유리체유두견인증후군

한눈에 보는 포인트

유리체유두견인증후군(VPT 증후군)은 불완전 후유리체박리(PVD)로 인한 시신경유두 주변의 지속적인 유리체 부착이 특징입니다.
증상은 무증상에서 광시증, 비문증, 시야 흐림, 안구 운동 유발 일과성 흑암시까지 다양합니다.
OCT는 시신경유두에서 유리체 부착과 견인을 비침습적으로 보여주는 가장 유용한 검사입니다.
유두부종, 시신경유두 드루젠 등의 시신경 질환과의 감별이 중요합니다.
고립성 불완전 PVD의 경우 대부분 경과 관찰로 시력이 20/25(0.8) 이상 유지됩니다.
장기적인 견인은 비가역적 시신경병증으로 이어질 수 있으며, 진행성 시력 저하 시 유리체절제술(PPV)을 고려합니다.

1. 유리체유두견인증후군이란?

유리체유두견인증후군(Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT 증후군)은 불완전 후유리체박리(PVD)를 동반하며 시신경유두 주변(유두주위 영역)에 유리체 피질의 부착이 지속되는 질환입니다. 유리체 피질의 견인력이 부착 부위 구조에 형태학적 손상을 초래하여 시각 장애를 유발할 수 있습니다.

유리체황반견인증후군(VMT)에서 유리체황반견인에 의한 변화가 있는 눈에서는 시신경유두 주변에 부착된 유리체가 유두주위견인(vitreopapillary traction)으로 관찰될 수 있습니다. ¹⁾ 이 상태는 유두부종 등의 시신경 질환과 혼동될 수 있습니다. ¹⁾

환자는 50세 이상이 많지만 모든 연령층에서 발생할 수 있으며, 11세의 젊은 나이에 발병한 보고도 있습니다. 성별 차이는 없습니다.

Q 유리체유두견인증후군과 유리체황반견인증후군은 어떻게 다른가요?

유리체황반견인증후군(VMT)은 유리체가 황반부에 부착되어 견인을 일으키는 질환이며, 유리체유두견인증후군은 시신경유두 주변으로의 부착 및 견인이 주된 질환입니다. 두 질환은 동반될 수도 있습니다. ¹⁾

2. 주요 증상과 임상 소견

자각 증상

증상의 범위는 넓으며, 무증상 환자도 존재합니다.

광시증(번쩍이는 빛): 안구 운동과 함께 발생할 수 있습니다. 어두운 곳에서 더 잘 인지되는 경향이 있습니다.
비문증: 시야에 떠다니는 그림자나 얼룩으로 인지됩니다.
시야 흐림: 전체적인 시야의 안개처럼 호소될 수 있습니다.
안구 운동 유발 일과성 흑암시: 안구 운동에 의해 유발되는 일시적인 시력 소실. VPT 증후군의 특징적인 증상으로 보고됩니다.

임상 소견

안저 검사, OCT, 초음파 검사를 통해 다음 소견이 확인됩니다.

안저 소견

불완전 PVD: 시신경 유두 주변에 유리체가 부착된 채로 남아 있는 상태.

유두 융기: 시신경 유두의 융기가 관찰됩니다. 유두 부종과의 감별이 필요합니다.

유두 내 및 유두 주위 출혈: 소량의 출혈이 관찰될 수 있습니다. 대부분 수개월 내에 소실됩니다.

신경섬유층의 국소적 백탁: 망막 신경섬유층의 부종성 변화로 나타납니다.

OCT 소견

시신경 유두 융기: OCT에서 유두의 융기가 명확하게 나타납니다.

RNFL 비후: 망막 신경섬유층의 비후가 확인됩니다.

비후된 고반사 후유리체막: 유두 또는 유두 가장자리에 부착된 고반사성 후유리체 피질이 나타납니다.

주변부 PVD: 부착 부위 주변에서 후유리체 박리가 진행되는 양상이 관찰됩니다.

시력은 대개 20/25(0.8) 이상 유지되며, 상대구심동공운동장애(RAPD)는 경미하거나 없고, 색각 이상은 일반적으로 나타나지 않지만 적색 채도 감소가 관찰될 수 있습니다.

초음파 검사에서는 시신경 유두 융기, 유리체-유두 경계의 비후, 유두 또는 유두 가장자리에 대한 후유리체의 부분적 부착이 나타날 수 있습니다.

Q 눈을 움직일 때 일시적으로 보이지 않는 증상은 위험한가요?

안구 운동 유발 일과성 흑암시는 VPT 증후군의 특징적인 증상으로 보고되었으며, 유리체 견인에 의한 동적 시신경 허혈이 원인으로 생각됩니다. 보고된 사례에서는 수주에서 수개월 내에 호전된 예가 있습니다. 그러나 진행성 변화가 있는 경우 전문의 진료가 중요합니다.

3. 원인 및 위험 요인

VPT 증후군의 발병은 불완전한 PVD와 관련이 있으므로 위험 요인도 PVD와 유사합니다.

