Сосочек Бергмейстера

Ключевые моменты

Сосочек Бергмейстера — это врожденная находка, при которой глиальная ткань, окружающая эмбриональную гиалоидную артерию, не регрессирует.
Также называется эпипапиллярной вуалью, впервые описана Отто Бергмейстером в 1877 году.
Это одна из форм персистирующего фетального сосудистого комплекса (PFV), разделяющая спектр с точкой Миттендорфа и персистенцией гиалоидной артерии.
Большинство случаев бессимптомны и обнаруживаются случайно; при отсутствии осложнений лечение не требуется.
Редко тромбообразование в препапиллярной сосудистой петле может вызвать кровоизлияние в стекловидное тело, BRAO или BRVO [5].
ОКТ и флюоресцентная ангиография (ФА) позволяют дифференцировать с регрессировавшей неоваскуляризацией диска зрительного нерва (NVD) [2,4].

1. Что такое сосочек Бергмейстера?

Сосочек Бергмейстера (Bergmeister papilla) — это врожденная находка, при которой глиальная ткань, окружающая эмбриональную гиалоидную артерию, не регрессирует после рождения. Впервые описан в 1877 году австрийским офтальмологом Отто Бергмейстером. Также называется эпипапиллярной вуалью (epipapillary veil).

Сосок Бергмейстера — это одна из форм персистирующего фетального сосудистого русла (PFV), классифицируемая как персистенция заднего отдела гиалоидной артерии [1,2]. Спектр PFV также включает точку Миттендорфа (персистенция на задней поверхности хрусталика), персистенцию гиалоидной артерии, персистенцию зрачковой мембраны и персистенцию гиперплазии первичного стекловидного тела [1,2].

В норме гиалоидная артерия регрессирует и исчезает до рождения. При неполной регрессии на диске зрительного нерва остается влагалище из глиальной ткани, формирующее сосок Бергмейстера. Чаще всего это состояние бессимптомно и обнаруживается случайно при осмотре глазного дна.

Определение

Причина : Неполная регрессия глиальной ткани, окружающей фетальную гиалоидную артерию

Синоним : Эпипапиллярная вуаль

Первое описание : 1877, Отто Бергмейстер (Австрия)

Классификация

Вышестоящее понятие : Персистирующее фетальное сосудистое русло (PFV)

Классификация : Задний остаток гиалоидной артерии

Связанные формы : Пятно Миттендорфа, остаток гиалоидной артерии, канал Клоке

Прогноз

Естественное течение : Чаще бессимптомное и стабильное

Лечение: не требуется при отсутствии осложнений

Редкое исключение: осложнение вследствие тромбоза препапиллярной сосудистой петли

Q Является ли сосок Бергмейстера редкой находкой?

Это относительно частая врожденная находка в рамках PFV. Связанное пятно Миттендорфа встречается у 1–2% здоровых людей. Небольшие остатки глиальной ткани часто обнаруживаются случайно и бессимптомно.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Обычно бессимптомно, обнаруживается случайно при проверке зрения или осмотре глазного дна. Влияние на зрение зависит от вторичного вовлечения сетчатки или макулы.

Редкое осложнение: при формировании кисты стекловидного тела могут возникать плавающие помутнения и временное снижение зрения.

Клинические признаки

Наблюдается как мембранозная глиальная ткань, выступающая кпереди, в центре или с носовой стороны диска зрительного нерва. Может быть односторонним или двусторонним. Может влиять на видимый размер экскавации диска.

Иногда васкуляризируется сосудами сетчатки, в этом случае выглядит как препапиллярная сосудистая петля.

Редкие осложнения

Стекловидно-ретинальное сращение : состояние, при котором глиальная ткань сращена со стекловидным телом
Макулярный ретиношизис : вторичное изменение вследствие тракции
Тромбоз препапиллярной сосудистой петли : может вызывать кровоизлияние в стекловидное тело, гифему, окклюзию ветви артерии сетчатки (BRAO) или вены сетчатки (BRVO). Сообщалось о случаях в сочетании с окклюзией центральной артерии/вены сетчатки (CRAO/CRVO) [5]
Киста стекловидного тела : некоторые происходят из соска Бергмейстера, могут вызывать миодезопсию и преходящее снижение зрения
Тракция диска зрительного нерва : тракция диска при двусторонней задней ПФС может имитировать отек диска зрительного нерва, что требует дифференциальной диагностики [6]

Q Может ли сосок Бергмейстера вызывать снижение зрения?

