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视网膜与玻璃体

Bergmeister乳头

Bergmeister乳头是胚胎期围绕玻璃体动脉的胶质组织在出生后未消退而残留的先天表现。1877年由奥地利眼科医生Otto Bergmeister首次报道。也称为视乳头前膜。

Bergmeister乳头是永存胎儿血管PFV)的一种,被归类为玻璃体动脉后部残留[1,2]。PFV谱系还包括Mittendorf点(晶状体后囊残留)、玻璃体动脉残留、瞳孔膜残留、原始玻璃体增生残留等[1,2]。

玻璃体动脉通常在出生前退化消失。退化不完全时,视盘上残留神经胶质组织鞘,形成Bergmeister乳头。通常无症状,多在偶然的眼底检查中发现。

定义

原因:胚胎期围绕玻璃体动脉的神经胶质组织退化不全

别名:视盘前膜(epipapillary veil)

首次报告:1877年,Otto Bergmeister(奥地利)

分类

上位概念永存胎儿血管PFV

分类玻璃体动脉后部残留

相关类型:Mittendorf点、永存玻璃体动脉、Cloquet管

预后

自然病程:多数无症状且稳定

治疗:无并发症则无需处理

罕见例外:视乳头前血管环血栓导致的并发症

Q Bergmeister视乳头是罕见发现吗?
A

PFV中是比较常见的先天表现。相关的Mittendorf点见于1%~2%的正常人。轻微的胶质组织残留常无症状,偶然发现。

通常无症状,在视力检查眼底检查时偶然发现。对视力的影响取决于是否继发累及视网膜黄斑

罕见的并发症是玻璃体囊肿形成,可导致飞蚊症和一过性视力下降。

观察到从视盘前方、中央或鼻侧突出的膜状胶质组织。可为单侧或双侧。可能影响视杯的视大小。

可能由视网膜血管供血,此时表现为视盘前血管袢。

  • 玻璃体视网膜粘连:胶质组织与玻璃体粘连的状态
  • 黄斑部视网膜劈裂症:牵拉引起的继发性改变
  • 视乳头前血管环血栓形成:可导致玻璃体出血前房出血、视网膜动脉分支阻塞(BRAO)、视网膜静脉分支阻塞(BRVO)。也有合并视网膜中央动脉/静脉阻塞(CRAO/CRVO)的病例报告[5]
  • 玻璃体囊肿:部分来源于Bergmeister乳头,可引起飞蚊症和一过性视力下降
  • 视乳头牵拉:双侧后部PFV相关的视乳头牵拉可呈现视乳头水肿样外观,需与视神经乳头水肿鉴别[6]
Q Bergmeister乳头会导致视力下降吗?
A

通常不影响视力。罕见并发症包括由于视乳头前血管环血栓形成导致的BRAO/BRVO,以及由于玻璃体囊肿引起的飞蚊症和暂时性视力下降。这些都是罕见的并发症,大多数不会导致视力障碍。

Bergmeister视乳头的原因是胚胎期玻璃体动脉不完全退化。

玻璃体动脉在胚胎第4周末从颈内动脉经背侧和腹侧眼动脉分支,通过胚胎裂进入初级玻璃体,到达晶状体后表面形成玻璃体固有血管板,为发育中的眼睛提供营养。当次级玻璃体在胚胎第6周从视网膜侧开始形成时,初级玻璃体被推向玻璃体腔中央。

玻璃体动脉通常在妊娠第6个月左右失去功能,在妊娠第30周左右转变为Cloquet管,并在出生前退化消失。视神经乳头上的胶质组织未经此退化过程而残留下来,即形成Bergmeister视乳头。

诱导细胞凋亡的基因缺陷被认为与PFV的整体发病有关。常见于早产儿,但也见于足月儿。

PFV的谱系如下所示。

病型部位特征
Mittendorf小点晶状体后囊正常人的1-2%
Bergmeister乳头视盘上胶质组织残留
玻璃体动脉残留玻璃体腔内罕见出血原因
Bergmeister乳头图像
Bergmeister乳头图像
Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.
双眼视乳头OCT显示持续性胎儿血管化上的双侧视乳头牵引。OCT光学相干断层扫描

Bergmeister乳头的诊断以眼底检查为基础,必要时结合OCT或荧光眼底血管造影(FA)。

主要检查方法如下所示。

检查方法作用备注
眼底检查肉眼确认初次筛查
OCT详细结构成像有助于确诊
FA血管化评估血管袢检测
  • 眼底检查:直接观察视盘上的膜状组织。也可通过眼底照相记录。
  • OCT光学相干断层扫描:显示视盘前胶质组织的详细结构,实现更可靠的识别。然而,覆盖视盘边缘或凹陷的Bergmeister乳头可能影响OCT测量值(杯容积、鼻侧RNFL),需谨慎解读[3]。
  • OCT血管成像OCTA:无创确认玻璃体动脉残留的血流是否存在,有助于与Bergmeister乳头鉴别[4]。
  • 荧光眼底血管造影(FA:显示伴有血管化的视盘前血管环。无血管化时,FA无异常发现。

最重要的鉴别诊断是退化的视盘新生血管(NVD)。

  • 视乳头新生血管:与视网膜血管疾病(缺血性)或炎症相关的后天性改变。FA显示荧光渗漏。通常伴有基础疾病(如增殖性糖尿病视网膜病变视网膜静脉阻塞等)。
  • Bergmeister视乳头:先天性神经胶质组织,不伴有血管疾病或炎症表现。

严重型PFV(曾称为PHPV)的鉴别诊断问题出现在表现为白瞳症时。此时需要与视网膜母细胞瘤鉴别,FA视网膜电图、超声、CT和MRI对诊断有用。

Q 眼底检查中如何区分Bergmeister视乳头和视乳头新生血管?
A

Bergmeister视乳头是先天性神经胶质组织,不伴有血管疾病或炎症表现。视乳头新生血管继发于缺血或炎症。FA通过确认血管化和荧光渗漏模式有助于鉴别。

无并发症的Bergmeister乳头不需要治疗。仅定期随访即可,大多数预后良好。

如果因视乳头前血管环血栓形成导致并发症(如BRAOBRVO玻璃体出血),则根据具体病情进行治疗。如果玻璃体囊肿引起飞蚊症视力下降,则根据症状程度考虑处理。

Q Bergmeister乳头需要治疗吗?
A

无并发症时无需治疗。大多数预后良好,通常定期随访即可。仅在出现视乳头前血管环血栓等罕见并发症时,才根据病情进行治疗。

Bergmeister视盘的发病机制在于胚胎期玻璃体动脉正常退化过程不完全。

形成期(胚胎4-6周)

玻璃体动脉的分支:颈内动脉→背侧和腹侧眼动脉形成玻璃体动脉。

进入初级玻璃体:动脉通过胚胎裂进入初级玻璃体,到达晶状体后表面,形成玻璃体固有血管板。

胶质组织的形成:胶质组织包绕视盘上的动脉。

退化期(胎龄13周至晚期)

第二玻璃体的形成:从胎龄6周开始,视网膜侧开始形成第二玻璃体。第一玻璃体局限于Cloquet管。

退化的开始玻璃体动脉从胎龄13至15周开始退化,并在胎龄约6个月时丧失功能。

转变为Cloquet管:在妊娠约30周时,残留的管腔形成Cloquet管。

出生时的残留模式

正常玻璃体动脉完全消失,仅残留Cloquet管。

Bergmeister乳头:视盘上的神经胶质鞘未退化而残留。

Mittendorf小点晶状体后囊上残留的动脉前端附着痕迹(见于1%–2%的正常人)。

胎龄9周后,出现细纤维并形成无细胞的网状结构(次级玻璃体)。随着次级玻璃体增加,初级玻璃体及其内部的玻璃体动脉作为Cloquet管局限于玻璃体腔中轴。玻璃体动脉在胎龄5–6周最发达,13–15周开始退化,后期消退为正常过程。

退化不完全时,视盘上的神经胶质鞘残留形成Bergmeister乳头。推测诱导细胞凋亡的基因缺陷与此退化不全有关。

  1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
  2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
  3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
  4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
  5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
  6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed

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