别名
Cholesterolosis bulbi:也称为眼球胆固醇沉着症。指玻璃体内充满胆固醇结晶的状态。
闪辉性玻璃体融解症(synchysis scintillans)是一种退行性眼病,变性的玻璃体内积聚胆固醇结晶。1828年由Parfait-Landrau首次描述1)。也称为“眼球胆固醇沉着症(cholesterolosis bulbi)”。
患病率约为0.003%,极为罕见1),30多岁为最多发年龄。关于性别差异的明确数据有限。大多数病例为单眼发病,且有先前的眼病史。
别名
Cholesterolosis bulbi:也称为眼球胆固醇沉着症。指玻璃体内充满胆固醇结晶的状态。
好发年龄
30多岁:最多发年龄。由于在先前眼病(如外伤、玻璃体出血等)基础上发病,年龄范围较广。
结晶的本质
胆固醇结晶:变性的血液成分析出而成。呈板状,具有金色至白色的光泽。
发现契机
先前的眼病:如外伤、玻璃体出血、视网膜脱离等。血液成分变性导致结晶形成。
闪辉性玻璃体融解症是胆固醇结晶因重力沉淀,而星状玻璃体症是钙-皂复合物附着在玻璃体纤维上不动。详情请参阅“诊断和检查方法”一节。
大多数闪辉性玻璃体融解症患者无症状。结晶本身通常不会引起视力障碍。出现以下症状时,多由并发症或原发疾病引起。
裂隙灯显微镜和眼底检查可见以下特征性表现。
指结晶从眼后段迁移到前房,在前房下方沉淀的状态。外观上类似炎症引起的前房积脓(脓液积聚),但区别在于不伴有炎症表现1)。与眼内解剖连续性和重力有关。
闪辉性玻璃体融解症是由于玻璃体内的血液成分慢性变性和析出所致。原发性(特发性)罕见,多数继发于以下前驱疾病1)。
2025年,Aleshawi等人报告了首例继发于视网膜毛细血管瘤的胆固醇沉积症(cholesterolosis bulbi)病例2)。这意味着血管瘤作为该病的新病因被加入。
诊断主要依靠裂隙灯显微镜和眼底检查进行临床诊断。雪球现象(眼球运动后结晶扩散,静止后重力沉降)是该病的特征,有经验的眼科医生通常可以确诊。
使用偏振滤光片检查可以确认结晶的胆固醇性质。如果需要组织学确认,可使用油红O染色来染出胆固醇结晶1)。
在Aleshawi等人的病例中,通过玻璃体液的化学分析定量确认了胆固醇含量2)。这在特殊情况下(如手术时)作为确诊手段是有用的。
最重要的鉴别诊断是与星状玻璃体病变的区分。
| 特征 | 闪辉性玻璃体融解症 | 星状玻璃体病变 |
|---|---|---|
| 结晶成分 | 胆固醇 | 钙-皂复合物 |
| 静止时的行为 | 因重力沉淀 | 附着于玻璃体纤维 |
| 背景玻璃体 | 液化(变性) | 保持正常结构 |
当出现前房假性积脓时,需要与细菌/真菌性眼内炎、前房积血(hyphema)和葡萄膜炎(伴积脓的葡萄膜炎)进行鉴别,炎症表现的有无是鉴别的关键1)。
星状玻璃体症通常发生在健康的眼睛,无需治疗,预后良好。而闪辉性玻璃体融解症则伴有既往眼病,需要管理原发病,因此鉴别两者直接关系到治疗方案的确定。
闪辉性玻璃体融解症本身通常无症状,原则上不需要积极治疗。定期随访和原发病的管理是基础。
以下是文献中报道的伴有并发症的病例的治疗方法。
病例1:合并NVG
病例2:合并血管瘤
概述:一例以视网膜毛细血管血管瘤为背景的cholesterolosis bulbi(首次报告)病例2)。
治疗:通过前房冲洗去除胆固醇结晶,并对视网膜血管瘤进行激光光凝治疗。
意义:将原发病治疗与局部处理相结合的复合方法。
单纯结晶引起的视功能损害通常轻微,一般不推荐手术(玻璃体手术)。但在治疗并发症(如青光眼、视网膜疾病)必要时可考虑。
在闪辉性玻璃体融化症中,胆固醇结晶由进入玻璃体内的血液成分慢性变性形成1)。以下途径被认为参与其中。
| 途径 | 内容 | 相关疾病 |
|---|---|---|
| 血液变性 | 红细胞膜的胆固醇溶出并析出 | 外伤、玻璃体出血 |
| 渗出成分的析出 | 血浆脂蛋白来源的胆固醇积聚 | Coats病、糖尿病视网膜病变 |
| 血管壁变性 | 异常血管渗出及变性产物积聚 | 视网膜毛细血管瘤 |
液化的玻璃体不妨碍晶体移动,因此会发生重力依赖性沉淀(雪球现象)。当正常玻璃体凝胶结构保持完整时,这种现象不易发生。
胆固醇晶体呈板状(扁平)且尖锐的形状,由于其反射特性,呈现金色或铜色光泽。这种形状与星状玻璃体病变的球形晶体(钙皂复合物)根本不同。板状晶体以特定角度反射光线,因此在检眼镜下可观察到多彩闪光。
玻璃体液化是本病的先决条件;在液化的玻璃体中,胆固醇晶体可以自由漂浮和沉淀。相比之下,星状玻璃体病变中玻璃体不液化,胆固醇晶体固定不动。
B型超声显示动态模式:眼球运动后,高回声颗粒在玻璃体腔内扩散,静止时沿重力方向(眼球下方)聚集。这种“重力沉淀模式”有助于与星状玻璃体病变(颗粒均匀分布于整个玻璃体)鉴别。当合并视网膜脱离或玻璃体积血时,超声检查对后段的详细评估至关重要。
血液成分的长期存在可能增加玻璃体内的氧化应激,促进脂质过氧化反应。氧化变性的胆固醇酯变得不溶于水,容易以晶体形式析出。
Aleshawi等人(2025)的报告显示,手术时采集的玻璃体液的化学分析定量了胆固醇含量,证实血管瘤来源的渗出成分是晶体形成的直接原因2)。这是首批从化学角度证实该疾病病理生理学的报告之一。
Aleshawi等人(2025)报告了全球首例继发于视网膜毛细血管瘤的胆固醇沉积症(cholesterolosis bulbi)2)。化学分析定量了玻璃体液中的胆固醇,证实血管瘤来源的渗出成分是晶体形成的原因。前房冲洗联合激光光凝取得了良好效果。
该报告扩大了闪辉性玻璃体融解症的病因列表,对于患有血管瘤的患者,应考虑合并本病的可能性。
Bayraktar等人(2024)报告了一例合并前房胆固醇结晶沉积和新生血管性青光眼(NVG)的闪辉性玻璃体融解症病例1)。前房注射贝伐珠单抗后前房内晶体消退的过程提示,抗VEGF治疗可能通过抑制新生血管相关的炎症和渗出,促进了晶体的再吸收。
关于抗VEGF治疗与前房内胆固醇消退之间的因果关系,需要进一步积累病例和阐明机制。
目前仅有病例报告水平的发现,尚无随机对照试验等高证据。尽管抗VEGF治疗和化学分析正在推进病理生理学的阐明1)2),但建立标准化治疗仍需进一步的研究积累。