Обычно не влияет на зрение. Редко сообщалось о BRAO/BRVO вследствие тромбоза препапиллярной сосудистой петли или о плавающих помутнениях и преходящем снижении зрения из-за кисты стекловидного тела. Это редкие осложнения, и в большинстве случаев не вызывают нарушения зрения.

3. Причины и факторы риска

Причиной соска Бергмейстера является неполная регрессия гиалоидной артерии в эмбриональном периоде.

Гиалоидная артерия ответвляется от внутренней сонной артерии через дорсальную и вентральную глазные артерии в конце 4-й недели эмбриогенеза, проходит через эмбриональную щель в первичное стекловидное тело, достигает задней поверхности хрусталика, образует собственную сосудистую пластинку стекловидного тела и обеспечивает питание развивающегося глаза. Начиная с 6-й недели, когда вторичное стекловидное тело начинает формироваться со стороны сетчатки, первичное стекловидное тело оттесняется к центру полости стекловидного тела.

Гиалоидная артерия теряет свою функцию примерно на 6-м месяце беременности, превращается в канал Клоке около 30-й недели беременности и в норме регрессирует до рождения. Сосок Бергмейстера представляет собой глиальную ткань на диске зрительного нерва, сохранившуюся без прохождения этого процесса регрессии.

Предполагается, что дефект гена, индуцирующего апоптоз клеток, участвует в развитии PFV в целом. Чаще встречается у недоношенных детей, но наблюдается и у доношенных.

Спектр PFV представлен ниже.

Тип заболевания	Локализация	Особенности
Точка Миттендорфа	Задняя поверхность хрусталика	1–2% здоровых людей
Сосок Бергмейстера	На диске зрительного нерва	Остатки глиальной ткани
Персистирующая гиалоидная артерия	В стекловидном теле	Редко причина кровоизлияния

4. Диагностика и методы обследования

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

ОКТ диска зрительного нерва обоих глаз показывает двустороннюю тракцию диска на фоне персистирующей фетальной васкуляризации. ОКТ: оптическая когерентная томография

Диагноз соска Бергмейстера основывается на осмотре глазного дна, при необходимости дополняется ОКТ и флюоресцентной ангиографией (ФА).

Основные методы обследования перечислены ниже.

Метод обследования	Роль	Примечания
Осмотр глазного дна	Визуальный осмотр	Первичный скрининг
ОКТ	Детальная визуализация структуры	Полезно для окончательного диагноза
ФА	Оценка васкуляризации	Выявление сосудистых петель

Осмотр глазного дна : прямое наблюдение мембранозной ткани на диске зрительного нерва. Также возможна запись с помощью фотографии глазного дна.
ОКТ (оптическая когерентная томография) : позволяет визуализировать детальную структуру глиальной ткани на диске зрительного нерва, обеспечивая более надежную идентификацию. Однако, если сосок Бергмейстера покрывает край или экскавацию диска зрительного нерва, это может повлиять на измерения ОКТ (объем экскавации, носовой слой нервных волокон сетчатки), поэтому требуется осторожная интерпретация [3].
ОКТ-ангиография (OCTA) : позволяет неинвазивно подтвердить наличие или отсутствие кровотока в остатках стекловидной артерии и считается полезной для дифференциации с соском Бергмейстера [4].
Флюоресцентная ангиография (ФА) : визуализирует наличие препapиллярных сосудистых петель с васкуляризацией. При отсутствии васкуляризации ФА не выявляет аномалий.

Дифференциальная диагностика

Наиболее важным дифференциальным диагнозом является регрессировавшая неоваскуляризация диска зрительного нерва (NVD).

Папиллярная неоваскуляризация: приобретенное изменение, связанное с сосудистым заболеванием сетчатки (ишемическим) или воспалением. При ФАГ выявляется просачивание флуоресцеина. Обычно присутствует основное заболевание (пролиферативная диабетическая ретинопатия, окклюзия вен сетчатки и т.д.).
Сосочек Бергмейстера : врожденная глиальная ткань без признаков сосудистого заболевания или воспаления.

Дифференциальная диагностика с тяжелой формой ПФС (ранее называвшейся ПГС) актуальна при наличии лейкокории. В этом случае необходимо исключить ретинобластому, и для диагностики полезны ФАГ, электроретинография, УЗИ, КТ и МРТ.

Q Как отличить сосок Бергмейстера от неоваскуляризации диска зрительного нерва при осмотре глазного дна?

Сосок Бергмейстера — это врожденная глиальная ткань, не сопровождающаяся признаками сосудистых заболеваний или воспаления. Папиллярные новообразованные сосуды возникают вторично на фоне ишемии или воспаления. ФА позволяет подтвердить наличие васкуляризации и характер просачивания флуоресцеина, что полезно для дифференциальной диагностики.

5. Стандартное лечение

Сосок Бергмейстера без осложнений не требует лечения. Достаточно регулярного наблюдения, и в большинстве случаев прогноз благоприятный.

При возникновении осложнений, связанных с тромбообразованием в препапиллярной сосудистой петле (BRAO, BRVO, кровоизлияние в стекловидное тело и др.), проводится лечение, соответствующее каждой патологии. Если киста стекловидного тела вызывает миодезопсии или снижение зрения, тактика определяется в зависимости от выраженности симптомов.

Q Требует ли сосок Бергмейстера лечения?

При отсутствии осложнений лечение не требуется. В большинстве случаев прогноз благоприятный, и регулярного наблюдения обычно достаточно. Только при редких осложнениях, таких как тромбоз препапиллярной сосудистой петли, проводится лечение, соответствующее патологии.

6. Патофизиология и детальный механизм развития

Механизм развития соска Бергмейстера заключается в неполной регрессии гиалоидной артерии в эмбриональном периоде.

Период формирования (4–6 недели эмбриогенеза)

Ветвление гиалоидной артерии: Внутренняя сонная артерия → дорсальная и вентральная глазные артерии формируют гиалоидную артерию.

Проникновение в первичное стекловидное тело: Артерия проходит через эмбриональную щель в первичное стекловидное тело, достигает задней поверхности хрусталика и формирует собственную сосудистую пластинку стекловидного тела.

Формирование глиальной ткани: Глиальная ткань окружает артерию на диске зрительного нерва.

Период регресса (13-я неделя беременности — поздний срок)

Формирование вторичного стекловидного тела: Начиная с 6-й недели беременности со стороны сетчатки начинается формирование вторичного стекловидного тела. Первичное стекловидное тело ограничивается каналом Клоке.

Начало регресса: Гиалоидная артерия начинает регрессировать между 13-й и 15-й неделями беременности и теряет свою функцию к 6-му месяцу беременности.

Превращение в канал Клоке: Примерно к 30-й неделе беременности оставшийся канал формируется как канал Клоке.

Схема остаточных структур при рождении

Норма: Гиалоидная артерия полностью исчезает, остается только канал Клоке.

Сосочек Бергмейстера : глиальная оболочка на диске зрительного нерва, которая не регрессирует и сохраняется.

Пятно Миттендорфа : остаток прикрепления переднего конца артерии на задней поверхности хрусталика (1–2% нормальных людей).

После 9-й недели эмбрионального развития появляются тонкие волокна, формирующие бесклеточную сетчатую структуру (вторичное стекловидное тело). По мере увеличения вторичного стекловидного тела первичное стекловидное тело и проходящая в нем гиалоидная артерия ограничиваются центральной осью стекловидной полости в виде канала Клоке. Гиалоидная артерия наиболее развита на 5–6-й неделе эмбриогенеза, начинает регрессировать с 13–15-й недели и в норме исчезает на поздних сроках.

При неполной регрессии глиальная оболочка на диске зрительного нерва сохраняется и формирует сосочек Бергмейстера. Предполагается, что дефект гена, индуцирующего апоптоз клеток, участвует в этой неполной регрессии.

7. Список литературы

Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed