สรุปโรคนี้
กลุ่มอาการดึงรั้งวุ้นตา -หัวประสาทตา (VPT syndrome) มีลักษณะเฉพาะคือการยึดเกาะของวุ้นตา อย่างต่อเนื่องรอบๆ หัวประสาทตา เนื่องจากภาวะวุ้นตาหลุดจากจอประสาทตาส่วนหลัง (PVD ) ที่ไม่สมบูรณ์
อาการมีตั้งแต่ไม่มีอาการ ไปจนถึงเห็นแสงวาบ ภาพลอย มองเห็นไม่ชัด และตาบอดชั่วคราวที่เกิดจากการเคลื่อนไหวของลูกตา
OCT เป็นการตรวจที่มีประโยชน์ที่สุดในการแสดงภาพการยึดเกาะและการดึงรั้งของวุ้นตา ที่หัวประสาทตาโดยไม่ต้องผ่าตัด
สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างจากโรคของเส้นประสาทตา เช่น ภาวะหัวประสาทตาบวม และดรูเซน ของหัวประสาทตา
ในกรณี PVD ไม่สมบูรณ์แบบแยกเดี่ยว การสังเกตอาการมักจะรักษาระดับสายตาไว้ที่ 20/25 (0.8) หรือดีกว่า
การดึงรั้งเป็นเวลานานอาจนำไปสู่โรคเส้นประสาทตา ที่ไม่สามารถฟื้นคืนได้ และในกรณีที่สายตาลดลงเรื่อยๆ ควรพิจารณาการผ่าตัดวุ้นตา (PPV )
กลุ่มอาการดึงรั้งวุ้นตา -หัวประสาทตา (Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT syndrome) เป็นภาวะที่มีวุ้นตา หลุดจากจอประสาทตา ส่วนหลัง (PVD ) ไม่สมบูรณ์ และมีการยึดเกาะของชั้นคอร์เทกซ์วุ้นตา อย่างต่อเนื่องรอบๆ หัวประสาทตา (บริเวณรอบหัวประสาทตา) แรงดึงรั้งจากชั้นคอร์เทกซ์วุ้นตา อาจทำให้เกิดความเสียหายทางโครงสร้างในบริเวณที่ยึดเกาะ ซึ่งอาจทำให้เกิดความบกพร่องทางการมองเห็น
ในกลุ่มอาการดึงรั้งวุ้นตา -จอประสาทตา ส่วนกลาง (VMT ) ในตาที่มีการเปลี่ยนแปลงจากการดึงรั้งวุ้นตา -จอประสาทตา ส่วนกลาง วุ้นตา ที่ยึดเกาะรอบหัวประสาทตาอาจถูกสังเกตเห็นว่าเป็นการดึงรั้งวุ้นตา -หัวประสาทตา 1) ภาวะนี้อาจสับสนกับโรคของเส้นประสาทตา เช่น ภาวะหัวประสาทตาบวม 1)
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 50 ปี แต่สามารถเกิดได้ในทุกช่วงอายุ โดยมีรายงานผู้ป่วยอายุ 11 ปี ไม่มีความแตกต่างทางเพศ
Q
กลุ่มอาการดึงรั้งวุ้นตา-หัวประสาทตาและกลุ่มอาการดึงรั้งวุ้นตา-จอประสาทตาส่วนกลางต่างกันอย่างไร?
A
กลุ่มอาการดึงรั้งวุ้นตา -จอประสาทตา ส่วนกลาง (VMT ) เป็นภาวะที่วุ้นตา ยึดเกาะกับจอประสาทตา ส่วนกลางและทำให้เกิดการดึงรั้ง ในขณะที่กลุ่มอาการดึงรั้งวุ้นตา -หัวประสาทตาเกี่ยวข้องกับการยึดเกาะและการดึงรั้งรอบหัวประสาทตาเป็นหลัก ทั้งสองภาวะสามารถเกิดร่วมกันได้ 1)
อาการมีความหลากหลายมาก และผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการ
อาการเห็นแสงวาบ (ฟลาช) : อาจเกิดขึ้นร่วมกับการเคลื่อนไหวของลูกตา มักรู้สึกได้ชัดเจนขึ้นในที่มืด
อาการเห็นจุดลอย (ฟลอตเตอร์) : รู้สึกเหมือนมีเงาหรือสิ่งสกปรกลอยอยู่ในลานสายตา
ตามัว : อาจรายงานเป็นภาพมัวโดยรวมของลานสายตา
ตาบอดชั่วคราวที่เกิดจากการเคลื่อนไหวของลูกตา : การสูญเสียการมองเห็น ชั่วคราวที่เกิดจากการเคลื่อนไหวของลูกตา มีรายงานว่าเป็นอาการเฉพาะของกลุ่มอาการ VPT
การตรวจอวัยวะรับภาพ (fundus), OCT และอัลตราซาวนด์ยืนยันผลการตรวจดังต่อไปนี้
ผลการตรวจอวัยวะรับภาพ
PVD ไม่สมบูรณ์ : วุ้นตา (vitreous) ยังคงติดอยู่รอบขั้วประสาทตา
ขั้วประสาทตานูน : สังเกตเห็นการนูนของขั้วประสาทตา ต้องแยกจาก papilledema
เลือดออกในและรอบขั้วประสาทตา : อาจพบเลือดออกเล็กน้อย ส่วนใหญ่หายไปภายในไม่กี่เดือน
ความขุ่นเฉพาะที่ของชั้นใยประสาท : ปรากฏเป็นการเปลี่ยนแปลงบวมน้ำในชั้นใยประสาทจอตา
ผลการตรวจ OCT
ขั้วประสาทตานูน : การนูนของขั้วประสาทตาเห็นได้ชัดเจนใน OCT
RNFL หนาขึ้น : พบชั้นใยประสาทจอตาหนาขึ้น
เยื่อวุ้นตา ส่วนหลังหนาและสะท้อนแสงสูง : พบชั้นคอร์เทกซ์วุ้นตา ส่วนหลังที่สะท้อนแสงสูงติดอยู่ที่ขั้วประสาทตาหรือขอบขั้วประสาทตา
PVD รอบนอก : รอบบริเวณที่ยึดเกาะ จะสังเกตเห็นการดำเนินไปของภาวะวุ้นตาหลุดจากจอประสาทตาส่วนหลัง
การมองเห็น มักคงที่ที่ 20/25 (0.8) หรือดีกว่า รูม่านตา ผิดปกติแบบสัมพัทธ์ (RAPD ) เล็กน้อยหรือไม่มีเลย และมักไม่พบความผิดปกติของการมองเห็นสี แม้ว่าอาจพบความอิ่มตัวของสีแดงลดลง
การตรวจอัลตราซาวนด์อาจแสดงให้เห็นการนูนของหัวประสาทตา ความหนาของรอยต่อระหว่างวุ้นตา กับหัวประสาทตา และการยึดเกาะบางส่วนของวุ้นตา ส่วนหลังกับหัวประสาทตาหรือขอบหัวประสาทตา
Q
อาการตามัวชั่วคราวเมื่อขยับตาเป็นอันตรายหรือไม่?
A
ภาวะตามัวชั่วคราว ที่เกิดจากการเคลื่อนไหวของลูกตาได้รับการรายงานว่าเป็นอาการเฉพาะของกลุ่มอาการ VPT และเชื่อว่าเกิดจากภาวะขาดเลือดของเส้นประสาทตา แบบพลวัตเนื่องจากการดึงรั้งของวุ้นตา ในรายงานผู้ป่วย อาการดีขึ้นภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน อย่างไรก็ตาม หากมีการเปลี่ยนแปลงที่ลุกลาม สิ่งสำคัญคือต้องปรึกษาจักษุแพทย์
เนื่องจากกลุ่มอาการ VPT เกี่ยวข้องกับ PVD ที่ไม่สมบูรณ์ ปัจจัยเสี่ยงจึงคล้ายคลึงกับ PVD
อายุมาก : PVD เกิดจากวุ้นตา กลายเป็นของเหลวตามอายุ (syneresis) และการเสื่อมของชั้นคอร์เทกซ์วุ้นตา ส่วนหลัง การสลายตัวของเส้นใยคอลลาเจนในวุ้นตา และการสูญเสียโปรตีโอไกลแคนทำให้โครงสร้างเจลกลายเป็นของเหลว
สายตาสั้น : ในตาสั้น PVD เกิดขึ้นโดยเฉลี่ยเร็วกว่าตาปกติหรือตายาวประมาณ 10 ปี
ประวัติการผ่าตัดต้อกระจก : ความเสี่ยงของ PVD เพิ่มขึ้นหลังการผ่าตัด
นอกจาก PVD แล้ว ยังมีรายงานความสัมพันธ์กับโรคต่อไปนี้:
ในผู้ป่วยเบาหวาน การเกิดภาวะวุ้นตา เหลว (syneresis) ก่อนวัยอันควรเกิดขึ้นได้ง่าย และอาจมีความเสี่ยงสูงต่อโรคเส้นประสาทตา ที่เกี่ยวข้องกับ VPT 2) นอกจากนี้ ใน “disk-at-risk” (papilla แบบ cup/papilla เล็ก) เนื่องจากการยึดเกาะระหว่างแกนประสาทวุ้นตา แข็งแรงกว่า จึงเชื่อว่าความเสี่ยงในการเกิด VPT เพิ่มขึ้น 2)
การป้องกันและการดูแลประจำวัน
กลุ่มอาการ VPT มีสาเหตุหลักมาจากการเปลี่ยนแปลงของวุ้นตา ที่เกี่ยวข้องกับอายุ ดังนั้นการป้องกันอย่างสมบูรณ์จึงทำได้ยาก อย่างไรก็ตาม การใส่ใจในประเด็นต่อไปนี้อาจช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องได้
ผู้ป่วยเบาหวานควรควบคุมระดับน้ำตาลในเลือดอย่างเคร่งครัดและตรวจอวัยวะภายในตาเป็นประจำ
หากคุณสังเกตเห็นอาการเห็นแสงวูบวาบหรือจุดลอยเพิ่มขึ้นอย่างกะทันหัน ขอบเขตการมองเห็น บกพร่อง หรือสูญเสียการมองเห็น ชั่วคราวที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวของดวงตา ควรไปพบจักษุแพทย์โดยเร็วที่สุด
ผู้ที่มีสายตาสั้น มากควรได้รับการตรวจตาเป็นประจำ
นี่คือการตรวจที่มีประโยชน์ที่สุดในการวินิจฉัยที่แน่นอนของกลุ่มอาการ VPT OCT ช่วยให้ประเมินลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเยื่อวุ้นตา ส่วนหลัง จอประสาทตา และรอยต่อระหว่างวุ้นตา กับหัวประสาทตาได้โดยไม่รุกรานและละเอียด 1)
ในดวงตาที่มีเยื่อเหนือจอประสาทตา (ERM ) หรือภาวะดึงรั้งวุ้นตา จุดรับภาพ OCT เป็นการตรวจที่มีความไวสูงซึ่งใช้เป็นประจำในการวินิจฉัยและจำแนกลักษณะ 1) การสแกน OCT ผ่านหัวประสาทตาช่วยให้แยกความแตกต่างจากภาวะบวมน้ำของ papilla (และในกรณีที่เป็นทั้งสองข้าง ภาวะบวมน้ำของ papilla) 1)
นี่เป็นวิธีการวินิจฉัยแบบดั้งเดิมที่สามารถยืนยันภาวะวุ้นตา หลุดไม่สมบูรณ์ การยกตัวของ papilla เลือดออกใน papilla เลือดออกรอบ papilla และการเปลี่ยนแปลงของชั้นใยประสาท แนะนำให้ตรวจด้วยกล้องกรีดภายใต้การขยายม่านตา
มีประโยชน์เมื่อการสังเกตอวัยวะภายในตาทำได้ยาก สามารถแสดงการยกตัวของหัวประสาทตา ความหนาของรอยต่อวุ้นตา กับหัวประสาทตา และการยึดเกาะบางส่วนของวุ้นตา ส่วนหลัง
ผลการตรวจลานสายตา แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย อาจแสดงความผิดปกติต่างๆ ตั้งแต่ปกติ ความไวลดลงโดยทั่วไป จุดบอดรูปโค้ง ไปจนถึงการขยายของจุดบอดมาริออตต์ ตาข้างตรงข้ามที่ไม่ได้รับผลกระทบมักปกติ ซึ่งเป็นข้อค้นพบสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรค
โรคหลักที่ควรแยกจากกลุ่มอาการ VPT แบบเดี่ยวมีดังนี้:
โรค จุดแยกหลัก ภาวะบวมน้ำของจานประสาทตา เป็นทั้งสองข้าง มีหลักฐานของความดันในกะโหลกศีรษะสูง ดรูเซนของจานประสาทตา การเรืองแสงอัตโนมัติ พบหินปูนในอัลตราซาวนด์
Q
หากไม่มี OCT จะวินิจฉัยไม่ได้หรือ?
A
การตรวจอวัยวะภายในตาและกล้องจุลทรรศน์ชนิดกรีดสามารถยืนยันภาวะ PVD ไม่สมบูรณ์ การยกตัวของจานประสาทตา และเลือดออกได้ อย่างไรก็ตาม OCT สามารถแสดงรายละเอียดของสถานะการยึดเกาะของเยื่อแก้วตาและแรงดึงได้อย่างละเอียด จึงช่วยเพิ่มความแม่นยำและความแน่นอนในการวินิจฉัยได้อย่างมาก
กลุ่มอาการ VPT แบบเดี่ยวส่วนใหญ่ที่เกิดจาก PVD ไม่สมบูรณ์จะได้รับการรักษาแบบประคับประคองโดยการสังเกตอาการ
ในชุดผู้ป่วยรายแรกโดย Katz และ Hoyt เลือดออกในและรอบจานประสาทตา หายไปโดยไม่มีผลกระทบหรือความบกพร่องทางการมองเห็น ในการติดตามผล 6 เดือน ในชุดที่สองของกลุ่มเดียวกันเกี่ยวกับภาวะตามัวชั่วคราว ที่เกิดจากการเคลื่อนไหวของลูกตา ความผิดปกติทางการมองเห็น และข้อบกพร่องของลานสายตาหายไปภายในไม่กี่สัปดาห์ถึงไม่กี่เดือน
ในกลุ่มอาการ VPT ที่เกิดจาก PVD แบบแยกเดี่ยวหรือไม่สมบูรณ์ การพยากรณ์ทางการมองเห็น ด้วยการสังเกตหรือการรักษาแบบประคับประคองมักจะดี โดยค่าสายตาอยู่ที่ 20/25 (0.8) หรือดีกว่า
การผ่าตัดที่พบบ่อยที่สุดเพื่อปลดปล่อยแรงดึงของแก้วตา-หัวประสาทตาคือการตัดแก้วตาทางพาร์สพลานา (pars plana vitrectomy; PPV )
PPV ในผู้ป่วยที่มีแรงดึงแก้วตา-หัวประสาทตาจากจอประสาทตาเสื่อมจากเบาหวาน ชนิดเพิ่มจำนวน แสดงให้เห็นถึงการปรับปรุงของค่าสายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้ว (BCVA) และศักย์ไฟฟ้าที่เกิดจากการมองเห็น (VEP )
ในรายงานผู้ป่วยกลุ่มอาการ VPT แบบแยกเดี่ยว BCVA ดีขึ้นจาก 20/80 (0.25) เป็น 20/25 (0.8) หลัง PPV ในขณะที่ผู้ป่วยอายุ 16 ปีที่มีการมองเห็น ลดลงแบบค่อยเป็นค่อยไปเป็นเวลา 6 ปี มีการปรับปรุงเพียงเล็กน้อยหลัง PPV และ BCVA ยังคงอยู่ที่ 20/300 (ประมาณ 0.06)
นอกจากนี้ยังมีรายงานการมองเห็น ดีขึ้นหลัง PPV สำหรับโรคเส้นประสาทตา ที่เกี่ยวข้องกับ VPT ร่วมกับ PVD บางส่วน ซึ่งเรียกว่า “papillary vitreous detachment neuropathy” 2) อย่างไรก็ตาม ในปัจจุบัน ข้อมูลทางคลินิกและโครงสร้างยังไม่เพียงพอที่จะระบุว่า VPT มีบทบาทเชิงสาเหตุในการเกิด NA-AION หรือไม่ 2)
ข้อควรระวังในการรักษา
การวิจัยเกี่ยวกับความสัมพันธ์ทางเวลาระหว่าง VPT และการพยากรณ์ทางการมองเห็น ยังไม่เพียงพอ และยังไม่มีตัวบ่งชี้ที่ชัดเจนว่าควรผ่าตัดเมื่อใด
เชื่อกันว่าแรงดึงเป็นเวลานานอาจนำไปสู่โรคเส้นประสาทตา ที่ไม่สามารถกลับคืนได้ แต่ระยะเวลาจนกระทั่งเกิดความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนได้นั้นแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละบุคคล
ควรพิจารณาข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดอย่างรอบคอบ
แก้วตาประกอบด้วยโครงข่ายเส้นใยคอลลาเจนที่มีกรดไฮยาลูโรนิก เติมเต็มส่วนกลางของลูกตาเป็นวุ้น เมื่ออายุมากขึ้น เส้นใยคอลลาเจนจะสลายตัวและสูญเสียโปรตีโอไกลแคน ทำให้วุ้นกลายเป็นของเหลวและเกิดโพรงของเหลวขึ้น
จากการศึกษาของ Johnson โดยใช้ OCT (2010) PVD มักเริ่มต้นจากบริเวณจอประสาทตา ส่วนรอบรอยบุ๋ม จากนั้นลุกลามไปยังส่วนรอบนอก และหัวประสาทตาเป็นจุดยึดสุดท้าย การคงอยู่ของการยึดเกาะของคอร์เทกซ์แก้วตาส่วนหลังรอบหัวประสาทตาทำให้เกิดกลุ่มอาการ VPT
ขึ้นอยู่กับระยะของ PVD แรงดึงทั้งแบบสถิตและแบบไดนามิกสามารถทำให้เกิดอาการทางตาและผลการตรวจทางกายวิภาคได้ เชื่อว่าแรงแบบไดนามิกมีบทบาทสำคัญมากกว่า การเคลื่อนไหวครั้งใหญ่ของวุ้นตา (vitreous gel) ระหว่างการเคลื่อนไหวของลูกตาทำให้เกิดแรงดึงเพิ่มเติม
การศึกษาเชิงสังเกตในผู้ป่วยจอประสาทตาเสื่อมจากเบาหวาน ชนิดเพิ่มจำนวนและมีการดึงรั้งของจานประสาทตา ชี้ให้เห็นว่า VPT อาจทำลายจานประสาทตา ผ่านกลไกดังต่อไปนี้:
การลดลงของการไหลของแอกโซพลาสซึม (axoplasmic flow) : การเสียรูปเชิงกลของแอกซอนเนื่องจากการดึงรั้งขัดขวางการไหลของแอกโซพลาสซึม
การลดลงของการไหลเวียนเลือดของหลอดเลือดแดงซิลิอารีส่วนหลังสั้น : การกดทับเชิงกลขัดขวางการไหลเวียนของเลือด
การบาดเจ็บจากการยืดตัวแบบไดนามิกของแอกซอนที่เกิดจาก VPT สันนิษฐานว่าทำให้เกิดการฉีกขาดของโครงร่างเซลล์และเยื่อหุ้มแอกซอน รวมถึงการอุดตันของการไหลของแอกโซพลาสซึม 2) เชื่อว่าการแสดงอาการทางตาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการบาดเจ็บของแอกซอน และความเสี่ยงจะสูงกว่าในผู้สูงอายุ (ความยืดหยุ่นของแอกซอนลดลง) จานประสาทตา ที่มีความเสี่ยง (การยึดเกาะแน่นระหว่างแอกซอนและวุ้นตา ) และผู้ป่วยเบาหวาน (วุ้นตา สลายตัวเร็ว) 2)
ผลกระทบของแต่ละกลไกอาจสามารถกลับคืนได้ในบางกรณี แต่ในระยะยาวอาจนำไปสู่ความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนได้
ในตาที่มีเยื่อเหนือจอประสาทตา หรือการดึงรั้งวุ้นตา จุดรับภาพ วุ้นตา ที่ยึดเกาะรอบจานประสาทตา อาจสังเกตเห็นได้ว่าเป็นการดึงรั้งรอบหัวประสาทตา (vitreopapillary traction) ภาวะนี้อาจสับสนกับโรคเส้นประสาทตา เช่น จานประสาทตา บวม และ OCT มีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค นอกจากนี้ VPT ยังมีรายงานว่าอาจเกี่ยวข้องกับการมองเห็น ลดลงและโรคเส้นประสาทตา ขาดเลือดในบางกรณี 1)
ในการทบทวนของ Salvetat และคณะ (2023) ชี้ให้เห็นว่า VPT และ PVD (ทั้งหมดหรือบางส่วน) อาจเกี่ยวข้องกับการเกิด NA-AION และได้เสนอคำว่า “papillary vitreous detachment neuropathy” 2)
กลไกที่สันนิษฐานคือ VPT เฉียบพลันที่เกิดร่วมกับ PVD บางส่วนหรือทั้งหมดทำให้เกิดการบาดเจ็บจากการยืดตัวแบบไดนามิกของแอกซอน ส่งผลให้เกิดการฉีกขาดของโครงร่างเซลล์และเยื่อหุ้มแอกซอน รวมถึงการอุดตันของการไหลของแอกโซพลาสซึม 2)
ในทางกลับกัน การทบทวนวรรณกรรมเดียวกันสรุปว่าหลักฐานทางคลินิกและ OCT เกี่ยวกับบทบาทเชิงสาเหตุของ VPT ในการเกิด NA-AION ยังไม่เพียงพอในปัจจุบัน 2) ยังไม่มีรายงานกรณีที่มีการบันทึก VPT ใน OCT ก่อนการเกิด NA-AION และมีการชี้ให้เห็นว่า PVD (รวมถึงก่อนเกิด) พบได้บ่อยใน NA-AION 2)
การถกเถียงเกี่ยวกับประเด็นนี้ยังคงดำเนินต่อไปในหมู่ผู้เชี่ยวชาญ รวมถึงบทความ point-counter-point โดย Dr. Parsa
Ocriplasmin เป็นโปรตีเอสลูกผสมที่ออกฤทธิ์ต่อไฟโบรเนกตินและลามินิน และกำลังถูกศึกษาในการรักษาภาวะดึงรั้งของจอตาและน้ำวุ้นตา ในทางทฤษฎีสามารถนำมาใช้กับกลุ่มอาการ VPT ได้ แต่ปัจจุบันยังไม่มีการรักษาด้วยยาที่ได้รับการอนุมัติ
American Academy of Ophthalmology. Idiopathic Epiretinal Membrane and Vitreomacular Traction Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2019;126(1):P56-P89. [Idiopathic-Epiretinal-Membrane-and-Vitreomacular-T.pdf]
Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION): A Comprehensive Review of Risk Factors, Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. Vision. 2023;7:72. [Salvetat_Non-Arteritic+Anterior_2023.pdf]