Vitreopapiller traksiyon sendromu (Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT sendromu), tam olmayan posterior vitreus dekolmanı (PVD) ile birlikte optik disk çevresinde (peripapiller alan) vitreus korteksinin kalıcı yapışmasının olduğu bir hastalıktır. Vitreus korteksinden gelen traksiyon kuvveti, yapışma bölgesindeki yapıda morfolojik hasara yol açar ve görme bozukluğuna neden olabilir.
Vitreomaküler traksiyon sendromunda (VMT), vitreomaküler traksiyona bağlı değişiklikleri olan gözlerde optik disk çevresine yapışmış vitreus, vitreopapiller traksiyon olarak gözlenebilir. 1) Bu durum bazen papilödem gibi optik sinir hastalıklarıyla karıştırılabilir. 1)
Hastalar çoğunlukla 50 yaş üstündedir, ancak tüm yaş gruplarında görülür ve 11 yaş gibi genç yaşta bildirilen vakalar da vardır. Cinsiyet farkı yoktur.
Vitreomaküler traksiyon sendromu (VMT), vitreusun makülaya yapışarak traksiyon oluşturduğu bir hastalıktır; vitreopapiller traksiyon sendromu ise esas olarak optik disk çevresine yapışma ve traksiyon ile karakterizedir. İkisi birlikte de görülebilir. 1)
Semptom yelpazesi geniştir ve asemptomatik hastalar da mevcuttur.
Fundus muayenesi, OCT ve ultrason ile aşağıdaki bulgular doğrulanır.
Fundus Bulguları
Eksik PVD: Vitreusun optik disk çevresine hala yapışık kalması durumu.
Disk kabarıklığı: Optik diskte kabarıklık gözlenir. Papilödemden ayırt edilmesi gerekir.
İntra- ve peripapiller kanama: Az miktarda kanama görülebilir. Çoğu birkaç ay içinde kaybolur.
Sinir lifi tabakasında lokal opasite: Retina sinir lifi tabakasında ödemli değişiklik olarak ortaya çıkar.
OCT Bulguları
Optik disk kabarıklığı: OCT ile disk kabarıklığı net bir şekilde görüntülenir.
RNFL kalınlaşması: Retina sinir lifi tabakasında kalınlaşma doğrulanır.
Kalınlaşmış hiperreflektif arka vitreus membranı: Diske veya disk kenarına yapışık hiperreflektif arka vitreus korteksi görüntülenir.
Çevresel PVD: Yapışma bölgesinin çevresinde arka vitreus dekolmanının ilerlediği gözlenir.
Görme keskinliği genellikle 20/25 (0.8) veya daha iyidir, rölatif afferent pupil defekti (RAPD) hafiftir veya yoktur, renk görme bozukluğu genellikle görülmez, ancak kırmızı renk doygunluğunda azalma olabilir.
Ultrasonografi, optik disk kabarıklığı, vitreus-disk arayüzünde kalınlaşma ve diske veya disk kenarına kısmi arka vitreus yapışıklığı gösterebilir.
Göz hareketiyle tetiklenen geçici amaurosis fugax, VPT sendromunun karakteristik bir semptomu olarak rapor edilmiştir ve vitreus traksiyonuna bağlı dinamik optik sinir iskemisinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Rapor edilen vakalarda birkaç hafta ila birkaç ay içinde iyileşme görülmüştür. Ancak ilerleyici değişiklikler varsa bir uzmana başvurmak önemlidir.
VPT sendromunun gelişimi tam olmayan PVD ile ilişkili olduğundan, risk faktörleri de PVD’ye benzer.
PVD’ye ek olarak, aşağıdaki hastalıklarla ilişki bildirilmiştir:
Diyabetik hastalarda erken vitreus sıvılaşması (sinaizis) daha sık görülür ve VPT ile ilişkili nöropati riskinin daha yüksek olabileceği düşünülmektedir. 2) Ayrıca “riskli disk” (kupalı papil/küçük papil) durumunda, vitreus ile aksonlar arasındaki yapışma daha güçlü olduğundan VPT gelişme riskinin arttığı düşünülmektedir. 2)
VPT sendromunun kesin tanısı için en faydalı testtir. OCT, arka vitreus membranı, retina ve vitreus-papil arayüzünün morfolojik özelliklerini non-invaziv ve ayrıntılı bir şekilde değerlendirmeyi sağlar. 1)
Epiretinal membran (ERM) veya vitreomaküler traksiyonu olan gözlerde OCT, tanı ve karakterizasyon için yaygın olarak kullanılan hassas bir testtir. 1) Optik sinir başından geçen OCT taraması, papil ödemi ve (bilateral vakalarda) papilödemden ayırt etmeyi mümkün kılar. 1)
Bunlar geleneksel tanı yöntemleridir ve inkomplet arka vitreus dekolmanı, papil kabarıklığı, intrapapiller kanama, peripapiller kanama ve sinir lifi tabakası değişikliklerini gösterebilir. Pupil dilatasyonu ile yarık lamba muayenesi önerilir.
Fundusun görüntülenmesinin zor olduğu durumlarda faydalıdır. Papil kabarıklığı, vitreus-papil arayüzünde kalınlaşma ve arka vitreusun kısmi yapışıklığını gösterebilir.
Görme alanı testi sonuçları hastaya göre değişir. Normalden genel duyarlılık azalmasına, arkuat skotoma ve Marriott kör noktasının genişlemesine kadar çeşitli anormallikler gösterir. Karşı taraftaki etkilenmemiş göz genellikle normaldir; bu, ayırıcı tanıda önemli bir bulgudur.
İzole VPT sendromundan ayırt edilmesi gereken başlıca hastalıklar şunlardır:
| Hastalık | Başlıca ayırıcı noktalar |
|---|---|
| Papil ödemi | Bilateral olması ve kafa içi basınç artışı kanıtı |
| Optik disk druzeni | Otofloresans ve ultrasonda kalsifikasyon görüntüsü |
Fundus muayenesi ve yarık lamba muayenesi ile de tam olmayan PVD, disk kabarıklığı ve kanama görülebilir. Ancak OCT, arka vitreus membranının yapışma durumunu ve traksiyonunu ayrıntılı olarak gösterebildiğinden tanının doğruluğunu ve kesinliğini büyük ölçüde artırır.
Tam olmayan PVD’ye bağlı izole VPT sendromu vakalarının çoğu, izlem ile konservatif tedavi edilir.
Katz ve Hoyt tarafından yapılan ilk vaka serisinde, intrapapiller ve peripapiller kanama 6 aylık takipte sekel veya görme bozukluğu bırakmadan kayboldu. Aynı grubun göz hareketiyle tetiklenen geçici amaurosis ile ilgili ikinci serisinde de görme bozukluğu ve görme alanı defekti birkaç hafta ila birkaç ay içinde kayboldu.
İzole veya tam olmayan PVD’ye bağlı VPT sendromunda, takip veya konservatif tedavi ile görme prognozu genellikle 20/25 (0.8) veya daha iyidir.
Vitreopapiller traksiyonu gidermek için yapılan en yaygın cerrahi müdahale pars plana vitrektomidir (PPV).
Proliferatif diyabetik retinopatiye bağlı vitreopapiller traksiyonu olan hastalarda PPV, en iyi düzeltilmiş görme keskinliği (BCVA) ve görsel uyarılmış potansiyellerde (VEP) iyileşme göstermiştir.
İzole VPT sendromlu bir olgu sunumunda, PPV sonrası BCVA 20/80’den (0.25) 20/25’e (0.8) yükselmiştir. Buna karşın, 6 yıl boyunca ilerleyici görme azalması olan 16 yaşındaki bir hastada PPV sonrası sadece hafif bir düzelme olmuş ve BCVA 20/300 (yaklaşık 0.06) düzeyinde kalmıştır.
Kısmi PVD ile birlikte VPT’ye bağlı optik nöropati için yapılan PPV’nin, ‘papiller vitreus dekolmanı nöropatisi’ olarak adlandırılan durumda görme keskinliğini artırdığı da bildirilmiştir. 2) Ancak şu anda, VPT’nin NA-AION gelişiminde nedensel bir rol oynadığına dair yeterli klinik ve yapısal veri bulunmamaktadır. 2)
Vitreus, hyaluronik asit içeren bir kollajen lif ağından oluşur ve göz küresinin merkezini jel benzeri bir şekilde doldurur. Yaşlanmayla birlikte kollajen liflerinin parçalanması ve proteoglikan kaybı meydana gelir, bu da jelin sıvılaşmasına ve sıvı boşluklarının oluşmasına yol açar.
