La sindrome da trazione vitreopapillare (Vitreopapillary Traction Syndrome; VPT) è una condizione caratterizzata da un distacco posteriore del vitreo (PVD) incompleto con persistente adesione della corteccia vitreale intorno alla testa del nervo ottico (regione peripapillare). La forza di trazione della corteccia vitreale può causare danni morfologici alle strutture di attacco e portare a disturbi visivi.
Nella sindrome da trazione vitreomaculare (VMT), gli occhi con alterazioni dovute a trazione vitreomaculare possono talvolta mostrare un’adesione vitreale intorno alla testa del nervo ottico, osservata come trazione vitreopapillare. 1) Questa condizione può essere confusa con malattie del nervo ottico come l’edema papillare. 1)
I pazienti hanno spesso più di 50 anni, ma tutte le fasce d’età possono essere colpite, con casi riportati già a 11 anni. Non c’è differenza tra i sessi.
La sindrome da trazione vitreomaculare (VMT) è una condizione in cui il vitreo aderisce alla macula e provoca trazione, mentre la sindrome da trazione vitreopapillare coinvolge principalmente adesione e trazione intorno alla testa del nervo ottico. Le due condizioni possono coesistere. 1)
I sintomi sono vari e alcuni pazienti sono asintomatici.
L’esame del fondo oculare, l’OCT e l’ecografia confermano i seguenti reperti.
Reperti del fondo oculare
PVD incompleto : persistenza di aderenza vitreale intorno alla papilla ottica.
Rialzo papillare : si osserva un sollevamento della papilla ottica. Necessaria la differenziazione dall’edema papillare.
Emorragie intrapapillari e peripapillari : possono essere presenti piccole emorragie. La maggior parte si risolve entro pochi mesi.
Opacità localizzata dello strato delle fibre nervose : si manifesta come un cambiamento edematoso dello strato delle fibre nervose retiniche.
Reperti OCT
Rialzo papillare : l’OCT visualizza chiaramente il sollevamento della papilla.
Ispessimento della RNFL : confermato l’ispessimento dello strato delle fibre nervose retiniche.
Membrana ialoidea posteriore iperriflettente ispessita : si visualizza la corteccia vitreale posteriore iperriflettente aderente alla papilla o al suo bordo.
PVD circostante: Intorno al sito di attacco si osserva la progressione del distacco posteriore del vitreo.
L’acuità visiva rimane spesso superiore a 20/25 (0,8), il difetto pupillare afferente relativo (RAPD) è lieve o assente, e le anomalie della visione dei colori sono generalmente assenti, sebbene si possa osservare una ridotta saturazione del rosso.
L’ecografia può mostrare un sollevamento della testa del nervo ottico, un ispessimento dell’interfaccia vitreo-papillare e un’attaccamento parziale del vitreo posteriore alla papilla o al suo bordo.
L’amaurosi fugace indotta dai movimenti oculari è stata riportata come sintomo caratteristico della sindrome VPT, probabilmente dovuta a ischemia dinamica del nervo ottico da trazione vitreale. Nei casi riportati, si è osservato un miglioramento in poche settimane o mesi. Tuttavia, in caso di cambiamenti progressivi, è importante consultare uno specialista.
Lo sviluppo della sindrome VPT è correlato a un PVD incompleto, quindi i fattori di rischio sono simili a quelli del PVD.
Oltre al PVD, sono state riportate associazioni con le seguenti patologie:
Nei pazienti diabetici si verifica più facilmente una precoce liquefazione del vitreo (sineresi), suggerendo un possibile aumento del rischio di neuropatia ottica correlata al VPT. 2) Inoltre, nei casi di ‘disco a rischio’ (papilla escavata o piccola papilla), l’adesione tra vitreo e assoni è più forte, aumentando il rischio di sviluppare VPT. 2)
È l’esame più utile per la diagnosi certa della sindrome VPT. L’OCT consente di ottenere in modo non invasivo e dettagliato le caratteristiche morfologiche della membrana vitreale posteriore, della retina e dell’interfaccia vitreo-papillare. 1)
Negli occhi con membrana epiretinica (ERM) o trazione vitreomaculare, l’OCT è un esame ad alta sensibilità comunemente utilizzato per la diagnosi e la caratterizzazione. 1) Le scansioni OCT attraverso la testa del nervo ottico consentono di differenziare l’edema papillare (o, in caso di bilateralità, l’edema papillare). 1)
Sono metodi diagnostici tradizionali che consentono di rilevare un distacco posteriore del vitreo incompleto, un sollevamento papillare, emorragie intrapapillari, emorragie peripapillari e alterazioni dello strato delle fibre nervose. Si raccomanda l’esame con lampada a fessura in midriasi.
Utile quando l’osservazione del fondo oculare è difficile. Può visualizzare un sollevamento della testa del nervo ottico, un ispessimento dell’interfaccia vitreo-papillare e un’adesione parziale del vitreo posteriore.
I risultati dell’esame del campo visivo variano da paziente a paziente. Possono andare da un esito normale a varie anomalie come riduzione generale della sensibilità, scotoma arcuato e allargamento della macchia cieca di Mariotte. L’occhio controlaterale non affetto è solitamente normale, il che è un reperto importante per la diagnosi differenziale.
Le principali malattie da differenziare dalla sindrome VPT isolata sono le seguenti:
| Malattia | Principali elementi differenziali |
|---|---|
| Edema papillare | Bilaterale, segni di ipertensione endocranica |
| Drusen della papilla ottica | Autofluorescenza, calcificazioni all’ecografia |
Anche con l’esame del fondo oculare e la lampada a fessura si possono rilevare distacco vitreale posteriore incompleto, sollevamento papillare ed emorragie. Tuttavia, l’OCT può visualizzare in dettaglio lo stato di adesione e la trazione della membrana vitreale posteriore, migliorando notevolmente l’accuratezza e la certezza diagnostica.
La maggior parte dei casi di sindrome VPT isolata dovuta a distacco vitreale posteriore incompleto viene trattata in modo conservativo con la sola osservazione.
Nella prima serie di casi di Katz e Hoyt, le emorragie intrapapillari e peripapillari sono scomparse entro sei mesi di follow-up senza sequele o disturbi visivi. Nella seconda serie dello stesso gruppo sull’amaurosi transitoria indotta dai movimenti oculari, i disturbi visivi e i deficit del campo visivo sono scomparsi in poche settimane o mesi.
Nella sindrome VPT da PVD isolato/incompleto, la prognosi visiva con osservazione o trattamento conservativo è generalmente buona, con un’acuità visiva di 20/25 (0,8) o superiore.
L’intervento chirurgico più comune per rilasciare la trazione vitreopapillare è la vitrectomia pars plana (PPV).
La PPV in pazienti con trazione vitreopapillare da retinopatia diabetica proliferativa mostra un miglioramento della migliore acuità visiva corretta (BCVA) e dei potenziali evocati visivi (VEP).
In un case report di sindrome VPT isolata, la BCVA è migliorata da 20/80 (0,25) a 20/25 (0,8) dopo PPV. In un paziente di 16 anni con progressiva perdita della vista per 6 anni, invece, il recupero dopo PPV è stato minimo, con BCVA rimasta a 20/300 (circa 0,06).
È stato riportato anche un miglioramento della vista dopo PPV per una neuropatia ottica associata a VPT con PVD parziale, chiamata ‘neuropatia da distacco vitreale papillare’. 2) Tuttavia, al momento, i dati clinici e strumentali sono insufficienti per determinare se VPT svolga un ruolo causale nello sviluppo di NA-AION. 2)
Il corpo vitreo è costituito da una rete di fibre di collagene contenenti acido ialuronico, che riempie la parte centrale dell’occhio come un gel. Con l’invecchiamento, si verifica la degradazione delle fibre di collagene e la perdita di proteoglicani, portando alla liquefazione del gel e alla formazione di cavità di liquefazione.
Secondo uno studio di Johnson (2010) con OCT, il PVD di solito inizia nella macula perifoveale, progredisce verso la periferia e il disco ottico è l’ultimo punto di attacco. La persistenza dell’attacco della corteccia vitrea posteriore intorno al disco ottico causa la sindrome VPT.
A seconda dello stadio del PVD, sia le forze di trazione statiche che dinamiche possono causare sintomi visivi e reperti anatomici. Si ritiene che le forze dinamiche giochino un ruolo maggiore. I grandi movimenti del gel vitreale durante i movimenti oculari generano ulteriore trazione.
Studi osservazionali su pazienti con retinopatia diabetica proliferante e trazione vitreopapillare suggeriscono che la VPT può danneggiare la testa del nervo ottico attraverso i seguenti meccanismi.
Si ipotizza che il danno da stiramento dinamico degli assoni dovuto alla VPT causi rotture del citoscheletro e della membrana assonale e blocco del flusso assoplasmatico. 2) Si ritiene che la comparsa dei sintomi del nervo ottico dipenda dalla gravità del danno assonale, con un rischio maggiore negli anziani (ridotta elasticità assonale), nei dischi a rischio (forte adesione vitreo-assonale) e nei pazienti diabetici (sineresi vitreale precoce). 2)
Gli effetti di ciascun meccanismo possono essere reversibili in alcuni casi, ma a lungo termine possono portare a danni irreversibili.
Negli occhi con membrana epiretinica o trazione vitreomaculare, il vitreo attaccato intorno alla testa del nervo ottico può essere osservato come trazione vitreopapillare. Questa condizione può essere confusa con malattie del nervo ottico come l’edema papillare, e l’OCT è utile per la diagnosi differenziale. Inoltre, in alcuni casi è stato suggerito che la VPT possa essere associata a riduzione dell’acuità visiva o neuropatia ottica ischemica. 1)
In una revisione di Salvetat et al. (2023), è stato suggerito che la VPT e il PVD (totale o parziale) potrebbero essere associati allo sviluppo di NA-AION, ed è stato proposto il termine «neuropatia da distacco vitreale papillare». 2)
Il meccanismo presunto è che la VPT acuta associata a PVD parziale o completo causi un danno da stiramento dinamico degli assoni, portando a rotture del citoscheletro e della membrana assonale e blocco del flusso assoplasmatico. 2)
D’altra parte, la stessa revisione conclude che le prove cliniche e OCT che dimostrano un ruolo causale del VPT nello sviluppo della NA-AION sono attualmente insufficienti. 2) Non sono stati riportati casi di VPT documentato mediante OCT prima dell’insorgenza di NA-AION, e si sottolinea che il PVD (incluso quello precedente l’insorgenza) è frequentemente osservato nella NA-AION. 2)
Su questo tema il dibattito tra esperti continua, come nell’articolo point-counter-point del Dr. Parsa e altri.
L’ocriplasmina è una proteasi ricombinante attiva contro fibronectina e laminina, studiata nel trattamento delle trazioni vitreomaculari. La sua applicazione nella sindrome VPT è teoricamente possibile, ma attualmente non esiste una terapia farmacologica approvata.
