अन्य नाम
कोलेस्टेरोलोसिस बल्बी : इसे नेत्र कोलेस्ट्रॉलोसिस भी कहा जाता है। यह कांच के द्रव में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल से भरी स्थिति को संदर्भित करता है।
सिन्काइसिस सिंटिलन्स
एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु
Section titled “एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु”1. सिन्काइसिस सिंटिलन्स क्या है?
Section titled “1. सिन्काइसिस सिंटिलन्स क्या है?”सिन्काइसिस सिंटिलन्स (synchysis scintillans) एक अपक्षयी नेत्र रोग है जिसमें अपक्षयी कांच के द्रव में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल जमा हो जाते हैं। इसका वर्णन पहली बार 1828 में Parfait-Landrau द्वारा किया गया था 1)। इसे ‘कोलेस्टेरोलोसिस बल्बी (cholesterolosis bulbi)’ भी कहा जाता है।
व्यापकता लगभग 0.003% है, जो अत्यंत दुर्लभ है 1), और 30 का दशक सबसे आम शुरुआत की उम्र है। लिंग अंतर पर स्पष्ट डेटा सीमित है। अधिकांश मामले एकतरफा होते हैं और पूर्ववर्ती नेत्र रोग से जुड़े होते हैं।
सामान्य आयु
30 का दशक : सबसे आम शुरुआत की उम्र। पूर्ववर्ती नेत्र रोग (आघात, कांच रक्तस्राव आदि) की पृष्ठभूमि में विकसित होने के कारण आयु सीमा व्यापक है।
क्रिस्टल की पहचान
कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल : अपक्षयी रक्त घटकों का अवक्षेप। ये चपटी प्लेटों के रूप में होते हैं जिनमें सुनहरी से सफेद चमक होती है।
खोज का कारण
पूर्ववर्ती नेत्र रोग : आघात, कांच रक्तस्राव, रेटिना डिटेचमेंट आदि। रक्त घटकों के अपक्षय से क्रिस्टल बनते हैं।
Q
सिंकाइसिस सिंटिलन्स और एस्टेरॉइड हायलोसिस में क्या अंतर है?
A
सिंकाइसिस सिंटिलन्स में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल गुरुत्वाकर्षण के कारण अवक्षेपित होते हैं, जबकि एस्टेरॉइड हायलोसिस में कैल्शियम-साबुन कॉम्प्लेक्स कांच के रेशों से जुड़े रहते हैं और हिलते नहीं हैं। विवरण के लिए “निदान और जांच विधियाँ” अनुभाग देखें।
2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”व्यक्तिपरक लक्षण
Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”सिंकाइसिस सिंटिलन्स के अधिकांश मामले लक्षणहीन होते हैं। क्रिस्टल स्वयं आमतौर पर दृष्टि हानि का कारण नहीं बनते। यदि निम्नलिखित लक्षण होते हैं, तो वे अक्सर जटिलताओं या अंतर्निहित बीमारी के कारण होते हैं।
- मायोडेसोप्सिया (फ्लोटर्स) : क्रिस्टल के हिलने पर दृश्य क्षेत्र में छाया के रूप में महसूस हो सकते हैं।
- दृष्टि में कमी : अक्सर अंतर्निहित बीमारी (मधुमेह रेटिनोपैथी, कोट्स रोग आदि) के कारण होती है।
नैदानिक निष्कर्ष
Section titled “नैदानिक निष्कर्ष”स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी और फंडस परीक्षा में निम्नलिखित विशिष्ट निष्कर्ष देखे जाते हैं।
- सुनहरे से सफेद तैरते क्रिस्टल : आंखों की गति के साथ कांच में उठते हैं और आराम करने पर गुरुत्वाकर्षण से नीचे बैठ जाते हैं (स्नो-ग्लोब घटना)। प्लेट के आकार के कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल प्रकाश को परावर्तित करते हैं और सुनहरी या तांबे जैसी चमक देते हैं।
- पूर्वकाल कक्ष स्यूडोहाइपोपायन : जब क्रिस्टल कांच से पूर्वकाल कक्ष में फैल जाते हैं, तो पूर्वकाल कक्ष के निचले भाग में सफेद से पीले स्तरित अवक्षेप के रूप में दिखाई देते हैं। सूजन संबंधी हाइपोपायन से अंतर करना आवश्यक है1)2)।
- कांच का द्रवीकरण : अपक्षयी कांच द्रवीभूत हो जाता है, जिससे क्रिस्टल स्वतंत्र रूप से घूम सकते हैं।
Q
पूर्वकाल कक्ष स्यूडोहाइपोपायन क्या है? यह क्यों होता है?
A
यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें क्रिस्टल पश्च खंड से पूर्वकाल कक्ष में स्थानांतरित हो जाते हैं और पूर्वकाल कक्ष के निचले भाग में अवक्षेपित हो जाते हैं। दिखने में यह सूजन संबंधी हाइपोपायन (मवाद का जमा होना) जैसा होता है, लेकिन इसमें सूजन के लक्षण नहीं होते1)। इसमें अंतर्नेत्र शारीरिक निरंतरता और गुरुत्वाकर्षण शामिल होते हैं।
3. कारण और जोखिम कारक
Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”सिंकाइसिस सिंटिलन्स कांच के शरीर में रक्त घटकों के दीर्घकालिक अध:पतन और अवक्षेपण के कारण होता है। प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) रूप दुर्लभ है, और अधिकांश मामले निम्नलिखित पूर्ववर्ती रोगों के बाद होते हैं1)।
- नेत्र आघात : कांच के शरीर में रक्त घटकों के प्रवेश का सबसे सामान्य कारण।
- कांचाभ रक्तस्राव : मधुमेह रेटिनोपैथी, रेटिनल शिरा अवरोध आदि के बाद होने वाला दीर्घकालिक रक्तस्राव क्रिस्टल के अवक्षेपण का कारण बनता है।
- रेटिना पृथक्करण : लंबे समय तक रेटिना पृथक्करण से जुड़े अपक्षयी परिवर्तन एक पूर्वगामी कारक हैं।
- कोट्स रोग : एक्सयूडेटिव रेटिनोपैथी में, कांच के शरीर में रक्त और लिपिड घटकों का संचय क्रिस्टल निर्माण को बढ़ावा देता है।
- मधुमेह रेटिनोपैथी : प्रसारकारी परिवर्तनों से जुड़ा दीर्घकालिक कांचाभ रक्तस्राव इस स्थिति को जन्म देता है।
2025 में, अलेशावी और सहकर्मियों ने रेटिनल केशिका हेमांगीओमा के बाद होने वाले कोलेस्टेरोसिस बल्बी के पहले मामले की रिपोर्ट की2)। इसका अर्थ है कि हेमांगीओमा को इस रोग के एक नए कारण के रूप में जोड़ा गया है।
4. निदान और जांच विधियाँ
Section titled “4. निदान और जांच विधियाँ”नैदानिक निदान
Section titled “नैदानिक निदान”निदान मुख्यतः स्लिट लैंप और फंडस परीक्षण द्वारा नैदानिक निदान है। स्नो-ग्लोब घटना (नेत्र गति के बाद क्रिस्टल का फैलाव और आराम करने पर गुरुत्वाकर्षण द्वारा अवसादन) इस रोग की विशेषता है और अनुभवी नेत्र चिकित्सक द्वारा अवलोकन से अक्सर इसकी पुष्टि की जा सकती है।
ध्रुवीकरण फिल्टर का उपयोग करके जांच से क्रिस्टल की कोलेस्ट्रॉल प्रकृति की पुष्टि की जा सकती है। यदि ऊतकीय पुष्टि आवश्यक हो, तो ऑयल रेड O स्टेनिंग का उपयोग किया जाता है, जो कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल को रंग सकता है1)।
Aleshawi एट अल. के मामले में, कांच के द्रव के रासायनिक विश्लेषण द्वारा कोलेस्ट्रॉल सामग्री की मात्रात्मक पुष्टि की गई 2)। यह विशेष परिस्थितियों (जैसे सर्जरी के दौरान) में निश्चित निदान के साधन के रूप में उपयोगी है।
विभेदक निदान
Section titled “विभेदक निदान”सबसे महत्वपूर्ण विभेदक निदान एस्टेरॉइड हायलोसिस से अंतर करना है।
| विशेषता | सिंकाइसिस सिंटिलन्स | एस्टेरॉइड हायलोसिस |
|---|---|---|
| क्रिस्टल घटक | कोलेस्ट्रॉल | कैल्शियम-साबुन संकुल |
| आराम करने पर व्यवहार | गुरुत्वाकर्षण से अवक्षेपित | कांच के तंतुओं से चिपका |
| अंतर्निहित कांच का द्रव | द्रवीभूत (अपक्षयी) | सामान्य संरचना बनी रहती है |
पूर्वकाल कक्ष में स्यूडोहाइपोपायन के मामलों में, जीवाणु/फंगल एंडोफ्थैल्माइटिस, हाइफीमा और यूवाइटिस (यूवाइटिस से जुड़ा हाइपोपायन) से अंतर करना आवश्यक है, और सूजन संबंधी निष्कर्षों की उपस्थिति या अनुपस्थिति विभेदक निदान की कुंजी है1)।
Q
एस्टेरॉइड हायलोसिस से अंतर करना क्यों महत्वपूर्ण है?
A
एस्टेरॉइड हायलोसिस आमतौर पर स्वस्थ आँखों में होता है, उपचार की आवश्यकता नहीं होती है और इसका पूर्वानुमान अच्छा होता है। सिन्काइसिस सिंटिलन्स पूर्ववर्ती नेत्र रोग की पृष्ठभूमि में होता है और अंतर्निहित रोग के प्रबंधन की आवश्यकता होती है, इसलिए दोनों के बीच अंतर करना उपचार रणनीति के निर्धारण से सीधे जुड़ा हुआ है।
5. मानक उपचार
Section titled “5. मानक उपचार”सिद्धांत: अनुवर्ती कार्रवाई
Section titled “सिद्धांत: अनुवर्ती कार्रवाई”सिन्काइसिस सिंटिलन्स स्वयं अक्सर लक्षणहीन होता है, और सिद्धांत रूप में सक्रिय उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। नियमित अनुवर्ती कार्रवाई और अंतर्निहित रोग का प्रबंधन मूलभूत है।
जटिलताओं वाले मामलों का उपचार
Section titled “जटिलताओं वाले मामलों का उपचार”नीचे साहित्य में रिपोर्ट की गई जटिलताओं वाले मामलों के उपचार दिए गए हैं।
मामला 1: NVG के साथ
सारांश: सिन्काइसिस सिंटिलन्स जो पूर्वकाल कक्ष कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल अवक्षेपण और नववाहिकीय मोतियाबिंद (NVG) से जटिल है1)।
उपचार: बेवाकिज़ुमैब (एंटी-VEGF) का इंट्राकैमरल इंजेक्शन दिया गया। पूर्वकाल कक्ष में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल गायब हो गए और अंतःनेत्र दबाव नियंत्रण प्राप्त हुआ।
महत्व: एक दुर्लभ रिपोर्ट जहां एंटी-VEGF थेरेपी ने इंट्राकैमरल क्रिस्टल के समाधान में योगदान दिया।
मामला 2: हेमांगीओमा के साथ
सारांश: रेटिनल केशिका हेमांगीओमा की पृष्ठभूमि पर कोलेस्टेरोसिस बल्बी (पहली रिपोर्ट) का मामला2)।
उपचार: कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल हटाने के लिए पूर्वकाल कक्ष सिंचाई और रेटिनल हेमांगीओमा के लिए लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन किया गया।
महत्व : मूल रोग के उपचार और स्थानीय प्रबंधन का संयुक्त दृष्टिकोण।
Q
क्या सर्जरी द्वारा क्रिस्टल निकालना आवश्यक है?
