तारकीय कांचद्र रोग (Asteroid Hyalosis; AH) एक अपक्षयी रोग है जो आमतौर पर 60 वर्ष से अधिक आयु के वृद्धों में कांचद्र तंतुओं में देखा जाता है। माना जाता है कि तारकीय पिंड (asteroid body; AB) कांचद्र के कोलेजन तंतुओं में जमा हो जाते हैं, जिससे कांचद्र का अध:पतन होता है। तारकीय पिंड मुख्य रूप से कैल्शियम युक्त फॉस्फोलिपिड, म्यूकोपॉलीसेकेराइड (या कैल्शियम फॉस्फेट) से बने होते हैं; ये पीले-सफेद, गोलाकार, मोटे कण होते हैं जो कांचद्र में तैरते हैं। ये नेत्र गति के साथ गतिशील होते हैं, लेकिन स्थिर होने पर अपनी मूल स्थिति में लौट आते हैं।
1894 में अल्फ्रेड ह्यू बेन्सन द्वारा पहली बार वर्णित, बाद में लक्सेनबर्ग और साइम ने इसे ‘एस्टेरॉइड हायलोसिस’ नाम दिया। यह सिन्काइसिस सिंटिलन्स (synchysis scintillans) से भिन्न एक स्वतंत्र रोग है (अनुभाग विभेदक निदान देखें)।
80% मामले एकतरफा होते हैं। प्रसार लगभग 1-2% है, और तीन बड़े महामारी विज्ञान अध्ययनों ने निम्नलिखित परिणाम बताए हैं।
| अध्ययन | प्रसार | विशेष टिप्पणी |
|---|---|---|
| बीवर डैम आई स्टडी | 1.2% | 43-54 वर्ष: 0.2% → 75-86 वर्ष: 2.9%। पुरुष 1.4% बनाम महिला 0.6%5) |
| ब्लू माउंटेन आई स्टडी | 1.0% | 49-55 वर्ष 0% → 75-97 वर्ष 2.1%6) |
| UCLA शव परीक्षण समूह (10,801 लोग) | 1.96% | पैथोलॉजिकल विश्लेषण7) |
लिंग भेद के रूप में, पुरुष (1.4%) महिलाओं (0.6%) की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं, और यह 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के वृद्धों में अधिक होता है।5)
मधुमेह के साथ इसका संबंध अक्सर बताया गया है। हालांकि, बीवर डैम, ब्लू माउंटेन और UCLA अध्ययनों में से किसी में भी कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं पाया गया है।5)6)7) यह मुख्यतः एक आँख में होना भी प्रणालीगत रोगों से संबंध पर संदेह पैदा करता है।
लंबे समय से मधुमेह के साथ इसके संबंध का उल्लेख किया गया है। हालांकि, बीवर डैम आई स्टडी, ब्लू माउंटेन आई स्टडी और UCLA शव परीक्षण समूह तीनों बड़े अध्ययनों में से किसी ने भी कोई महत्वपूर्ण संबंध नहीं पाया है।5)6)7) यह मुख्यतः एक आँख में होना भी प्रणालीगत रोगों के साथ सीधे कारण संबंध पर संदेह पैदा करता है।
आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते। मध्यम अपारदर्शिता होने पर भी अक्सर मायोडेसोप्सिया (फ्लोटर्स) महसूस नहीं होते, दृष्टि अच्छी होती है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती। गंभीर अपारदर्शिता में भी दृष्टि बनी रहती है, और यहां तक कि गंभीर एस्टेरॉइड हायलोसिस जिसमें फंडस का अवलोकन मुश्किल हो, में भी दृष्टि अच्छी होती है और उपचार की आवश्यकता नहीं होती।
शायद ही कभी, पश्च कांचाभ पृथक्करण (PVD) की घटना से तीव्र दृष्टि हानि हो सकती है। तंत्र यह है कि तारकीय पिंड (asteroid bodies) अग्र कांचाभ में केंद्रित हो जाते हैं, जिससे नेत्र के नोडल बिंदु के पास अपारदर्शिता का घनत्व बढ़ जाता है और दृश्य अक्ष अवरुद्ध हो जाता है। 3)
Marlow और सहकर्मियों की 6 आंखों की श्रृंखला में, सभी मामलों में तीव्र या उपतीव्र दृष्टि हानि हुई। प्रीऑपरेटिव सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) का औसत 20/150 (सीमा 20/25 से 20/2500) था, और पश्च कांचाभ पृथक्करण की प्रगति के साथ औसत कमी logMAR 0.70 थी। 3)
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी द्वारा अग्र कांचाभ का अवलोकन आवश्यक है। रोगी को आंखें हिलाने के लिए कहें और कांचाभ की गति का निरीक्षण करें। स्लिट लैंप पर, कांचाभ में तैरते हुए पीले-सफेद, गोलाकार, मोटे कण दिखाई देते हैं।
ये नेत्र गति के साथ गतिशील होते हैं, लेकिन स्थिर होने पर अपनी मूल स्थिति में लौट आते हैं। ऐसा इसलिए है क्योंकि कांचाभ द्रवीभूत नहीं हुआ है, और तारकीय पिंड कांचाभ तंतुओं से जुड़े रहते हैं, गति का अनुसरण करते हैं। तारकीय पिंड बड़े कण होते हैं और श्वेत रक्त कोशिकाओं से आसानी से अलग पहचाने जा सकते हैं।
कांचाभ द्रवीभवन अक्सर नहीं होता है, और कई मामलों में पश्च कांचाभ पृथक्करण नहीं होता है। रेटिना के साथ मजबूत आसंजन होता है, जिससे पश्च कांचाभ पृथक्करण होने की संभावना कम होती है। जब एएच (asteroid hyalosis) आंखों में पश्च कांचाभ पृथक्करण होता है, तो असामान्य कांचाभ-रेटिना आसंजन के कारण विट्रियोस्किसिस (vitreoschisis) होने की संभावना अधिक होती है। 3)
Marlow और सहकर्मियों की 6 आंखों में से 3 में पूर्ण पश्च कांचाभ पृथक्करण और 3 में आंशिक पश्च कांचाभ पृथक्करण (विट्रियोस्किसिस) की पुष्टि हुई। 3)
गंभीर अपारदर्शिता में सावधानी: प्रसारशील मधुमेह रेटिनोपैथी के मामलों में, रेटिना फोटोकोएग्यूलेशन अक्सर कठिन होता है, और कांचाभ शल्यक्रिया भी तकनीकी रूप से कठिन हो सकती है।
आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते, लेकिन पश्च कांचाभ पृथक्करण (PVD) की घटना से तीव्र दृष्टि हानि हो सकती है। ऐसा तारकीय पिंडों के अग्र कांचाभ में केंद्रित होकर दृश्य अक्ष को अवरुद्ध करने के कारण होता है। 3) Marlow और सहकर्मियों की रिपोर्ट में, जिन मामलों में प्रीऑपरेटिव औसत दृश्य तीक्ष्णता 20/150 तक गिर गई थी, पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी (PPV) के 3 महीने के भीतर सभी मामलों में आधारभूत दृश्य तीक्ष्णता वापस आ गई। 3)
उम्र बढ़ना सबसे बड़ा जोखिम कारक है। यह आमतौर पर 60 वर्ष और उससे अधिक आयु के वृद्धों में देखा जाता है। अन्य कारकों के साथ संबंध भी बताया गया है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप द्वारा पूर्वकाल कांच का अवलोकन आवश्यक है। रोगी को आँखें हिलाने के लिए कहकर कांच की गति का अवलोकन करके निदान किया जा सकता है। कांच में विशिष्ट पीले-सफेद गोलाकार धुंधलापन की पुष्टि करना, और आँख की गति में गतिशीलता दिखाने के बाद स्थिर होने पर मूल स्थान पर लौटने का निष्कर्ष निदान की कुंजी है। ये कैल्शियम क्रिस्टल से उत्पन्न बड़े कण हैं, और निदान अपेक्षाकृत आसान है।
प्रत्येक जाँच की विशेषताएँ नीचे दी गई हैं।
| जाँच विधि | विशेषता | उपयोगी स्थिति |
|---|---|---|
| OCT | AH का कम प्रभाव (830 nm तरंगदैर्ध्य) | कांच-रेटिना इंटरफ़ेस मूल्यांकन |
| FA | AH के तहत भी फोटो लिया जा सकता है | मधुमेह रेटिनोपैथी से जटिल मामले |
| अल्ट्रासाउंड बी-मोड | पश्च प्रतिध्वनि दोष के बिना उच्च चमक फोकस | जब फंडस दिखाई न दे |
सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान सिन्काइसिस सिंटिलन्स से अंतर करना है।
एस्टेरॉइड हायलोसिस (AH)
कण आकार : गोलाकार
संरचना : कैल्शियम, फॉस्फोलिपिड, म्यूकोपॉलीसेकेराइड
कांचदार द्रव की स्थिति : द्रवीकृत नहीं, जेल अवस्था बनी रहती है
स्थिर अवस्था में व्यवहार : अपनी मूल स्थिति में लौट आता है
लक्षण : सामान्यतः कोई लक्षण नहीं
उत्पत्ति का संदर्भ : उम्र से संबंधित अध:पतन
सिंकाइसिस सिंटिलन्स (SS)
कण आकार : चपटे, नुकीले क्रिस्टल (सुनहरी चमक)
संरचना : कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल
कांचदार द्रव की स्थिति : द्रवीकृत (कांचदार द्रव अध:पतन)
स्थिर अवस्था में व्यवहार : नीचे की ओर जमा हो जाता है
लक्षण : फ्लोटर्स आसानी से महसूस होते हैं
उत्पत्ति का संदर्भ : आघात, सूजन, या उच्च निकटदृष्टि के बाद
अन्य विभेदक निदानों में कांचदार अमाइलॉइडोसिस, कांचदार रक्तस्राव, कांचदार शोथ (यूवाइटिस), और अंतःनेत्र लिंफोमा शामिल हैं।
सघन AH में फंडस दृश्यता कठिन हो सकती है। हालांकि, OCT (830 nm तरंगदैर्ध्य), फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA), फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF), और अल्ट्रासाउंड B-मोड जैसी सहायक जांचों से फंडस की जानकारी प्राप्त की जा सकती है। FA जांच AH से जुड़ी डायबिटिक रेटिनोपैथी के निदान में भी उपयोगी है।
आमतौर पर रोगी को फ्लोटर्स का अनुभव नहीं होता और दृष्टि अच्छी होती है, इसलिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती। भारी अपारदर्शिता होने पर भी दृष्टि अक्सर संरक्षित रहती है, और सर्जरी शायद ही कभी आवश्यक होती है।
उपचार प्रवाह इस प्रकार है:
दृष्टि हानि होने पर सर्जरी का संकेत दिया जाता है। यदि अपारदर्शिता गंभीर है और दृष्टि हानि का कारण बनती है, तो विट्रेक्टॉमी की जाती है। पश्च कांच पृथक्करण के कारण तीव्र दृष्टि हानि के मामलों में, विट्रेक्टॉमी उपचारात्मक रूप से दृष्टि बहाल कर सकती है। 3)
विट्रेक्टॉमी के संकेत और परिणाम
संकेत : गंभीर अपारदर्शिता जो दृष्टि हानि का कारण बनती है
सर्जिकल तकनीक : 23G या 25G ट्रांसकंजंक्टिवल विट्रेक्टॉमी 3)
दृष्टि वसूली : सर्जरी के 1 महीने बाद, 2 आँखों ने आधार रेखा दृष्टि प्राप्त की; 3 महीने में, सभी आँखों ने वसूली की 3)
अंतिम सर्वोत्तम सुधारित दृष्टि : औसत 20/35 (सीमा 20/20 से 20/200) 3)
पश्चात की जटिलताएँ: कोई रिपोर्ट नहीं3)
मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान सावधानियाँ
अक्षीय लंबाई और अपवर्तन माप त्रुटियाँ: अपवर्तन या अक्षीय लंबाई के माप में त्रुटियाँ हो सकती हैं, मोतियाबिंद सर्जरी के दौरान सावधानी आवश्यक है।
पूर्वकाल कक्ष में स्थानांतरण (शल्यक्रिया के दौरान): I/A प्रक्रिया के दौरान एस्टेरॉइड का पूर्वकाल कक्ष में जाना एक दुर्लभ जटिलता है1)
पूर्वकाल कक्ष में स्थानांतरण (शल्यक्रिया के बाद देर से): घातक ग्लूकोमा जैसे जलीय हास्य प्रवाह के कारण भी हो सकता है2)
उपचार: I/A द्वारा आकांक्षा और पूर्वकाल कक्ष सिंचाई से हटाया जा सकता है1)2)
AH आँखों में विट्रेक्टॉमी में, कांच का द्रवीकरण कम होता है और पश्च कांच प्रांतस्था और रेटिना के बीच आसंजन पैथोलॉजिकल रूप से मजबूत होता है, इसलिए सावधानीपूर्वक संचालन आवश्यक है। प्रोलिफेरेटिव डायबिटिक रेटिनोपैथी के साथ होने पर रेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन कठिन हो जाता है और विट्रेक्टॉमी की कठिनाई भी बढ़ जाती है।
Saeed एट अल. ने 70 वर्षीय पुरुष में मोतियाबिंद सर्जरी (I/A प्रक्रिया के दौरान) में पूर्वकाल कक्ष में पीले-सफेद गोलाकार पिंड के स्थानांतरण का एक मामला रिपोर्ट किया। कोई कैप्सूल टूटना या ज़िन ज़ोन्यूल क्षति नहीं। I/A द्वारा आकांक्षा और निष्कासन किया गया, और IOL को कैप्सूल के अंदर डाला गया। पश्चात दृष्टि 20/20 थी और 4 वर्षों तक अच्छी रही। 1)
Desai एट अल. ने 70 वर्षीय पुरुष में मोतियाबिंद सर्जरी के 2 महीने बाद पूर्वकाल कक्ष में पीले क्रिस्टलीय द्रव्यमान, IOP 35 mmHg और उथले पूर्वकाल कक्ष की रिपोर्ट की। घातक ग्लूकोमा के कारण AH पूर्वकाल कक्ष स्थानांतरण का निदान किया गया। पूर्वकाल कक्ष सिंचाई + कांच बायोप्सी + इरिडो-ज़ोनुलो-विट्रेक्टॉमी की गई, अगले दिन IOP 17 mmHg में सुधार हुआ। यह दर्शाता है कि पश्च कैप्सूल दोष या ज़ोन्यूल कमजोरी के बिना भी, जलीय हास्य प्रवाह से AH पूर्वकाल कक्ष स्थानांतरण हो सकता है। 2)
विट्रेक्टॉमी में कांच के साथ एस्टेरॉइड हटा दिए जाते हैं, इसलिए पश्चात पुनरावृत्ति की कोई रिपोर्ट नहीं है। Marlow एट अल. के सभी 6 आँखों में पश्चात 3 महीने के भीतर आधार दृष्टि वापस आ गई और कोई जटिलता नहीं हुई। 3)
माना जाता है कि एस्टेरॉइड बॉडी (asteroid body) कांच के कोलेजन फाइबर में जमा हो जाती है, जिससे कांच का अध:पतन होता है। मुख्य घटक कैल्शियम युक्त फॉस्फोलिपिड, म्यूकोपॉलीसेकेराइड (या कैल्शियम फॉस्फेट) है। कांच के कोलेजन फाइबर में जमाव मूल रोगविज्ञान है, और मधुमेह से संबंध का संकेत दिया गया है, लेकिन बड़े पैमाने पर महामारी विज्ञान अध्ययनों में इसे खारिज कर दिया गया है। 5)6)7)
इलेक्ट्रॉन स्पेक्ट्रोस्कोपी इमेजिंग में Ca, P और O का समान वितरण दिखता है, जो संरचनात्मक और तात्विक रूप से हाइड्रॉक्सीपैटाइट के समान है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी में एस्टेरॉइड बॉडी के आसपास कॉन्ड्रोइटिन-6-सल्फेट पाया जाता है, और लेक्टिन-गोल्ड लेबलिंग से पुष्टि होती है कि हायल्यूरोनिक एसिड-विशिष्ट कार्बोहाइड्रेट आंतरिक मैट्रिक्स का हिस्सा बनते हैं। प्रोटीयोग्लाइकेन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन (GAG) साइड चेन बायोमिनरलाइजेशन प्रक्रिया के नियमन में शामिल माने जाते हैं। 8)
कांच अक्सर द्रवीभूत नहीं होता है, और रेटिना के साथ आसंजन मजबूत होता है, जिससे पश्च कांच पृथक्करण होना मुश्किल होता है। हालांकि, एक बार PVD होने पर, असामान्य कांच-रेटिना आसंजन के कारण विट्रियोस्किसिस (vitreoschisis) के साथ असामान्य PVD होने की संभावना होती है। 3)
मार्लो एट अल. ने 6 आंखों में से 3 में आंशिक विट्रियोस्किसिस की पुष्टि की। जब विट्रियोस्किसिस होता है, तो एस्टेरॉइड बॉडी युक्त अग्र कांच आंख के नोडल बिंदु के पास केंद्रित हो जाता है, जिससे दृश्य हानि स्पष्ट हो जाती है। 3)
टोपिलो एट अल. के पैथोलॉजिकल विश्लेषण में, AH आंखों में से 81% में कांच का जेल सूक्ष्मदर्शी रूप से सामान्य था, और 19% में मध्यम द्रवीकरण (syneresis) पाया गया। 1)
शल्यक्रिया के दौरान AH का पूर्वकाल कक्ष में स्थानांतरण कांच के द्रवीकरण (syneresis) और ज़िन ज़ोनुला के सूक्ष्म अंतराल के माध्यम से एस्टेरॉइड बॉडी के अग्र गति के कारण माना जाता है। 1) शल्यक्रिया के बाद देर से होने वाले स्थानांतरण का एक अन्य तंत्र घातक ग्लूकोमा के कारण जल पुनर्प्रवाह है। 2) यह महत्वपूर्ण है कि पश्च कैप्सूल दोष या ज़ोनुलर कमजोरी के बिना भी AH पूर्वकाल कक्ष में स्थानांतरित हो सकता है। 1)2)
स्वेप्ट-स्रोत OCT (SS-OCT, केंद्रीय तरंगदैर्ध्य 1050 nm) पारंपरिक SD-OCT (840 nm) की तुलना में अधिक गहराई तक पहुँचता है और AH आँखों में कांचदार, कोरॉइड और रेटिना के विस्तृत मूल्यांकन में योगदान कर सकता है। यह एस्टेरॉइड्स द्वारा प्रकाश प्रकीर्णन से कम प्रभावित होने की उम्मीद है, और AH से जटिल डायबिटिक रेटिनोपैथी और मैक्यूलर रोगों की निगरानी में इसके अनुप्रयोग पर विचार किया जा रहा है।
स्वेप्ट-स्रोत बायोमेट्री (जैसे IOLMaster 700) 1050 nm तरंगदैर्ध्य का उपयोग करती है, जो AH आँखों में अक्षीय लंबाई माप की सटीकता में सुधार कर सकती है। पारंपरिक ऑप्टिकल बायोमेट्री में एस्टेरॉइड्स के कारण हस्तक्षेप अक्षीय लंबाई त्रुटि का कारण बन सकता है, लेकिन लंबी तरंगदैर्ध्य और सिग्नल प्रोसेसिंग में सुधार से माप सफलता दर में वृद्धि की उम्मीद है। मोतियाबिंद सर्जरी की योजना बना रहे AH रोगियों में प्रीऑपरेटिव सटीक जांच के विकल्प के रूप में इस पर ध्यान दिया जा रहा है।
ऑक्रिप्लास्मिन (माइक्रोप्लास्मिन) जैसे विट्रियोलिटिक एंजाइम विट्रियोमैक्यूलर ट्रैक्शन सिंड्रोम और मैक्यूलर होल के लिए स्वीकृत हैं, लेकिन AH के लिए उनका संकेत स्थापित नहीं है। AH में कांचदार द्रवीकृत नहीं होता है, इसलिए औषधीय दृष्टिकोण की प्रभावकारिता और सुरक्षा वर्तमान में अज्ञात है, और आगे के शोध की आवश्यकता है।
