Papila de Bergmeister

Pontos-chave em um relance

Resumo desta doença

• A papila de Bergmeister é um achado congênito no qual o tecido glial que envolve a artéria hialoide embrionária não regride e permanece.
• Também chamado de véu epipapilar, foi relatado pela primeira vez por Otto Bergmeister em 1877.
• Um dos remanescentes do sistema vascular fetal (PFV), compartilhando espectro com o ponto de Mittendorf e o remanescente da artéria hialoide.
• A maioria é assintomática e descoberta incidentalmente, não necessitando de tratamento se não houver complicações.
• Raramente, a formação de trombo no laço vascular pré-papilar pode causar hemorragia vítrea, BRAO ou BRVO [5].
• Pode ser diferenciada de neovascularização do disco óptico (NVD) regredida por OCT e angiografia fluoresceínica (FA) [2,4].

1. O que é a papila de Bergmeister?

A papila de Bergmeister (Bergmeister papilla) é um achado congênito no qual o tecido glial que envolve a artéria hialoide (hyaloid artery) embrionária não regride após o nascimento. Foi relatada pela primeira vez pelo oftalmologista austríaco Otto Bergmeister em 1877. Também chamada de véu epipapilar (epipapillary veil).

Um dos remanescentes vasculares fetais (persistent fetal vasculature; PFV), classificado como remanescente posterior da artéria hialoide [1,2]. O espectro da PFV inclui o ponto de Mittendorf (remanescente na superfície posterior do cristalino), remanescente da artéria hialoide, remanescente da membrana pupilar e remanescente de hiperplasia vítrea primária [1,2].

A artéria hialoide normalmente regride e desaparece antes do nascimento. Se a regressão for incompleta, uma bainha de tecido glial permanece sobre a papila óptica, formando a papila de Bergmeister. Geralmente é assintomática e frequentemente descoberta incidentalmente durante exame de fundo de olho.

Definição

Causa: Regressão incompleta do tecido glial que envolve a artéria hialoide embrionária

Outro nome: Véu epipapilar (epipapillary veil)

Primeiro relato: 1877, Otto Bergmeister (Áustria)

Classificação

Conceito superior: Persistência do sistema vascular fetal (PFV)

Classificação: Persistência posterior da artéria hialoide

Tipos relacionados: Ponto de Mittendorf, persistência da artéria hialoide, canal de Cloquet

Prognóstico

Evolução natural: Na maioria assintomática e estável

Tratamento: Não necessário se não houver complicações

Exceção rara: Complicação devido a trombo na alça vascular pré-papilar

Q A papila de Bergmeister é um achado raro?

A

É um achado congênito relativamente comum dentro do PFV. O ponto de Mittendorf associado é encontrado em 1-2% dos indivíduos normais. Pequenos resíduos de tecido glial são frequentemente descobertos incidentalmente e assintomáticos.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sintomas subjetivos

Geralmente assintomático e descoberto incidentalmente durante exame de acuidade visual ou fundoscopia. O impacto na visão depende da presença de envolvimento secundário da retina ou mácula.

Como complicação rara, se formar um cisto vítreo, pode causar moscas volantes e diminuição temporária da visão.

Achados Clínicos

Observado como tecido glial membranoso projetando-se da porção anterior, central ou nasal do disco óptico. Pode ser unilateral ou bilateral. Pode afetar o tamanho aparente da escavação do disco óptico.

Pode ser vascularizado por vasos retinianos, caso em que é observado como alça vascular pré-papilar.

Complicações Raras

• Aderência vítreo-retiniana: Condição em que o tecido glial adere ao vítreo
• Retinosquise macular: Alteração secundária devido à tração
• Trombose de alça vascular pré-papilar: Pode causar hemorragia vítrea, hifema, oclusão de ramo arterial retiniano (BRAO), oclusão de ramo venoso retiniano (BRVO). Há relatos de casos associados a oclusão da artéria e veia centrais da retina (CRAO/CRVO) [5]
• Cisto vítreo: Pode originar-se da papila de Bergmeister, causando moscas volantes e diminuição temporária da visão
• Tração papilar: A tração associada à PFV posterior bilateral pode apresentar aspecto semelhante ao edema de papila, necessitando diferenciação do edema de papila do nervo óptico [6]

Q A visão pode diminuir devido à papila de Bergmeister?