노화: PVD는 노화에 따른 유리체 액화(시나이시스)와 후유리체 피질의 변성으로 인해 발생합니다. 유리체 콜라겐 섬유의 분해와 프로테오글리칸 소실이 겔 구조의 액화를 유발합니다.
근시: 근시안에서는 정시안이나 원시안보다 평균 10년 일찍 PVD가 발생합니다.
백내장 수술 병력: 수술 후 PVD 발병 위험이 증가합니다.

PVD 외에도 다음 질환과의 연관성이 보고되었습니다.

당뇨망막병증(당뇨황반부종 포함)
황반원공, 건성 나이관련황반변성, 황반주름
망막전막
중심망막정맥폐쇄

당뇨병 환자에서는 조기 유리체 액화(시네키시스)가 발생하기 쉬우며, VPT 관련 시신경병증 위험이 더 높을 수 있다는 것이 시사됩니다. ²⁾ 또한 ‘위험 시신경유두’(빽빽한 시신경유두/작은 시신경유두)에서는 유리체와 축삭 사이의 부착이 강력하여 VPT 발병 위험이 높아지는 것으로 생각됩니다. ²⁾

4. 진단 및 검사 방법

OCT(광간섭단층촬영)

VPT 증후군의 확진에 가장 유용한 검사입니다. OCT를 통해 후유리체막, 망막, 유리체-시신경유두 경계면의 형태학적 특징을 비침습적이고 상세하게 파악할 수 있습니다. ¹⁾

망막전막(ERM) 또는 유리체황반견인이 있는 눈에서는 OCT가 진단 및 특성화에 일상적으로 사용되는 고감도 검사입니다. ¹⁾ 시신경유두를 통과하는 OCT 스캔을 통해 유두부종이나 (양안성인 경우) 유두부종과의 감별이 가능합니다. ¹⁾

안저 검사 및 세극등 생체현미경 검사

전통적인 진단법으로, 불완전한 PVD, 유두 융기, 유두내 출혈, 유두주위 출혈, 신경섬유층 변화를 확인할 수 있습니다. 산동 하 세극등현미경 검사가 권장됩니다.

초음파 검사(안와 B모드)

안저 관찰이 어려운 경우 유용합니다. 시신경유두의 융기, 유리체-시신경유두 경계면의 비후, 후유리체의 부분적 부착을 묘사할 수 있습니다.

자동시야계

시야 검사 결과는 환자마다 다릅니다. 정상에서부터 전반적인 감도 저하, 궁상 암점, 마리오트 맹점 확대 등 다양한 이상을 보일 수 있습니다. 반대측 비환측 눈은 일반적으로 정상이며, 이는 감별 진단에서 중요한 소견입니다.

감별 진단

고립성 VPT 증후군과 감별해야 할 주요 질환은 다음과 같습니다.

질환	주요 감별점
유두 부종	양안성, 두개내압 항진의 증거
시신경 유두 드루젠	자가형광, 초음파에서 석회화 소견

Q OCT 없이 진단할 수 없나요?

안저 검사나 세극등 검사로도 불완전 PVD, 유두 융기, 출혈을 확인할 수 있습니다. 그러나 OCT는 후유리체막의 부착 상태와 견인을 상세히 묘사할 수 있어 진단의 정확성과 확실성을 크게 향상시킵니다.

5. 표준 치료법

경과 관찰

불완전 PVD로 인한 고립성 VPT 증후군의 대부분은 경과 관찰을 통한 보존적 치료가 이루어집니다.

Katz와 Hoyt의 첫 번째 증례 시리즈에서는 유두 내 및 유두 주위 출혈이 6개월 추적 관찰에서 후유증이나 시력 장애 없이 소실되었습니다. 같은 그룹의 안구 운동 유발 일과성 흑암시에 관한 두 번째 시리즈에서도 시각 장애와 시야 결손이 수주에서 수개월 내에 소실되었습니다.

단독성 또는 불완전 PVD로 인한 VPT 증후군에서 경과 관찰 또는 보존적 치료 시 시력 예후는 일반적으로 양호하며, 최대교정시력(BCVA)이 20/25(0.8) 이상입니다.

유리체절제술(PPV)

유리체유두견인을 완화하기 위해 가장 흔히 시행되는 수술적 중재는 섬모체평면부 유리체절제술(pars plana vitrectomy; PPV)입니다.

증식당뇨망막병증으로 인한 유리체유두견인 환자에서 PPV는 최대교정시력(BCVA) 및 시각유발전위(VEP)의 개선을 보여줍니다.

단독성 VPT 증후군의 증례 보고에서 PPV 후 BCVA가 20/80(0.25)에서 20/25(0.8)로 개선되었습니다. 반면, 6년간 진행성 시력 저하가 있었던 16세 환자는 PPV 후 약간의 회복만 있었고 BCVA는 20/300(약 0.06)으로 유지되었습니다.

부분 PVD를 동반한 VPT 관련 시신경병증(소위 ‘유두유리체박리 신경병증’)에 대한 PPV로 시력 개선이 보고되었습니다. ²⁾ 그러나 현재로서는 VPT가 NA-AION 발병에 인과적 역할을 하는지에 대한 임상적·기기적 데이터가 불충분합니다. ²⁾

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

유리체의 노화 변화와 PVD

유리체액은 히알루론산을 포함한 콜라겐 섬유의 그물망 구조로 구성되어 있으며, 안구 중심부를 젤 형태로 채우고 있습니다. 노화에 따라 콜라겐 섬유의 분해와 프로테오글리칸의 소실이 발생하여 젤의 액화와 액화강 형성이 진행됩니다.

Johnson의 OCT 연구(2010년)에 따르면, PVD는 일반적으로 중심와 주변 황반부에서 시작하여 주변부로 진행되며, 시신경유두가 마지막 부착 지점입니다. 후부 유리체 피질이 시신경유두 주변에 잔류 부착된 상태가 VPT 증후군을 유발합니다.

견인력의 메커니즘

PVD 단계에 따라 정적 및 동적 견인력이 모두 시각 증상과 해부학적 소견을 유발할 수 있습니다. 동적 힘이 더 중요한 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 안구 운동 시 유리체 젤의 큰 움직임이 추가적인 견인력을 생성합니다.

시신경 유두에 미치는 영향

증식성 당뇨망막병증과 시신경 유두 견인이 있는 환자를 대상으로 한 관찰 연구에 따르면 VPT가 다음 메커니즘을 통해 시신경 유두에 손상을 줄 수 있다고 제안됩니다.

축삭류(axoplasmic flow) 감소: 견인력에 의한 축삭의 기계적 변형이 축삭류를 방해합니다.
후단모양체동맥의 관류 감소: 기계적 압박이 혈류를 손상시킵니다.

VPT에 의한 축삭의 동적 신전 손상은 축삭 세포골격과 막의 파열 및 축삭류 차단을 유발하는 것으로 추정됩니다. ²⁾ 시신경 증상의 발현은 축삭 손상의 중증도에 의존하는 것으로 생각되며, 노인(축삭 탄성 저하), disk-at-risk(유리체-축삭 간 강력한 부착), 당뇨병 환자(조기 유리체 액화)에서 위험이 더 높은 것으로 알려져 있습니다. ²⁾

각 메커니즘에 의한 영향은 일부 경우 가역적일 수 있지만, 장기적으로는 비가역적 손상으로 이어질 수 있습니다.

망막전막 또는 유리체황반견인이 있는 눈에서 시신경 유두 주변에 부착된 유리체가 유두주위 견인(vitreopapillary traction)으로 관찰될 수 있습니다. 이 상태는 유두부종 등의 시신경 질환과 혼동될 수 있으며, OCT가 감별에 유용합니다. 또한 일부 증례에서 VPT가 시력 저하 및 허혈성 시신경병증과 관련될 가능성도 지적되고 있습니다. ¹⁾

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

VPT와 비동맥염성 전방 허혈성 시신경병증(NA-AION)의 연관성

Salvetat 등(2023)의 리뷰에서는 VPT 및 PVD(전체 또는 부분)가 NA-AION 발병과 관련될 가능성이 지적되었으며, “유두 유리체 박리 신경병증(papillary vitreous detachment neuropathy)“이라는 용어가 제안되었습니다. ²⁾

추정되는 메커니즘은 부분적 또는 완전한 PVD에 동반된 급성 VPT가 축삭의 동적 신전 손상을 일으켜 축삭 세포골격 및 막의 파열과 축삭류 차단을 유발한다는 것입니다. ²⁾

한편, 동일한 리뷰에서는 현재 임상 및 OCT 증거가 VPT의 NA-AION 발병에 대한 인과적 역할을 입증하기에 불충분하다고 결론지었습니다. ²⁾ NA-AION 발병 전 OCT 기록에서 VPT가 문서화된 사례는 보고된 바 없으며, PVD(발병 전 포함)는 NA-AION에서 빈번하게 관찰된다고 지적되었습니다. ²⁾

이 문제에 대해 Parsa 박사 등의 point-counter-point 논문을 포함하여 전문가들 사이에서 논쟁이 계속되고 있습니다.

약물에 의한 유리체 용해

오크리플라스민(ocriplasmin)은 피브로넥틴과 라미닌에 활성을 갖는 재조합 프로테아제로, 유리체황반견인의 치료에 연구되고 있습니다. VPT 증후군에의 적용도 이론적으로 가능하지만, 현재 승인된 약물 요법은 존재하지 않습니다.

8. 참고문헌

American Academy of Ophthalmology. Idiopathic Epiretinal Membrane and Vitreomacular Traction Preferred Practice Pattern. Ophthalmology. 2019;126(1):P56-P89. [Idiopathic-Epiretinal-Membrane-and-Vitreomacular-T.pdf]
Salvetat ML, Pellegrini F, Spadea L, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION): A Comprehensive Review of Risk Factors, Pathogenesis, Diagnosis and Treatment. Vision. 2023;7:72. [Salvetat_Non-Arteritic+Anterior_2023.pdf]