Другие названия
Cholesterolosis bulbi: также называется холестеролозом глазного яблока. Обозначает состояние, при котором стекловидное тело заполнено кристаллами холестерина.
Синхизис сцинтилланс (synchysis scintillans) — дегенеративное заболевание глаз, характеризующееся накоплением кристаллов холестерина в дегенерированном стекловидном теле. Впервые описано в 1828 году Парфе-Ландро 1). Также называется «холестеролоз глазного яблока» (cholesterolosis bulbi).
Распространенность составляет около 0,003%, что крайне редко 1), наиболее частый возраст начала — 30 лет. Четкие данные о половых различиях ограничены. Большинство случаев односторонние и возникают на фоне предшествующих заболеваний глаз.
Другие названия
Cholesterolosis bulbi: также называется холестеролозом глазного яблока. Обозначает состояние, при котором стекловидное тело заполнено кристаллами холестерина.
Возраст начала
30 лет: наиболее частый возраст начала. Возрастной диапазон широк, так как заболевание развивается на фоне предшествующих заболеваний глаз (травма, кровоизлияние в стекловидное тело и т.д.).
Природа кристаллов
Кристаллы холестерина: выпавшие в осадок дегенерированные компоненты крови. Имеют вид плоских пластинок с золотисто-белым блеском.
Повод для обнаружения
Предшествующее заболевание глаз: травма, кровоизлияние в стекловидное тело, отслойка сетчатки и т.д. Кристаллы образуются вследствие дегенерации компонентов крови.
При синхизис сцинтилланс кристаллы холестерина оседают под действием силы тяжести, тогда как при астероидном гиалозе кальциево-мыльные комплексы остаются прикрепленными к волокнам стекловидного тела и не двигаются. Подробнее см. в разделе «Диагностика и методы обследования».
Большинство случаев синхизис сцинтилланс протекают бессимптомно. Сами кристаллы обычно не вызывают нарушения зрения. Следующие симптомы, если они возникают, чаще всего обусловлены осложнениями или основным заболеванием.
При биомикроскопии с щелевой лампой и офтальмоскопии выявляются следующие характерные признаки.
Это состояние, при котором кристаллы мигрируют из заднего отрезка глаза в переднюю камеру и оседают в ее нижней части. Внешне это напоминает воспалительный гипопион (скопление гноя), но отличается отсутствием признаков воспаления1). Играют роль анатомическая непрерывность внутри глаза и сила тяжести.
Синхизис scintillans возникает из-за хронической дегенерации и выпадения в осадок компонентов крови в стекловидном теле. Первичная (идиопатическая) форма встречается редко; большинство случаев являются вторичными по отношению к следующим предшествующим заболеваниям1).
В 2025 году Алешави и соавторы сообщили о первом случае холестероза глазного яблока, вторичного по отношению к капиллярной гемангиоме сетчатки2). Это означает, что гемангиома была добавлена как новая причина этого заболевания.
Диагноз ставится в основном с помощью щелевой лампы и офтальмоскопии – это клинический диагноз. Феномен снежного шара (распространение кристаллов после движений глаз и гравитационное осаждение в покое) характерен для этого заболевания и часто может быть подтвержден наблюдением опытного офтальмолога.
Исследование с использованием поляризационного фильтра позволяет подтвердить холестериновую природу кристаллов. При необходимости гистологического подтверждения используется окрашивание Oil Red O, которое позволяет выявить кристаллы холестерина1).
В случае, описанном Aleshawi и соавт., химический анализ стекловидного тела количественно подтвердил содержание холестерина 2). Это полезно как метод окончательной диагностики в особых ситуациях (например, во время операции).
Наиболее важным дифференциальным диагнозом является отличие от астероидного гиалоза.
| Характеристика | Синхизис сцинтилланс | Астероидный гиалоз |
|---|---|---|
| Кристаллический компонент | Холестерин | Кальциево-мыльный комплекс |
| Поведение в покое | Осаждается под действием силы тяжести | Прикрепляется к волокнам стекловидного тела |
| Фоновое стекловидное тело | Разжижено (дегенерировано) | Нормальная структура сохранена |
При наличии псевдогипопиона передней камеры необходимо дифференцировать бактериальный/грибковый эндофтальмит, гифему и увеит (гипопион, связанный с увеитом), причем наличие или отсутствие воспалительных признаков является ключом к дифференциальной диагностике1).
Астероидный гиалоз обычно возникает в здоровых глазах, не требует лечения и имеет хороший прогноз. Синхизис scintillans возникает на фоне предшествующего заболевания глаз и требует лечения основного заболевания, поэтому их различие напрямую связано с определением тактики лечения.
Синхизис scintillans сам по себе часто протекает бессимптомно и в принципе не требует активного лечения. Основой являются регулярное наблюдение и лечение основного заболевания.
Ниже приведены методы лечения случаев с осложнениями, описанные в литературе.
Случай 1: С NVG
Краткое описание: Случай синхизиса scintillans, осложненного отложением кристаллов холестерина в передней камере и неоваскулярной глаукомой (NVG)1).
Лечение: Интракамеральная инъекция бевацизумаба (анти-VEGF). Кристаллы холестерина в передней камере исчезли, и был достигнут контроль внутриглазного давления.
Значение: Редкое сообщение, в котором анти-VEGF терапия способствовала разрешению интракамеральных кристаллов.
Случай 2: С гемангиомой
Краткое описание: Случай холестероза глазного яблока (первое сообщение) на фоне ретинальной капиллярной гемангиомы2).
Лечение: Промывание передней камеры для удаления кристаллов холестерина и лазерная фотокоагуляция ретинальной гемангиомы.
Значение: комбинированный подход, сочетающий лечение основного заболевания и местные процедуры.
Нарушения зрения, вызванные только кристаллами, обычно незначительны, и операция (витрэктомия) обычно не рекомендуется. Однако она может рассматриваться, если это необходимо для лечения осложнений (глаукома, заболевания сетчатки и т.д.).
При синхизис сцинтилланс кристаллы холестерина образуются в результате хронической дегенерации компонентов крови, попавших в стекловидное тело 1). Считается, что задействованы следующие пути.
| Путь | Содержание | Задействованные заболевания |
|---|---|---|
| Дегенерация крови | Высвобождение и осаждение холестерина из мембран эритроцитов | Травма, кровоизлияние в стекловидное тело |
| Выпадение экссудативных компонентов | Накопление холестерина, происходящего из липопротеинов плазмы | Болезнь Коутса, диабетическая ретинопатия |
| Дегенерация сосудистой стенки | Экссудация из аномальных сосудов и накопление продуктов дегенерации | Ретинальная капиллярная гемангиома |
Разжиженное стекловидное тело не препятствует движению кристаллов, что приводит к осаждению под действием силы тяжести (феномен снежного шара). Если нормальная гелевая структура стекловидного тела сохранена, это явление возникает реже.
Кристаллы холестерина имеют пластинчатую (уплощенную) и заостренную форму и благодаря своим отражательным свойствам имеют золотистый или медный блеск. Эта форма принципиально отличается от сферических кристаллов астероидного гиалоза (кальциево-мыльного комплекса). Пластинчатые кристаллы отражают свет под определенными углами, поэтому при офтальмоскопии наблюдается полихромное мерцание.
Разжижение стекловидного тела является предпосылкой этого заболевания; в разжиженном стекловидном теле кристаллы холестерина могут свободно плавать и осаждаться. Напротив, при астероидном гиалозе стекловидное тело не разжижается, а кристаллы холестерина фиксированы, что контрастирует с данным заболеванием.
При ультразвуковом исследовании в В-режиме наблюдается динамическая картина: после движений глаза гиперэхогенные частицы рассеиваются в полости стекловидного тела, а в покое скапливаются в направлении силы тяжести (нижняя часть глаза). Этот «паттерн гравитационного осаждения» помогает отличить астероидный гиалоз (при котором частицы равномерно распределены по всему стекловидному телу). При отслойке сетчатки или кровоизлиянии в стекловидное тело ультразвуковое исследование необходимо для детальной оценки заднего отрезка.
Хроническое присутствие компонентов крови может повышать окислительный стресс в стекловидном теле и способствовать перекисному окислению липидов. Окисленные эфиры холестерина становятся нерастворимыми в воде и легче выпадают в осадок в виде кристаллов.
В отчете Aleshawi и соавт. (2025) с помощью химического анализа стекловидного тела, взятого во время операции, было количественно определено содержание холестерина и подтверждено, что экссудативные компоненты, происходящие из гемангиомы, являются прямой причиной образования кристаллов 2). Это один из первых отчетов, химически подтверждающих патофизиологию данного заболевания.
Aleshawi и соавт. (2025) сообщили о первом в мире случае cholesterolosis bulbi, возникшего вследствие ретинальной капиллярной гемангиомы 2). Химический анализ количественно определил холестерин в стекловидном теле и подтвердил, что экссудативные компоненты из гемангиомы являются причиной образования кристаллов. Комбинация промывания передней камеры и лазерной фотокоагуляции дала хорошие результаты.
Этот отчет расширяет список причин синхизиса scintillans, и у пациентов с гемангиомой следует учитывать возможность данного заболевания.
Bayraktar и соавт. (2024) сообщили о случае синхизиса scintillans, осложненного отложением кристаллов холестерина в передней камере и неоваскулярной глаукомой (NVG) 1). Исчезновение кристаллов в передней камере после интравитреальной инъекции бевацизумаба позволяет предположить, что анти-VEGF терапия могла способствовать резорбции кристаллов за счет подавления неоваскулярного воспаления и экссудации.
Для установления причинно-следственной связи между анти-VEGF терапией и исчезновением холестерина в передней камере необходимы дальнейшее накопление случаев и выяснение механизма.
В настоящее время знания ограничены уровнем отдельных сообщений о случаях, и не существует доказательств высокого уровня, таких как рандомизированные контролируемые исследования. Хотя анти-VEGF терапия и химический анализ продвигаются в выяснении патологии 1)2), для установления стандартного лечения необходимо дальнейшее накопление исследований.