chứng hiếm gặp, nếu hình thành nang dịch kính, có thể gây ruồi bay và giảm thị lực tạm thời.

Dấu hiệu lâm sàng

Được quan sát như mô thần kinh đệm dạng màng nhô ra từ phần trước, trung tâm hoặc mũi của đĩa thị. Có thể một bên hoặc hai bên. Có thể ảnh hưởng đến kích thước biểu kiến của hõm đĩa thị.

Có thể được mạch máu hóa bởi các mạch võng mạc, trong trường hợp này được quan sát như vòng mạch trước gai thị.

Biến chứng hiếm gặp

• Dính dịch kính-võng mạc: Tình trạng mô thần kinh đệm dính vào dịch kính
• Tách lớp võng mạc hoàng điểm: Biến đổi thứ phát do lực kéo
• Huyết khối quai mạch trước gai thị: Có thể gây xuất huyết dịch kính, xuất huyết tiền phòng, tắc nhánh động mạch võng mạc (BRAO), tắc nhánh tĩnh mạch võng mạc (BRVO). Đã có báo cáo về các trường hợp kèm tắc động mạch và tĩnh mạch trung tâm võng mạc (CRAO/CRVO) [5]
• Nang dịch kính: Có thể xuất phát từ nhú Bergmeister, gây ruồi bay và giảm thị lực tạm thời
• Kéo gai thị: Lực kéo liên quan đến PFV sau hai bên có thể biểu hiện giống phù gai thị, cần phân biệt với phù gai thị thần kinh thị giác [6]

Q Có thể giảm thị lực do nhú Bergmeister không?

A

Thông thường không ảnh hưởng đến thị lực. Hiếm khi có báo cáo về BRAO/BRVO do huyết khối vòng mạch trước gai thị, và ruồi bay dịch kính hoặc giảm thị lực tạm thời do nang dịch kính. Đây đều là các biến chứng hiếm gặp, và phần lớn không gây suy giảm thị lực.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân của nhú Bergmeister là do sự thoái triển không hoàn toàn của động mạch thủy tinh thể trong thời kỳ phôi thai.

Động mạch thủy tinh thể tách ra từ động mạch cảnh trong qua động mạch mắt lưng và bụng vào cuối tuần thứ 4 của phôi, đi vào thể thủy tinh nguyên phát qua khe hở phôi. Nó đến mặt sau của thủy tinh thể để tạo thành mảng mạch máu thủy tinh thể riêng, cung cấp dinh dưỡng cho mắt đang phát triển. Khi thể thủy tinh thứ cấp bắt đầu hình thành từ phía võng mạc vào tuần thứ 6 của phôi, thể thủy tinh nguyên phát bị đẩy vào phần trung tâm của khoang thủy tinh.

Động mạch thủy tinh thể mất chức năng vào khoảng tháng thứ 6 của thai kỳ, chuyển thành ống Cloquet vào khoảng tuần thứ 30 của thai kỳ, và thoái triển và biến mất trước khi sinh trong quá trình bình thường. Nhú Bergmeister là mô thần kinh đệm còn sót lại trên đĩa thị giác không trải qua quá trình thoái triển này.

Sự thiếu hụt các gen cảm ứng apoptosis tế bào được cho là có liên quan đến cơ chế bệnh sinh của PFV nói chung. Thường gặp ở trẻ sinh non, nhưng cũng thấy ở trẻ đủ tháng.

Phổ PFV được hiển thị dưới đây.

Loại bệnh	Vị trí	Đặc điểm
Chấm Mittendorf	Mặt sau thủy tinh thể	1-2% người bình thường
Nhú Bergmeister	Trên đĩa thị giác	Mô thần kinh đệm còn sót
Tồn tại động mạch thủy tinh thể	Trong khoang thủy tinh	Hiếm khi gây chảy máu

Những lưu ý trong sinh hoạt hàng ngày

Nhú Bergmeister không biến chứng không yêu cầu hạn chế sinh hoạt. Tuy nhiên, nếu có vòng mạch trước nhú, nên khám mắt định kỳ. Nếu cảm thấy thay đổi thị lực, tăng ruồi bay, hoặc tối sầm đột ngột thị trường, hãy đi khám ngay.

4. Chẩn đoán và phương pháp xét nghiệm

Hình ảnh nhú Bergmeister

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

OCT nhú của cả hai mắt cho thấy lực kéo nhú hai bên trên mạch máu thai nhi tồn tại. OCT: chụp cắt lớp quang học

Chẩn đoán nhú Bergmeister dựa trên khám đáy mắt, kết hợp với OCT hoặc chụp mạch huỳnh quang (FA) khi cần.

Các phương pháp xét nghiệm chính được trình bày dưới đây.

Phương pháp xét nghiệm	Vai trò	Ghi chú
Khám đáy mắt	Kiểm tra trực quan	Sàng lọc ban đầu
OCT	Hình ảnh cấu trúc chi tiết	Hữu ích cho chẩn đoán xác định
FA	Đánh giá mạch máu	Phát hiện vòng mạch

• Khám đáy mắt: Quan sát trực tiếp mô dạng màng trên gai thị. Có thể ghi lại bằng ảnh đáy mắt.
• OCT (Chụp cắt lớp quang học): Hiển thị cấu trúc chi tiết của mô thần kinh đệm trên gai thị, cho phép xác định chính xác hơn. Tuy nhiên, ở nhú Bergmeister che phủ bờ hoặc hõm gai thị, có thể ảnh hưởng đến các chỉ số OCT (thể tích hõm, RNFL mũi), cần thận trọng khi diễn giải [3].
• Chụp mạch OCT (OCTA): Có thể kiểm tra không xâm lấn sự hiện diện của dòng máu trong tàn dư động mạch thủy tinh thể, hữu ích để phân biệt với nhú Bergmeister [4].
• Chụp mạch huỳnh quang (FA): Hình ảnh hóa sự hiện diện của các vòng mạch trước gai thị có mạch máu. Nếu không có mạch máu, FA không cho thấy bất thường.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt quan trọng nhất là tân mạch đĩa thị (NVD) đã thoái triển.

• Tân mạch gai thị: Thay đổi mắc phải kèm theo bệnh mạch máu võng mạc (thiếu máu cục bộ) hoặc viêm. Chụp mạch huỳnh quang (FA) cho thấy rò rỉ huỳnh quang. Thường có bệnh nền (ví dụ: bệnh võng mạc tiểu đường tăng sinh, tắc tĩnh mạch võng mạc).
• Nhú Bergmeister: Mô thần kinh đệm bẩm sinh, không kèm bệnh mạch máu hoặc viêm.

Chẩn đoán phân biệt PFV thể nặng (trước đây gọi là PHPV) trở nên quan trọng khi có đồng tử trắng. Trong trường hợp này, cần phân biệt với u nguyên bào võng mạc; FA, điện võng mạc, siêu âm, CT, MRI hữu ích cho chẩn đoán.

Q Làm thế nào để phân biệt nhú Bergmeister và tân mạch gai thị khi khám đáy mắt?

A

Nhú Bergmeister là mô thần kinh đệm bẩm sinh, không kèm bệnh mạch máu hoặc viêm. Tân mạch gai thị xuất hiện mắc phải do thiếu máu cục bộ hoặc viêm. FA để xác nhận sự hiện diện của mạch máu và kiểu rò rỉ huỳnh quang hữu ích cho chẩn đoán phân biệt.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Nhúm Bergmeister không biến chứng không cần điều trị. Chỉ cần theo dõi định kỳ, và tiên lượng tốt ở đa số trường hợp.

Nếu xảy ra biến chứng do huyết khối quai mạch trước nhú (như BRAO, BRVO, xuất huyết dịch kính), điều trị được thực hiện tùy theo từng bệnh lý. Nếu nang dịch kính gây ruồi bay hoặc giảm thị lực, cân nhắc xử trí dựa trên mức độ triệu chứng.

Lưu ý khi theo dõi

Ở nhú Bergmeister có quai mạch trước nhú, hiếm khi xảy ra giảm thị lực đột ngột do huyết khối. Khi cảm thấy giảm thị lực nhanh, khiếm khuyết thị trường, hoặc ruồi bay tăng đột ngột, cần đến khám bác sĩ nhãn khoa ngay lập tức.

Q Nhú Bergmeister có cần điều trị không?

A

Nếu không có biến chứng thì không cần điều trị. Đa số trường hợp có tiên lượng tốt, và theo dõi định kỳ thường là đủ. Chỉ khi xảy ra biến chứng hiếm gặp như huyết khối quai mạch trước nhú, điều trị mới được thực hiện tùy theo tình trạng.

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế bệnh sinh chi tiết

Cơ chế bệnh sinh của nhú Bergmeister là do quá trình thoái triển bình thường của động mạch thủy tinh thể trong thời kỳ phôi thai không hoàn toàn.

Giai đoạn hình thành (tuần thứ 4–6 phôi thai)

Sự phân nhánh của động mạch thủy tinh thể: Động mạch thủy tinh thể được hình thành từ động mạch cảnh trong qua động mạch mắt lưng và bụng.

Xâm nhập vào thể thủy tinh nguyên phát: Động mạch đi qua khe phôi thai vào thể thủy tinh nguyên phát, đến mặt sau của thủy tinh thể và tạo thành mảng mạch máu thủy tinh thể riêng.

Sự hình thành mô thần kinh đệm: Mô thần kinh đệm bao quanh động mạch trên đĩa thị giác.

Giai đoạn thoái triển (tuần thứ 13 của thai kỳ đến giai đoạn cuối)

Hình thành thể thủy tinh thứ cấp: Thể thủy tinh thứ cấp bắt đầu hình thành từ phía võng mạc vào tuần thứ 6 của thai kỳ. Thể thủy tinh nguyên phát giới hạn trong ống Cloquet.

Bắt đầu thoái triển: Động mạch thủy tinh bắt đầu thoái triển vào tuần thứ 13-15 của thai kỳ và mất chức năng vào khoảng tháng thứ 6 của thai kỳ.

Chuyển đổi thành ống Cloquet: Ống còn lại hình thành như ống Cloquet vào khoảng tuần thứ 30 của thai kỳ.

Các dạng tồn dư khi sinh

Bình thường: Động mạch thủy tinh biến mất hoàn toàn, chỉ còn lại ống Cloquet.

Nhú Bergmeister: Bao glial trên đĩa thị giác không thoái triển và tồn tại.

Chấm Mittendorf: Dấu vết bám của đầu động mạch trên mặt sau thể thủy tinh còn sót lại (1-2% người bình thường).

Sau tuần thứ 9 của thai kỳ, các sợi nhỏ xuất hiện tạo thành cấu trúc dạng lưới không tế bào (dịch kính thứ cấp). Khi dịch kính thứ cấp tăng lên, dịch kính nguyên thủy và động mạch thủy tinh thể bên trong được giới hạn ở trục trung tâm của khoang dịch kính như ống Cloquet. Động mạch thủy tinh thể phát triển mạnh nhất vào tuần thứ 5-6 của thai kỳ, bắt đầu thoái triển từ tuần thứ 13-15 và biến mất vào giai đoạn muộn, đó là diễn biến bình thường.

Nếu thoái triển không hoàn toàn, bao glial trên đĩa thị giác tồn tại và tạo thành nhú Bergmeister. Sự thiếu hụt gen gây chết tế bào theo chương trình được cho là có liên quan đến sự thoái triển không hoàn toàn này.

Dành cho bệnh nhân: Vui lòng đọc

Nội dung bài viết này là thông tin tham khảo dành cho chuyên gia y tế, không thể hiện hướng dẫn chẩn đoán hoặc điều trị cá nhân. Để được chẩn đoán và điều trị thực tế, vui lòng tham khảo ý kiến bác sĩ nhãn khoa của bạn. Không tự ý thực hiện các hành vi y tế dựa trên thông tin từ trang web này.

7. Tài liệu tham khảo

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed