Les kystes vitréens (vitreous cysts) sont des lésions kystiques rares, flottantes ou fixées dans la cavité vitréenne. Ils ont été rapportés pour la première fois par Tansley en 1899 comme « un kyste sphérique irrégulier avec des lignes pigmentaires visibles à la surface ». Considérés comme une « ocular curiosity » (curiosité oculaire) en ophtalmologie, ils peuvent être découverts fortuitement dans des yeux normaux ou survenir en association avec d’autres maladies oculaires.
L’âge d’apparition varie de 5 à 68 ans, la plupart des patients étant des jeunes de 10 à 20 ans, mais des cas ont été rapportés avant 10 ans et après 40 ans. 2) La majorité sont unilatéraux et généralement asymptomatiques, souvent découverts fortuitement lors d’examens pour d’autres raisons comme le strabisme ou l’amblyopie. 1)
Le code CIM-10 est H43.89 (autres affections du vitré).
Les kystes vitréens sont si rares qu’ils sont appelés « ocular curiosity » en ophtalmologie. La prévalence exacte est inconnue, mais les rapports de cas prédominent et il n’existe pas de données épidémiologiques à grande échelle. Ils sont souvent découverts fortuitement.
Les kystes du vitré sont généralement asymptomatiques et n’affectent souvent pas la vision. Lorsque le kyste pénètre dans l’axe visuel et obstrue le trajet lumineux, les symptômes suivants peuvent être ressentis.
Kyste congénital
Couleur : kyste non pigmenté, translucide, gris perle à gris jaunâtre.
Surface : lisse et mobile. Pédiculé ou sessile.
Localisation : fréquemment en avant de la papille optique, dans la région du canal de Cloquet.
Signes associés : peut être accompagné d’un point de Mittendorf ou d’une papille de Bergmeister.
Kyste acquis
Couleur : pigmenté (brun) ou non pigmenté.
Origine : souvent des kystes pigmentés provenant de l’épithélium pigmentaire de l’iris ou du corps ciliaire.
Mobilité : typiquement flottant librement, se déplaçant avec les mouvements oculaires.
Taille : de 0,15 à 12 mm, large gamme. 1)
Sur le plan morphologique, les kystes sont sphériques, ovalaires ou lobulés, avec une surface lisse ou crénelée. Lors de l’examen au microscope binoculaire indirect, on observe que le kyste se déplace avec les mouvements oculaires du patient.
En OCT, on peut observer une fine paroi kystique hyperréflective et des septa hyperréflectifs divisant l’intérieur en plusieurs logettes (structure multilobulaire). 1) En échographie mode B, il a été rapporté que l’échogénicité de la paroi kystique est similaire à celle du cristallin postérieur. 1)
Ils sont généralement unilatéraux, mais des cas bilatéraux ont été rapportés, notamment en association avec la rétinite pigmentaire. Des cas multiples dans un même œil existent également.
Les kystes vitréens sont classés en congénitaux et acquis.
Ils proviennent de résidus du système vasculaire hyaloïdien embryonnaire. L’artère hyaloïdienne perd sa fonction vers le sixième mois de gestation et régresse avant la naissance ; si cette régression est incomplète, un kyste peut se former. Ils sont souvent situés dans le canal de Cloquet ou autour de la papille optique, et peuvent être associés à un point de Mittendorf ou à des papilles de Bergmeister.
Ils sont généralement stables, ne progressent pas et affectent rarement la vision.
Ils surviennent secondairement aux maladies ou conditions suivantes :
Le diagnostic du kyste du vitré est souvent découvert pour la première fois lors d’un examen clinique à la lampe à fente ou d’un examen du fond d’œil. Un examen systématique est nécessaire pour le différencier des autres maladies infectieuses ou malignes.
Vérifiez impérativement les antécédents suivants :
Les caractéristiques des principaux examens d’imagerie sont présentées ci-dessous.
| Examen | Objectif / Résultats |
|---|---|
| Échographie en mode B | Paroi kystique hyperéchogène, contenu anéchogène. Présence de scolex. |
| OCT | Visualisation détaillée de la paroi et de la structure interne du kyste1) |
| Microscopie ultrasonore biomicroscopique | Exclusion d’anomalies du corps ciliaire et de la face postérieure de l’iris |
Les examens suivants sont réalisés pour exclure une infection parasitaire ou une tumeur maligne :
Le diagnostic définitif du kyste vitréen primaire repose sur l’exclusion d’un traumatisme, d’une chirurgie, d’une infection ou d’une inflammation, et sur l’identification d’une structure kystique translucide ou pigmentée dans la cavité vitréenne. 1)
Les kystes pigmentés ressemblent au mélanome malin, d’où l’importance du diagnostic différentiel. L’échographie en mode B confirme la cavité acoustique interne, et l’IRM orbitaire et cérébrale ainsi que l’échographie abdominale recherchent des métastases. De plus, des tests sérologiques pour les parasites comme la cysticercose et l’échinococcose sont effectués pour exclure une infection.
La base est une surveillance régulière et un suivi pour vérifier les caractéristiques du kyste et l’absence de changement dans l’acuité visuelle du patient. Les kystes asymptomatiques situés en dehors de l’axe visuel ne nécessitent pas d’intervention thérapeutique. 1)
En cas de symptômes significatifs, les options thérapeutiques suivantes sont disponibles.
Dans les cas sévères de déficience visuelle résistants au traitement médicamenteux, une ablation du kyste par vitrectomie peut être nécessaire. Chez les jeunes patients phaques, cela comporte un risque de développement de cataracte.
En cas de kyste pigmentaire avec troubles sévères, une combinaison de laser et de vitrectomie peut être recommandée, car l’irradiation laser seule pourrait entraîner une concentration du pigment. 1)
Plusieurs hypothèses ont été proposées concernant le mécanisme de développement des kystes vitréens, et un seul mécanisme ne peut pas expliquer tous les cas.
Pendant la période embryonnaire, l’artère hyaloïde (système vasculaire hyaloïdien) perd sa fonction vers le sixième mois de gestation et disparaît avant la naissance par régression. On pense que des résidus dus à une régression incomplète contribuent à la formation de kystes. Le canal de Cloquet est une structure tubulaire formée par la compression du vitré primaire régressé au centre de la cavité vitréenne, et c’est un site fréquent de kystes congénitaux. Les kystes congénitaux sont définis pathologiquement comme des choristomes du système vitré primaire (tissu normal présent dans un site anormal).
Les trois principales hypothèses concernant le développement sont présentées ci-dessous.
Pour les kystes non pigmentés, des résultats immunohistochimiques suggèrent une possible origine gliale (cellules gliales) : positivité pour GFAP, S100 et synucléine, et négativité pour les marqueurs mélanocytaires, épithéliaux et macrophages.
Certains estiment que les kystes pigmentés proviennent de l’iris et les kystes non pigmentés de résidus de l’artère hyaloïde. 1)
La structure multi-compartimentée interne avec des septa hyperréflectifs observée en OCT serait formée par des cellules épithéliales résiduelles. L’écho de la paroi du kyste en échographie mode B, similaire à celui de la capsule postérieure du cristallin, suggère une association avec les cellules épithéliales du cristallin. 1)
Un traumatisme peut endommager l’épithélium pigmentaire du corps ciliaire et provoquer un kyste pigmenté. D’autres mécanismes suggérés incluent une réaction vitréenne à une dégénérescence rétinienne sous-jacente, la rupture d’un adénome ciliaire dans le vitré, ou l’entrée dans le vitré d’une prolifération kystique au niveau d’un colobome.
Dans la rétinite pigmentaire, la fréquence des kystes vitréens et de l’astéroïdose hyaloïdienne est plus élevée que chez les sujets sains.
Lu et al. (2024) ont réalisé une évaluation d’imagerie multimodale combinant OCT, ophtalmoscope laser à balayage (SLO), photographie couleur du fond d’œil, imagerie multicouleur et imagerie infrarouge (IR) chez un homme de 37 ans présentant un kyste vitréen pigmentaire primaire.
L’examen OCT a révélé la présence de multiples cloisons hyperréflectives à l’intérieur du kyste, avec une structure multilobulaire de la cavité. Il s’agit du deuxième rapport décrivant en détail la structure interne d’un kyste par OCT. De plus, l’imagerie infrarouge a montré des zones hyperréflectives dues aux mélanosomes, soutenant une possible origine épithéliale pigmentaire. L’échographie en mode B a montré que l’échogénicité de la paroi du kyste était équivalente à celle du cristallin postérieur, suggérant une association avec les cellules épithéliales du cristallin. 1)
Ce patient a maintenu une bonne acuité visuelle lors d’un suivi de 6 mois, et une observation sans intervention thérapeutique a été poursuivie. La combinaison d’imageries multimodales devrait contribuer à la compréhension de la pathologie de cette maladie rare. 1)
Al Qattan et al. (2024) ont rapporté un kyste pigmenté lobulé de 3 mm dans le vitré antérieur de l’œil gauche chez une fillette de 2 ans et 6 mois présentant une tétralogie de Fallot et une forte myopie (-14 D).
Dans cet œil fortement myope avec staphylome postérieur, le kyste flottait dans le vitré antérieur et est resté stable sans augmentation pendant 2 mois de suivi. Une association entre forte myopie, staphylome postérieur et kyste vitréen a été suggérée, mais la physiopathologie reste inconnue. De plus, la patiente présentait des anomalies systémiques multiples telles que tétralogie de Fallot, dents en double rangée, racine nasale basse et protrusion sternale, nécessitant un diagnostic différentiel avec des syndromes connus comme le syndrome de Carpenter. Une telle association de symptômes systémiques n’a pas été rapportée auparavant, et un test génétique a été recommandé. 2)
Des études et une accumulation de cas supplémentaires sont nécessaires concernant l’association entre les kystes vitréens et les maladies systémiques.