A
केवल क्रिस्टल के कारण दृष्टि हानि आमतौर पर मामूली होती है, और सर्जरी (विट्रेक्टॉमी) सामान्यतः अनुशंसित नहीं की जाती है। हालांकि, जटिलताओं (ग्लूकोमा, रेटिना रोग आदि) के उपचार के लिए आवश्यक होने पर इस पर विचार किया जा सकता है।
6. रोग क्रियाविधि और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र
Section titled “6. रोग क्रियाविधि और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र”कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल निर्माण का तंत्र
Section titled “कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल निर्माण का तंत्र”सिंकाइसिस सिंटिलन्स में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल कांच में प्रवेश करने वाले रक्त घटकों के दीर्घकालिक अध:पतन से बनते हैं 1)। निम्नलिखित मार्ग शामिल माने जाते हैं।
| मार्ग | विवरण | शामिल रोग |
|---|---|---|
| रक्त अध:पतन | लाल रक्त कोशिका झिल्ली से कोलेस्ट्रॉल का निकलना और अवक्षेपण | आघात, कांच रक्तस्राव |
| स्रावित घटकों का अवक्षेपण | प्लाज्मा लिपोप्रोटीन से प्राप्त कोलेस्ट्रॉल का संचय | कोट्स रोग, मधुमेह रेटिनोपैथी |
| रक्त वाहिका दीवार का अध:पतन | असामान्य वाहिकाओं से स्राव और अध:पतन उत्पादों का संचय | रेटिना केशिका रक्तवाहिकार्बुद |
द्रवीभूत कांच का शरीर क्रिस्टल की गति में बाधा नहीं डालता, इसलिए गुरुत्वाकर्षण के अनुसार अवसादन (स्नो-ग्लोब घटना) होता है। जब सामान्य कांच का जेल संरचना बनी रहती है, तो यह घटना होने की संभावना कम होती है।
कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल के भौतिक गुण
Section titled “कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल के भौतिक गुण”कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल चपटे (चिपटे) और नुकीले आकार के होते हैं, और उनके परावर्तक गुणों के कारण सुनहरी या तांबे जैसी चमक दिखाते हैं। यह आकार मूल रूप से एस्टेरॉइड हायलोसिस (कैल्शियम-साबुन परिसर) के गोलाकार क्रिस्टल से भिन्न होता है। चपटे क्रिस्टल प्रकाश को विशिष्ट कोणों पर परावर्तित करते हैं, जिससे नेत्रदर्शक के नीचे बहुरंगी चमक देखी जाती है।
कांच के शरीर का द्रवीभवन इस रोग की पूर्व शर्त है; द्रवीभूत कांच में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल स्वतंत्र रूप से तैर और अवक्षेपित हो सकते हैं। इसके विपरीत, एस्टेरॉइड हायलोसिस में कांच द्रवीभूत नहीं होता और कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल स्थिर रहते हैं, जो इस रोग के विपरीत है।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड निष्कर्ष
Section titled “बी-मोड अल्ट्रासाउंड निष्कर्ष”बी-मोड अल्ट्रासाउंड में, नेत्र गति के बाद उच्च-प्रतिध्वनि कण कांच गुहा में फैल जाते हैं, और विश्राम की स्थिति में गुरुत्वाकर्षण दिशा (नेत्र के निचले भाग) में एकत्रित होते हैं, यह एक गतिशील पैटर्न है। यह ‘गुरुत्वाकर्षण अवसादन पैटर्न’ एस्टेरॉइड हायलोसिस (जहां कण पूरे कांच में समान रूप से वितरित होते हैं) से अंतर करने में सहायक है। रेटिना टुकड़ी या कांच रक्तस्राव के मामलों में, पश्च खंड के विस्तृत मूल्यांकन के लिए अल्ट्रासाउंड आवश्यक है।
ऑक्सीडेटिव तनाव परिकल्पना
Section titled “ऑक्सीडेटिव तनाव परिकल्पना”रक्त घटकों की दीर्घकालिक उपस्थिति कांच के अंदर ऑक्सीडेटिव तनाव को बढ़ा सकती है और लिपिड के पेरोक्सीडेशन को बढ़ावा दे सकती है। ऑक्सीकृत कोलेस्ट्रॉल एस्टर जल-अघुलनशील हो जाते हैं और क्रिस्टल के रूप में अवक्षेपित होने की संभावना अधिक होती है।
रासायनिक विश्लेषण द्वारा समर्थन
Section titled “रासायनिक विश्लेषण द्वारा समर्थन”Aleshawi एट अल. (2025) की रिपोर्ट में, सर्जरी के दौरान लिए गए कांच के द्रव (vitreous humor) के रासायनिक विश्लेषण में कोलेस्ट्रॉल की मात्रा निर्धारित की गई और पुष्टि की गई कि रक्तवाहिकार्बुद (hemangioma) से उत्पन्न रिसाव घटक क्रिस्टल निर्माण का प्रत्यक्ष कारण हैं 2)। यह इस रोग के रोग-शरीरक्रिया विज्ञान (pathophysiology) को रासायनिक रूप से समर्थन देने वाली पहली रिपोर्टों में से एक है।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)
Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)”रक्तवाहिकार्बुद (hemangioma) के साथ पहला मामला रिपोर्ट
Section titled “रक्तवाहिकार्बुद (hemangioma) के साथ पहला मामला रिपोर्ट”Aleshawi एट अल. (2025) ने रेटिनल केशिका रक्तवाहिकार्बुद (retinal capillary hemangioma) के बाद होने वाले cholesterolosis bulbi के दुनिया के पहले मामले की रिपोर्ट दी 2)। रासायनिक विश्लेषण ने कांच के द्रव में कोलेस्ट्रॉल की मात्रा निर्धारित की और पुष्टि की कि रक्तवाहिकार्बुद से उत्पन्न रिसाव घटक क्रिस्टल निर्माण का कारण हैं। पूर्वकाल कक्ष सिंचाई (anterior chamber washout) और लेज़र फोटोकोएग्युलेशन (laser photocoagulation) के संयोजन से अच्छे परिणाम प्राप्त हुए।
यह रिपोर्ट सिन्काइसिस स्किन्टिलन्स (synchysis scintillans) के कारणों की सूची का विस्तार करती है, और रक्तवाहिकार्बुद वाले रोगियों में इस रोग की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है।
NVG के साथ मामला और एंटी-VEGF थेरेपी
Section titled “NVG के साथ मामला और एंटी-VEGF थेरेपी”Bayraktar एट अल. (2024) ने पूर्वकाल कक्ष कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल अवक्षेपण और नववाहिकीय मोतियाबिंद (neovascular glaucoma, NVG) से जटिल सिन्काइसिस स्किन्टिलन्स का एक मामला रिपोर्ट किया 1)। बेवाकिज़ुमैब (bevacizumab) के पूर्वकाल कक्ष इंजेक्शन के बाद पूर्वकाल कक्ष क्रिस्टल का गायब होना यह सुझाव देता है कि एंटी-VEGF थेरेपी नववाहिका-जनित सूजन और रिसाव को दबाकर क्रिस्टल के पुनर्अवशोषण को बढ़ावा दे सकती है।
एंटी-VEGF थेरेपी और पूर्वकाल कक्ष कोलेस्ट्रॉल के गायब होने के बीच कारण संबंध के लिए आगे के मामलों के संचय और तंत्र के स्पष्टीकरण की आवश्यकता है।
Q
क्या नए उपचार विधियों का विकास प्रगति पर है?
A
वर्तमान में, ज्ञान केवल मामला रिपोर्ट के स्तर तक सीमित है, और यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों जैसे उच्च साक्ष्य मौजूद नहीं हैं। हालाँकि एंटी-VEGF थेरेपी और रासायनिक विश्लेषण रोग तंत्र को स्पष्ट करने में प्रगति कर रहे हैं 1)2), मानक उपचार की स्थापना के लिए भविष्य में और शोध संचय की आवश्यकता है।
8. संदर्भ
Section titled “8. संदर्भ”- Bayraktar S, et al. Anterior chamber synchysis scintillans with neovascular glaucoma: a case report and review of the literature. J Ophthalmic Vis Res. 2024.
- Aleshawi A, et al. Cholesterolosis bulbi secondary to retinal capillary hemangioma: first reported case with chemical analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025.
- Hasnaoui I, Hassina S, Krichen MA, Elhassan A, Berraho A. Synchysis scintillans: Nature’s snow globe. J Fr Ophtalmol. 2023;46(9):1117-1119. PMID: 37414669.