Papila Bergmeister

Poin Penting Sekilas

Ringkasan Penyakit Ini

• Papil Bergmeister adalah temuan kongenital di mana jaringan glial yang mengelilingi arteri hialoid embrionik tidak mengalami regresi dan tetap ada.
• Juga disebut epipapillary veil, pertama kali dilaporkan oleh Otto Bergmeister pada tahun 1877.
• Salah satu sisa sistem vaskular janin (PFV), berbagi spektrum dengan bintik Mittendorf dan sisa arteri hialoid.
• Sebagian besar tanpa gejala dan ditemukan secara tidak sengaja, tidak memerlukan pengobatan jika tidak ada komplikasi.
• Jarang, pembentukan trombus pada lengkung vaskular prepapiler dapat menyebabkan perdarahan vitreus, BRAO, atau BRVO [5].
• Dapat dibedakan dari neovaskularisasi diskus optikus (NVD) yang mengalami regresi menggunakan OCT dan angiografi fluorescein (FA) [2,4].

1. Apa itu Papila Bergmeister?

Papila Bergmeister (Bergmeister papilla) adalah temuan kongenital di mana jaringan glial yang mengelilingi arteri hialoid (hyaloid artery) embrionik tidak mengalami regresi setelah lahir. Pertama kali dilaporkan oleh dokter mata Austria Otto Bergmeister pada tahun 1877. Juga disebut selubung epipapiler (epipapillary veil).

Salah satu sisa pembuluh darah janin (persistent fetal vasculature; PFV), diklasifikasikan sebagai sisa posterior arteri hialoid [1,2]. Spektrum PFV mencakup bintik Mittendorf (sisa di permukaan posterior lensa), sisa arteri hialoid, sisa membran pupil, dan sisa hiperplasia vitreus primer [1,2].

Arteri hialoid biasanya mengalami regresi dan menghilang sebelum lahir. Jika regresi tidak sempurna, selubung jaringan glia tertinggal di atas papil saraf optik membentuk papil Bergmeister. Seringkali tanpa gejala subjektif, dan sering ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan fundus.

Definisi

Penyebab: Regresi tidak sempurna jaringan glia yang mengelilingi arteri hialoid embrional

Nama lain: Selaput epipapiler (epipapillary veil)

Laporan pertama: 1877, Otto Bergmeister (Austria)

Klasifikasi

Konsep superior: Sisa pembuluh darah janin (PFV)

Klasifikasi: Sisa posterior arteri hialoid

Jenis terkait: Bintik Mittendorf, sisa arteri hialoid, kanal Cloquet

Prognosis

Perjalanan alami: Sebagian besar asimtomatik dan stabil

Pengobatan: Tidak diperlukan jika tidak ada komplikasi

Pengecualian langka: Komplikasi akibat trombus pada lengkung pembuluh darah pre-papiler

Q Apakah papil Bergmeister merupakan temuan yang jarang?

A

Ini adalah temuan kongenital yang relatif umum dalam PFV. Bintik Mittendorf terkait ditemukan pada 1-2% individu normal. Sisa jaringan glial minor sering ditemukan secara kebetulan tanpa gejala.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Biasanya tanpa gejala dan ditemukan secara tidak sengaja saat pemeriksaan visus atau fundus. Dampak pada penglihatan tergantung pada ada tidaknya keterlibatan sekunder pada retina atau makula.

Komplikasi jarang, jika terbentuk kista vitreus, dapat menyebabkan floaters dan penurunan penglihatan sementara.

Temuan Klinis

Terlihat sebagai jaringan glial membranosa yang menonjol dari bagian anterior, sentral, atau nasal papil saraf optik. Dapat unilateral atau bilateral. Dapat memengaruhi ukuran tampak cekungan papil saraf optik.

Dapat divaskularisasi oleh pembuluh darah retina, dalam hal ini terlihat sebagai loop vaskular prepapiler.

Komplikasi Jarang

• Perlekatan vitreoretina: Kondisi di mana jaringan glia melekat pada vitreus
• Retinoskisis makula: Perubahan sekunder akibat traksi
• Trombosis lengkung pembuluh darah pre-papiler: Dapat menyebabkan perdarahan vitreus, hifema, oklusi arteri retina cabang (BRAO), oklusi vena retina cabang (BRVO). Telah dilaporkan kasus yang disertai oklusi arteri dan vena retina sentral (CRAO/CRVO) [5]
• Kista vitreus: Dapat berasal dari papilla Bergmeister, menyebabkan floaters dan penurunan penglihatan sementara
• Traksi papil: Traksi yang terkait dengan PFV posterior bilateral dapat memberikan gambaran seperti edema papil, sehingga perlu dibedakan dari edema papil saraf optik [6]

Q Apakah penglihatan dapat menurun akibat papilla Bergmeister?

A

Biasanya tidak memengaruhi penglihatan. Jarang dilaporkan BRAO/BRVO akibat trombosis pada loop pembuluh darah prepapiler, serta floaters vitreus dan penurunan penglihatan sementara akibat kista vitreus. Semua merupakan komplikasi langka, dan sebagian besar tidak menyebabkan gangguan penglihatan.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab papil Bergmeister adalah involusi tidak sempurna dari arteri hialoid pada masa embrional.

Arteri hialoid bercabang dari arteri karotis interna melalui arteri oftalmika dorsal dan ventral pada akhir minggu ke-4 embrio, memasuki vitreus primer melalui fisura embrional. Mencapai permukaan posterior lensa untuk membentuk lamina vaskulosa vitreus propria, menyuplai nutrisi ke mata yang sedang berkembang. Ketika vitreus sekunder mulai terbentuk dari sisi retina pada minggu ke-6 embrio, vitreus primer terdorong ke bagian tengah rongga vitreus.

Arteri hialoid kehilangan fungsinya sekitar bulan ke-6 kehamilan, berubah menjadi kanal Cloquet sekitar minggu ke-30 kehamilan, dan mengalami involusi serta menghilang sebelum lahir dalam perjalanan normal. Papil Bergmeister adalah sisa jaringan glial pada diskus optikus yang tidak mengalami proses involusi ini.

Defisiensi gen yang menginduksi apoptosis sel diduga berperan dalam patogenesis PFV secara keseluruhan. Lebih sering terjadi pada bayi prematur, tetapi juga ditemukan pada bayi cukup bulan.

Spektrum PFV ditunjukkan di bawah ini.

Jenis	Lokasi	Karakteristik
Bintik Mittendorf	Permukaan posterior lensa	1-2% individu normal
Papila Bergmeister	Pada diskus optikus	Sisa jaringan glial
Sisa arteri hialoid	Di dalam rongga vitreus	Jarang menyebabkan perdarahan

Hal-hal yang perlu diperhatikan dalam kehidupan sehari-hari

Papila Bergmeister tanpa komplikasi tidak memerlukan pembatasan aktivitas. Namun, jika disertai dengan loop vaskular prepapiler, disarankan untuk melakukan pemeriksaan mata secara teratur. Jika Anda merasakan perubahan penglihatan, peningkatan floaters, atau kegelapan mendadak pada lapang pandang, segera periksakan diri.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Gambar Papila Bergmeister

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

OCT papiler kedua mata menunjukkan traksi papiler bilateral pada vaskularisasi janin yang persisten. OCT: tomografi koherensi optik

Diagnosis papila Bergmeister didasarkan pada pemeriksaan fundus, dan jika perlu dikombinasikan dengan OCT atau angiografi fluorescein (FA).

Metode pemeriksaan utama ditunjukkan di bawah ini.

Metode Pemeriksaan	Peran	Catatan
Pemeriksaan Fundus	Pemeriksaan Visual	Skrining Awal
OCT	Pencitraan struktur detail	Berguna untuk diagnosis pasti
FA	Evaluasi vaskularisasi	Deteksi loop vaskular

• Pemeriksaan fundus: Mengamati langsung jaringan membranosa di atas papil saraf optik. Pencatatan dengan foto fundus juga dimungkinkan.
• OCT (Optical Coherence Tomography): Menampilkan struktur detail jaringan glia di atas papil, memungkinkan identifikasi yang lebih pasti. Namun, pada Bergmeister papilla yang menutupi tepi atau cekungan papil saraf optik, dapat memengaruhi pengukuran OCT (volume cup, RNFL nasal), sehingga interpretasi perlu hati-hati [3].
• OCT Angiografi (OCTA): Dapat memeriksa secara non-invasif ada tidaknya aliran darah pada sisa arteri hialoid, dan berguna untuk membedakan dari Bergmeister papilla [4].
• Angiografi fluorescein (FA): Memvisualisasikan adanya loop pembuluh darah pre-papiler yang mengalami vaskularisasi. Jika tidak ada vaskularisasi, FA tidak menunjukkan temuan abnormal.

Diagnosis banding

Diagnosis banding terpenting adalah neovaskularisasi diskus optikus (NVD) yang mengalami regresi.

• Papil neovaskular: Perubahan didapat yang menyertai penyakit pembuluh darah retina (iskemik) atau inflamasi. FA menunjukkan kebocoran fluoresen. Biasanya disertai penyakit dasar (misalnya retinopati diabetik proliferatif, oklusi vena retina).
• Papil Bergmeister: Jaringan glial kongenital, tanpa disertai penyakit vaskular atau inflamasi.

Masalah diagnosis banding PFV berat (dulu disebut PHPV) muncul ketika terdapat pupil putih. Dalam hal ini, perlu dibedakan dari retinoblastoma, dan FA, elektroretinogram, USG, CT, MRI berguna untuk diagnosis.

Q Bagaimana membedakan papil Bergmeister dan neovaskularisasi papil pada pemeriksaan fundus?

A

Papil Bergmeister adalah jaringan glial kongenital, tanpa disertai penyakit vaskular atau inflamasi. Neovaskularisasi papil timbul didapat akibat iskemia atau inflamasi. FA untuk memastikan adanya vaskularisasi dan pola kebocoran fluoresen berguna untuk diagnosis banding.

5. Metode pengobatan standar

Papil Bergmeister tanpa komplikasi tidak memerlukan pengobatan. Cukup dilakukan observasi rutin, dan prognosisnya baik pada sebagian besar kasus.

Jika terjadi komplikasi akibat trombosis pada loop vaskular prepapiler (seperti BRAO, BRVO, perdarahan vitreus), pengobatan dilakukan sesuai dengan kondisi masing-masing. Jika kista vitreus menyebabkan floaters atau penurunan visus, penanganan dipertimbangkan berdasarkan tingkat keparahan gejala.

Hal yang perlu diperhatikan selama observasi

Pada papil Bergmeister dengan loop vaskular prepapiler, penurunan visus mendadak akibat trombosis jarang terjadi. Jika terjadi penurunan visus mendadak, defek lapang pandang, atau peningkatan floaters yang tiba-tiba, penting untuk segera memeriksakan diri ke dokter mata.

Q Apakah papil Bergmeister perlu diobati?

A

Jika tidak ada komplikasi, tidak diperlukan pengobatan. Prognosis baik pada sebagian besar kasus, dan observasi rutin biasanya sudah cukup. Hanya jika terjadi komplikasi langka seperti trombosis loop vaskular prepapiler, pengobatan dilakukan sesuai dengan kondisi tersebut.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme terjadinya papil Bergmeister adalah karena proses involusi normal arteri hialoid pada masa embrio yang tidak sempurna.

Fase Pembentukan (Minggu ke-4–6 Embrio)

Percabangan arteri hialoid: Arteri hialoid terbentuk dari arteri karotis interna melalui arteri oftalmika dorsal dan ventral.

Masuk ke vitreus primer: Arteri memasuki vitreus primer melalui celah embrio, mencapai permukaan posterior lensa, dan membentuk lempeng vaskular vitreus proper.

Pembentukan jaringan glia: Jaringan glia mengelilingi arteri pada diskus optikus.

Fase regresi (minggu ke-13 kehamilan hingga akhir)

Pembentukan vitreus sekunder: Vitreus sekunder mulai terbentuk dari sisi retina pada minggu ke-6 kehamilan. Vitreus primer terbatas pada kanal Cloquet.

Mulainya regresi: Arteri hialoid mulai mengalami regresi pada minggu ke-13-15 kehamilan dan kehilangan fungsinya sekitar bulan ke-6 kehamilan.

Perubahan menjadi kanal Cloquet: Kanal yang tersisa terbentuk sebagai kanal Cloquet sekitar minggu ke-30 kehamilan.

Pola sisa saat lahir

Normal: Arteri hialoid menghilang sepenuhnya, hanya kanal Cloquet yang tersisa.

Papilla Bergmeister: Selubung glial pada diskus optikus yang tidak mengalami regresi dan tetap ada.

Bintik Mittendorf: Bekas perlekatan ujung arteri pada permukaan posterior lensa yang menetap (1-2% individu normal).

Setelah minggu ke-9 gestasi, muncul serat halus yang membentuk struktur jaring aseluler (vitreous sekunder). Seiring bertambahnya vitreous sekunder, vitreous primer dan arteri hialoid di dalamnya terlokalisasi di sumbu tengah rongga vitreous sebagai kanal Cloquet. Arteri hialoid berkembang paling pesat pada minggu ke-5 hingga ke-6 gestasi, mulai mengalami regresi pada minggu ke-13 hingga ke-15, dan menghilang pada tahap akhir, yang merupakan perjalanan normal.

Jika regresi tidak sempurna, selubung glial pada diskus optikus tetap ada dan membentuk papilla Bergmeister. Defisiensi gen yang menginduksi apoptosis sel diduga berperan dalam kegagalan regresi ini.

Untuk pasien: Harap baca

Konten artikel ini adalah informasi referensi untuk profesional medis dan tidak mewakili pedoman diagnosis atau pengobatan individual. Untuk diagnosis dan pengobatan yang sebenarnya, harap konsultasikan dengan dokter mata Anda. Jangan melakukan tindakan medis berdasarkan informasi dari situs ini tanpa konsultasi medis.

7. Referensi

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed