L’ialosi asteroide (Asteroid Hyalosis; AH) è una malattia degenerativa delle fibre vitree che si osserva generalmente negli anziani di età superiore ai 60 anni. Si ritiene che i corpi asteroidi (asteroid body; AB) si depositino nelle fibre di collagene del vitreo, causando degenerazione vitreale. I corpi asteroidi sono composti principalmente da fosfolipidi contenenti calcio, mucopolisaccaridi (o fosfato di calcio); sono particelle grossolane, sferiche, di colore giallo-biancastro, che fluttuano nel vitreo. Sono mobili con i movimenti oculari, ma a riposo tornano nella posizione originale.
Descritto per la prima volta da Alfred Hugh Benson nel 1894, successivamente denominato «asteroid hyalosis» da Luxenberg e Sime. È una malattia distinta dalla sinchisi scintillante (vedere la sezione Diagnosi differenziale).
L’80% dei casi è unilaterale. La prevalenza è di circa l’1-2% e tre grandi studi epidemiologici hanno riportato i seguenti risultati.
| Studio | Prevalenza | Note |
|---|---|---|
| Beaver Dam Eye Study | 1,2% | 43-54 anni: 0,2% → 75-86 anni: 2,9%. Maschi 1,4% vs femmine 0,6%5) |
| Blue Mountains Eye Study | 1,0% | 49-55 anni 0% → 75-97 anni 2,1%6) |
| Coorte autoptica UCLA (10.801 persone) | 1,96% | Analisi patologica7) |
Per quanto riguarda la differenza di sesso, i maschi (1,4%) sono più colpiti delle femmine (0,6%) e si verifica frequentemente negli anziani di età superiore ai 60 anni.5)
L’associazione con il diabete è stata spesso sottolineata. Tuttavia, nessuno degli studi Beaver Dam, Blue Mountains e UCLA ha confermato un’associazione significativa.5)6)7) Il fatto che sia prevalentemente unilaterale mette in dubbio anche il legame con malattie sistemiche.
Da tempo è stata segnalata un’associazione con il diabete. Tuttavia, nessuno dei tre grandi studi (Beaver Dam Eye Study, Blue Mountains Eye Study e coorte autoptica UCLA) ha confermato un’associazione significativa.5)6)7) Il fatto che sia prevalentemente unilaterale mette in dubbio anche un rapporto causale diretto con una malattia sistemica.
Di solito asintomatico. Anche in caso di opacità moderata, i pazienti spesso non avvertono miodesopsie, la vista è buona e spesso non è necessario alcun trattamento. Anche in caso di opacità grave, la vista è spesso preservata, e anche una grave ialosi asteroidea che rende difficile l’osservazione del fondo oculare spesso non richiede trattamento.
Raramente, il distacco posteriore del vitreo (PVD) può scatenare un calo acuto della vista. Il meccanismo è che gli asteroidi si concentrano nel vitreo anteriore, aumentando la densità di opacità vicino al punto nodale dell’occhio e bloccando l’asse visivo. 3)
Nella serie di 6 occhi di Marlow et al., tutti i casi hanno presentato un calo visivo acuto o subacuto. La migliore acuità visiva corretta (MAVC) preoperatoria media era 20/150 (range 20/25–20/2500), e la riduzione media associata alla progressione del PVD era di 0,70 logMAR. 3)
L’osservazione del vitreo anteriore con lampada a fessura è essenziale. Chiedere al paziente di muovere gli occhi e osservare i movimenti del vitreo. Alla lampada a fessura si osservano particelle grossolane, sferiche, di colore bianco-giallastro, fluttuanti nel vitreo.
Sono mobili con i movimenti oculari, ma tornano alla posizione originale a riposo. Ciò è dovuto al fatto che il vitreo non è liquefatto e gli asteroidi rimangono attaccati alle fibre vitree, seguendo il movimento. Gli asteroidi sono particelle grandi e si distinguono facilmente dai leucociti.
Spesso non si verifica liquefazione del vitreo e in molti casi non si verifica distacco posteriore del vitreo. C’è una forte adesione alla retina, che rende il PVD meno probabile. Quando si verifica un PVD in occhi con ialosi asteroidea, è spesso associato a vitreoschisi a causa dell’adesione vitreo-retinica anomala. 3)
Nei 6 occhi di Marlow et al., in 3 occhi è stato confermato un PVD completo e in 3 occhi un PVD parziale (vitreoschisi). 3)
Attenzione in caso di opacità grave: Nei casi di retinopatia diabetica proliferante, la fotocoagulazione retinica è spesso difficile e la vitrectomia può essere tecnicamente impegnativa.
Di solito asintomatico, ma un distacco posteriore del vitreo (PVD) può causare un calo acuto della vista. Ciò è dovuto alla concentrazione di asteroidi nel vitreo anteriore che blocca l’asse visivo. 3) Nel rapporto di Marlow et al., tutti i casi in cui l’acuità visiva media preoperatoria era scesa a 20/150 hanno recuperato l’acuità visiva di base entro 3 mesi dalla vitrectomia pars plana (PPV). 3)
L’invecchiamento è il principale fattore di rischio. Si osserva generalmente negli anziani di età pari o superiore a 60 anni. Sono stati segnalati anche altri fattori associati.
