Papille de Bergmeister

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• La papille de Bergmeister est une anomalie congénitale où le tissu glial entourant l’artère hyaloïde fœtale ne régresse pas.
• Également appelée voile épipapillaire, elle a été décrite pour la première fois par Otto Bergmeister en 1877.
• C’est l’une des persistance du système vasculaire fœtal (PFV), partageant un spectre avec le point de Mittendorf et la persistance de l’artère hyaloïde.
• La plupart sont asymptomatiques et découverts fortuitement, ne nécessitant aucun traitement en l’absence de complications.
• Rarement, la formation d’un thrombus dans une anse vasculaire prépapillaire peut provoquer une hémorragie vitréenne, une BRAO ou une BRVO [5].
• L’OCT et l’angiographie à la fluorescéine (FA) permettent de différencier une néovascularisation du disque optique (NVD) régressée [2,4].

1. Qu’est-ce que la papille de Bergmeister ?

La papille de Bergmeister (Bergmeister papilla) est une découverte congénitale où le tissu glial entourant l’artère hyaloïde fœtale ne régresse pas après la naissance. Elle a été décrite pour la première fois en 1877 par l’ophtalmologiste autrichien Otto Bergmeister. On l’appelle aussi voile épipapillaire (epipapillary veil).

La papille de Bergmeister est une forme de persistance du système vasculaire fœtal (PFV), classée comme persistance de la partie postérieure de l’artère hyaloïde [1,2]. Le spectre de la PFV inclut également le point de Mittendorf (persistance sur la face postérieure du cristallin), la persistance de l’artère hyaloïde, la persistance de la membrane pupillaire et la persistance de l’hyperplasie du vitré primitif [1,2].

Normalement, l’artère hyaloïde régresse et disparaît avant la naissance. En cas de régression incomplète, une gaine de tissu glial persiste sur la papille optique, formant la papille de Bergmeister. Elle est le plus souvent asymptomatique et découverte fortuitement lors d’un examen du fond d’œil.

Définition

Cause : Régression incomplète du tissu glial entourant l’artère hyaloïde fœtale

Autre nom : Voile épipapillaire

Première description : 1877, Otto Bergmeister (Autriche)

Classification

Concept supérieur : Persistance du système vasculaire fœtal (PFV)

Classification : Persistance postérieure de l’artère hyaloïde

Types associés : Point de Mittendorf, persistance de l’artère hyaloïde, canal de Cloquet

Pronostic

Évolution naturelle : Souvent asymptomatique et stable

Traitement : non nécessaire en l’absence de complications

Exception rare : complication due à une thrombose de l’anse vasculaire prépapillaire

Q La papille de Bergmeister est-elle une découverte rare ?

A

C’est une découverte congénitale relativement fréquente dans le cadre du PFV. Le point de Mittendorf associé est présent chez 1 à 2 % des sujets normaux. Les résidus de tissu glial minimes sont souvent découverts fortuitement, sans symptômes.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Généralement asymptomatique, découvert fortuitement lors d’un examen de la vue ou du fond d’œil. L’impact sur la vision dépend de l’atteinte secondaire de la rétine ou de la macula.

Complication rare : en cas de formation d’un kyste du vitré, des corps flottants et une baisse transitoire de l’acuité visuelle peuvent survenir.

Signes cliniques

Observé comme un tissu glial membraneux faisant saillie en avant, au centre ou du côté nasal de la papille optique. Peut être unilatéral ou bilatéral. Peut affecter la taille apparente de l’excavation papillaire.

Parfois vascularisé par des vaisseaux rétiniens, prenant alors l’aspect d’une anse vasculaire prépapillaire.

Complications rares

• Adhérence vitréo-rétinienne : état où le tissu glial adhère au vitré
• Rétinoschisis maculaire : modification secondaire due à la traction
• Thrombose de l’anse vasculaire prépapillaire : peut provoquer une hémorragie vitréenne, une hémorragie de la chambre antérieure, une occlusion de branche artérielle rétinienne (BRAO) ou veineuse rétinienne (BRVO). Des cas associés à une occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO) ou de la veine centrale de la rétine (CRVO) ont été rapportés [5]
• Kyste vitréen : certains proviennent de la papille de Bergmeister, pouvant causer des myodésopsies et une baisse transitoire de l’acuité visuelle
• Traction papillaire : la traction papillaire associée à une PFV postérieure bilatérale peut donner un aspect d’œdème papillaire, nécessitant un diagnostic différentiel avec un œdème de la papille optique [6]

Q La papille de Bergmeister peut-elle entraîner une baisse de l'acuité visuelle ?

A

Habituellement sans effet sur la vision. Des cas rares de BRAO/BRVO dus à une thrombose d’une anse vasculaire prépapillaire, ou de myodésopsies et de baisse transitoire de l’acuité visuelle dus à un kyste du vitré ont été rapportés. Ce sont des complications rares et la majorité des cas n’entraînent pas de trouble visuel.

3. Causes et facteurs de risque

La cause de la papille de Bergmeister est une régression incomplète de l’artère hyaloïde pendant la période fœtale.

L’artère hyaloïde se ramifie à partir de l’artère carotide interne via les artères ophtalmiques dorsale et ventrale à la fin de la 4e semaine de gestation, pénètre dans le vitré primaire à travers la fissure fœtale, atteint la face postérieure du cristallin pour former le plexus vasculaire propre du vitré, et assure l’apport nutritionnel à l’œil en développement. À partir de la 6e semaine, lorsque le vitré secondaire commence à se former du côté rétinien, le vitré primaire est repoussé vers le centre de la cavité vitréenne.

L’artère hyaloïde perd sa fonction vers le 6e mois de gestation, se transforme en canal de Cloquet vers la 30e semaine, et régresse normalement avant la naissance. La papille de Bergmeister correspond à un tissu glial persistant sur la papille optique sans avoir subi ce processus de régression.

On suppose qu’une déficience génétique induisant l’apoptose cellulaire est impliquée dans le développement global de la PFV. Elle est fréquente chez les prématurés mais aussi observée chez les nouveau-nés à terme.

Le spectre du PFV est présenté ci-dessous.

Type	Site	Caractéristiques
Point de Mittendorf	Face postérieure du cristallin	1 à 2 % des personnes normales
Papille de Bergmeister	Sur la papille optique	Reste de tissu glial
Persistance de l’artère hyaloïdienne	Dans le corps vitré	Rarement cause d’hémorragie

Précautions dans la vie quotidienne

La papille de Bergmeister sans complication ne nécessite aucune restriction de vie. Cependant, en cas d’anse vasculaire prépapillaire, une consultation ophtalmologique régulière est recommandée. En cas de changement de vision, d’augmentation des corps flottants ou d’obscurcissement soudain du champ visuel, consultez rapidement.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Image de la papille de Bergmeister

Hamza Lazaar; Taha Boutaj; Meryem Sefrioui; Boutayna Azarkan; Saad Benchekroun; Noureddine Boutimzine. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus.; 16(4):e58738 Published 2024. Figure 3. PMCID: PMC11110876. License: CC BY.

OCT papillaire des deux yeux montrant une traction papillaire bilatérale sur une vascularisation fœtale persistante. OCT : tomographie par cohérence optique

Le diagnostic de la papille de Bergmeister repose sur l’examen du fond d’œil, complété si nécessaire par une OCT et une angiographie à la fluorescéine (FA).

Les principales méthodes d’examen sont présentées ci-dessous.

Méthode d’examen	Rôle	Remarques
Examen du fond d’œil	Observation visuelle	Dépistage initial
OCT	Visualisation détaillée de la structure	Utile pour le diagnostic définitif
FA	Évaluation de la vascularisation	Détection des boucles vasculaires

• Examen du fond d’œil : observation directe de la membrane sur la papille optique. Un enregistrement photographique du fond d’œil est également possible.
• OCT (tomographie par cohérence optique) : permet de visualiser la structure détaillée du tissu glial sur la papille, facilitant une identification plus fiable. Cependant, lorsque la papille de Bergmeister recouvre le bord ou l’excavation de la papille optique, elle peut influencer les mesures OCT (volume de la cupule, RNFL nasal), nécessitant une interprétation prudente [3].
• Angiographie OCT (OCTA) : permet de vérifier de manière non invasive la présence ou l’absence de flux sanguin dans la persistance de l’artère hyaloïdienne, et serait utile pour la différenciation avec la papille de Bergmeister [4].
• Angiographie à la fluorescéine (FA) : visualise la présence d’anses vasculaires prépapillaires avec vascularisation. En l’absence de vascularisation, la FA ne montre aucune anomalie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel le plus important est la néovascularisation du disque optique (NVD) régressée.

• Néovascularisation papillaire : modification acquise associée à une maladie vasculaire rétinienne (ischémique) ou à une inflammation. La FA montre une fuite de fluorescence. Une maladie sous-jacente (rétinopathie diabétique proliférante, occlusion veineuse rétinienne, etc.) est généralement présente.
• Papille de Bergmeister : tissu glial congénital, sans signe de maladie vasculaire ou d’inflammation.

Le diagnostic différentiel avec la forme sévère de PFV (anciennement appelée PHPV) se pose en cas de leucocorie. Dans ce cas, il est nécessaire de différencier un rétinoblastome, et l’angiographie à la fluorescéine (FA), l’électrorétinographie, l’échographie, la tomodensitométrie (CT) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utiles pour le diagnostic.

Q Comment distinguer la papille de Bergmeister et les néovaisseaux de la papille optique lors d'un examen du fond d'œil ?

A

La papille de Bergmeister est un tissu glial congénital, sans signe de maladie vasculaire ou d’inflammation. Les néovaisseaux papillaires apparaissent secondairement à une ischémie ou une inflammation. L’angiographie à la fluorescéine (FA) permet de confirmer la présence de vascularisation et le schéma de fuite, ce qui est utile pour le diagnostic différentiel.

5. Traitement standard

La papille de Bergmeister sans complication ne nécessite aucun traitement. Une simple surveillance régulière suffit et le pronostic est bon dans la grande majorité des cas.

En cas de complications dues à la formation de thrombus dans l’anse vasculaire prépapillaire (BRAO, BRVO, hémorragie du vitré, etc.), un traitement adapté à chaque pathologie est effectué. Si un kyste du vitré est à l’origine de myodésopsies ou d’une baisse de l’acuité visuelle, la prise en charge est envisagée en fonction de la sévérité des symptômes.

Points d’attention lors de la surveillance

Dans la papille de Bergmeister avec anse vasculaire prépapillaire, une baisse soudaine de la vision due à une formation de thrombus peut rarement survenir. En cas de baisse rapide de l’acuité visuelle, de déficit du champ visuel ou d’augmentation brutale des myodésopsies, il est important de consulter rapidement un ophtalmologiste.

Q La papille de Bergmeister nécessite-t-elle un traitement ?

A

En l’absence de complications, aucun traitement n’est nécessaire. Le pronostic est bon dans la grande majorité des cas et une surveillance régulière est généralement suffisante. Ce n’est qu’en cas de complications rares comme un thrombus de l’anse vasculaire prépapillaire qu’un traitement adapté à la pathologie est mis en œuvre.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Le mécanisme de la papille de Bergmeister résulte d’une régression incomplète de l’artère hyaloïde pendant la période embryonnaire.

Période de formation (4 à 6 semaines de gestation)

Branchement de l’artère hyaloïde : L’artère carotide interne → artères ophtalmiques dorsale et ventrale forment l’artère hyaloïde.

Pénétration dans le vitré primaire : L’artère traverse la fissure embryonnaire pour pénétrer dans le vitré primaire, atteignant la face postérieure du cristallin pour former le plexus vasculaire propre du vitré.

Formation du tissu glial : Le tissu glial entoure l’artère sur la papille optique.

Période de régression (13e semaine de gestation à la fin de la grossesse)

Formation du vitré secondaire : À partir de la 6e semaine de gestation, le vitré secondaire commence à se former du côté rétinien. Le vitré primaire se limite au canal de Cloquet.

Début de la régression : L’artère hyaloïde commence à régresser entre la 13e et la 15e semaine de gestation et perd sa fonction vers le 6e mois de gestation.

Transformation en canal de Cloquet : Vers la 30e semaine de grossesse, le canal restant se forme en tant que canal de Cloquet.

Schéma de persistance à la naissance

Normal : L’artère hyaloïde disparaît complètement, ne laissant que le canal de Cloquet.

Papille de Bergmeister : gaine gliale sur la papille optique qui ne régresse pas et persiste.

Point de Mittendorf : vestige d’attache de l’artère hyaloïdienne sur la face postérieure du cristallin (1 à 2% des personnes normales).

À partir de la 9e semaine de gestation, de fines fibres apparaissent et forment une structure réticulaire acellulaire (vitré secondaire). À mesure que le vitré secondaire augmente, le vitré primaire et l’artère hyaloïdienne qu’il contient se limitent à l’axe central de la cavité vitréenne sous forme de canal de Cloquet. L’artère hyaloïdienne se développe le plus entre la 5e et la 6e semaine de gestation, commence à régresser à partir de la 13e à la 15e semaine, et disparaît normalement plus tard.

En cas de régression incomplète, la gaine gliale sur la papille optique persiste et forme la papille de Bergmeister. On suppose qu’un déficit génétique induisant l’apoptose cellulaire est impliqué dans cette régression incomplète.

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Le contenu de cet article est une information de référence destinée aux professionnels de santé et ne constitue pas une directive de diagnostic ou de traitement individuel. Pour tout diagnostic ou traitement, veuillez consulter votre ophtalmologiste traitant. Ne prenez pas de décisions médicales par vous-même sur la base des informations de ce site.

7. Références

1. Zeydanli EO, Ozdek S. Persistent Fetal Vasculature: Current Insights and Future Directions. Semin Ophthalmol. 2024;39(8):599-609. doi:10.1080/08820538.2024.2344026. PMID: 38628063. PubMed
2. Mehta A, Singh SR, Dogra M, Ram J. Persistent fetal vasculature – Clinical spectrum. Indian J Ophthalmol. 2018;66(12):1860. doi:10.4103/ijo.IJO_1042_18. PMID: 30451201. PubMed
3. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. doi:10.1038/s41433-023-02818-z. PMID: 37980399. PubMed
4. Jeon H, Kim J, Kwon S. OCT angiography of persistent hyaloid artery: a case report. BMC Ophthalmol. 2019;19(1):141. doi:10.1186/s12886-019-1155-5. PMID: 31272412. PubMed
5. Bjeloš M, Križanović A, Bušić M, Kuzmanović Elabjer B. Central retinal artery and vein occlusion as a complication of persistent hyaloid artery – a case report. BMC Ophthalmol. 2020;20(1):434. doi:10.1186/s12886-020-01702-8. PMID: 33143669. PubMed
6. Lazaar H, Boutaj T, Sefrioui M, Azarkan B, Benchekroun S, Boutimzine N, Amazouzi A, Cherkaoui LO. Papillary Traction Due to the Posterior Form of a Bilateral Persistent Fetal Vasculature Mimicking Papilledema. Cureus. 2024;16(4):e58738. doi:10.7759/cureus.58738. PMID: 38779287. PubMed