विट्रीयस सिस्ट (vitreous cysts) विट्रीयस गुहा में तैरने वाले या स्थिर सिस्टिक घाव होते हैं, जो एक दुर्लभ बीमारी है। 1899 में टैन्सले द्वारा पहली बार ‘सतह पर वर्णक रेखाओं वाला अनियमित गोलाकार सिस्ट’ के रूप में रिपोर्ट किया गया। नेत्र विज्ञान में इसे ‘ocular curiosity’ (नेत्र जिज्ञासा) माना जाता है, जो सामान्य आंखों में आकस्मिक रूप से या अन्य नेत्र रोगों से संबंधित हो सकता है।
आयु सीमा 5 से 68 वर्ष तक विस्तृत है, अधिकांश रोगी 10-20 वर्ष के युवा होते हैं, लेकिन 10 वर्ष से कम और 40 वर्ष से अधिक में भी रिपोर्ट हैं। 2) अधिकांश एकतरफा होते हैं और आमतौर पर लक्षणहीन होते हैं, इसलिए अक्सर स्ट्रैबिस्मस या एम्ब्लियोपिया जैसी अन्य जांचों के दौरान आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं। 1)
ICD-10 कोड H43.89 (अन्य विट्रीयस रोग) है।
विट्रीयस सिस्ट नेत्र विज्ञान में ‘ocular curiosity’ कहलाने के लिए पर्याप्त दुर्लभ है। सटीक प्रसार अज्ञात है, लेकिन केस रिपोर्ट प्रमुख हैं और बड़े पैमाने पर महामारी विज्ञान डेटा मौजूद नहीं है। अक्सर आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं।
कांचाभ पुटी (विट्रियस सिस्ट) आमतौर पर लक्षणहीन होती है और अक्सर दृष्टि को प्रभावित नहीं करती। जब पुटी दृश्य अक्ष में प्रवेश कर प्रकाश पथ को अवरुद्ध करती है, तो निम्नलिखित लक्षण महसूस हो सकते हैं।
जन्मजात पुटी
रंग : अवर्णक, मोती-ग्रे से पीले-ग्रे रंग की पारभासी पुटी।
सतह : चिकनी और गतिशील। वृंतरहित या वृंतयुक्त।
स्थान : अक्सर ऑप्टिक डिस्क के सामने, क्लोके नलिका के क्षेत्र में।
सहवर्ती निष्कर्ष : मिट्टेंडॉर्फ बिंदु या बर्गमेस्टर पैपिला के साथ हो सकता है।
अर्जित पुटी
रंग : वर्णकयुक्त (भूरा) या अवर्णक।
उत्पत्ति : अक्सर परितारिका या सिलिअरी बॉडी के वर्णक उपकला से उत्पन्न वर्णकयुक्त पुटी।
गतिशीलता : सामान्यतः मुक्त तैरने वाली, नेत्र गति के साथ चलती है।
आकार : 0.15 से 12 मिमी तक, व्यापक रेंज। 1)
रूपात्मक विशेषताओं के रूप में, पुटी गोलाकार, अंडाकार या लोब्यूलेटेड होती है, सतह चिकनी या दाँतेदार (crenated) होती है। इनडायरेक्ट ऑप्थाल्मोस्कोपी के दौरान, रोगी की नेत्र गति के साथ पुटी की गति देखी जाती है।
OCT जांच में, पतली उच्च-परावर्तन पुटी दीवार और आंतरिक भाग को कई खंडों (multi-lobular structure) में विभाजित करने वाले उच्च-परावर्तन सेप्टा देखे जा सकते हैं। 1) B-मोड अल्ट्रासाउंड में, पुटी दीवार की इकोजेनेसिटी पश्च लेंस कैप्सूल के समान बताई गई है। 1)
आमतौर पर यह एकतरफा होती है, लेकिन विशेष रूप से रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा से जुड़े मामलों में द्विपक्षीय मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। एक आँख में कई पुटी के मामले भी मौजूद हैं।
विट्रीयस पुटी को जन्मजात और अधिग्रहित में वर्गीकृत किया जाता है।
ये भ्रूणीय हायलॉइड संवहनी तंत्र (hyaloid vascular system) के अवशेषों से उत्पन्न होती हैं। हायलॉइड धमनी गर्भावस्था के छठे महीने के आसपास कार्य खो देती है और जन्म से पहले वापस आ जाती है, लेकिन यदि यह वापसी अधूरी होती है तो पुटी बन सकती है। ये अक्सर क्लॉकेट नलिका या ऑप्टिक डिस्क के आसपास स्थित होती हैं, और मिट्टेंडॉर्फ डॉट (Mittendorf’s dot) या बर्गमेस्टर पैपिला (Bergmeister’s papillae) के साथ पाई जा सकती हैं।
ये आमतौर पर स्थिर होती हैं, प्रगति नहीं करतीं, और दृष्टि को शायद ही कभी प्रभावित करती हैं।
ये निम्नलिखित रोगों या स्थितियों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं:
कांच के सिस्ट का निदान अक्सर पहली बार स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी या फंडस परीक्षा के दौरान नैदानिक जांच में पाया जाता है। अन्य संक्रामक या घातक बीमारियों से अंतर करने के लिए व्यवस्थित जांच आवश्यक है।
निम्नलिखित पिछली बीमारियों की जांच अवश्य करें:
प्रमुख इमेजिंग जांचों की विशेषताएं नीचे दी गई हैं।
| जांच | उद्देश्य / निष्कर्ष |
|---|---|
| बी-मोड अल्ट्रासाउंड | सिस्ट की दीवार उच्च-प्रतिध्वनि, आंतरिक भाग प्रतिध्वनि-रहित। स्कोलेक्स की उपस्थिति। |
| OCT | सिस्ट की दीवार और आंतरिक संरचना का विस्तृत मूल्यांकन1) |
| अल्ट्रासाउंड बायोमाइक्रोस्कोपी | सिलियरी बॉडी और आइरिस के पिछले भाग की असामान्यताओं का बहिष्कार |
परजीवी संक्रमण या घातक ट्यूमर को बाहर करने के लिए निम्नलिखित किए जाते हैं:
प्राथमिक कांचदार सिस्ट का निश्चित निदान आघात, सर्जरी, संक्रमण या सूजन को बाहर करके और कांचदार गुहा में पारभासी या रंजित सिस्ट संरचना की पहचान करके किया जाता है। 1)
रंजित सिस्ट घातक मेलेनोमा से दिखने में समान होते हैं, इसलिए अंतर करना महत्वपूर्ण है। बी-मोड अल्ट्रासाउंड आंतरिक ध्वनिक गुहा की पुष्टि करता है, और कक्षा और सिर का एमआरआई तथा पेट का अल्ट्रासाउंड मेटास्टेसिस की जांच करता है। इसके अलावा, सिस्टीसर्कोसिस और इचिनोकोकोसिस जैसे परजीवियों के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षण किए जाते हैं ताकि संक्रमण को बाहर रखा जा सके।
सिस्ट की विशेषताओं और रोगी की दृष्टि में किसी भी बदलाव की जांच के लिए नियमित अनुवर्ती और निगरानी आधार है। दृष्टि अक्ष के बाहर स्थित लक्षणहीन सिस्ट के लिए चिकित्सीय हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं है। 1)
महत्वपूर्ण लक्षणों के मामले में, निम्नलिखित उपचार विकल्प उपलब्ध हैं।
दवा उपचार के प्रति प्रतिरोधी गंभीर दृष्टि हानि के मामलों में, विट्रेक्टॉमी द्वारा सिस्ट हटाने की आवश्यकता हो सकती है। युवा फेकिक रोगियों में, यह मोतियाबिंद विकसित होने के जोखिम के साथ आता है।
गंभीर विकार वाले पिगमेंटेड सिस्ट में, लेज़र और विट्रेक्टॉमी के संयोजन की सिफारिश की जा सकती है, क्योंकि अकेले लेज़र विकिरण से पिगमेंट संकेंद्रण हो सकता है। 1)
विट्रियस सिस्ट के विकास के तंत्र के बारे में कई परिकल्पनाएँ प्रस्तावित की गई हैं, और एक भी तंत्र सभी मामलों की व्याख्या नहीं कर सकता।
भ्रूण काल के दौरान, हायलॉइड धमनी (हायलॉइड संवहनी तंत्र) गर्भ के छठे महीने के आसपास अपना कार्य खो देती है और जन्म से पहले वापस आकर गायब हो जाती है, लेकिन अपूर्ण प्रतिगमन के कारण बचे हुए अवशेष सिस्ट निर्माण में भूमिका निभाते हैं। क्लॉकेट नलिका एक ट्यूबलर संरचना है जो प्रतिगामी प्राथमिक कांच के कांच गुहा के केंद्र में संपीड़ित होने से बनती है, और यह जन्मजात सिस्ट के लिए एक सामान्य स्थल है। जन्मजात सिस्ट को पैथोलॉजिकल रूप से प्राथमिक कांच तंत्र के कोरिस्टोमा (सामान्य ऊतक का असामान्य स्थान पर होना) के रूप में परिभाषित किया जाता है।
विकास से संबंधित तीन मुख्य परिकल्पनाएँ नीचे प्रस्तुत हैं।
गैर-वर्णक सिस्ट के लिए, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल धुंधलापन ग्लियाल कोशिकाओं (न्यूरोग्लिया) से संभावित उत्पत्ति दिखाता है: GFAP, S100 और सिन्यूक्लिन पॉजिटिव, मेलानोसाइट मार्कर, एपिथेलियल मार्कर और मैक्रोफेज मार्कर नेगेटिव।
कुछ मतों के अनुसार, वर्णक सिस्ट आइरिस से और गैर-वर्णक सिस्ट हायलॉइड धमनी के अवशेषों से उत्पन्न होते हैं। 1)
OCT जांच में देखी गई उच्च-परावर्तन सेप्टा द्वारा आंतरिक बहु-कक्षीय संरचना अवशिष्ट एपिथेलियल कोशिकाओं द्वारा बनाई गई मानी जाती है। बी-मोड अल्ट्रासाउंड में सिस्ट दीवार की इको जो लेंस के पश्च कैप्सूल के समान होती है, लेंस एपिथेलियल कोशिकाओं से संबंध का सुझाव देती है। 1)
आघात सिलिअरी बॉडी के वर्णक एपिथेलियम को नुकसान पहुंचा सकता है और वर्णक सिस्ट का कारण बन सकता है। अन्य संभावित तंत्रों में अंतर्निहित रेटिनल अध:पतन के प्रति कांच प्रतिक्रिया, सिलिअरी एडेनोमा का कांच में टूटना, या कोलोबोमा स्थल पर सिस्टिक प्रसार का कांच में प्रवेश शामिल है।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा में, स्वस्थ व्यक्तियों की तुलना में कांच सिस्ट और एस्टेरॉइड हायलोसिस की आवृत्ति अधिक होती है।
Lu एट अल. (2024) ने 37 वर्षीय पुरुष के प्राथमिक पिगमेंटेड विट्रियस सिस्ट के लिए OCT, स्कैनिंग लेज़र ऑप्थाल्मोस्कोप (SLO), फंडस रंग फोटोग्राफी, मल्टीकलर इमेजिंग और इन्फ्रारेड रिफ्लेक्शन (IR) इमेजिंग को मिलाकर मल्टीमॉडल इमेजिंग मूल्यांकन किया।
OCT जांच में सिस्ट के अंदर कई उच्च-परावर्तन सेप्टा पाए गए, जो बहु-लोब्युलर संरचना दर्शाते हैं। यह OCT द्वारा सिस्ट की आंतरिक संरचना का विस्तार से वर्णन करने वाली दूसरी रिपोर्ट है। इसके अलावा, इन्फ्रारेड रिफ्लेक्शन इमेजिंग में मेलानोसोम के कारण उच्च-परावर्तन क्षेत्र देखे गए, जो पिगमेंट एपिथेलियम से उत्पत्ति का समर्थन करते हैं। B-मोड अल्ट्रासाउंड में सिस्ट की दीवार की इकोजेनेसिटी पश्च लेंस कैप्सूल के बराबर पाई गई, जो लेंस एपिथेलियल कोशिकाओं से संबंध का सुझाव देती है। 1)
इस मामले में 6 महीने के फॉलो-अप में दृष्टि अच्छी बनी रही, और बिना उपचार हस्तक्षेप के निगरानी जारी रखी गई। मल्टीमॉडल इमेजिंग का संयोजन दुर्लभ रोगों की विकृति को समझने में योगदान दे सकता है। 1)
Al Qattan एट अल. (2024) ने टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट और उच्च मायोपिया (-14D) से पीड़ित 2 वर्ष 6 महीने की बालिका के बाएं पूर्वकाल विट्रियस में 3 मिमी के पिगमेंटेड लोब्युलेटेड सिस्ट की रिपोर्ट की।
पश्च स्टेफिलोमा के साथ उच्च मायोपिक आंख में, सिस्ट पूर्वकाल विट्रियस में तैर रहा था और 2 महीने के फॉलो-अप में स्थिर रहा। उच्च मायोपिया, पश्च स्टेफिलोमा और विट्रियस सिस्ट के बीच संबंध का सुझाव दिया गया, लेकिन रोग-क्रिया अज्ञात है। इसके अलावा, रोगी में टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट, दोहरी पंक्ति के दांत, नीची नाक की जड़ और उरोस्थि उभार जैसी कई प्रणालीगत असामान्यताएं थीं, जिससे कारपेंटर सिंड्रोम जैसे ज्ञात सिंड्रोमों से विभेदन आवश्यक था। ऐसा प्रणालीगत लक्षणों का संयोजन पहले रिपोर्ट नहीं किया गया है, और आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की गई। 2)
विट्रियस सिस्ट और प्रणालीगत रोगों के बीच संबंध के लिए और अधिक मामलों के संचय और शोध की आवश्यकता है।
