Das Vitreopapilläre Traktionssyndrom (Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT-Syndrom) ist eine Erkrankung mit unvollständiger hinterer Glaskörperabhebung (PVD) und persistierender Anhaftung der Glaskörperrinde um die Papille (peripapilläre Region). Die Zugkraft der Glaskörperrinde kann morphologische Schäden an den Anhaftungsstrukturen verursachen und zu Sehstörungen führen.
Beim Vitreomakulären Traktionssyndrom (VMT) kann bei Augen mit Veränderungen durch vitreomakuläre Traktion manchmal eine an der Papille anhaftende Glaskörperrinde als vitreopapilläre Traktion beobachtet werden. 1) Dieser Zustand kann mit Sehnervenerkrankungen wie Papillenödem verwechselt werden. 1)
Patienten sind oft über 50 Jahre alt, aber alle Altersgruppen können betroffen sein, mit Berichten über Fälle bereits im Alter von 11 Jahren. Es gibt keinen Geschlechterunterschied.
Das Vitreomakuläre Traktionssyndrom (VMT) ist eine Erkrankung, bei der der Glaskörper an der Makula anhaftet und Zug ausübt, während das Vitreopapilläre Traktionssyndrom hauptsächlich Anhaftung und Zug um die Papille betrifft. Beide können gemeinsam auftreten. 1)
Die Symptome sind breit gefächert, und einige Patienten sind asymptomatisch.
Fundusuntersuchung, OCT und Ultraschall bestätigen die folgenden Befunde.
Fundusbefunde
Unvollständige hintere Glaskörperabhebung (PVD) : anhaftender Glaskörper um die Sehnervenpapille.
Papillenprominenz : Vorwölbung der Sehnervenpapille. Abgrenzung zum Papillenödem erforderlich.
Intrapapilläre und peripapilläre Blutungen : kleine Blutungen können vorhanden sein. Die meisten bilden sich innerhalb weniger Monate zurück.
Lokale Trübung der Nervenfaserschicht : erscheint als ödematöse Veränderung der retinalen Nervenfaserschicht.
OCT-Befunde
Papillenprominenz : die Vorwölbung der Papille wird im OCT deutlich dargestellt.
RNFL-Verdickung : Verdickung der retinalen Nervenfaserschicht bestätigt.
Verdickte hyperreflektive hintere Glaskörpermembran : hyperreflektiver hinterer Glaskörperrindenrest, der an der Papille oder dem Papillenrand anhaftet.
Umgebende PVD: Um die Ansatzstelle herum wird eine fortschreitende hintere Glaskörperabhebung beobachtet.
Die Sehschärfe bleibt oft über 20/25 (0,8), der relative afferente Pupillendefekt (RAPD) ist leicht oder fehlt, und Farbsehstörungen treten normalerweise nicht auf, obwohl eine verminderte Rotsättigung festgestellt werden kann.
Die Ultraschalluntersuchung kann eine Vorwölbung der Papille, eine Verdickung der Glaskörper-Papillen-Grenzfläche und eine teilweise Anhaftung des hinteren Glaskörpers an der Papille oder am Papillenrand zeigen.
Die bewegungsinduzierte transiente Amaurose wurde als charakteristisches Symptom des VPT-Syndroms beschrieben, das vermutlich durch eine dynamische Sehnervenischämie aufgrund von Glaskörpertraktion verursacht wird. In berichteten Fällen besserte es sich innerhalb von Wochen bis Monaten. Bei fortschreitenden Veränderungen ist jedoch eine fachärztliche Untersuchung wichtig.
Da die Entwicklung des VPT-Syndroms mit einer unvollständigen PVD zusammenhängt, entsprechen die Risikofaktoren denen der PVD.
Neben PVD wurden Assoziationen mit folgenden Erkrankungen berichtet:
Bei Diabetikern tritt häufiger eine frühe Verflüssigung des Glaskörpers (Syneresis) auf, was auf ein erhöhtes Risiko für eine VPT-bedingte Optikusneuropathie hindeutet. 2) Zudem wird angenommen, dass bei einer „Risikopapille“ (excavierte oder kleine Papille) die Adhäsion zwischen Glaskörper und Axonen stärker ist, was das Risiko für die Entwicklung eines VPT erhöht. 2)
Dies ist die nützlichste Untersuchung zur gesicherten Diagnose des VPT-Syndroms. Mit der OCT können die morphologischen Merkmale der hinteren Glaskörpermembran, der Netzhaut und der Glaskörper-Papillen-Grenzfläche nicht-invasiv und detailliert erfasst werden. 1)
Bei Augen mit epiretinaler Membran (ERM) oder vitreomakulärer Traktion ist die OCT eine häufig verwendete hochempfindliche Untersuchung zur Diagnose und Charakterisierung. 1) OCT-Schnitte durch den Sehnervenkopf ermöglichen die Unterscheidung von Papillenödem (oder bei beidseitigem Befall von Papillenödem). 1)
Dies sind traditionelle diagnostische Methoden, mit denen eine unvollständige hintere Glaskörperabhebung, Papillenprominenz, intrapapilläre Blutungen, peripapilläre Blutungen und Veränderungen der Nervenfaserschicht festgestellt werden können. Eine Spaltlampenuntersuchung in Mydriasis wird empfohlen.
Nützlich, wenn die Beobachtung des Augenhintergrunds schwierig ist. Sie kann eine Prominenz des Sehnervenkopfes, eine Verdickung der Glaskörper-Papillen-Grenzfläche und eine partielle Anhaftung des hinteren Glaskörpers darstellen.
Die Ergebnisse der Gesichtsfelduntersuchung variieren je nach Patient. Sie reichen von normalen Befunden bis hin zu verschiedenen Anomalien wie allgemeiner Empfindlichkeitsminderung, bogenförmigen Skotomen und Vergrößerung des Mariotte-Blinden Flecks. Das kontralaterale, nicht betroffene Auge ist in der Regel normal, was ein wichtiger Befund für die Differentialdiagnose ist.
Die wichtigsten Erkrankungen, die vom isolierten VPT-Syndrom abgegrenzt werden müssen, sind:
| Erkrankung | Hauptunterscheidungsmerkmale |
|---|---|
| Papillenödem | Beidseitig, Anzeichen erhöhten intrakraniellen Drucks |
| Drusen der Papille | Autofluoreszenz, Verkalkungen im Ultraschall |
Auch mit Funduskopie und Spaltlampenuntersuchung können eine unvollständige hintere Glaskörperabhebung, Papillenprominenz und Blutungen festgestellt werden. Die OCT kann jedoch den Adhäsionszustand und die Traktion der hinteren Glaskörpermembran detailliert darstellen, was die Genauigkeit und Sicherheit der Diagnose erheblich verbessert.
Die meisten Fälle eines isolierten VPT-Syndroms aufgrund einer unvollständigen hinteren Glaskörperabhebung werden konservativ durch Beobachtung behandelt.
In der ersten Fallserie von Katz und Hoyt verschwanden die intrapapillären und peripapillären Blutungen innerhalb von sechs Monaten Nachbeobachtung ohne Folgen oder Sehstörungen. In der zweiten Serie derselben Gruppe zur bewegungsinduzierten transienten Amaurose verschwanden die Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle innerhalb von Wochen bis Monaten.
Beim VPT-Syndrom aufgrund einer isolierten/unvollständigen PVD ist die Sehprognose unter Beobachtung oder konservativer Behandlung in der Regel gut, mit einem Visus von 20/25 (0,8) oder besser.
Der häufigste chirurgische Eingriff zur Lösung des vitreopapillären Traktionssyndroms ist die Pars-plana-Vitrektomie (PPV).
Die PPV bei Patienten mit vitreopapillärer Traktion aufgrund einer proliferativen diabetischen Retinopathie zeigt eine Verbesserung des bestkorrigierten Visus (BCVA) und der visuell evozierten Potenziale (VEP).
In einem Fallbericht über ein isoliertes VPT-Syndrom verbesserte sich der BCVA nach PPV von 20/80 (0,25) auf 20/25 (0,8). Bei einem 16-jährigen Patienten mit progredientem Sehverlust über 6 Jahre hingegen war die Erholung nach PPV nur gering, der BCVA blieb bei 20/300 (ca. 0,06).
Auch über eine Sehverbesserung nach PPV bei einer VPT-assoziierten Optikusneuropathie mit partieller PVD, der sogenannten „papillären Glaskörperabhebungsneuropathie“, wurde berichtet. 2) Derzeit reichen die klinischen und instrumentellen Daten jedoch nicht aus, um zu beurteilen, ob VPT eine kausale Rolle bei der Entstehung der NA-AION spielt. 2)
Der Glaskörper besteht aus einem Netzwerk von Kollagenfasern, die Hyaluronsäure enthalten, und füllt das Zentrum des Augapfels als Gel aus. Mit zunehmendem Alter kommt es zum Abbau von Kollagenfasern und zum Verlust von Proteoglykanen, was zur Verflüssigung des Gels und zur Bildung von Flüssigkeitshohlräumen führt.
Laut einer OCT-Studie von Johnson (2010) beginnt die PVD normalerweise in der perifovealen Makula, schreitet zur Peripherie fort, und die Papille ist der letzte Anheftungspunkt. Das Verbleiben der Anheftung der hinteren Glaskörperrinde um die Papille führt zum VPT-Syndrom.
Je nach Stadium der PVD können sowohl statische als auch dynamische Zugkräfte visuelle Symptome und anatomische Befunde verursachen. Dynamische Kräfte spielen vermutlich eine größere Rolle. Große Bewegungen des Glaskörpergels bei Augenbewegungen erzeugen zusätzliche Zugkräfte.
Beobachtungsstudien an Patienten mit proliferativer diabetischer Retinopathie und vitreopapillärer Traktion deuten darauf hin, dass VPT die Papille durch folgende Mechanismen schädigen kann.
Es wird angenommen, dass die dynamische Dehnungsschädigung der Axone durch VPT zu Rissen im axonalen Zytoskelett und der Membran sowie zur Blockade des axoplasmatischen Flusses führt. 2) Das Auftreten von Sehnervensymptomen hängt vermutlich vom Schweregrad der Axonschädigung ab, wobei das Risiko bei älteren Menschen (verminderte axonale Elastizität), Risikopapillen (starke vitreoaxonale Adhäsion) und Diabetikern (frühe Glaskörpersynerese) höher ist. 2)
Die Auswirkungen jedes Mechanismus können in einigen Fällen reversibel sein, können aber langfristig zu irreversiblen Schäden führen.
In Augen mit epiretinaler Membran oder vitreomakulärer Traktion kann der um die Papille anhaftende Glaskörper als vitreopapilläre Traktion beobachtet werden. Dieser Zustand kann mit Sehnervenerkrankungen wie Papillenödem verwechselt werden, und die OCT ist für die Differentialdiagnose nützlich. Darüber hinaus wurde in einigen Fällen ein möglicher Zusammenhang zwischen VPT und verminderter Sehschärfe oder ischämischer Optikusneuropathie festgestellt. 1)
In einer Übersichtsarbeit von Salvetat et al. (2023) wurde darauf hingewiesen, dass VPT und PVD (vollständig oder teilweise) mit der Entwicklung einer NA-AION in Verbindung stehen könnten, und der Begriff „papilläre Glaskörperabhebungs-Neuropathie“ wurde vorgeschlagen. 2)
Der vermutete Mechanismus ist, dass eine akute VPT im Zusammenhang mit einer teilweisen oder vollständigen PVD eine dynamische Dehnungsschädigung der Axone verursacht, die zu Rissen im axonalen Zytoskelett und der Membran sowie zur Blockade des axoplasmatischen Flusses führt. 2)
Andererseits kommt derselbe Review zu dem Schluss, dass die klinischen und OCT-Beweise für eine kausale Rolle des VPT bei der Entstehung der NA-AION derzeit unzureichend sind. 2) Es wurden keine Fälle berichtet, bei denen ein VPT vor dem Auftreten einer NA-AION im OCT dokumentiert wurde, und es wird darauf hingewiesen, dass eine PVD (einschließlich derjenigen vor dem Auftreten) häufig bei NA-AION beobachtet wird. 2)
Zu diesem Thema gibt es weiterhin Diskussionen unter Experten, wie beispielsweise im Point-Counter-Point-Artikel von Dr. Parsa und anderen.
Ocriplasmin ist eine rekombinante Protease mit Aktivität gegen Fibronektin und Laminin und wird bei der Behandlung von vitreomakulären Traktionen untersucht. Eine Anwendung beim VPT-Syndrom ist theoretisch möglich, aber derzeit ist keine medikamentöse Therapie zugelassen.
