베르크마이스터 유두

한눈에 보는 포인트

이 질환의 요점

• Bergmeister 유두는 태생기 유리체 동맥을 둘러싼 신경교 조직이 퇴축되지 않고 남아 있는 선천 소견이다.
• 유두상막(epipapillary veil)이라고도 하며, 1877년 Otto Bergmeister가 처음 보고했다.
• 이는 지속태아혈관(PFV)의 하나이며, Mittendorf 점 및 유리체동맥 잔류와 스펙트럼을 공유합니다.
• 대부분 무증상으로 우연히 발견되며, 합병증이 없으면 치료가 필요하지 않습니다.
• 드물게 유두전 혈관고리의 혈전 형성이 유리체출혈, BRAO 또는 BRVO를 유발할 수 있습니다 [5].
• OCT 및 형광안저조영술(FA)을 통해 퇴행한 시신경유두신생혈관(NVD)과 감별이 가능합니다 [2,4].

1. Bergmeister 유두란?

Bergmeister 유두는 태생기 유리체동맥을 둘러싼 신경교조직이 출생 후에도 퇴축되지 않고 남아 있는 선천 소견입니다. 1877년 오스트리아 안과 의사 Otto Bergmeister가 처음 보고했습니다. 유두상막이라고도 합니다.

Bergmeister 유두는 지속 태아 혈관(PFV)의 하나로, 유리체 동맥 후부 잔류로 분류됩니다[1,2]. PFV 스펙트럼에는 Mittendorf 점(수정체 후낭 잔류), 유리체 동맥 잔류, 동공막 잔류, 원발 유리체 증식 잔류 등도 포함됩니다[1,2].

유리체 동맥은 일반적으로 출생 전에 퇴행하여 소멸됩니다. 퇴행이 불완전한 경우 시신경 유두 위에 신경아교 조직의 초가 남아 Bergmeister 유두를 형성합니다. 대부분 자각 증상이 없으며 우연한 안저 검사에서 발견되는 경우가 많습니다.

정의

원인: 태생기 유리체 동맥을 둘러싼 신경아교 조직의 퇴행 부전

다른 이름: 유두상막(epipapillary veil)

최초 보고: 1877년, Otto Bergmeister(오스트리아)

분류

상위 개념: 태아 혈관계 잔존(PFV)

분류: 유리체 동맥 후부 잔존

관련 병형: Mittendorf 점, 유리체 동맥 잔존, Cloquet 관

예후

자연 경과: 대부분 무증상으로 안정적

치료: 합병증이 없으면 필요 없음

드문 예외: 유두전 혈관고리 혈전으로 인한 합병증

Q Bergmeister 유두는 드문 소견인가요?

A

PFV에서 비교적 흔히 보이는 선천 소견입니다. 관련된 Mittendorf 점은 정상인의 1~2%에서 발견됩니다. 경미한 신경교 조직 잔존은 종종 무증상으로 우연히 발견됩니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

보통 무증상이며 시력 검사나 안저 검사 중 우연히 발견됩니다. 시력에 미치는 영향은 망막이나 황반의 이차적 침범 여부에 따라 달라집니다.

드문 합병증으로 유리체 낭종이 형성되어 비문증과 일시적인 시력 저하가 발생할 수 있습니다.

임상 소견

시신경 유두의 앞쪽, 중심부 또는 코쪽에서 돌출된 막상 신경아교 조직으로 관찰됩니다. 한쪽 또는 양쪽 모두 나타날 수 있습니다. 시신경 유두 함몰의 겉보기 크기에 영향을 줄 수 있습니다.

망막 혈관에 의해 혈관화될 수 있으며, 이 경우 유두전 혈관 루프로 관찰됩니다.

드문 합병증

• 유리체망막유착: 신경교조직이 유리체에 유착된 상태
• 황반부 망막분리증: 견인에 의한 이차적 변화
• 유두전 혈관루프 혈전증: 유리체출혈, 전방출혈, 망막동맥분지폐쇄(BRAO), 망막정맥분지폐쇄(BRVO)의 원인이 될 수 있음. 망막중심동맥/정맥폐쇄(CRAO/CRVO)가 동반된 사례도 보고됨[5]
• 유리체 낭종: Bergmeister 유두에서 기원한 것이 있으며, 비문증과 일과성 시력저하의 원인이 될 수 있음
• 유두 견인: 양측성 후부 PFV에 동반된 유두 견인이 유두부종 모양을 나타낼 수 있어 시신경유두부종과의 감별이 필요함[6]

Q Bergmeister 유두에서 시력이 저하될 수 있나요?