Johnson’ın 2010 yılında OCT kullanarak yaptığı çalışmaya göre, PVD genellikle fovea çevresindeki maküla bölgesinden başlar ve perifere doğru ilerler; optik disk son bağlantı noktasıdır. Posterior kortikal vitreusun optik disk çevresinde yapışık kalması VPT sendromuna neden olur.
PVD’nin evresine bağlı olarak, hem statik hem de dinamik traksiyon kuvvetleri görsel semptomlara ve anatomik bulgulara neden olur. Dinamik kuvvetlerin daha büyük bir rol oynadığı düşünülmektedir. Göz hareketleri sırasında vitreus jelinin büyük hareketleri ek traksiyon kuvveti oluşturur.
Proliferatif diyabetik retinopati ve optik sinir başı traksiyonu olan hastalarda yapılan gözlemsel çalışmalar, VPT’nin aşağıdaki mekanizmalarla optik sinir başına zarar verebileceğini düşündürmektedir:
VPT’ye bağlı aksonların dinamik gerilme hasarının, akson iskeleti ve zarında yırtılmalara ve aksoplazmik akışın bloke olmasına neden olduğu tahmin edilmektedir. 2) Optik sinir semptomlarının ortaya çıkışının akson hasarının şiddetine bağlı olduğu düşünülmektedir ve yaşlılarda (akson elastikiyetinde azalma), riskli disk (vitreus-akson arasında güçlü yapışma) ve diyabetik hastalarda (erken vitreus sinerezisi) risk daha yüksektir. 2)
Her mekanizmanın etkisi bazen geri dönüşümlü olabilir, ancak uzun vadede geri dönüşümsüz hasara yol açabilir.
Epiretinal membran ve vitreomaküler traksiyonu olan gözlerde, optik sinir başı çevresine yapışık vitreus bazen parapapiller traksiyon (vitreopapiller traksiyon) olarak gözlenebilir. Bu durum papil ödemi gibi optik sinir hastalıklarıyla karıştırılabilir ve OCT ayırıcı tanıda faydalıdır. Ayrıca bazı vakalarda VPT’nin görme azalması ve iskemik optik nöropati ile ilişkili olabileceği belirtilmiştir. 1)
Salvetat ve ark. (2023) tarafından yapılan derlemede, VPT ve PVD’nin (tam veya kısmi) NA-AION gelişimi ile ilişkili olabileceği belirtilmiş ve «papiller vitreus dekolmanı nöropatisi» (papillary vitreous detachment neuropathy) terimi önerilmiştir. 2)
Tahmini mekanizma, kısmi veya tam PVD’ye eşlik eden ani VPT’nin aksonlarda dinamik gerilme hasarına neden olması, akson iskeleti ve zarında yırtılmalara ve aksoplazmik akışın bloke olmasına yol açmasıdır. 2)
Öte yandan, aynı derleme, VPT’nin NA-AION gelişiminde nedensel bir rol oynadığına dair klinik ve OCT kanıtlarının şu anda yetersiz olduğu sonucuna varmıştır. 2)NA-AION başlangıcından önce OCT kayıtlarında VPT belgelenmiş hiçbir vaka bildirilmemiştir ve PVD’nin (başlangıç öncesi dahil) NA-AION’da sık görüldüğü belirtilmiştir. 2)
Bu konuda, Dr. Parsa ve arkadaşlarının point-counter-point makalesi de dahil olmak üzere uzmanlar arasında tartışmalar devam etmektedir.
Okriplazmin (ocriplasmin), fibronektin ve laminine karşı aktiviteye sahip rekombinant bir proteazdır ve vitreomaküler traksiyon tedavisinde araştırılmaktadır. VPT sendromuna uygulanması teorik olarak mümkündür, ancak şu anda onaylanmış bir ilaç tedavisi bulunmamaktadır.
