別名
Cholesterolosis bulbi:也稱為眼球膽固醇沉著症。指玻璃體內充滿膽固醇結晶的狀態。
閃輝性玻璃體融解症(synchysis scintillans)是一種退化性眼病,變性的玻璃體內積聚膽固醇結晶。1828年由Parfait-Landrau首次描述1)。也稱為「眼球膽固醇沉著症(cholesterolosis bulbi)」。
盛行率約為0.003%,極為罕見1),30多歲為最多發年齡。關於性別差異的明確數據有限。大多數病例為單眼發病,且有先前的眼病史。
別名
Cholesterolosis bulbi:也稱為眼球膽固醇沉著症。指玻璃體內充滿膽固醇結晶的狀態。
好發年齡
30多歲:最多發年齡。由於在先前眼病(如外傷、玻璃體出血等)基礎上發病,年齡範圍較廣。
結晶的本質
膽固醇結晶:變性的血液成分析出而成。呈板狀,具有金色至白色的光澤。
發現契機
先前的眼病:如外傷、玻璃體出血、視網膜剝離等。血液成分變性導致結晶形成。
閃輝性玻璃體融解症是膽固醇結晶因重力沉澱,而星狀玻璃體症是鈣-皂複合物附著在玻璃體纖維上不動。詳細請參閱「診斷與檢查方法」一節。
大多數閃輝性玻璃體融解症患者無症狀。結晶本身通常不會引起視力障礙。出現以下症狀時,多由併發症或原發疾病引起。
裂隙燈顯微鏡和眼底檢查可見以下特徵性表現。
指結晶從眼後段遷移到前房,在前房下方沉澱的狀態。外觀上類似炎症引起的前房蓄膿(膿液積聚),但區別在於不伴有炎症表現1)。與眼內解剖連續性和重力有關。
閃輝性玻璃體融解症是由於玻璃體內的血液成分慢性變性和析出所致。原發性(特發性)罕見,多數繼發於以下前驅疾病1)。
2025年,Aleshawi等人報告了首例繼發於視網膜毛細血管瘤的膽固醇沉積症(cholesterolosis bulbi)病例2)。這意味著血管瘤作為該病的新病因被加入。
診斷主要依靠裂隙燈顯微鏡和眼底檢查進行臨床診斷。雪球現象(眼球運動後結晶擴散,靜止後重力沉降)是該病的特徵,有經驗的眼科醫生通常可以確診。
使用偏振濾光片檢查可以確認結晶的膽固醇性質。如果需要組織學確認,可使用油紅O染色來染出膽固醇結晶1)。
在Aleshawi等人的病例中,透過玻璃體液的化學分析定量確認了膽固醇含量2)。這在特殊情況下(如手術時)作為確診手段是有用的。
最重要的鑑別診斷是與星狀玻璃體病變的區分。
| 特徵 | 閃輝性玻璃體融解症 | 星狀玻璃體病變 |
|---|---|---|
| 結晶成分 | 膽固醇 | 鈣-皂複合物 |
| 靜止時的行為 | 因重力沉澱 | 附著於玻璃體纖維 |
| 背景玻璃體 | 液化(變性) | 保持正常結構 |
當出現前房假性蓄膿時,需要與細菌/真菌性眼內炎、前房出血(hyphema)和葡萄膜炎(伴隨蓄膿的葡萄膜炎)進行鑑別,發炎症狀的有無是鑑別的關鍵1)。
星狀玻璃體症通常發生在健康的眼睛,無需治療,預後良好。而閃輝性玻璃體融解症則伴有先前的眼疾,需要管理原發病,因此區分兩者直接關係到治療方針的決定。
閃輝性玻璃體融解症本身通常無症狀,原則上不需要積極治療。定期追蹤和原發病的管理是基本。
以下是文獻中報告的伴有併發症的病例的治療方法。
病例1:合併NVG
病例2:合併血管瘤
概述:一例以視網膜毛細血管血管瘤為背景的cholesterolosis bulbi(首次報告)病例2)。
治療:通過前房沖洗去除膽固醇結晶,並對視網膜血管瘤進行雷射光凝治療。
意義:結合原發病治療與局部處置的複合式方法。
單純結晶引起的視功能障礙通常輕微,一般不建議手術(玻璃體手術)。但在治療併發症(如青光眼、視網膜疾病)必要時可考慮。
在閃輝性玻璃體融解症中,膽固醇結晶由進入玻璃體內的血液成分慢性變性形成1)。以下途徑被認為參與其中。
| 途徑 | 內容 | 相關疾病 |
|---|---|---|
| 血液變性 | 紅血球膜的膽固醇溶出並析出 | 外傷、玻璃體出血 |
| 滲出成分的析出 | 血漿脂蛋白來源的膽固醇積聚 | Coats病、糖尿病視網膜病變 |
| 血管壁變性 | 異常血管滲出及變性產物積聚 | 視網膜毛細血管血管瘤 |
液化的玻璃體不妨礙晶體移動,因此會發生重力依賴性沉澱(雪球現象)。當正常玻璃體凝膠結構保持完整時,這種現象不易發生。
膽固醇晶體呈板狀(扁平)且尖銳的形狀,由於其反射特性,呈現金色或銅色光澤。這種形狀與星狀玻璃體病變的球形晶體(鈣皂複合物)根本不同。板狀晶體以特定角度反射光線,因此在眼底鏡下可觀察到多彩閃光。
玻璃體液化是本病的先決條件;在液化的玻璃體中,膽固醇晶體可以自由漂浮和沉澱。相比之下,星狀玻璃體病變中玻璃體不液化,膽固醇晶體固定不動。
B型超音波顯示動態模式:眼球運動後,高回聲顆粒在玻璃體腔內擴散,靜止時沿重力方向(眼球下方)聚集。這種「重力沉澱模式」有助於與星狀玻璃體病變(顆粒均勻分佈於整個玻璃體)鑑別。當合併視網膜剝離或玻璃體出血時,超音波檢查對後段的詳細評估至關重要。
血液成分的長期存在可能增加玻璃體內的氧化壓力,促進脂質過氧化反應。氧化變性的膽固醇酯變得不易溶於水,容易以晶體形式析出。
Aleshawi等人(2025)的報告顯示,手術時採集的玻璃體液的化學分析定量了膽固醇含量,證實血管瘤來源的滲出成分是晶體形成的直接原因2)。這是首批從化學角度證實該疾病病理生理學的報告之一。
Aleshawi等人(2025)報告了全球首例繼發於視網膜毛細血管瘤的膽固醇沉積症(cholesterolosis bulbi)2)。化學分析定量了玻璃體液中的膽固醇,證實血管瘤來源的滲出成分是晶體形成的原因。前房沖洗聯合雷射光凝取得了良好效果。
該報告擴大了閃輝性玻璃體融解症的病因列表,對於患有血管瘤的患者,應考慮合併本病的可能性。
Bayraktar等人(2024)報告了一例合併前房膽固醇結晶沉積和新生血管性青光眼(NVG)的閃輝性玻璃體融解症病例1)。前房注射貝伐珠單抗後前房內晶體消退的過程提示,抗VEGF治療可能通過抑制新生血管相關的發炎和滲出,促進了晶體的再吸收。
關於抗VEGF治療與前房內膽固醇消退之間的因果關係,需要進一步累積病例和闡明機制。
目前僅有病例報告層級的發現,尚無隨機對照試驗等高證據。儘管抗VEGF治療和化學分析正在推進病理生理學的闡明1)2),但建立標準化治療仍需進一步的研究累積。