Glaskörperzysten (vitreous cysts) sind seltene zystische Läsionen, die im Glaskörperraum schweben oder fixiert sind. Sie wurden erstmals 1899 von Tansley als „unregelmäßige kugelförmige Zyste mit sichtbaren Pigmentlinien auf der Oberfläche“ beschrieben. In der Augenheilkunde gelten sie als „ocular curiosity“ (Augenkuriosität) und können als Zufallsbefund in normalen Augen oder im Zusammenhang mit anderen Augenerkrankungen auftreten.
Das Erkrankungsalter reicht von 5 bis 68 Jahren, die meisten Patienten sind junge Menschen zwischen 10 und 20 Jahren, aber es gibt auch Berichte unter 10 und über 40 Jahren. 2) Die Mehrheit ist einseitig und meist asymptomatisch, daher werden sie oft zufällig bei Untersuchungen aus anderen Gründen wie Schielen oder Amblyopie entdeckt. 1)
Der ICD-10-Code ist H43.89 (Sonstige Krankheiten des Glaskörpers).
Glaskörperzysten sind so selten, dass sie in der Augenheilkunde als „ocular curiosity“ bezeichnet werden. Die genaue Prävalenz ist unbekannt, aber es überwiegen Fallberichte, und es gibt keine großen epidemiologischen Daten. Sie werden oft zufällig entdeckt.
Glaskörperzysten sind in der Regel asymptomatisch und beeinträchtigen oft das Sehvermögen nicht. Wenn die Zyste in die Sehachse eindringt und den Lichtweg blockiert, können folgende Symptome auftreten.
Angeborene Zyste
Farbe: Nicht pigmentiert, perlmuttgrau bis gelbgrau, durchscheinende Zyste.
Oberfläche: Glatt und beweglich. Ungestielt oder gestielt.
Lage: Häufig vor der Papille, im Bereich des Cloquet-Kanals.
Begleitbefunde: Kann mit einem Mittendorf-Punkt oder einer Bergmeister-Papille einhergehen.
Erworbene Zyste
Farbe: Pigmentiert (braun) oder nicht pigmentiert.
Ursprung: Häufig pigmentierte Zysten, die vom Pigmentepithel der Iris oder des Ziliarkörpers ausgehen.
Beweglichkeit: Typischerweise frei flottierend, bewegt sich mit Augenbewegungen.
Größe: 0,15 bis 12 mm, breite Spanne. 1)
Morphologisch sind die Zysten kugelförmig, oval oder gelappt, die Oberfläche glatt oder gezähnt (creniert). Bei der Untersuchung mit dem indirekten Ophthalmoskop wird beobachtet, dass sich die Zyste mit den Augenbewegungen des Patienten bewegt.
In der OCT kann man eine dünne, hyperreflektive Zystenwand und hyperreflektive Septen sehen, die das Innere in mehrere Kammern (multilobuläre Struktur) unterteilen. 1) Im B-Mode-Ultraschall wurde berichtet, dass die Echogenität der Zystenwand der der hinteren Linsenkapsel ähnelt. 1)
Sie sind in der Regel einseitig, aber insbesondere bei Retinitis pigmentosa wurden auch beidseitige Fälle berichtet. Es gibt auch Fälle mit mehreren Zysten an einem Auge.
Glaskörperzysten werden in angeborene und erworbene unterteilt.
Sie entstehen aus Überresten des embryonalen hyaloidalen Gefäßsystems. Die Hyaloidarterie verliert etwa im sechsten Schwangerschaftsmonat ihre Funktion und bildet sich vor der Geburt zurück; wenn diese Rückbildung unvollständig ist, kann sich eine Zyste bilden. Sie befinden sich häufig im Cloquet-Kanal oder um die Sehnervenpapille und können zusammen mit einem Mittendorf-Punkt oder Bergmeister-Papillen gefunden werden.
Sie sind in der Regel stabil, fortschreiten nicht und beeinträchtigen selten das Sehvermögen.
Sie treten sekundär zu folgenden Erkrankungen oder Zuständen auf:
Die Diagnose einer Glaskörperzyste wird oft erstmals bei einer klinischen Untersuchung mittels Spaltlampenmikroskopie oder Fundusuntersuchung entdeckt. Zur Abgrenzung von anderen infektiösen oder bösartigen Erkrankungen ist eine systematische Untersuchung erforderlich.
Folgende Vorgeschichten müssen unbedingt überprüft werden:
Die Merkmale der wichtigsten bildgebenden Untersuchungen sind unten aufgeführt.
| Untersuchung | Ziel / Befund |
|---|---|
| B-Bild-Sonographie | Zystenwand echoreich, Binnenstruktur echofrei. Nachweis eines Skolex. |
| OCT | Detaillierte Darstellung der Zystenwand und Binnenstruktur1) |
| Ultraschallbiomikroskopie | Ausschluss von Anomalien des Ziliarkörpers und der Irisrückfläche |
Zum Ausschluss einer parasitären Infektion oder eines malignen Tumors werden folgende Untersuchungen durchgeführt:
Die definitive Diagnose einer primären Glaskörperzyste erfolgt durch Ausschluss von Trauma, Operation, Infektion oder Entzündung und durch Identifikation einer durchscheinenden oder pigmentierten Zystenstruktur in der Glaskörperhöhle. 1)
Pigmentierte Zysten ähneln dem malignen Melanom, daher ist die Differenzierung wichtig. Der B-Mode-Ultraschall bestätigt die innere akustische Hohlheit, und MRT von Orbita und Kopf sowie Abdomensonographie suchen nach Metastasen. Zudem werden serologische Tests auf Parasiten wie Zystizerkose und Echinokokkose durchgeführt, um eine Infektion auszuschließen.
Grundlage sind regelmäßige Kontrollen und Nachsorge, um die Zysteneigenschaften und etwaige Veränderungen der Sehschärfe des Patienten zu überprüfen. Asymptomatische Zysten außerhalb der Sehachse bedürfen keiner therapeutischen Intervention. 1)
Bei signifikanten Symptomen stehen folgende Behandlungsoptionen zur Verfügung.
Bei schweren Sehbehinderungen, die auf medikamentöse Behandlung nicht ansprechen, kann eine Zystenentfernung durch Vitrektomie erforderlich sein. Bei jungen phaken Patienten besteht das Risiko der Kataraktentwicklung.
Bei pigmentierten Zysten mit schweren Störungen kann eine Kombination aus Laser und Vitrektomie empfohlen werden, da eine alleinige Laserbestrahlung zu einer Pigmentkonzentration führen kann. 1)
Für den Entstehungsmechanismus von Glaskörperzysten wurden mehrere Hypothesen vorgeschlagen, und ein einzelner Mechanismus kann nicht alle Fälle erklären.
Während der Embryonalzeit verliert die Arteria hyaloidea (hyaloides Gefäßsystem) etwa im sechsten Schwangerschaftsmonat ihre Funktion und bildet sich vor der Geburt zurück. Es wird angenommen, dass unvollständige Rückstände zur Zystenbildung beitragen. Der Cloquet-Kanal ist eine röhrenförmige Struktur, die durch Kompression des zurückgebildeten primären Glaskörpers im Zentrum der Glaskörperhöhle entsteht, und ist eine häufige Stelle für angeborene Zysten. Angeborene Zysten werden pathologisch als Choristome des primären Glaskörpersystems (normales Gewebe an abnormaler Stelle) definiert.
Die drei Haupthypothesen zur Entstehung werden im Folgenden dargestellt.
Für nicht pigmentierte Zysten wurden immunhistochemische Befunde berichtet, die auf einen möglichen glialen Ursprung (Gliazellen) hindeuten: positiv für GFAP, S100 und Synuclein, negativ für Melanozytenmarker, Epithelmarker und Makrophagenmarker.
Einige vertreten die Ansicht, dass pigmentierte Zysten von der Iris und nicht pigmentierte Zysten von Resten der Arteria hyaloidea stammen. 1)
Die im OCT nachgewiesene innere Mehrkammerstruktur mit hyperreflektiven Septen wird vermutlich durch verbliebene Epithelzellen gebildet. Die im B-Mode-Ultraschall gezeigte Zystenwandecho, die der hinteren Linsenkapsel ähnelt, deutet auf eine Verbindung zu Linsenepithelzellen hin. 1)
Ein Trauma kann das Pigmentepithel des Ziliarkörpers schädigen und eine pigmentierte Zyste verursachen. Weitere vorgeschlagene Mechanismen sind eine Glaskörperreaktion auf eine zugrunde liegende Netzhautdegeneration, das Platzen eines Ziliarkörperadenoms in den Glaskörper oder das Eindringen einer zystischen Proliferation an einer Kolobomstelle in den Glaskörper.
Bei Retinitis pigmentosa ist die Häufigkeit von Glaskörperzysten und Asteroidhyalose höher als bei gesunden Personen.
Lu et al. (2024) führten bei einem 37-jährigen Mann mit einer primären pigmentierten Glaskörperzyste eine multimodale Bildgebungsbewertung durch, die OCT, Scanning-Laser-Ophthalmoskop (SLO), Fundus-Farbfotografie, Multicolor-Imaging und Infrarot-Reflexionsbildgebung (IR) kombinierte.
Die OCT-Untersuchung zeigte zahlreiche hyperreflektive Septen im Inneren der Zyste, die eine multilobuläre Struktur des Lumens ergaben. Dies ist der zweite Bericht, der die innere Struktur einer Zyste mittels OCT detailliert erfasst. Die Infrarot-Reflexionsbildgebung zeigte hyperreflektive Bereiche durch Melanosomen, was die Annahme einer möglichen Herkunft vom Pigmentepithel unterstützt. Im B-Mode-Ultraschall war die Echogenität der Zystenwand vergleichbar mit der der hinteren Linsenkapsel, was auf eine Verbindung zu Linsenepithelzellen hindeutet. 1)
Bei diesem Patienten blieb die Sehschärfe während einer 6-monatigen Nachbeobachtung gut erhalten, und die Beobachtung ohne therapeutischen Eingriff wurde fortgesetzt. Die Kombination multimodaler Bildgebung wird voraussichtlich zum Verständnis der Pathologie dieser seltenen Erkrankung beitragen. 1)
Al Qattan et al. (2024) berichteten über eine 2 Jahre und 6 Monate alte Patientin mit Fallot-Tetralogie und hoher Myopie (-14 D), die eine 3 mm große pigmentierte gelappte Zyste im vorderen Glaskörper des linken Auges aufwies.
In diesem hochmyopen Auge mit hinterem Staphylom schwamm die Zyste im vorderen Glaskörper und blieb während einer 2-monatigen Nachbeobachtung stabil ohne Größenzunahme. Ein Zusammenhang zwischen hoher Myopie, hinterem Staphylom und Glaskörperzyste wurde vermutet, aber die Pathophysiologie ist ungeklärt. Darüber hinaus wies die Patientin mehrere systemische Anomalien auf, darunter Fallot-Tetralogie, Doppelreihenzähne, niedrige Nasenwurzel und Brustbeinvorwölbung, was eine Differenzialdiagnose zu bekannten Syndromen wie dem Carpenter-Syndrom erforderte. Eine solche Kombination systemischer Symptome wurde bisher nicht berichtet, und eine genetische Untersuchung wurde empfohlen. 2)
Weitere Fallansammlungen und Forschungen zum Zusammenhang zwischen Glaskörperzysten und systemischen Erkrankungen sind erforderlich.