A

Normalmente não afeta a visão. Raramente são relatados BRAO/BRVO devido à trombose de alça vascular pré-papilar, e moscas volantes vítreas e diminuição temporária da visão devido a cisto vítreo. Ambas são complicações raras, e a grande maioria não causa comprometimento visual.

3. Causas e Fatores de Risco

A causa da papila de Bergmeister é a involução incompleta da artéria hialoide durante o período embrionário.

A artéria hialoide ramifica-se da artéria carótida interna através das artérias oftálmicas dorsal e ventral no final da 4ª semana embrionária, entrando no vítreo primário através da fissura embrionária. Atinge a superfície posterior do cristalino para formar a lâmina vasculosa vítrea própria, fornecendo nutrição ao olho em desenvolvimento. Quando o vítreo secundário começa a se formar a partir do lado retiniano na 6ª semana embrionária, o vítreo primário é empurrado para a parte central da cavidade vítrea.

A artéria hialoide perde sua função por volta do 6º mês de gestação, transforma-se no canal de Cloquet por volta da 30ª semana de gestação e involui e desaparece antes do nascimento no curso normal. A papila de Bergmeister é o tecido glial remanescente no disco óptico que não passou por esse processo de involução.

Acredita-se que a deficiência de genes que induzem a apoptose celular esteja envolvida na patogênese geral da PFV. É mais comum em prematuros, mas também é encontrada em recém-nascidos a termo.

O espectro do PFV é mostrado abaixo.

Tipo	Localização	Características
Ponto de Mittendorf	Superfície posterior do cristalino	1-2% dos indivíduos normais
Papila de Bergmeister	No disco óptico	Resquício de tecido glial
Persistência da artéria hialoide	Dentro da cavidade vítrea	Raramente causa sangramento

Cuidados no dia a dia

A papila de Bergmeister sem complicações não requer restrições na vida. No entanto, se houver alça vascular pré-papilar, recomenda-se consultas oftalmológicas regulares. Se sentir alteração na visão, aumento de moscas volantes ou escurecimento súbito do campo visual, procure atendimento imediatamente.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Imagem da papila de Bergmeister

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

A OCT papilar de ambos os olhos mostra tração papilar bilateral na vascularização fetal persistente. OCT: tomografia de coerência óptica

O diagnóstico da papila de Bergmeister baseia-se no exame de fundo de olho, combinado com OCT ou angiografia fluoresceínica (AF) quando necessário.

Os principais métodos de exame são mostrados abaixo.

Método de Exame	Função	Observações
Exame de Fundo de Olho	Inspeção Visual	Triagem Inicial
OCT	Imagem estrutural detalhada	Útil para diagnóstico definitivo
FA	Avaliação da vascularização	Detecção de alças vasculares

• Exame de fundo de olho: Observação direta do tecido membranoso sobre a papila óptica. Também é possível registrar com fotografia de fundo.
• OCT (Tomografia de Coerência Óptica): Visualiza a estrutura detalhada do tecido glial sobre a papila, permitindo identificação mais precisa. No entanto, na papila de Bergmeister que cobre a borda ou escavação da papila óptica, pode afetar as medidas de OCT (volume da escavação, RNFL nasal), exigindo cautela na interpretação [3].
• Angiografia por OCT (OCTA): Pode verificar de forma não invasiva a presença ou ausência de fluxo sanguíneo no remanescente da artéria hialoide, sendo útil para diferenciar da papila de Bergmeister [4].
• Angiografia fluoresceínica (FA): Visualiza a presença de alças vasculares pré-papilares com vascularização. Na ausência de vascularização, a FA não mostra achados anormais.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial mais importante é a neovascularização do disco óptico (NVD) regredida.

• Neovascularização papilar: Alterações adquiridas associadas a doenças vasculares da retina (isquêmicas) ou inflamação. A angiografia fluoresceínica mostra vazamento de fluoresceína. Geralmente há doenças de base (como retinopatia diabética proliferativa, oclusão venosa retiniana).
• Papila de Bergmeister: Tecido glial congênito, sem evidência de doença vascular ou inflamação.

O diagnóstico diferencial de PFV grave (anteriormente chamado de PHPV) é relevante quando há pupila branca. Nesse caso, é necessário diferenciar de retinoblastoma, sendo a angiografia fluoresceínica, eletrorretinografia, ultrassonografia, TC e RM úteis para o diagnóstico.

Q Como diferenciar a papila de Bergmeister da neovascularização papilar no exame de fundo de olho?

A

A papila de Bergmeister é um tecido glial congênito, sem evidência de doença vascular ou inflamação. A neovascularização papilar surge de forma adquirida, associada a isquemia ou inflamação. A angiografia fluoresceínica para confirmar a presença de vascularização e o padrão de vazamento é útil para o diagnóstico diferencial.

5. Métodos de tratamento padrão

A papila de Bergmeister sem complicações não requer tratamento. Apenas acompanhamento regular é suficiente, e o prognóstico é bom na maioria dos casos.

Se ocorrerem complicações devido à trombose da alça vascular pré-papilar (como BRAO, BRVO, hemorragia vítrea), o tratamento é realizado de acordo com cada condição. Se o cisto vítreo causar moscas volantes ou diminuição da visão, a conduta é considerada conforme a gravidade dos sintomas.

Pontos de atenção durante o acompanhamento

Na papila de Bergmeister com alça vascular pré-papilar, pode ocorrer raramente uma diminuição súbita da visão devido à trombose. Ao sentir uma queda abrupta da visão, defeito de campo visual ou aumento repentino de moscas volantes, é importante consultar um oftalmologista imediatamente.

Q A papila de Bergmeister precisa de tratamento?

A

Se não houver complicações, não é necessário tratamento. O prognóstico é bom na maioria dos casos, e o acompanhamento regular geralmente é suficiente. Apenas quando ocorrem complicações raras, como trombose da alça vascular pré-papilar, o tratamento é realizado de acordo com a condição.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

O mecanismo da papila de Bergmeister reside na involução incompleta da artéria hialoide durante o período embrionário.

Fase de Formação (4ª a 6ª semana embrionária)

Ramo da artéria hialoide: A artéria hialoide forma-se a partir da artéria carótida interna através das artérias oftálmicas dorsal e ventral.

Entrada no vítreo primário: A artéria entra no vítreo primário através da fissura embrionária, atinge a face posterior do cristalino e forma a lâmina vascular vítrea própria.

Formação do tecido glial: O tecido glial envolve a artéria sobre o disco óptico.

Fase de regressão (13ª semana de gestação até o final)

Formação do vítreo secundário: O vítreo secundário começa a se formar a partir da retina na 6ª semana de gestação. O vítreo primário fica restrito ao canal de Cloquet.

Início da regressão: A artéria hialoide começa a regredir na 13ª-15ª semana de gestação e perde sua função por volta do 6º mês de gestação.

Transformação em canal de Cloquet: O canal remanescente forma-se como canal de Cloquet por volta da 30ª semana de gestação.

Padrões residuais ao nascimento

Normal: A artéria hialoide desaparece completamente, restando apenas o canal de Cloquet.

Papila de Bergmeister: Bainha glial sobre o disco óptico que não regride e permanece.

Ponto de Mittendorf: Vestígio de fixação da extremidade arterial na face posterior do cristalino que persiste (1-2% dos indivíduos normais).

Após a 9ª semana de gestação, aparecem fibras finas que formam uma estrutura reticular acelular (vítreo secundário). À medida que o vítreo secundário aumenta, o vítreo primário e a artéria hialóidea em seu interior se localizam no eixo central da cavidade vítrea como canal de Cloquet. A artéria hialóidea se desenvolve mais intensamente entre a 5ª e 6ª semanas de gestação, começa a regredir a partir da 13ª-15ª semana e desaparece no período tardio, sendo este o curso normal.

Se a regressão for incompleta, a bainha glial sobre o disco óptico permanece, formando a papila de Bergmeister. Acredita-se que a deficiência de genes que induzem a apoptose celular esteja envolvida nessa falha de regressão.

Para pacientes: Leia obrigatoriamente

O conteúdo deste artigo é informação de referência para profissionais de saúde e não representa diretrizes diagnósticas ou terapêuticas individuais. Para diagnóstico e tratamento reais, consulte sempre seu oftalmologista. Não realize procedimentos médicos com base nas informações deste site sem orientação médica.

7. Referências

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed