Bergmeister papillası

Bir Bakışta Önemli Noktalar

Bu Hastalığın Özeti

• Bergmeister papillası, embriyonik hyaloid arteri çevreleyen glial dokunun gerilemeyip kalmasıyla oluşan konjenital bir bulgudur.
• Epipapiller örtü (epipapillary veil) olarak da adlandırılır ve ilk kez 1877’de Otto Bergmeister tarafından rapor edilmiştir.
• Fetal vasküler kalıntı (PFV) tiplerinden biridir ve Mittendorf noktası ile hyaloid arter kalıntısı ile spektrumu paylaşır.
• Çoğu asemptomatiktir ve tesadüfen bulunur; komplikasyon yoksa tedavi gerektirmez.
• Nadiren, prepapiller vasküler halkada trombüs oluşumu vitreus hemorajisi, BRAO veya BRVO’ya yol açabilir [5].
• OCT ve floresein anjiyografi (FA) ile regrese olmuş optik disk neovaskülarizasyonundan (NVD) ayırt edilebilir [2,4].

1. Bergmeister Papillası Nedir?

Bergmeister papillası, embriyonik hyaloid arteri çevreleyen glial dokunun doğumdan sonra gerilemeyip kalmasıyla oluşan konjenital bir bulgudur. İlk kez 1877’de Avusturyalı göz doktoru Otto Bergmeister tarafından tanımlanmıştır. Epipapiller örtü (epipapillary veil) olarak da adlandırılır.

Kalıcı fetal vaskülatür (persistent fetal vasculature; PFV) türlerinden biridir ve vitreus arterinin arka kalıntısı olarak sınıflandırılır[1,2]. PFV spektrumu ayrıca Mittendorf noktası (lens arka yüzeyinde kalıntı), vitreus arter kalıntısı, pupiller membran kalıntısı ve primer vitreus hiperplazisi kalıntısını içerir[1,2].

Vitreus arteri normalde doğumdan önce gerileyerek kaybolur. Gerileme tam olmazsa, optik disk üzerinde glial doku kılıfı kalarak Bergmeister papillasını oluşturur. Çoğunlukla semptom vermez ve genellikle tesadüfi fundus muayenesinde keşfedilir.

Tanım

Neden: Embriyonik vitreus arterini çevreleyen glial dokunun tam olmayan gerilemesi

Diğer adı: Epipapiller örtü (epipapillary veil)

İlk rapor: 1877, Otto Bergmeister (Avusturya)

Sınıflandırma

Üst kavram: Fetal vasküler kalıntı (PFV)

Sınıflandırma: Vitreus arterinin arka kalıntısı

İlişkili tipler: Mittendorf noktası, vitreus arter kalıntısı, Cloquet kanalı

Prognoz

Doğal seyir: Çoğu asemptomatik ve stabildir

Tedavi: Komplikasyon yoksa gerek yok

Nadir istisna: Prepapiller vasküler halka trombozuna bağlı komplikasyon

Q Bergmeister papillası nadir bir bulgu mudur?

A

PFV içinde nispeten sık görülen bir konjenital bulgudur. İlişkili Mittendorf noktası normal bireylerin %1-2’sinde bulunur. Hafif glial doku kalıntıları genellikle asemptomatik olarak tesadüfen keşfedilir.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Subjektif belirtiler

Genellikle asemptomatiktir ve görme testi veya fundus muayenesi sırasında tesadüfen keşfedilir. Görme üzerindeki etki, retina veya makulanın sekonder tutulumuna bağlıdır.

Nadir bir komplikasyon olarak, vitreus kisti oluştuğunda uçuşan cisimler ve geçici görme azalması meydana gelebilir.

Klinik Bulgular

Optik disk önünde, merkezinde veya nazal kısmından çıkıntı yapan membranöz glial doku olarak gözlenir. Tek veya çift taraflı olabilir. Optik disk çukurunun görünür boyutunu etkileyebilir.

Bazen retina damarları tarafından vaskülarize edilir ve bu durumda prepapiller vasküler loop olarak gözlenir.

Nadir Komplikasyon

• Vitreoretinal adezyon: Glial dokunun vitreusa yapıştığı durum
• Makula retina dekolmanı: Traksiyona bağlı ikincil değişiklik
• Prelaminar vasküler loop trombozu: Vitreus hemorajisi, ön kamara hemorajisi, retinal arter dal tıkanıklığı (BRAO) ve retinal ven dal tıkanıklığına (BRVO) neden olabilir. Santral retinal arter/ven tıkanıklığı (CRAO/CRVO) ile birlikte görülen vakalar da bildirilmiştir[5]
• Vitreus kisti: Bergmeister papillasından kaynaklanan bir türü vardır ve uçuşan cisimler ile geçici görme azalmasına neden olabilir.
• Papil traksiyonu : Bilateral arka PFV’ye eşlik eden papil traksiyonu, papilödem benzeri bir görünüm oluşturabilir ve optik disk ödeminden ayırt edilmesi gerekir[6]

Q Bergmeister papillasında görme azalır mı?

A

Genellikle görmeyi etkilemez. Nadiren, prepapiller vasküler halkada tromboza bağlı BRAO/BRVO ve vitreus kistine bağlı uçuşan cisimler/geçici görme azalması bildirilmiştir. Her ikisi de nadir komplikasyonlardır ve çoğunluk görme bozukluğuna yol açmaz.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

Bergmeister papillasının nedeni, fetal dönemde hyaloid arterin tam olarak gerilememesidir.

Hyaloid arter, fetal 4. haftanın sonunda internal karotid arterden dorsal ve ventral oftalmik arterler yoluyla dallanır, fetal yarıktan geçerek primer vitreusa girer. Lens arka yüzüne ulaşarak vitreusun intrinsik vasküler plağını oluşturur ve gelişmekte olan gözün beslenmesini sağlar. Fetal 6. haftadan itibaren retina tarafından sekonder vitreus oluşmaya başladığında, primer vitreus vitreus boşluğunun merkezine doğru itilir.

Hyaloid arter, fetal 6. ay civarında işlevini kaybeder, gebeliğin 30. haftasında Cloquet kanalına dönüşür ve doğumdan önce gerileyerek kaybolur; bu normal süreçtir. Optik disk üzerindeki glial dokunun bu gerileme sürecinden geçmeden kalması Bergmeister papillasıdır.

Hücre apoptozunu indükleyen genlerdeki defektlerin PFV’nin genel olarak ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülmektedir. Prematüre bebeklerde daha sık görülmekle birlikte term bebeklerde de görülür.

PFV spektrumu aşağıda gösterilmiştir.

Hastalık tipi	Bölge	Özellik
Mittendorf noktası	Lens arkası	Normal bireylerin %1-2’si
Bergmeister papillası	Optik disk üzerinde	Glial doku kalıntısı
Hyaloid arter kalıntısı	Vitreus boşluğu içinde	Nadiren kanama nedeni

Günlük yaşamda dikkat edilmesi gerekenler

Komplikasyonsuz Bergmeister papillası yaşam kısıtlaması gerektirmez. Ancak, prepapiller vasküler halka eşlik ediyorsa düzenli göz muayenesi önerilir. Görme değişikliği, uçuşan cisimlerde artış veya ani görme alanı kararması hissederseniz hemen başvurun.

4. Tanı ve test yöntemleri

Bergmeister Papillası görüntüsü

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

Her iki gözün papiller OCT’si, kalıcı fetal vaskülarizasyon üzerinde bilateral papiller traksiyon gösterir. OCT: optik koherens tomografi

Bergmeister papillası tanısı temel olarak fundus muayenesine dayanır ve gerektiğinde OCT ve floresein anjiyografi (FA) ile birleştirilir.

Başlıca muayene yöntemleri aşağıda gösterilmiştir.

Muayene yöntemi	Rolü	Açıklama
Fundus muayenesi	Gözle kontrol	İlk tarama
OCT	Ayrıntılı yapı görüntüleme	Kesin tanıda faydalı
FA	Vaskülarizasyon değerlendirmesi	Vasküler loop tespiti

• Fundus muayenesi: Optik disk üzerindeki membranöz dokunun doğrudan gözlemlenmesi. Fundus fotoğrafı ile kayıt da mümkündür.
• OCT (Optik Koherens Tomografi): Papilla üzerindeki glial dokunun ayrıntılı yapısını gösterir ve daha kesin tanımlamayı sağlar. Ancak Bergmeister papillası optik disk kenarını veya çukurluğunu örten bir formdaysa OCT ölçümlerini (cup volume, nazal RNFL) etkileyebileceğinden yorumda dikkatli olunmalıdır [3].
• OCT Anjiyografi (OCTA): Hyaloid arter kalıntısında kan akımı olup olmadığını non-invaziv olarak doğrulayabilir ve Bergmeister papillasından ayırt etmede yararlıdır [4].
• Floresein Anjiyografi (FA): Vaskülarize prepapiller vasküler halkaların varlığını görselleştirir. Vaskülarizasyon yoksa FA’da anormal bulgu saptanmaz.

Ayırıcı Tanı

En önemli ayırıcı tanı, gerilemiş optik disk neovaskülarizasyonudur (NVD).

• Papil neovaskülarizasyonu: Retina vasküler hastalığı (iskemik) veya inflamasyona eşlik eden edinsel değişiklikler. FA’da floresan sızıntısı görülür. Genellikle altta yatan hastalık (proliferatif diyabetik retinopati, retinal ven tıkanıklığı vb.) eşlik eder.
• Bergmeister papillası: Vasküler hastalık veya inflamasyon bulgusu olmayan konjenital glial doku.

PFV’nin şiddetli formu (eskiden PHPV olarak adlandırılır) ile ayırıcı tanı, lökokori varlığında sorun oluşturur. Bu durumda retinoblastoma ile ayırıcı tanı gerekir; FA, elektroretinografi, ultrason, BT ve MRG tanıda faydalıdır.

Q Fundus muayenesinde Bergmeister papillası ile optik disk neovaskülarizasyonu nasıl ayırt edilir?

A

Bergmeister papillası konjenital glial dokudur ve vasküler hastalık veya inflamasyon bulgusu yoktur. Papil neovaskülarizasyonu ise iskemi veya inflamasyona sekonder edinsel olarak oluşur. FA’da vaskülarizasyon varlığı ve floresan sızıntı paterni ayırıcı tanıda faydalıdır.

5. Standart tedavi yöntemleri

Komplikasyonsuz Bergmeister papillası tedavi gerektirmez. Sadece düzenli takip yeterlidir ve çoğu vakada prognoz iyidir.

Prepapiller vasküler halkada tromboza bağlı komplikasyonlar (BRAO, BRVO, vitreus kanaması gibi) geliştiğinde, ilgili duruma göre tedavi uygulanır. Vitreus kisti uçuşan cisimler veya görme azalmasına neden oluyorsa, semptomların şiddetine göre müdahale değerlendirilir.

Takip Sırasında Dikkat Edilmesi Gerekenler

Prepapiller vasküler halka ile birlikte Bergmeister papillada, tromboza bağlı ani görme kaybı nadiren görülebilir. Ani görme azalması, görme alanı defekti veya uçuşan cisimlerde ani artış hissedildiğinde acilen göz doktoruna başvurulması önemlidir.

Q Bergmeister papillası tedavi gerektirir mi?

A

Komplikasyon yoksa tedavi gerekmez. Çoğu vakada prognoz iyidir ve çoğu durumda düzenli takip yeterlidir. Yalnızca prepapiller vasküler halka trombozu gibi nadir komplikasyonlar geliştiğinde, duruma göre tedavi uygulanır.

6. Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması

Bergmeister papillasının oluşum mekanizması, embriyonik dönemde hyaloid arterin normal gerileme sürecinin eksik tamamlanmasına dayanır.

Oluşum Dönemi (Embriyonik 4-6. Haftalar)

Hyaloid arterin dallanması: İnternal karotid arter → dorsal ve ventral oftalmik arterler yoluyla hyaloid arter oluşur.

Primer vitreusa giriş: Arter, embriyonik yarıktan geçerek primer vitreusa girer ve lensin arka yüzeyine ulaşarak vitreus intrinsik vasküler pleksusunu oluşturur.

Glial doku oluşumu: Optik disk üzerindeki arter, glial doku tarafından çevrelenir.

Gerileme dönemi (13. gebelik haftasından geç döneme kadar)

İkincil vitreus oluşumu: 6. gebelik haftasından itibaren retina tarafından ikincil vitreus oluşmaya başlar. Birincil vitreus Cloquet kanalına sınırlanır.

Gerilemenin başlaması: Vitreus arteri 13-15. gebelik haftalarında gerilemeye başlar ve 6. gebelik ayında işlevini kaybeder.

Cloquet kanalına dönüşüm: Gebeliğin 30. haftasında kalan lümen Cloquet kanalı olarak oluşur.

Doğumda kalan patern

Normal: Vitreus arteri tamamen kaybolur ve sadece Cloquet kanalı kalır.

Bergmeister papillası: Optik disk üzerindeki glial kılıfın gerilemeden kalması.

Mittendorf noktası: Lens arka yüzünde arteriyel uç bağlantı izinin kalması (normal bireylerin %1-2’sinde).

Embriyonik 9. haftadan itibaren ince lifler ortaya çıkar ve hücresiz ağ yapısı (sekonder vitreus) oluşur. Sekonder vitreus arttıkça, primer vitreus ve içindeki vitreus arteri, Cloquet kanalı olarak vitreus boşluğunun orta ekseninde sınırlanır. Vitreus arteri embriyonik 5-6. haftalarda en fazla gelişir, 13-15. haftalardan itibaren gerilemeye başlar ve ileri dönemde kaybolur; bu normal süreçtir.

Gerileme tam olmazsa, optik disk üzerindeki glial kılıf kalarak Bergmeister papillasını oluşturur. Hücre apoptozunu indükleyen genlerdeki eksikliğin bu gerileme kusurunda rol oynadığı düşünülmektedir.

Hastalar için: Lütfen okuyun

Bu makalenin içeriği tıp uzmanlarına yönelik referans bilgileridir ve bireysel tanı veya tedavi politikasını göstermez. Gerçek tanı ve tedavi için mutlaka göz doktorunuza danışın. Bu site bilgilerine dayanarak kendi kararınızla tıbbi işlem yapmaktan kaçının.

7. Kaynaklar

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed