眼底所見
不完全性PVD:視神經盤周圍殘留玻璃體附著。
視神經盤隆起:觀察到視神經盤隆起。需與視神經盤水腫鑑別。
視神經盤內及視神經盤周圍出血:可見少量出血。多數在數月內消退。
神經纖維層局部混濁:表現為視網膜神經纖維層的水腫性變化。
玻璃體視乳頭牽引症候群(Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT症候群)是一種伴隨不完全性後玻璃體剝離(PVD),玻璃體皮質持續附著在視乳頭周圍(視乳頭旁區域)的疾病。玻璃體皮質的牽引力可導致附著部位的結構形態學損傷,並可能引起視覺障礙。
在玻璃體黃斑牽引症候群(VMT)中,存在玻璃體黃斑牽引變化的眼睛,有時可觀察到附著在視乳頭周圍的玻璃體,表現為視乳頭旁牽引。1)這種情況可能與視乳頭水腫等視神經疾病混淆。1)
患者多為50歲以上,但可見於所有年齡層,有報導11歲發病。無性別差異。
玻璃體黃斑牽引症候群(VMT)是玻璃體附著於黃斑部並產生牽引的疾病,而玻璃體視乳頭牽引症候群以視乳頭周圍的附著和牽引為主。兩者也可合併發生。1)
症狀範圍廣泛,也存在無症狀的患者。
透過眼底檢查、OCT和超音波檢查可確認以下所見。
眼底所見
不完全性PVD:視神經盤周圍殘留玻璃體附著。
視神經盤隆起:觀察到視神經盤隆起。需與視神經盤水腫鑑別。
視神經盤內及視神經盤周圍出血:可見少量出血。多數在數月內消退。
神經纖維層局部混濁:表現為視網膜神經纖維層的水腫性變化。
OCT所見
視神經盤隆起:OCT清晰顯示視神經盤隆起。
RNFL增厚:確認視網膜神經纖維層增厚。
增厚的高反射性後玻璃體膜:可見附著於視神經盤或視神經盤邊緣的高反射性後玻璃體皮質。
周圍PVD:在附著部位周圍觀察到後玻璃體剝離正在進展。
視力通常保持在20/25(0.8)或以上,相對性傳入性瞳孔缺陷(RAPD)輕微或不存在,色覺異常通常不出現,但可能注意到紅色飽和度下降。
超音波檢查可能顯示視盤隆起、玻璃體視乳頭界面增厚,以及後玻璃體部分附著於視盤或視盤邊緣。
眼球運動誘發的短暫性黑矇已被報導為VPT症候群的特徵性症狀,被認為是由於玻璃體牽引引起的動態視神經缺血。報告的病例在數週至數月內有所改善。但如果出現進行性變化,諮詢專科醫生很重要。
由於VPT症候群的發生與不完全性PVD相關,風險因素也與PVD相似。
除PVD外,還與以下疾病有關聯:
糖尿病患者較容易發生早期玻璃體液化(玻璃體濃縮),提示VPT相關視神經病變的風險可能較高。2)此外,在「視盤危險」(擁擠視盤/小視盤)中,玻璃體與軸突之間的附著更牢固,被認為會增加VPT發病風險。2)
這是確診VPT症候群最有用的檢查。OCT可以非侵入且詳細地評估後玻璃體膜、視網膜和玻璃體視盤介面的形態特徵。1)
在伴有視網膜前膜(ERM)或玻璃體黃斑牽拉的眼中,OCT是常用於診斷和特徵描述的敏感檢查。1)通過視盤的OCT掃描有助於鑑別視盤水腫和(在雙眼病例中)視盤腫脹。1)
這些是傳統的診斷方法,可以識別不完全性PVD、視盤隆起、視盤內出血、視盤周圍出血和神經纖維層改變。建議在散瞳下進行裂隙燈顯微鏡檢查。
在眼底觀察困難時有用。可以顯示視盤隆起、玻璃體視盤介面增厚以及後玻璃體部分附著。
視野檢查結果因人而異。從正常到各種異常,如普遍敏感度降低、弓狀暗點、馬里奧特盲點擴大等。對側未患病眼通常正常,這是鑑別診斷的重要發現。
需要與孤立性VPT症候群鑑別的主要疾病如下:
| 疾病 | 主要鑑別點 |
|---|---|
| 視乳頭水腫 | 雙眼性、顱內壓升高的證據 |
| 視神經乳頭玻璃膜疣 | 自體螢光、超音波顯示鈣化 |
大多數因不完全性PVD引起的孤立性VPT症候群採用觀察保守治療。
在Katz和Hoyt的初始病例系列中,視乳頭內和周圍的出血在6個月追蹤時消失,無後遺症或視力損害。同一小組關於眼球運動誘發性一過性黑矇的第二個系列中,視覺障礙和視野缺損在數週至數月內消失。
在孤立性或不全性PVD引起的VPT症候群中,觀察或保守治療的視力預後通常良好,最佳矯正視力(BCVA)可達20/25(0.8)或更好。
解除玻璃體視乳頭牽引最常見的手術介入是經睫狀體扁平部玻璃體切除術(PPV)。
對增殖性糖尿病視網膜病變引起的玻璃體視乳頭牽引患者進行PPV,可改善最佳矯正視力(BCVA)和視覺誘發電位(VEP)。
在一例孤立性VPT症候群的病例報告中,PPV後BCVA從20/80(0.25)改善至20/25(0.8)。相反,一名16歲患者因進行性視力下降6年,PPV後僅輕微恢復,BCVA仍為20/300(約0.06)。
對於伴有部分PVD的VPT相關視神經病變,稱為「視乳頭玻璃體脫離神經病變」,PPV也被報導可改善視力。2)然而,目前尚缺乏足夠的臨床和儀器數據來確定VPT在NA-AION發病中是否扮演因果角色。2)
玻璃體液由含有玻尿酸(透明質酸)的膠原纖維網狀結構組成,以凝膠狀填充眼球中心。隨著年齡增長,膠原纖維降解和蛋白聚糖流失,導致凝膠液化並形成液化腔。
根據Johnson使用OCT的研究(2010年),PVD通常從中心凹周圍黃斑區開始,向周邊進展,視盤是最後的附著點。後部玻璃體皮質在視盤周圍的殘留附著導致VPT症候群。
根據PVD的階段,靜態和動態的牽引力均可引起視覺症狀和解剖學發現。動態力被認為扮演更重要的角色。眼球運動時玻璃體凝膠的大幅度移動會產生額外的牽引力。
針對增殖性糖尿病視網膜病變合併視神經盤牽引患者的觀察性研究顯示,VPT可能透過以下機制損害視神經盤。
推測VPT引起的軸突動態伸展損傷會導致軸突細胞骨架和膜的斷裂以及軸漿流的阻斷。2)視神經症狀的出現被認為取決於軸突損傷的嚴重程度,在老年人(軸突彈性下降)、視神經盤危險者(玻璃體-視神經盤牢固附著)和糖尿病患者(早期玻璃體液化)中風險更高。2)
每種機制的影響在某些情況下可能是可逆的,但長期可能導致不可逆的損傷。
在伴有視網膜前膜或玻璃體黃斑牽引的眼睛中,附著在視神經盤周圍的玻璃體可觀察到玻璃體視神經盤牽引。這種情況可能與視乳頭水腫等視神經疾病混淆,OCT有助於鑑別。此外,有報告指出VPT在某些病例中可能與視力下降和缺血性視神經病變相關。1)
Salvetat等人(2023)的綜述指出,VPT和PVD(完全或部分)可能與NA-AION的發生相關,並提出了「視乳頭玻璃體脫離神經病變」這一術語。2)
推測的機制是,部分或完全性PVD伴隨的急性VPT引起軸突的動態伸展損傷,導致軸突細胞骨架和膜的斷裂以及軸漿流的阻斷。2)
另一方面,同一篇回顧也得出結論,目前臨床和OCT證據不足以證明VPT在NA-AION發病中的因果作用。2)尚無在NA-AION發病前OCT記錄中記載VPT的病例報告,並且指出PVD(包括發病前的PVD)在NA-AION中常見。2)
關於這個問題,專家之間仍在進行討論,包括Parsa醫師等人的point-counter-point論文。
奧克纖溶酶(ocriplasmin)是一種對纖維連接蛋白和層粘連蛋白具有活性的重組蛋白酶,已在玻璃體黃斑牽拉的治療中進行研究。理論上也可應用於VPT症候群,但目前尚無獲准的藥物療法。