A

일반적으로 시력에 영향을 미치지 않습니다. 유두전 혈관고리의 혈전증으로 인한 BRAO/BRVO, 유리체 낭종으로 인한 비문증 및 일과성 시력 저하가 드물게 보고됩니다. 이는 모두 드문 합병증이며, 대부분은 시력 장애를 일으키지 않습니다.

3. 원인 및 위험 요인

Bergmeister 유두는 태생기 유리체 동맥의 불완전 퇴행으로 인해 발생합니다.

유리체 동맥은 태생 4주 말에 내경동맥에서 등쪽 및 배쪽 안동맥을 통해 분지하여 태생열을 통해 일차 유리체로 들어가 수정체 후면에 도달하여 유리체 고유 혈관판을 형성하고 발생 중인 눈에 영양을 공급합니다. 태생 6주에 이차 유리체가 망막 쪽에서 형성되기 시작하면 일차 유리체는 유리체강 중앙으로 밀려납니다.

유리체 동맥은 정상적으로 태생 6개월경에 기능을 상실하고 임신 30주경에 Cloquet관으로 변환되며 출생 전에 퇴행 소멸합니다. 시신경 유두 위의 신경교 조직이 이 퇴행 과정을 거치지 않고 잔존한 것이 Bergmeister 유두입니다.

세포 자멸사를 유도하는 유전자의 결손이 PFV 전체 발병에 관여하는 것으로 추정됩니다. 미숙아에서 흔하지만 만삭아에서도 나타납니다.

PFV의 스펙트럼은 아래와 같습니다.

병형	부위	특징
Mittendorf 소점	수정체 후낭	정상인의 1~2%
Bergmeister 유두	시신경 유두 위	신경아교조직 잔존
유리체동맥 잔존	유리체강 내	드물게 출혈 원인

일상생활에서의 주의사항

합병증이 없는 베르크마이스터 유두는 생활 제한이 필요하지 않습니다. 그러나 유두전 혈관 루프를 동반하는 경우 정기적인 안과 검진을 권장합니다. 시력 변화, 비문증 증가, 갑작스러운 시야 어두워짐을 느끼면 즉시 진료를 받으십시오.

4. 진단 및 검사 방법

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

양안 유두 OCT는 지속적인 태아 혈관화에 대한 양측 유두 견인을 보여줍니다. OCT: 광간섭단층촬영

베르크마이스터 유두의 진단은 안저 검사를 기본으로 하며, 필요에 따라 OCT나 형광 안저 조영술(FA)을 병행합니다.

주요 검사 방법은 아래와 같습니다.

검사 방법	역할	비고
안저 검사	육안 확인	초기 선별 검사
OCT	상세 구조 영상	확진에 유용
FA	혈관화 평가	혈관 루프 검출

• 안저검사 : 시신경유두 위의 막성 조직을 직접 관찰합니다. 안저 사진으로 기록할 수도 있습니다.
• OCT(광간섭단층촬영) : 유두전 신경교 조직의 상세한 구조를 영상화하여 보다 확실한 동정을 가능하게 합니다. 그러나 Bergmeister 유두가 시신경유두 가장자리나 함몰을 덮는 형태인 경우 OCT 측정값(컵 부피, 비측 RNFL)에 영향을 줄 수 있으므로 해석에 주의가 필요합니다 [3].
• OCT 혈관조영술(OCTA) : 유리체동맥 잔류물의 혈류 유무를 비침습적으로 확인할 수 있으며, Bergmeister 유두와의 감별에 유용한 것으로 알려져 있습니다 [4].
• 형광안저조영술(FA) : 혈관화를 동반한 유두전 혈관 루프의 존재를 시각화합니다. 혈관화가 없는 경우 FA에서 이상 소견을 보이지 않습니다.

감별 진단

가장 중요한 감별 진단은 퇴행된 시신경유두 신생혈관(NVD)입니다.

• 유두 신생혈관: 망막 혈관 질환(허혈성) 또는 염증에 동반된 후천적 변화. FA에서 형광 누출을 보임. 기저 질환(증식성 당뇨망막병증, 망막정맥폐쇄 등)이 동반되는 경우가 일반적입니다.
• Bergmeister 유두: 선천성 신경교 조직으로, 혈관 질환이나 염증 소견을 동반하지 않습니다.

중증 PFV(이전에 PHPV라고 불림)의 감별 진단은 백색동공을 보일 때 문제가 됩니다. 이 경우 망막모세포종과의 감별이 필요하며, FA, 망막전위도, 초음파, CT, MRI가 진단에 유용합니다.

Q 안저 검사에서 Bergmeister 유두와 시신경유두 신생혈관을 어떻게 구별합니까?

A

Bergmeister 유두는 선천성 신경교 조직이며 혈관 질환이나 염증 소견을 동반하지 않습니다. 유두 신생혈관은 허혈이나 염증에 이차적으로 발생합니다. FA에서 혈관화 유무와 형광 누출 패턴을 확인하는 것이 감별에 유용합니다.

5. 표준 치료법

합병증이 없는 Bergmeister 유두는 치료가 필요하지 않습니다. 정기적인 경과 관찰만으로 충분하며, 대부분 예후가 좋습니다.

유두전 혈관고리의 혈전 형성으로 인한 합병증(BRAO, BRVO, 유리체 출혈 등)이 발생한 경우 각 병태에 따라 치료를 시행합니다. 유리체 낭종이 비문증이나 시력 저하의 원인이 되는 경우에도 증상 정도에 따라 대응을 고려합니다.

경과 관찰 중 주의사항

유두전 혈관고리를 동반한 Bergmeister 유두에서는 혈전 형성으로 인한 돌발적인 시력 저하가 드물게 발생할 수 있습니다. 급격한 시력 저하, 시야 결손, 비문증의 급증을 느낄 경우 신속히 안과를 방문하는 것이 중요합니다.

Q Bergmeister 유두는 치료가 필요한가요?

A

합병증이 없으면 치료가 필요하지 않습니다. 대부분 예후가 좋으며, 정기적인 경과 관찰로 충분한 경우가 대부분입니다. 유두전 혈관고리 혈전 등의 드문 합병증이 발생한 경우에만 그 병태에 따라 치료를 시행합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

Bergmeister 유두의 발병 기전은 태생기 동안 유리체 동맥의 정상적인 퇴행 과정이 불완전하게 이루어지는 데 있습니다.

형성기(태생 4~6주)

유리체 동맥의 분지: 내경동맥 → 등쪽 및 배쪽 안동맥을 거쳐 유리체 동맥이 형성됩니다.

일차 유리체로의 진입: 동맥은 태생열을 통해 일차 유리체로 들어가 수정체 후면에 도달하여 유리체 고유 혈관판을 형성합니다.

신경아교 조직의 형성: 시신경 유두 위의 동맥을 신경아교 조직이 둘러쌉니다.

퇴축기 (태생 13주 ~ 후기)

제2차 유리체 형성: 태생 6주부터 망막 쪽에서 제2차 유리체가 형성되기 시작합니다. 제1차 유리체는 Cloquet관에 국한됩니다.

퇴축 시작: 유리체 동맥은 태생 13~15주부터 퇴축을 시작하여 태생 6개월경에 기능을 상실합니다.

Cloquet관으로의 변화: 임신 30주경에 남아 있는 관강이 Cloquet관으로 형성됩니다.

출생 시 잔존 패턴

정상: 유리체 동맥이 완전히 소멸되고 Cloquet관만 남습니다.

Bergmeister 유두: 시신경 유두 위의 신경아교초가 퇴축되지 않고 잔존하는 상태입니다.

Mittendorf 점: 수정체 후면에 동맥 전단의 부착 흔적이 잔존하는 것(정상인의 1~2%에서 관찰).

태생 9주 이후에는 미세한 섬유가 나타나 무세포성 그물 구조(제2차 유리체)가 형성됩니다. 제2차 유리체가 증가함에 따라 제1차 유리체와 그 내부의 유리체 동맥은 Cloquet관으로서 유리체강 중축부에 국한됩니다. 유리체 동맥은 태생 56주에 가장 발달하고, 1315주부터 퇴축을 시작하며, 후기에는 소멸하는 것이 정상 경과입니다.

퇴축이 불완전한 경우, 시신경 유두 위의 신경아교초가 그대로 잔존하여 Bergmeister 유두를 형성합니다. 세포 자멸사를 유도하는 유전자의 결손이 이 퇴축 부전에 관여하는 것으로 추정됩니다.

환자분께: 반드시 읽어주세요

본 기사의 내용은 의료 전문가를 위한 참고 정보이며, 개별 진단이나 치료 방침을 제시하는 것이 아닙니다. 실제 진단 및 치료는 반드시 담당 안과 의사와 상담하시기 바랍니다. 본 사이트의 정보를 근거로 스스로 판단하여 의료 행위를 하는 것은 삼가해 주십시오.

7. 참고문헌

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed