玻璃体视乳头牵拉综合征

一目了然的要点

1. 什么是玻璃体视乳头牵拉综合征？

玻璃体视乳头牵拉综合征（Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT综合征）是一种伴有不完全性后玻璃体脱离（PVD），玻璃体皮质持续附着在视乳头周围（视乳头旁区域）的疾病。玻璃体皮质的牵拉力可导致附着部位的结构形态学损伤，并可能引起视觉障碍。

在玻璃体黄斑牵拉综合征（VMT）中，存在玻璃体黄斑牵拉改变的眼部，有时可观察到附着在视乳头周围的玻璃体，表现为视乳头旁牵拉。¹⁾这种情况可能与视乳头水肿等视神经疾病混淆。¹⁾

患者多为50岁以上，但可见于所有年龄段，有报道11岁发病。无性别差异。

Q 玻璃体视乳头牵拉综合征和玻璃体黄斑牵拉综合征有何不同？

玻璃体黄斑牵拉综合征（VMT）是玻璃体附着于黄斑部并产生牵拉的疾病，而玻璃体视乳头牵拉综合征以视乳头周围的附着和牵拉为主。两者也可合并发生。¹⁾

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

症状范围广泛，也存在无症状的患者。

闪光感（闪光）：可能随眼球运动出现。在暗处更容易被察觉。
飞蚊症：感觉视野中有漂浮的阴影或污点。
视物模糊：可能表现为整个视野的雾状模糊。
眼球运动诱发性一过性黑矇：由眼球运动诱发的一过性视力丧失。据报道是VPT综合征的特征性症状。

临床所见

通过眼底检查、OCT和超声检查可确认以下所见。

眼底所见

不完全性PVD：视盘周围残留有玻璃体附着。

视盘隆起：观察到视盘隆起。需与视盘水肿鉴别。

视盘内及视盘周围出血：可见少量出血。多数在数月内消退。

神经纤维层局灶性混浊：表现为视网膜神经纤维层的水肿性改变。

OCT所见

视盘隆起：OCT清晰显示视盘隆起。

RNFL增厚：确认视网膜神经纤维层增厚。

增厚的高反射性后玻璃体膜：可见附着于视盘或视盘边缘的高反射性后玻璃体皮质。

周围PVD：在附着部位周围观察到后玻璃体脱离正在进展。

视力通常保持在20/25（0.8）或以上，相对性传入性瞳孔缺陷（RAPD）轻微或不存在，色觉异常通常不出现，但可能注意到红色饱和度下降。

超声检查可能显示视盘隆起、玻璃体视乳头界面增厚，以及后玻璃体部分附着于视盘或视盘边缘。

Q 眼球运动时暂时看不见的症状危险吗？

眼球运动诱发的短暂性黑矇已被报道为VPT综合征的特征性症状，被认为是由于玻璃体牵拉引起的动态视神经缺血。报告的病例在数周至数月内有所改善。但如果出现进行性变化，咨询专科医生很重要。

3. 原因和风险因素

由于VPT综合征的发生与不完全性PVD相关，风险因素也与PVD相似。

高龄：PVD是由于年龄相关的玻璃体液化（玻璃体浓缩）和后玻璃体皮质变性引起的。玻璃体胶原纤维的降解和蛋白聚糖的丢失导致凝胶结构液化。
近视：近视眼比正视眼或远视眼平均早10年发生PVD。
白内障手术史：术后发生PVD的风险增加。

除PVD外，还与以下疾病有关联：

糖尿病患者更容易发生早期玻璃体液化（玻璃体浓缩），提示VPT相关视神经病变的风险可能更高。²⁾此外，在“视盘危险”（拥挤视盘/小视盘）中，玻璃体与轴突之间的附着更牢固，被认为会增加VPT发病风险。²⁾

4. 诊断与检查方法

OCT（光学相干断层扫描）

这是确诊VPT综合征最有用的检查。OCT可以无创且详细地评估后玻璃体膜、视网膜和玻璃体视盘界面的形态特征。¹⁾

在伴有视网膜前膜（ERM）或玻璃体黄斑牵拉的眼中，OCT是常用于诊断和特征描述的敏感检查。¹⁾通过视盘的OCT扫描有助于鉴别视盘水肿和（在双眼病例中）视盘肿胀。¹⁾

眼底检查与裂隙灯生物显微镜检查

这些是传统的诊断方法，可以识别不完全性PVD、视盘隆起、视盘内出血、视盘周围出血和神经纤维层改变。建议在散瞳下进行裂隙灯显微镜检查。

超声检查（B超）

在眼底观察困难时有用。可以显示视盘隆起、玻璃体视盘界面增厚以及后玻璃体部分附着。

自动视野计

视野检查结果因人而异。从正常到各种异常，如普遍敏感度降低、弓形暗点、马里奥特盲点扩大等。对侧未患病眼通常正常，这是鉴别诊断的重要发现。

鉴别诊断

需要与孤立性VPT综合征鉴别的主要疾病如下：

疾病	主要鉴别点
视乳头水肿	双眼性、颅内压升高的证据
视神经乳头玻璃膜疣	自发荧光、超声显示钙化

Q 没有OCT就不能诊断吗？

眼底检查和裂隙灯检查也能发现不完全性PVD、视乳头隆起和出血。但OCT能详细显示后玻璃体膜的附着状态和牵拉，从而大大提高诊断的准确性和可靠性。

5. 标准治疗方法

观察

大多数因不完全性PVD引起的孤立性VPT综合征采用观察保守治疗。

在Katz和Hoyt的初始病例系列中，视乳头内和周围的出血在6个月随访时消失，无后遗症或视力损害。同一小组关于眼球运动诱发性一过性黑蒙的第二个系列中，视觉障碍和视野缺损在数周至数月内消失。

在孤立性或不全性PVD引起的VPT综合征中，观察或保守治疗的视力预后通常良好，最佳矫正视力（BCVA）可达20/25（0.8）或更好。

玻璃体切除术（PPV）

解除玻璃体视乳头牵拉最常见的手术干预是经睫状体扁平部玻璃体切除术（PPV）。

对增殖性糖尿病视网膜病变引起的玻璃体视乳头牵拉患者进行PPV，可改善最佳矫正视力（BCVA）和视觉诱发电位（VEP）。

在一例孤立性VPT综合征的病例报告中，PPV后BCVA从20/80（0.25）改善至20/25（0.8）。相反，一名16岁患者因进行性视力下降6年，PPV后仅轻微恢复，BCVA仍为20/300（约0.06）。

对于伴有部分PVD的VPT相关视神经病变，称为“视乳头玻璃体脱离神经病变”，PPV也被报道可改善视力。²⁾然而，目前尚缺乏足够的临床和仪器数据来确定VPT在NA-AION发病中是否起因果作用。²⁾

6. 病理生理学与详细发病机制

玻璃体的年龄相关变化与PVD

玻璃体液由含有透明质酸的胶原纤维网状结构组成，以凝胶状填充眼球中心。随着年龄增长，胶原纤维降解和蛋白聚糖丢失，导致凝胶液化并形成液化腔。

根据Johnson使用OCT的研究（2010年），PVD通常从中心凹周围黄斑区开始，向周边进展，视盘是最后的附着点。后部玻璃体皮质在视盘周围的残留附着导致VPT综合征。

牵拉力的机制

根据PVD的阶段，静态和动态的牵引力均可引起视觉症状和解剖学改变。动态力被认为起更重要的作用。眼球运动时玻璃体凝胶的大幅度移动会产生额外的牵引力。

对视盘的影响

针对增殖性糖尿病视网膜病变合并视盘牵引患者的观察性研究表明，VPT可能通过以下机制损害视盘。

轴浆流减少：牵引力引起的轴突机械变形阻碍轴浆流。
后短睫状动脉灌注减少：机械压迫损害血流。

推测VPT引起的轴突动态牵拉损伤会导致轴突细胞骨架和膜的断裂以及轴浆流的阻断。²⁾视神经症状的出现被认为取决于轴突损伤的严重程度，在老年人（轴突弹性下降）、视盘危险者（玻璃体-视盘牢固粘连）和糖尿病患者（早期玻璃体液化）中风险更高。²⁾

每种机制的影响在某些情况下可能是可逆的，但长期可能导致不可逆的损伤。

在伴有视网膜前膜或玻璃体黄斑牵拉的眼球中，附着在视盘周围的玻璃体可观察到玻璃体视盘牵拉。这种情况可能与视乳头水肿等视神经疾病混淆，OCT有助于鉴别。此外，有报道指出VPT在某些病例中可能与视力下降和缺血性视神经病变相关。¹⁾

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

VPT与非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NA-AION）的关联

Salvetat等人（2023）的综述指出，VPT和PVD（完全或部分）可能与NA-AION的发生相关，并提出了“视乳头玻璃体脱离神经病变”这一术语。²⁾

推测的机制是，部分或完全性PVD伴随的急性VPT引起轴突的动态牵拉损伤，导致轴突细胞骨架和膜的断裂以及轴浆流的阻断。²⁾

另一方面，同一篇综述也得出结论，目前临床和OCT证据不足以证明VPT在NA-AION发病中的因果作用。²⁾尚无在NA-AION发病前OCT记录中记载VPT的病例报告，并且指出PVD（包括发病前的PVD）在NA-AION中常见。²⁾

关于这个问题，专家之间仍在进行讨论，包括Parsa医生等人的point-counter-point论文。

药物性玻璃体溶解

奥克纤溶酶（ocriplasmin）是一种对纤维连接蛋白和层粘连蛋白具有活性的重组蛋白酶，已在玻璃体黄斑牵拉的治疗中进行研究。理论上也可应用于VPT综合征，但目前尚无获批的药物疗法。

8. 参考文献

American Academy of Ophthalmology. Idiopathic Epiretinal Membrane and Vitreomacular Traction Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2019;126(1):P56-P89. [Idiopathic-Epiretinal-Membrane-and-Vitreomacular-T.pdf]
Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION): A Comprehensive Review of Risk Factors, Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. Vision. 2023;7:72. [Salvetat_Non-Arteritic+Anterior_2023.pdf]