L’osservazione del vitreo anteriore con il microscopio a lampada a fessura è essenziale. La diagnosi può essere fatta chiedendo al paziente di muovere gli occhi e osservando il movimento del vitreo. La presenza di caratteristiche opacità sferiche giallo-biancastre nel vitreo, mobili con i movimenti oculari e che tornano alla posizione originale a riposo, è la chiave per la diagnosi. Si tratta di grandi particelle di cristalli di calcio e la diagnosi è relativamente facile.
Le caratteristiche di ciascun esame sono riportate di seguito.
| Metodo di esame | Caratteristica | Situazione utile |
|---|---|---|
| OCT | Poco influenzato da AH (lunghezza d’onda 830 nm) | Valutazione dell’interfaccia vitreo-retinica |
| FA | Eseguibile anche in presenza di AH | Casi complicati da retinopatia diabetica |
| Ecografia B-mode | Fuoco iperecogeno senza difetto ecografico posteriore | Quando il fondo oculare non è visibile |
La diagnosi differenziale più importante è la distinzione dalla sincisi scintillante.
Ialosi asteroidea (AH)
Forma delle particelle: Sferica
Composizione: calcio, fosfolipidi, mucopolisaccaridi
Stato del vitreo: non liquefatto, mantiene lo stato di gel
Comportamento a riposo: ritorna alla posizione originale
Sintomi: generalmente asintomatico
Contesto di insorgenza: degenerazione legata all’età
Sincisi scintillante (SS)
Forma delle particelle: cristalli piatti e appuntiti (riflesso dorato)
Composizione: cristalli di colesterolo
Stato del vitreo: liquefatto (degenerazione vitreale)
Comportamento a riposo: precipita verso il basso
Sintomi: facile percezione dei corpi mobili
Contesto di insorgenza: dopo trauma, infiammazione o miopia elevata
Altre diagnosi differenziali includono amiloidosi vitreale, emorragia vitreale, vitreite (uveite) e linfoma intraoculare.
In caso di AH denso, la visualizzazione del fondo oculare può essere difficile. Tuttavia, esami complementari come OCT (lunghezza d’onda 830 nm), angiografia con fluoresceina (FA), autofluorescenza del fondo (FAF) ed ecografia in modalità B possono fornire informazioni sul fondo. L’esame FA è utile anche per la diagnosi di retinopatia diabetica associata ad AH.
Di solito i pazienti non avvertono i corpi mobili e l’acuità visiva è buona, quindi spesso non è necessario alcun trattamento. Anche in caso di opacità marcata, l’acuità visiva è spesso preservata e l’intervento chirurgico è raramente indicato.
Il flusso del trattamento è il seguente:
L’intervento chirurgico è indicato in caso di deficit visivo. Se l’opacità è grave e causa deficit visivo, si esegue una vitrectomia. Nei casi di calo visivo acuto dovuto a distacco posteriore del vitreo, la vitrectomia può ripristinare la vista in modo curativo. 3)
Indicazioni e risultati della vitrectomia
Indicazione : Opacità grave che causa deficit visivo
Tecnica chirurgica : Vitrectomia transcongiuntivale 23G o 25G 3)
Recupero visivo : 1 mese dopo l’intervento, 2 occhi hanno recuperato l’acuità visiva di base; a 3 mesi, tutti gli occhi si sono ripresi 3)
Migliore acuità visiva corretta finale : Media 20/35 (range 20/20 a 20/200) 3)
Complicanze postoperatorie: Nessuna segnalata3)
Punti di attenzione durante l'intervento di cataratta
Errori di misurazione della lunghezza assiale e del potere refrattivo: Possono verificarsi errori di misurazione del potere refrattivo o della lunghezza assiale, richiedendo cautela durante l’intervento di cataratta.
Migrazione in camera anteriore (intraoperatoria): Una rara complicanza in cui gli asteroidi si spostano in camera anteriore durante la manipolazione I/A1)
Migrazione in camera anteriore (tardiva postoperatoria): Può verificarsi anche a causa di reflusso di umore acqueo, come nel glaucoma maligno2)
Trattamento: Può essere rimosso tramite aspirazione I/A e lavaggio della camera anteriore1)2)
Nella vitrectomia per occhi con AH, la liquefazione del vitreo è meno frequente e l’aderenza tra la corteccia vitreale posteriore e la retina è patologicamente forte, richiedendo manipolazioni delicate. In caso di retinopatia diabetica proliferante associata, la fotocoagulazione retinica diventa difficile e aumenta anche la difficoltà della vitrectomia.
Saeed et al. hanno riportato un caso di un uomo di 70 anni in cui un corpo sferico giallo-bianco si è spostato in camera anteriore durante un intervento di cataratta (durante la manipolazione I/A). Nessuna rottura capsulare o danno zonulare. È stato aspirato e rimosso tramite I/A, e un IOL è stato inserito nel sacco capsulare. L’acuità visiva postoperatoria era 20/20 ed è rimasta buona dopo 4 anni. 1)
Desai et al. hanno riportato un uomo di 70 anni con una massa cristallina gialla in camera anteriore, IOP 35 mmHg e camera anteriore poco profonda 2 mesi dopo un intervento di cataratta. È stato diagnosticato un glaucoma maligno con migrazione di AH in camera anteriore. Sono stati eseguiti lavaggio della camera anteriore + biopsia del vitreo + irido-zonulo-vitrectomia, e il giorno successivo la IOP è migliorata a 17 mmHg. Ciò dimostra che la migrazione di AH in camera anteriore può verificarsi anche in assenza di difetto capsulare posteriore o debolezza zonulare, a causa del reflusso di umore acqueo. 2)
Poiché la vitrectomia rimuove gli asteroidi insieme al vitreo, non sono state segnalate recidive postoperatorie. In tutti i 6 occhi di Marlow et al., l’acuità visiva di base si è ripresa entro 3 mesi dall’intervento, senza complicanze. 3)
Si ritiene che gli asteroidi si depositino nelle fibre di collagene del vitreo, causando una degenerazione vitreale. Il componente principale è un fosfolipide contenente calcio, mucopolisaccaride (o fosfato di calcio). Il deposito sulle fibre di collagene vitreali è la patologia di base e, sebbene sia stata suggerita un’associazione con il diabete, è stata smentita da studi epidemiologici su larga scala. 5)6)7)
L’imaging a spettroscopia elettronica mostra una distribuzione uniforme di Ca, P e O, simile strutturalmente ed elementarmente all’idrossiapatite. La microscopia a immunofluorescenza rileva condroitin-6-solfato intorno agli asteroidi, e la marcatura con lectina-oro conferma che i carboidrati specifici dell’acido ialuronico costituiscono parte della matrice interna. Si ritiene che i proteoglicani e le catene laterali dei glicosaminoglicani (GAG) siano coinvolti nella regolazione del processo di biomineralizzazione. 8)
Il vitreo spesso non è liquefatto e l’aderenza alla retina è forte, rendendo difficile il distacco posteriore del vitreo. Tuttavia, una volta che si verifica il PVD, a causa di un’anomala aderenza vitreo-retinica, tende a diventare un PVD anomalo con vitreoschisi. 3)
Marlow et al. hanno confermato una vitreoschisi parziale in 3 occhi su 6. Quando si verifica la vitreoschisi, il vitreo anteriore contenente gli asteroidi si concentra vicino al punto nodale dell’occhio, rendendo evidenti i disturbi visivi. 3)
Nell’analisi patologica di Topilow et al., l’81% degli occhi con AH presentava un gel vitreale microscopicamente normale e il 19% mostrava una moderata sineresi. 1)
Si ritiene che la migrazione intraoperatoria dell’AH in camera anteriore sia dovuta alla sineresi vitreale e allo spostamento anteriore degli asteroidi attraverso i microspazi della zonula. 1) Un altro meccanismo di migrazione tardiva postoperatoria è il reflusso di umore acqueo dovuto a glaucoma maligno. 2) È importante notare che la migrazione dell’AH in camera anteriore può verificarsi anche in assenza di difetto capsulare posteriore o debolezza zonulare. 1)2)
L’OCT a sorgente spazzolata (SS-OCT, lunghezza d’onda centrale 1050 nm) ha una maggiore profondità di penetrazione rispetto alla SD-OCT convenzionale (840 nm) e potrebbe contribuire alla valutazione dettagliata del vitreo, della coroide e della retina negli occhi con AH. Ci si aspetta che sia meno suscettibile alla diffusione della luce da parte degli asteroidi, e la sua applicazione è in fase di studio per il monitoraggio della retinopatia diabetica complicata da AH e delle malattie maculari.
La biometria a sorgente spazzolata (come IOLMaster 700) utilizza una lunghezza d’onda di 1050 nm, che potrebbe migliorare la precisione della misurazione della lunghezza assiale negli occhi con AH. Mentre la biometria ottica convenzionale può essere soggetta a interferenze da parte degli asteroidi, causando errori nella lunghezza assiale, l’uso di lunghezze d’onda più lunghe e il miglioramento dell’elaborazione del segnale dovrebbero aumentare il tasso di successo della misurazione. È considerata un’opzione per l’esame preoperatorio di precisione nei pazienti con AH che devono sottoporsi a chirurgia della cataratta.
Gli enzimi vitreolitici come l’ocriplasmina (microplasmina) sono approvati per la sindrome da trazione vitreomaculare e i fori maculari, ma la loro indicazione per l’AH non è stabilita. Poiché il vitreo non è liquefatto nell’AH, l’efficacia e la sicurezza dell’approccio farmacologico sono attualmente sconosciute e richiedono ulteriori ricerche.
