سندرم کشش زجاجیه-پاپی (Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT syndrome) بیماریای است که با جداشدگی ناقص زجاجیه خلفی (PVD) همراه بوده و چسبندگی مداوم قشر زجاجیه به اطراف دیسک بینایی (ناحیه مجاور پاپی) وجود دارد. نیروی کششی از قشر زجاجیه باعث اختلال مورفولوژیک در ساختار محل چسبندگی شده و میتواند منجر به اختلال بینایی شود.
در سندرم کشش زجاجیه-ماکولا (VMT)، در چشمهایی که تغییرات ناشی از کشش زجاجیه-ماکولا دارند، زجاجیه چسبیده به اطراف دیسک بینایی ممکن است به عنوان کشش زجاجیه-پاپی (vitreopapillary traction) مشاهده شود. 1) این وضعیت گاهی با بیماریهای عصب بینایی مانند ادم پاپی اشتباه میشود. 1)
بیشتر بیماران بالای 50 سال سن دارند، اما در تمام گروههای سنی دیده میشود و مواردی در سن 11 سالگی نیز گزارش شده است. تفاوت جنسیتی وجود ندارد.
سندرم کشش زجاجیه-ماکولا (VMT) بیماریای است که در آن زجاجیه به ماکولا چسبیده و ایجاد کشش میکند، در حالی که سندرم کشش زجاجیه-پاپی عمدتاً با چسبندگی و کشش به اطراف دیسک بینایی مشخص میشود. این دو ممکن است با هم همراه باشند. 1)
طیف علائم گسترده است و برخی بیماران بدون علامت هستند.
در معاینه فوندوس، OCT و سونوگرافی، یافتههای زیر تأیید میشوند.
یافتههای فوندوس
جداشدگی ناقص خلفی زجاجیه (PVD): زجاجیه هنوز در اطراف دیسک بینایی چسبیده باقی مانده است.
برجستگی دیسک بینایی: برجستگی دیسک بینایی مشاهده میشود. نیاز به افتراق از ادم پاپی دارد.
خونریزی داخل و اطراف دیسک: ممکن است خونریزی کمی مشاهده شود. اغلب در عرض چند ماه برطرف میشود.
کدورت موضعی لایه فیبرهای عصبی: به عنوان تغییر ادماتوز در لایه فیبرهای عصبی شبکیه ظاهر میشود.
یافتههای OCT
برجستگی دیسک بینایی: OCT برجستگی دیسک را به وضوح نشان میدهد.
ضخیم شدن RNFL: ضخیم شدن لایه فیبرهای عصبی شبکیه تأیید میشود.
غشای زجاجیه خلفی ضخیم و با بازتاب بالا: قشر خلفی زجاجیه با بازتاب بالا که به دیسک یا لبه دیسک چسبیده است، مشاهده میشود.
PVD اطراف: در اطراف محل اتصال، جداشدگی خلفی زجاجیه در حال پیشرفت مشاهده میشود.
بینایی اغلب 20/25 (0.8) یا بهتر حفظ میشود، نقص نسبی مردمک آوران (RAPD) خفیف یا وجود ندارد، و معمولاً کوررنگی دیده نمیشود، اگرچه ممکن است کاهش اشباع قرمز مشاهده شود.
سونوگرافی ممکن است برجستگی دیسک بینایی، ضخیم شدن سطح زجاجیه-دیسک، و چسبندگی جزئی زجاجیه خلفی به دیسک یا لبه دیسک را نشان دهد.
آموروزیس فوگاکس ناشی از حرکت چشم به عنوان یک علامت مشخصه سندرم VPT گزارش شده است و تصور میشود ناشی از ایسکمی دینامیک عصب بینایی به دلیل کشش زجاجیه باشد. در موارد گزارش شده، بهبودی طی چند هفته تا چند ماه رخ داده است. با این حال، در صورت وجود تغییرات پیشرونده، مراجعه به متخصص مهم است.
از آنجایی که بروز سندرم VPT با PVD ناقص مرتبط است، عوامل خطر نیز مشابه PVD هستند.
علاوه بر PVD، ارتباط با بیماریهای زیر گزارش شده است:
در بیماران دیابتی، مایعشدن زودهنگام زجاجیه (سینایزیس) بیشتر رخ میدهد و احتمال خطر نوروپاتی بینایی مرتبط با VPT بیشتر است. 2) همچنین در «دیسک در معرض خطر» (پاپیلای کاپیفرم/پاپیلای کوچک)، به دلیل چسبندگی قوی بین زجاجیه و آکسونها، خطر بروز VPT افزایش مییابد. 2)
این آزمایش برای تشخیص قطعی سندرم VPT بسیار مفید است. OCT امکان بررسی غیرتهاجمی و دقیق ویژگیهای مورفولوژیکی غشای زجاجیه خلفی، شبکیه و سطح مشترک زجاجیه-پاپیلا را فراهم میکند. 1)
در چشمهای دارای غشای اپیرتینال (ERM) یا کشش زجاجیه-ماکولا، OCT یک آزمایش حساس است که معمولاً برای تشخیص و توصیف استفاده میشود. 1) اسکن OCT از روی پاپیلا امکان تشخیص ادم پاپیلا و (در موارد دوطرفه) افتراق از ادم پاپیلا را فراهم میکند. 1)
این روشهای تشخیصی سنتی هستند و میتوانند جداشدگی ناقص زجاجیه خلفی، برجستگی پاپیلا، خونریزی داخل پاپیلا، خونریزی اطراف پاپیلا و تغییرات لایه فیبرهای عصبی را نشان دهند. معاینه با لامپ شکاف پس از گشاد کردن مردمک توصیه میشود.
در مواردی که مشاهده فوندوس دشوار است مفید میباشد. میتواند برجستگی پاپیلا، ضخیم شدن سطح مشترک زجاجیه-پاپیلا و چسبندگی جزئی زجاجیه خلفی را نشان دهد.
نتایج آزمایش میدان بینایی در بیماران متفاوت است. از حالت طبیعی تا کاهش حساسیت عمومی، اسکوتوم قوسی شکل و بزرگ شدن نقطه کور ماریوت، ناهنجاریهای مختلفی نشان داده میشود. در چشم غیرمبتلای مقابل معمولاً طبیعی است که یافته مهمی در تشخیص افتراقی محسوب میشود.
بیماریهای اصلی که باید از سندرم VPT ایزوله افتراق داده شوند عبارتند از:
| بیماری | نکات اصلی افتراقی |
|---|---|
| ادم پاپی | دو طرفه بودن و شواهد افزایش فشار داخل جمجمه |
| درروزن عصب بینایی | خودفلورسانس و تصاویر کلسیفیکاسیون در سونوگرافی |
معاینه فوندوس و معاینه با لامپ شکافی نیز میتوانند PVD ناقص، برجستگی پاپی و خونریزی را نشان دهند. با این حال، OCT میتواند وضعیت چسبندگی و کشش غشای زجاجیه خلفی را با جزئیات نشان دهد و دقت و قطعیت تشخیص را به طور قابل توجهی افزایش دهد.
بیشتر موارد سندرم VPT ایزوله ناشی از PVD ناقص با درمان محافظهکارانه و پیگیری مدیریت میشوند.
در اولین سری موارد گزارش شده توسط Katz و Hoyt، خونریزی داخل و اطراف پاپی در پیگیری ۶ ماهه بدون عارضه یا اختلال بینایی ناپدید شد. در سری دوم همان گروه در مورد آموروزیس فوگاکس ناشی از حرکات چشم، اختلال بینایی و نقص میدان بینایی در عرض چند هفته تا چند ماه ناپدید شد.
در سندرم VPT ناشی از PVD ایزوله یا ناقص، پیشآگهی بینایی با پیگیری یا درمان محافظهکارانه معمولاً خوب و معادل 20/25 (0.8) یا بهتر است.
رایجترین مداخله جراحی برای رفع کشش ویتره-پاپیلاری، ویترکتومی پارس پلانا (PPV) است.
PPV در بیماران مبتلا به کشش ویتره-پاپیلاری ناشی از رتینوپاتی دیابتی پرولیفراتیو، بهبودی در بهترین corrected visual acuity (BCVA) و پتانسیلهای برانگیخته بینایی (VEP) را نشان داده است.
در یک گزارش موردی از سندرم VPT ایزوله، BCVA پس از PPV از 20/80 (0.25) به 20/25 (0.8) بهبود یافت. در مقابل، در یک بیمار 16 ساله با کاهش پیشرونده بینایی به مدت 6 سال، پس از PPV تنها بهبودی جزئی حاصل شد و BCVA در حد 20/300 (حدود 0.06) باقی ماند.
همچنین گزارش شده است که PPV برای نوروپاتی بینایی مرتبط با VPT همراه با PVD جزئی، که «نوروپاتی جداشدگی ویتره پاپیلاری» نامیده میشود، بهبود بینایی را به همراه داشته است. 2) با این حال، در حال حاضر دادههای بالینی و ساختاری کافی برای اثبات نقش علی VPT در بروز NA-AION وجود ندارد. 2)
زجاجیه از شبکهای از فیبرهای کلاژن حاوی هیالورونیک اسید تشکیل شده است و مرکز کره چشم را به صورت ژلهای پر میکند. با افزایش سن، تجزیه فیبرهای کلاژن و از دست دادن پروتئوگلیکانها رخ میدهد که منجر به مایعشدن ژل و تشکیل حفرههای مایع میشود.
بر اساس مطالعه جانسون (2010) با استفاده از OCT، PVD معمولاً از ناحیه ماکولای اطراف فووئا شروع شده و به سمت محیط پیشرفت میکند و دیسک بینایی آخرین نقطه اتصال است. باقی ماندن اتصال قشر خلفی زجاجیه در اطراف دیسک بینایی منجر به سندرم VPT میشود.
بسته به مرحله PVD، نیروهای کششی ایستا و پویا هر دو باعث ایجاد علائم بینایی و یافتههای آناتومیکی میشوند. تصور میشود که نیروهای پویا نقش بزرگتری دارند. حرکات بزرگ ژل زجاجیه در حین حرکات چشم، نیروی کششی بیشتری ایجاد میکند.
مطالعات مشاهدهای روی بیماران مبتلا به رتینوپاتی دیابتی پرولیفراتیو و کشش دیسک بینایی نشان میدهد که VPT ممکن است از طریق مکانیسمهای زیر به دیسک بینایی آسیب برساند:
تصور میشود که آسیب کششی پویای آکسونها در VPT باعث پارگی اسکلت سلولی و غشای آکسون و مسدود شدن جریان آکسوپلاسمی میشود. 2) تصور میشود که بروز علائم بینایی به شدت آسیب آکسون بستگی دارد و در افراد مسن (کاهش خاصیت ارتجاعی آکسون)، دیسک در معرض خطر (چسبندگی قوی بین زجاجیه و آکسون) و بیماران دیابتی (سینرزیس زجاجیه زودرس) خطر بیشتر است. 2)
تأثیر هر مکانیسم ممکن است برگشتپذیر باشد، اما در درازمدت میتواند منجر به آسیب غیرقابل برگشت شود.
در چشمهای دارای اپیرتینال ممبران و کشش زجاجیه-ماکولا، زجاجیه چسبیده به اطراف دیسک بینایی ممکن است به عنوان کشش اطراف پاپیلاری (vitreopapillary traction) مشاهده شود. این وضعیت ممکن است با بیماریهای عصب بینایی مانند ادم پاپی اشتباه گرفته شود و OCT برای تشخیص افتراقی مفید است. همچنین در برخی موارد، VPT ممکن است با کاهش بینایی و نوروپاتی ایسکمیک بینایی مرتبط باشد. 1)
در مرور Salvetat و همکاران (2023)، اشاره شده است که VPT و PVD (کامل یا جزئی) ممکن است با بروز NA-AION مرتبط باشند و اصطلاح «نوروپاتی دکولمان زجاجیه پاپیلاری» (papillary vitreous detachment neuropathy) پیشنهاد شده است. 2)
مکانیسم احتمالی این است که VPT ناگهانی همراه با PVD جزئی یا کامل باعث آسیب کششی پویای آکسونها، پارگی اسکلت سلولی و غشای آکسون و مسدود شدن جریان آکسوپلاسمی میشود. 2)
از سوی دیگر، همان مرور نتیجه گرفته است که شواهد بالینی و OCT برای نقش علی VPT در ایجاد NA-AION در حال حاضر ناکافی است. 2)هیچ موردی از VPT مستند شده در OCT قبل از شروع NA-AION گزارش نشده است، و اشاره شده است که PVD (از جمله موارد قبل از شروع) اغلب در NA-AION دیده میشود. 2)
در این مورد، بحث بین متخصصان ادامه دارد، از جمله مقاله point-counter-point توسط دکتر پارسا و همکاران.
اوکریپلاسمین (ocriplasmin) یک پروتئاز نوترکیب با فعالیت بر روی فیبرونکتین و لامینین است که در درمان کشیدگی زجاجیهای-ماکولار مورد مطالعه قرار گرفته است. کاربرد آن در سندرم VPT نیز از نظر تئوری ممکن است، اما در حال حاضر هیچ درمان دارویی تأیید شدهای وجود ندارد.
