Definition
Ursache : Unvollständige Rückbildung des Gliagewebes, das die fetale Arteria hyaloidea umgibt
Synonym : Epipapillärer Schleier
Erstbeschreibung : 1877, Otto Bergmeister (Österreich)
Bergmeister-Papille
Auf einen Blick
Abschnitt betitelt „Auf einen Blick“1. Was ist die Bergmeister-Papille?
Abschnitt betitelt „1. Was ist die Bergmeister-Papille?“Die Bergmeister-Papille (Bergmeister papilla) ist ein angeborener Befund, bei dem das die fetale Arteria hyaloidea umgebende Glia-Gewebe nach der Geburt nicht zurückgebildet wird. Erstmals beschrieben wurde sie 1877 vom österreichischen Augenarzt Otto Bergmeister. Sie wird auch als epipapillärer Schleier (epipapillary veil) bezeichnet.
Die Bergmeister-Papille ist eine Form der persistierenden fetalen Vaskulatur (PFV) und wird als persistierender hinterer Teil der Arteria hyaloidea klassifiziert [1,2]. Das Spektrum der PFV umfasst auch den Mittendorf-Punkt (Persistenz an der Linsenhinterfläche), die Persistenz der Arteria hyaloidea, die Persistenz der Pupillarmembran und die Persistenz der primären Glaskörperhyperplasie [1,2].
Die Arteria hyaloidea bildet sich normalerweise vor der Geburt zurück und verschwindet. Bei unvollständiger Rückbildung verbleibt eine Gliagewebsscheide auf der Papille, die die Bergmeister-Papille bildet. Sie ist meist asymptomatisch und wird oft zufällig bei einer Fundusuntersuchung entdeckt.
Klassifikation
Übergeordnetes Konzept : Persistenz des fetalen Gefäßsystems (PFV)
Klassifikation : Hinterer Rest der Arteria hyaloidea
Verwandte Formen : Mittendorf-Punkt, Persistenz der Arteria hyaloidea, Cloquet-Kanal
Prognose
Natürlicher Verlauf : Meist asymptomatisch und stabil
Behandlung: Nicht erforderlich, wenn keine Komplikationen vorliegen
Seltene Ausnahme: Komplikation durch Thrombose der präpapillären Gefäßschlinge
Q
Ist die Bergmeister-Papille ein seltener Befund?
A
Es handelt sich um einen relativ häufigen angeborenen Befund im Rahmen des PFV. Der assoziierte Mittendorf-Punkt tritt bei 1–2 % der Normalbevölkerung auf. Geringe Reste von Glia-Gewebe werden oft zufällig und symptomlos entdeckt.
2. Hauptsymptome und klinische Befunde
Abschnitt betitelt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“Subjektive Symptome
Abschnitt betitelt „Subjektive Symptome“In der Regel asymptomatisch und wird zufällig bei einer Sehschärfen- oder Fundusuntersuchung entdeckt. Die Auswirkung auf das Sehvermögen hängt von einer sekundären Beteiligung der Netzhaut oder Makula ab.
Seltene Komplikation: Bei Bildung einer Glaskörperzyste können Mouches volantes und vorübergehende Sehverschlechterung auftreten.
Klinische Befunde
Abschnitt betitelt „Klinische Befunde“Als membranöses Gliagewebe beobachtet, das vor, im Zentrum oder nasal von der Papille vorragt. Kann ein- oder beidseitig auftreten. Kann die scheinbare Größe der Papillenexkavation beeinflussen.
Manchmal durch Netzhautgefäße vaskularisiert, dann als präpapilläre Gefäßschlinge sichtbar.
Seltene Komplikationen
Abschnitt betitelt „Seltene Komplikationen“- Glaskörper-Retina-Adhäsion : Zustand, bei dem Gliagewebe am Glaskörper haftet
- Makuläre Retinoschisis : sekundäre Veränderung durch Traktion
- Thrombose einer präpapillären Gefäßschlinge : kann Glaskörperblutung, Vorderkammerblutung, retinalen Arterienastverschluss (BRAO) oder Venenastverschluss (BRVO) verursachen. Es wurden auch Fälle mit Zentralarterien-/Zentralvenenverschluss (CRAO/CRVO) berichtet [5]
- Glaskörperzyste : einige stammen von der Bergmeister-Papille und können Mouches volantes und vorübergehende Sehverschlechterung verursachen
- Papillentraktion : Traktion der Papille bei bilateraler posteriorer PFV kann ein papillenödemähnliches Aussehen hervorrufen, das von einem Papillenödem abgegrenzt werden muss [6]
Q
Kann die Bergmeister-Papille zu einer Sehverschlechterung führen?
A
Normalerweise ohne Auswirkung auf das Sehvermögen. Selten wurden BRAO/BRVO durch Thrombose einer präpapillären Gefäßschlinge oder Glaskörperzysten mit Mouches volantes und vorübergehender Sehminderung berichtet. Dies sind seltene Komplikationen; die meisten Fälle verursachen keine Sehstörung.
3. Ursachen und Risikofaktoren
Abschnitt betitelt „3. Ursachen und Risikofaktoren“Die Ursache der Bergmeister-Papille ist eine unvollständige Rückbildung der Arteria hyaloidea während der Embryonalzeit.
Die Arteria hyaloidea zweigt am Ende der 4. Embryonalwoche von der Arteria carotis interna über die dorsale und ventrale Arteria ophthalmica ab, tritt durch die embryonale Spalte in den primären Glaskörper ein, erreicht die Linsenhinterfläche, bildet die eigentliche Gefäßplatte des Glaskörpers und versorgt das sich entwickelnde Auge mit Nährstoffen. Ab der 6. Woche, wenn sich der sekundäre Glaskörper von der Netzhautseite her bildet, wird der primäre Glaskörper in die Mitte der Glaskörperhöhle verdrängt.
Die Arteria hyaloidea verliert etwa im 6. Schwangerschaftsmonat ihre Funktion, wandelt sich um die 30. Schwangerschaftswoche in den Cloquet-Kanal um und bildet sich normalerweise vor der Geburt zurück. Die Bergmeister-Papille ist ein auf der Sehnervenpapille verbliebenes Gliagewebe, das diesen Rückbildungsprozess nicht durchlaufen hat.
Es wird vermutet, dass ein Gendefekt, der die Apoptose von Zellen induziert, an der Entstehung der gesamten PFV beteiligt ist. Sie tritt häufiger bei Frühgeborenen auf, kommt aber auch bei Reifgeborenen vor.
Das Spektrum des PFV ist unten dargestellt.
| Krankheitstyp | Lokalisation | Merkmale |
|---|---|---|
| Mittendorf-Punkt | Linsenhinterfläche | 1–2 % der Normalbevölkerung |
| Bergmeister-Papille | Auf der Papille | Restliches Gliagewebe |
| Persistierende Arteria hyaloidea | Im Glaskörper | Selten Ursache von Blutungen |
4. Diagnose und Untersuchungsmethoden
Abschnitt betitelt „4. Diagnose und Untersuchungsmethoden“
Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.
Papillen-OCT beider Augen zeigt bilaterale papilläre Traktion bei persistierender fetaler Vaskularisation. OCT: optische Kohärenztomographie
Die Diagnose einer Bergmeister-Papille basiert auf der Fundusuntersuchung, ergänzt durch OCT und Fluoreszenzangiographie (FA) bei Bedarf.
Die wichtigsten Untersuchungsmethoden sind im Folgenden aufgeführt.
| Untersuchungsmethode | Rolle | Anmerkungen |
|---|---|---|
| Augenhintergrunduntersuchung | Makroskopische Beurteilung | Erstuntersuchung |
| OCT | Detaillierte Strukturdarstellung | Nützlich für die endgültige Diagnose |
| FA | Beurteilung der Vaskularisation | Erkennung von Gefäßschlingen |
- Fundusuntersuchung : Direkte Beobachtung des membranösen Gewebes auf der Papille. Eine Dokumentation mittels Fundusfotografie ist ebenfalls möglich.
- OCT (optische Kohärenztomographie) : stellt die detaillierte Struktur des gliösen Gewebes auf der Papille dar und ermöglicht eine zuverlässigere Identifizierung. Wenn die Bergmeister-Papille jedoch den Rand oder die Exkavation der Sehnervenpapille bedeckt, kann sie die OCT-Messungen (Cup-Volumen, nasale RNFL) beeinflussen, sodass bei der Interpretation Vorsicht geboten ist [3].
- OCT-Angiographie (OCTA) : ermöglicht die nicht-invasive Überprüfung des Vorhandenseins oder Fehlens von Blutfluss in der persistierenden Arteria hyaloidea und gilt als nützlich zur Unterscheidung von der Bergmeister-Papille [4].
- Fluoreszenzangiographie (FA) : visualisiert das Vorhandensein von präpapillären Gefäßschlingen mit Vaskularisation. Ohne Vaskularisation zeigt die FA keine Auffälligkeiten.
Differenzialdiagnose
Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose“Die wichtigste Differentialdiagnose ist die zurückgebildete Neovaskularisation der Papille (NVD).
- Papilläre Neovaskularisation: erworbene Veränderung im Zusammenhang mit einer Netzhautgefäßerkrankung (ischämisch) oder Entzündung. Die FA zeigt eine Fluoreszein-Leckage. Eine Grunderkrankung (proliferative diabetische Retinopathie, Netzhautvenenverschluss usw.) liegt in der Regel vor.
- Bergmeister-Papille : angeborenes Gliagewebe ohne Anzeichen einer Gefäßerkrankung oder Entzündung.
Die Abgrenzung zur schweren PFV-Form (früher als PHPV bezeichnet) ist bei Vorliegen einer Leukokorie relevant. In diesem Fall muss ein Retinoblastom ausgeschlossen werden, wobei FA, Elektroretinographie, Ultraschall, CT und MRT zur Diagnose beitragen.
Q
Wie unterscheidet man bei der Fundusuntersuchung die Bergmeister-Papille von einer Neovaskularisation der Papille?
A
Die Bergmeister-Papille ist ein angeborenes Gliagewebe ohne Anzeichen von Gefäßerkrankungen oder Entzündungen. Papilläre Neovaskularisationen treten sekundär zu Ischämie oder Entzündung auf. Die Fluoreszenzangiographie (FA) kann das Vorhandensein von Vaskularisation und das Leckagemuster bestätigen, was für die Differentialdiagnose nützlich ist.
5. Standardbehandlung
Abschnitt betitelt „5. Standardbehandlung“Eine unkomplizierte Bergmeister-Papille bedarf keiner Behandlung. Eine regelmäßige Nachkontrolle ist ausreichend, und die Prognose ist in den meisten Fällen gut.
Bei Komplikationen durch Thrombusbildung in der präpapillären Gefäßschlinge (BRAO, BRVO, Glaskörperblutung usw.) wird eine der jeweiligen Pathologie entsprechende Behandlung durchgeführt. Wenn eine Glaskörperzyste zu Mouches volantes oder einer Sehverschlechterung führt, wird das Vorgehen je nach Schweregrad der Symptome erwogen.
Q
Ist eine Behandlung der Bergmeister-Papille erforderlich?
A
Ohne Komplikationen ist keine Behandlung erforderlich. Die Prognose ist in den meisten Fällen gut, und eine regelmäßige Nachkontrolle ist in der Regel ausreichend. Nur bei seltenen Komplikationen wie einem Thrombus der präpapillären Gefäßschlinge wird eine der Pathologie entsprechende Behandlung durchgeführt.
6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus
Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierter Pathomechanismus“Der Pathomechanismus der Bergmeister-Papille liegt in einer unvollständigen Rückbildung der Arteria hyaloidea während der Embryonalzeit.
Bildungsphase (4. bis 6. Embryonalwoche)
Aufzweigung der Arteria hyaloidea: Die Arteria carotis interna → über die dorsale und ventrale Augenarterie bildet sich die Arteria hyaloidea.
Eintritt in den primären Glaskörper: Die Arterie tritt durch die embryonale Spalte in den primären Glaskörper ein, erreicht die hintere Linsenfläche und bildet die eigentliche Glaskörper-Gefäßplatte.
Bildung von Glia-Gewebe: Glia-Gewebe umgibt die Arterie auf der Papille.
Rückbildungsphase (13. Schwangerschaftswoche bis späte Phase)
Bildung des sekundären Glaskörpers: Ab der 6. Schwangerschaftswoche beginnt die Bildung des sekundären Glaskörpers von der Netzhautseite aus. Der primäre Glaskörper wird auf den Cloquet-Kanal beschränkt.
Beginn der Rückbildung: Die Hyaloidarterie beginnt zwischen der 13. und 15. Schwangerschaftswoche mit der Rückbildung und verliert ihre Funktion etwa im 6. Schwangerschaftsmonat.
Umwandlung in den Cloquet-Kanal: Um die 30. Schwangerschaftswoche herum bildet sich der verbleibende Kanal als Cloquet-Kanal.
Persistenzmuster bei der Geburt
Normal: Die Hyaloidarterie verschwindet vollständig, nur der Cloquet-Kanal bleibt bestehen.
Bergmeister-Papille : Eine Gliahülle auf der Papille des Sehnervs, die sich nicht zurückbildet und bestehen bleibt.
Mittendorf-Punkt : Ein Ansatzrest der Arteria hyaloidea an der hinteren Linsenfläche (bei 1–2 % der Normalbevölkerung).
Ab der 9. Embryonalwoche treten feine Fasern auf und bilden eine zellfreie Netzstruktur (sekundärer Glaskörper). Mit Zunahme des sekundären Glaskörpers werden der primäre Glaskörper und die darin verlaufende Arteria hyaloidea als Cloquet-Kanal auf die Mittelachse der Glaskörperhöhle beschränkt. Die Arteria hyaloidea ist in der 5.–6. Embryonalwoche am stärksten entwickelt, beginnt ab der 13.–15. Woche zu regredieren und verschwindet später im normalen Verlauf.
Bei unvollständiger Rückbildung bleibt die Gliahülle auf der Papille bestehen und bildet die Bergmeister-Papille. Ein Gendefekt, der die Apoptose der Zellen induziert, wird für diese unvollständige Rückbildung vermutet.
7. Literaturverzeichnis
Abschnitt betitelt „7. Literaturverzeichnis“- Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
- Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
- Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
- Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
- Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
- Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed